脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病理形态观察

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理表现及诊断、鉴别诊断。方法对4例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化进行常规HE及免疫组织化学（EnVision法）观察并结合文献讨论。结果脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的最大特征是在纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节。结节为单个或多个融合,周围为增生纤维组织包绕。结节中央可见裂隙样或不规则形或略为扩张的血管腔构成,内衬肿胀的内皮细胞。血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达的小血管及少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞数量多,并构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性,平滑肌肌动蛋白阳性细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性肌动蛋白阳性,但结蛋白、CD21、CD35阴性。结论脾脏硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的良性病变,有其特征的临床病理表现,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化10例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)的临床病理特征。方法 回顾性分析10例脾脏SANT的临床病理资料，采用HE、免疫组化EnVision两步法染色，并复习相关文献。结果 患者男性6例，女性4例，年龄26～74岁，平均50.3岁。病变均为单发，平均最大径6.27 cm(范围2～14.5 cm)。眼观：灰红色实性病变，星芒状或吻合状灰白色纤维条索将病变分割成多结节状。镜检：病变呈模糊多结节状，结节内为密集排列的小血管结构，结节间为玻璃样变的胶原纤维和(肌)纤维母细胞，结节内外均可见淋巴细胞和浆细胞等炎细胞以及外渗的红细胞。4例周边见纤维包膜，1例伴钙化，5例有含铁血黄素沉积。免疫组化示不同形态血管的内皮细胞差异表达CD31、CD34、CD8、CD68、CD30,间质细胞表达SMA,浆细胞不同程度表达IgG和IgG4(IgG4⁺浆细胞2～40个/HPF,IgG4/IgG:4%～28%),EBER原位杂交均阴性。患者均无复发和死亡，7例因血小板升高服用阿司匹林。结论...     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析3例SANT的临床、影像及病理资料并复习相关文献。结果 SANT组织学为多发性血管瘤样结节,由内衬肥胖内皮细胞的窦隙样血管腔隙构成,结节间为纤维性分隔或呈同心圆状包绕。免疫组化标记结节内3种不同类型的血管均表达CD31,不同程度表达CD34和CD8。CT平扫呈稍低密度,增强后呈渐进性强化,中央见条状无强化区;术后病理除1例明确诊断,另2例原诊断为炎性假瘤、血管瘤伴血栓形成及机化。结论 SANT是一种少见的良性增生性病变,诊断依靠影像学及其特征性的显微镜下特点,行脾脏切除术可治愈。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化5例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理表现、诊断及鉴别诊断要点.方法 对5例SANT的临床、组织病理学形态及免疫组化特征进行形态学观察并文献复习.结果 5例中只有1例有临床症状.眼观脾脏SANT多为孤立性病灶,与周围脾组织界清,中心为白色瘢痕样外观.镜下呈多结节表现,结节中心为多个裂隙样或不规则型富含红细胞的血管腔隙,内衬肥胖的上皮细胞.结节周围靶环状紧密排列梭型、卵圆形细胞,间质内有淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润.免疫组化显示血管样腔隙呈现3种不同的免疫表型:CD34-/CD31+/CD8+、CD34+/CD31+/CD8-和CD34-/CD31+/CD8-.结节周围梭型、卵圆形细胞呈现不同程度的SMA、CD31、CD68均(+).结论 SANT是源自脾脏红髓的具有独特形态学特点的血管瘤样病变,易与炎性假瘤、血管瘤等相混淆,临床呈良性表现.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化伴发肾脏透明细胞癌临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理表现、诊断、鉴别诊断及伴发右肾透明细胞癌的临床意义.方法 对1例脾脏SANT伴发右肾透明细胞癌常规HE染色,同时对SANT行EnVision两步法免疫组化标记,并结合文献讨论及相关分析.结果 脾脏SANT 病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清,镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞,结节间为硬化的胶原纤维,梭形细胞较少,多灶性淋巴细胞及浆细胞浸润,较多含铁血黄素沉着,免疫组化表达有一定特征性.右肾透明细胞癌病理分级3级,临床分期2期.结论 脾脏SANT是一种少见的良性病变,有特征性临床病理表现,伴发恶性肿瘤时需加以鉴别,并采取相应治疗措施.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的病理形态特征、形成原因及鉴别诊断.方法 对10例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病例进行病理形态观察,EnVision法行免疫组织化学染色,并行网状纤维染色和PAS染色,1例行电子显微镜观察.结果 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化有其特征性血管瘤样结节,免疫组织化学显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34~+/CD31~+/CD8~-,窦岸样细胞免疫表型为CD8~+/CD31~+/CD34~-,小静脉样血管免疫表型为CD31~+/CD8~-/CD34~-,结节内梭形细胞混合表达CD31、平滑肌肌动蛋白(SMA)和CD68,结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.网状纤维染色显示结节轮廓和结节内血管,PAS染色显示结节周围胶原沉积物.电镜显示淋巴窦扩大,胶原丰富等特征.结论 该病是一种少见的脾脏良性病变,可能是一种反应性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.尤其需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例并文献复习

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)穿刺活检的诊断与鉴别诊断要点.方法 对1例SANT穿刺活检标本进行常规组织处理、石蜡包埋、HE染色并行免疫组化染色,光镜下观察,并复习相关文献.结果 患者女性,56岁,自述左腹部不适,CT检查显示脾占位.组织学低倍镜下可见多个结节,单个结节呈血管瘤样表现,由内衬肥胖内皮细胞的不规则血管腔隙组成,外周围绕同心圆排列的胶原纤维,有外渗红细胞及散在炎细胞,核分裂象罕见.免疫组化显示3种不同类型的血管;CD34+/CD8-/CD31+的毛细血管,CD34-/CD8+/CD31+ 的窦状隙,CD34-/CD8-/CD31+的小静脉.回顾文献,SANT手术切除后无复发病例,预后良好.结论 穿刺活检结合免疫组化可以明确诊断SANT.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理特征

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征、诊断和发生机制.方法 对5例脾脏SANT进行常规HE及免疫组化(SP法)观察并结合文献进行讨论.结果 眼观病变呈单发或多发性结节,边界清楚,切面斑彩状.显微镜下特征性的表现是多发性血管瘤样结节形成,其周围被增生的纤维组织包绕.结节中央为裂隙样、不规则形或略扩张的血管腔,内衬肿胀的内皮细胞.血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞.结节周围的纤维化组织中有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润.免疫组化显示结节内毛细血管内皮细胞CD34和CD31(+),CD8(-);窦内皮细胞CD8和CD31(+),CD34(-);结节内的小静脉CD31(+),CD34和CD8(-);结节周围梭形细胞vimentin、SMA(+),desmin(-);其内的炎细胞CD68(+).其中1例伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤.结论 脾脏SANT是一种少见的特殊的脾脏血管病变,有其特征性的临床病理特征,可以伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤,预后良好,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别.     

儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例并文献复习

目的探讨儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)临床病理特征。方法对1例儿童SANT临床病理特征、免疫表型进行回顾性分析并复习相关文献。结果患者男童,3岁2个月,因车祸体检发现左上腹包快。手术所见:肿块与脾脏相连。肿块4 cm×5 cm×3 cm大小,肿块界限清楚,切面:紫红、灰白相间,呈结节状、分叶状。镜下见纤维组织将毛细血管样结构分隔成大小不等、形状不一结节状血管巢,结节间纤维组织疏松,无明显胶原化,其中可见厚壁的血管,并可见散在炎症细胞浸润。免疫表型:血管巢表达CD31、CD34,血管间隙表达SMA,间质纤维组织表达vimentin、灶状SMA,不表达desmin、NSE、S-100、ALK、CD21、EBV,散在表达CD68、CD8,Ki-67增殖指数常<5%。结论 SANT是儿童罕见的一种良性病变,常偶然发现,具有特征性的病理形态和免疫表型。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化3例病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的病理形态特征、诊断及鉴别诊断.方法 对3例脾脏SANT进行病理形态观察,免疫组化染色采用EnVision法,并对临床资料和术后随访情况进行分析讨论.结果 脾脏SANT具有特征性血管瘤样结节.病理学检查:(1)眼观病灶呈灰白色结节,边界清楚.(2)镜下见有其特征性血管瘤样结节.免疫组化显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34、CD31均(+),CD8(-),窦岸样细胞免疫表型为CD34(-),CD31、CD8均(+);小静脉样血管免疫表型为CD34、CD8均(-),CD31(+);结节内梭形细胞混合表达CD31、SMA和CD68;结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.结节周围梭形细胞呈vimentin、SMA阳性反应,desmin和NSE均(-).术后随访,患者病变均复发和转移.结论 该病是一种罕见的脾脏良性病变,可能是一种增生性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别,鉴别诊断依靠病理组织学形态和免疫组化.     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年~2018年南京医科大学附属脑科医院诊治的4例中枢神经系统RDD的临床病理资料并复习相关文献,其中2例曾误诊为富于淋巴浆细胞型脑膜瘤。结果4例RDD中男性2例,女性2例,平均年龄48.75岁。镜下见病变组织细胞混合淋巴细胞、浆细胞成分呈结节状浸润,伴有纤维化或胶原化背景。组织细胞中可见典型的“伸入运动”,即胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及红细胞。免疫表型:组织细胞S-100、CD68、vimentin阳性,CD1a、BRAF V600E阴性,IgG4/IgG比值均<40%。结论中枢神经系统RDD是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,临床及影像常误诊为脑膜瘤。因此要提高对此类病变的认识,做出正确诊断,防止误诊。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断与鉴别诊断

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma)的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断要点.方法 收集5例血管瘤样纤维组织细胞瘤,分析其临床特点,观察病理组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 临床特点:5例患者中男性3例,女性2例,平均年龄21.4岁,平均病程约13个月.主要表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,3例位于头颈部,1例位于肘部,1例位于足部,均行完整切除,术后未予放疗和化疗等辅助治疗,随访10～29个月,无一例复发和转移.病理检查:5例均为单发肿块,瘤体最大径平均1.9 cm,周界清楚,切面呈灰褐色,质实,较硬,有不规则出血性囊腔.镜下观察:瘤细胞主要呈组织细胞样、梭形,略呈结节状分布,5例均有假血管样腔隙,3例有较厚纤维性假包膜及周围淋巴细胞浆细胞浸润.免疫组织化学:5例均表达波形蛋白,3例表达结蛋白,3例表达CD68,2例表达上皮细胞膜抗原,2例表达CD99,5例均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34和CD31.结论 血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则.     

血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例AFH的临床病理学特征、免疫表型及分子学检测,并复习相关文献。结果 3例患者均为女性,年龄47~63岁;主要表现为皮下或真皮缓慢生长的无痛性肿块,2例位于腹股沟区,1例位于前臂。眼观:灰白色结节,长径1.0~2.0 cm,切面呈灰白色,局灶点状灰红色,囊实性。镜检:增生的组织细胞样细胞、肌样细胞和上皮样细胞呈多结节状生长,3例均可见假血管样腔隙,2例有较厚的纤维性假包膜及周围见淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:CD68、vimentin及SMA均阳性,2例CD99、EMA阳性,CD34、desmin、CK、CD45、S-100及HMB-45均阴性,Ki-67增殖指数0~15%。分子病理:FISH法检测t(22q12)(EWSR1)阳性。结论 AFH属于较为少见的中间型(偶有转移性)肿瘤,好发于儿童和青少年,发生的位置较表浅,临床特征不明显,常被误诊为血管瘤或血肿。病理形态学特征为该病的主要诊断依据,免疫组化标记及分子检测有助于诊断及鉴别诊断。治疗方法以局部适当扩大切除为主,术后密切随访,一般预后良好。     

鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病10例临床病理学分析

目的探讨鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2016年3月至2021年3月, 以鼻炎或鼻肿物为主诉, 在首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行鼻黏膜活检的患者。依据2019年美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定的IgG4-RD国际分类诊断标准筛选出鼻腔鼻窦IgG4-RD患者10例, 观察分析临床特征、组织病理学形态及IgG和IgG4免疫组织化学表达情况。结果 10例患者中男性5例, 女性5例, 年龄范围30～71岁, 中位年龄52.7岁。6例患者可见鼻息肉/鼻肿物, 4例伴泪腺肿胀。4例血清IgG和IgG4浓度升高。镜下10例均表现为鼻腔或鼻窦黏膜大量淋巴细胞和浆细胞浸润以及不同程度的纤维化, 4例可见闭塞性血管炎。鼻黏膜IgG4+浆细胞计数均>10个/HPF, 平均数为67个/HPF, 严重纤维化病例IgG4计数明显减少, 6例IgG4+/IgG+浆细胞>40%。结论鼻腔鼻窦IgG4-RD是系统性疾病的局部表现, 是IgG4-RD很少累及的部位, 确诊需结合临床症状、影像学、血清学及组织病理学评分...     

血管瘤样纤维组织细胞瘤6例临床病理分析

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AnFH)临床病理特征与鉴别诊断.方法 采用免疫组化SP法对6例AnFH进行染色,并复习相关文献.结果 6例AnFH中女性4例,男性2例;年龄7～60岁,中位年龄23.5岁;病变位于下肢4例,上肢1例,背部1例.肿瘤直径0.8～3.5 cm,切面灰白色、灰红棕色,5例见小囊腔,囊内含血性,呈血肿样或血管瘤样.镜下见细胞样细胞和肌样细胞呈结节状增生,瘤细胞大小相对一致,核椭圆,空泡状,分化好;假血管瘤样腔隙,囊腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞;瘤结外围被致密纤维组织包绕,伴淋巴细胞和浆细胞浸润,偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成.免疫表型:vimentin阳性,5例desmin、CD99和CD68阳性,2例EMA阳性,而CK、S-100蛋白、CD34、Myogenin、HMB-45、CD21、CD23和CD35均阴性.4例随访6个月～4年,仅1例复发,未发生转移,患者均健在.结论 AnFH为较少见的低度恶性肿瘤,多见于儿童和青少年.病理诊断时若形态缺乏扩张的假血管样腔隙时易与其他肿瘤混淆,如动脉瘤性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、淋巴结转移性癌、滤泡树突状细胞肉瘤等.熟悉其形态特征,对避免误诊为其它类似病变具有重要的意义.     

儿童不消退型先天性血管瘤的临床病理特征及鉴别诊断

目的探讨不消退型先天性血管瘤（ NICH）患儿临床病理特征及鉴别诊断。方法对22例NICH临床资料、组织形态和免疫组织化学进行分析。结果22例NICH患儿男14例,女8例,就诊平均年龄4.2岁。发病部位：头面部5例、颈部3例、躯体6例、上肢5例、下肢3例。组织学呈不规则的结节状或小叶状结构,血管内皮细胞核突出血管腔内,呈现“钉突样”,结节中央通常可见1条或多条管壁厚薄不一的引流血管;小叶间为纤维组织间隔和纤维脂肪间隔,纤维组织中通常可见异常的动脉和静脉结构,小叶边缘可见淋巴管样的结构;3例可见血栓。免疫组织化学均表达CD34（22／22）、CD31（22／22）、平滑肌肌动蛋白（22／22）、波形蛋白（22／22）,D2-40表达位于结节边缘,所有病例不表达Glut1。结论 NICH属于良性病变,预后较好,病理诊断需结合临床表现和组织形态特点,免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断。     

IgG4 相关性疾病中免疫分子及细胞的研究进展

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近期被发现的一种累及多器官的纤维炎性疾病,临床表现为受累部位渐进性肿胀,常伴血清IgG4浓度的升高。镜下可见病变部位淋巴细胞、浆细胞,尤其是IgG4阳性浆细胞大量浸润以及席纹状纤维化。目前,关于IgG4-RD发病机     

丛状血管瘤13例临床病理分析

目的探讨丛状血管瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析13例婴幼儿丛状血管瘤的临床特征、病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 13例婴幼儿丛状血管瘤中,男童7例、女童6例,年龄2个月～2岁10个月,其中位于头颈部2例、躯干7例、四肢4例,临床主要表现为体表呈暗红色或紫红色浸润性斑片、斑块或多发丘疹、结节,随患儿生长皮损逐渐增大,其中1例伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP)。镜下均为真皮及皮下组织中可见散在或广泛分布的多个小簇状结节或小叶,小叶由短梭形血管内皮细胞、血管周细胞及毛细血管腔构成,低倍镜下呈同心漩涡状或"炮弹"样生长,增生的细胞短梭形、较肥胖,核无异型性,可见少量核分裂象,增生细胞挤压或突入邻近管腔,使管腔呈裂隙状、半月形。免疫表型:CD31、CD34、SMA、CD61和vimentin均阳性,D2-40灶阳性,VEGF弱阳性(7/13),FⅧRAg部分血管内皮细胞阳性,GLUT1阴性,Ki-67增殖指数5%。结论丛状血管瘤是一种少见的血管良性增生性病变,诊断主要依据临床特征、病理检查及免疫组化标记。     

进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤14例临床病理学分析

目的探讨进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤(PTGC样FTCL)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2017年1月至2022年1月14例PTGC样FTCL, 分析其临床特征、病理形态、免疫表型及EB病毒感染状态。对10例行T细胞受体基因检测, 对8例行免疫球蛋白(Ig)基因克隆性检测。结果 (1)患者男性10例, 女性4例, 男女比为5∶2, 发病年龄32～70岁, 中位年龄61岁, 起病时均有淋巴结肿大, 按Ann Arbor系统分期, Ⅰ～Ⅱ期7例, Ⅲ～Ⅳ期7例, 有B症状者7例, 脾肿大者4例, 伴皮疹及皮肤瘙痒者2例。10例获得原单位病理报告, 3例诊断为小B细胞淋巴瘤, 3例诊断为经典霍奇金淋巴瘤, 2例诊断为不除外血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL), 1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变, 1例诊断为外周T细胞淋巴瘤(PTCL)伴多量B细胞反应。(2)形态学显示由形态成熟的小淋巴细胞构成的深染大结节, 结节内可见散在及灶状分布的异型瘤细胞, 胞质淡染或透明。2例在深染结节内见增生的生发中心。5例在结节内还见到散在霍奇金(HRS)样大细胞...     

脾硬化性血管瘤样结节性转化5例临床病理分析

目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例SANT患者的临床表现和影像学特点、病理学特征、免疫表型,并结合相关文献。结果 5例中男女比为3∶2,发病年龄27～60岁,中位年龄42.8岁;均因影像学发现占位性病变入院,肿块长径5～11 cm。行脾脏切除后,患者预后良好,未见复发。结论SANT为脾脏的一种罕见良性肿瘤,结合患者的临床及影像学表现、病理及免疫表型特征有助于该病的诊断与鉴别诊断。手术切除脾脏后,患者可痊愈。