原发于直肠伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤1例

伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)是一种罕见的以形态学类似IMT为特征的独特肿瘤。本文报道1例84岁女性患者原发于直肠的伴IMT样特征的DDLPS, 组织学形态显示肿瘤主要由高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化成分2种成分组成, 两者界限清楚, 去分化区域肿瘤细胞梭形、多边形, 束状或席纹状排列, 间质疏松水肿的炎性背景, 类似于IMT形态。免疫组织化学染色显示, 去分化与高分化脂肪肉瘤成分均弥漫阳性表达波形蛋白、MDM2和p16, Ki-67阳性指数约10%(高分化脂肪肉瘤区域)和25%(伴有IMT样特征的去分化区域);CD117、CD34、DOG1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1、结蛋白和广谱细胞角蛋白均阴性。荧光原位杂交(FISH)检测显示高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化区域均存在MDM2基因簇状扩增, 而ALK-1基因重排阴性。具有IMT样特征的DDLPS与IMT相比, 其生物学行为更具侵袭性, 诊断除了免疫组...     

黏液样多形性脂肪肉瘤6例临床病理及分子遗传学分析

目的探讨黏液样多形性脂肪肉瘤(myxiod pleomorphic liposarcoma, MPLPS)的临床病理及分子遗传学特征。方法收集2015—2021年福建省立医院诊治及会诊MPLPS病例共6例, 对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色, 并运用荧光原位杂交(FISH)检测DDIT3(CHOP)和MDM2/CDK4基因。结果 6例病例中男性4例, 女性2例, 年龄26～74岁(平均年龄53.8岁)。肿瘤最大径3.8～16.0 cm(平均11.8 cm)。病理组织学上6例表现相似, 表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样重叠的组织学形态。S-100蛋白4例(4/6)阳性, Ki-67阳性指数50%～95%。FISH法检测示DDIT3(CHOP)及MDM2/CDK4均为阴性(6/6)。1例基因测序存在TP53(p.R248W)胚系突变。结论 MPLPS是脂肪肉瘤的一种罕见亚型, 病理学上表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样相重叠的形态, 遗传学上少数有TP53基因胚系突变, 但缺乏DDIT3(CHOP)基因易位和MDM2/CDK4基因扩增。     

心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤中MDM2的表达及临床病理分析

目的探讨心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤的临床病理学特征、鉴别诊断及MDM2基因的表达。方法回顾性分析华中阜外医院病理科2018年1月～2019年12月诊治的7例原发于心脏及肺动脉肉瘤的临床病理学特征、免疫表型等,FISH检测MDM2基因扩增,并复习相关文献。结果 7例心脏/肺动脉肉瘤中,男性4例,女性3例,患者发病年龄33～67岁,中位年龄52岁,平均44岁。临床症状主要为间断胸闷,其中1例为突发心源性休克。7例中6例行肿物根治切除术,1例行肿物活检术。镜下见肿瘤组织均由非典型梭形和(或)多形性细胞组成,部分区域伴有黏液样或上皮样形态,分化差的区域出现胞体大的单核及多核瘤巨细胞。免疫表型:vimentin弥漫阳性,CD68、Ostonection、MyoD1和desmin均阴性。3例内膜肉瘤MDM2阳性,1例阴性,4例FISH检测MDM2基因扩增,另外3例MDM2阴性或散在阳性且FISH检测MDM2基因阴性诊断为未分化肉瘤。结论原发性心脏/肺动脉的未分化肉瘤和内膜肉瘤是起源于多潜能间充质细胞的恶性肿瘤,临床预后极差,两者肿瘤细胞形态特征相同,免疫组化均无特异性分化标记,通过分子病理检测MDM2基因扩增鉴别内膜肉瘤,有可能使患者从靶向MDM2的小分子拮抗剂的治疗中获益。     

伴有脑膜上皮细胞样旋涡状特征的去分化脂肪肉瘤六例临床病理学观察

目的探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW)的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法收集江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片,采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等,应用荧光原位杂交(FISH)法检测MDM2基因扩增情况,并复习相关文献。结果患者男性3例,女性3例;4例发生于后腹膜,2例发生于纵隔,发病年龄范围40~77岁(中位年龄58岁)。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块,镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外,均可见具有特征性的旋涡样结构,形态类似脑膜瘤;旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形,同心圆状致密排列,轻-中度异型性;此外,4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型:肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16,不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35;肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型,特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化,认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。     

腹膜后脂肪肉瘤相关多原发恶性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨腹膜后脂肪肉瘤相关多原发恶性肿瘤(multiple primary malignant neoplasms, MPMN)的临床病理学特征。方法收集2015年1月～2018年11月北京大学国际医院收治的4例腹膜后脂肪肉瘤相关MPMN的临床病理资料,包括临床表现、组织学形态、诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果腹膜后脂肪肉瘤相关MPMN占同期收治的腹膜后脂肪肉瘤的1.3%(4/301)。4例患者均为男性,发病年龄54～77岁,平均62岁。均为双原发恶性肿瘤,其组合方式分别为腹膜后高分化脂肪肉瘤和肾透明细胞性肾细胞癌、腹膜后去分化脂肪肉瘤和肾透明细胞性肾细胞癌、腹膜后高分化脂肪肉瘤和直肠中分化管状腺癌、腹膜后去分化脂肪肉瘤和乙状结肠中分化管状腺癌。首发肿瘤与次发肿瘤的平均间隔时间为5.5个月(0～12个月)。免疫表型:4例脂肪肉瘤细胞S-100、p16、CDK4和MDM2均阳性,均可见MDM2基因扩增。2例透明细胞性肾细胞癌CD10阳性;1例直肠中分化管状腺癌和1例乙状结肠中分化管状腺癌均呈CDX2、Villin阳性。肿瘤均行手术切除,2例高分化脂肪肉瘤复发,其中1例复发为去分化脂肪肉瘤。结论腹膜后脂肪肉瘤相关MPMN极其罕见,其另一肿瘤易发生于肾脏,常见的组织形态是透明细胞性肾细胞癌。腹膜后脂肪肉瘤相关MPMN应与腹膜后脂肪肉瘤的复发相鉴别。     

非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤MDM2蛋白表达和基因扩增检测及临床意义

目的探讨非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤(atypical lipomatous tumour/well-differentiated liposarcoma,ALT/WDL)中MDM2蛋白表达和基因扩增,分析MDM2蛋白表达和基因扩增在ALT/WDL中的意义。方法采用免疫组化Eli Vision两步法及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测58例ALT/WDL中MDM2蛋白表达及基因扩增状态。结果免疫组化检测显示58例ALT/WDL中MDM2蛋白阳性率为79.3%;FISH法检测MDM2基因扩增率为96.5%。免疫组化和FISH检测结果阳性率差异有统计学意义(P0.05)。结论 MDM2蛋白表达和MDM2基因扩增为ALT/WDL的诊断提供依据;由于免疫组化检测阳性率接近80%,故在多数没有FISH条件的单位予以开展免疫组化MDM2蛋白检测,可以帮助诊断大多数ALT/WDL病例。     

肾周及肾窦黏液性假瘤临床病理学特征分析

目的探讨肾周及肾窦黏液性假瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集南京医科大学第一附属医院诊断的分别发生在肾周及肾窦的黏液性假瘤2例患者的临床病理资料, 光镜下观察HE切片及免疫组织化学染色结果, 应用荧光原位杂交(FISH)法检查MDM2基因扩增情况, 并复习相关文献进行分析。结果男女各1例, 年龄分别为49岁和69岁, 病变部位分别位于肾周及肾窦内。镜下观察:肿瘤由成熟脂肪、黏液样基质、梭形或星芒状纤维母细胞及间质炎性细胞混合组成, 间质炎性细胞主要为淋巴细胞和浆细胞, 可见淋巴滤泡形成。肿瘤细胞形态温和, 染色质细腻, 缺乏核分裂象及坏死。免疫组织化学:肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白和CD34, 不表达S-100蛋白、SOX10、STAT6、广谱细胞角蛋白(CKpan)、上皮细胞膜抗原、PAX8、MUC4、结蛋白及间变性淋巴瘤激酶(ALKp80), Ki-67阳性指数约为5%。FISH法检测显示肿瘤细胞MDM2基因无扩增。2例患者术后随访均未复发。结论肾周及肾窦黏液性假瘤是一种少见病变, 可伴有肾脏基础性疾病, 认识到此病变的意义在于避免误诊, 特别容易误诊为脂肪肉瘤。     

具有黏液样变的高分化/去分化脂肪肉瘤34例临床病理及分子遗传学特征分析

目的探讨具有黏液样变的高分化/去分化脂肪肉瘤临床病理及分子遗传学特征, 并与具有相似形态的黏液纤维肉瘤相鉴别。方法收集河南省人民医院及解放军总医院第一医学中心2015年1月至2023年3月确诊黏液样变脂肪肉瘤29例、黏液纤维肉瘤5例, 采用免疫组织化学、荧光原位杂交(FISH)检测相关指标情况, 并复习文献。结果 34例患者中男性24例, 女性10例, 年龄41～73岁;发病部位包括腹膜后(17例)、腹腔(9例)、下肢(5例)、阴囊(1例)、上肢(1例)和腋下(1例)。高分化脂肪肉瘤以脂肪瘤样型多见(12例);去分化脂肪肉瘤的去分化成分包括低级别(13例)和高级别(2例)形态, 呈低至高级别黏液纤维肉瘤样、隆突性皮肤纤维肉瘤样、低级别纤维肉瘤结构。29例脂肪肉瘤均具有不同比例的黏液样形态, 16例伴多少不等肿瘤性坏死。黏液样形态表现为黏液样脂肪肉瘤样, 呈分叶状生长, 特征性的纤细、分支状毛细血管网, 类似于鸡爪样形态, 富含黏液的间质和肺水肿样形态, 肿瘤细胞呈梭形及卵圆形, 伴多少不等多空泡状脂肪母细胞。FISH法检测MDM2基因显示成簇扩增(29/29), DDIT3分离探针均未...     

消化道CIC重排肉瘤2例临床病理学分析

目的探讨原发于消化道CIC重排肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析2例原发于消化道的CIC重排肉瘤, 包括病理学形态、免疫表型、遗传学特征及生存预后, 并复习相关文献。结果 2例均为男性, 年龄分别为44岁和54岁;肿瘤分别位于小肠和直肠, 直径8.0 cm和9.0 cm。低倍镜下肿瘤呈分叶状或结节状, 可见纤维性间隔和大片坏死。高倍镜下瘤细胞小至中等大, 圆形或卵圆形, 核形不规则, 可见核分裂象, 部分可见核仁。免疫组织化学显示2例均弥漫表达WT1, 灶性表达CD99, Ki-67阳性指数分别为50%、70%。采用断裂分离探针荧光原位杂交(FISH)检测发现2例均有CIC基因断裂。2例分别于术后半个月、6个月发生远处转移, 转移部位包括肺、腹腔及盆腔;1例于术后1个月死亡, 1例存活。结论发生在消化道的CIC重排肉瘤, 组织病理学形态与尤因肉瘤较相似, 免疫组织化学常表达WT1和CD99, 确诊需借助FISH检测, 患者预后较差。     

伴高分化脂肪肉瘤分化叶状肿瘤2例临床病理分析

目的 观察伴高分化脂肪肉瘤分化叶状肿瘤(differen-tiation of well-differentiated liposarcoma in phyllodes tumor,DWLSPT)的临床病理学特征.方法 对2例DWLSPT进行组织学观察、免疫组化标记,采用FISH检测MDM2和CDK4基因有无扩增.结果...     

伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床病理分析

目的探讨伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床特点、组织学特征、免疫表型、遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床资料、组织学特征、免疫表型和遗传学特点,并复习相关文献。结果伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤界限清楚,由硬化性脂肪肉瘤、脑膜上皮样漩涡状、骨化生和脂肪瘤样脂肪肉瘤等成分构成,脑膜上皮样漩涡状成分由上皮样细胞或梭形细胞呈漩涡状排列构成,与其它成分界限清楚。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、MDM2、CDK4、p16、CD10和CD56均呈弥漫强阳性;CK、EMA、CD34、Caldesmon、PGP9.5和PR均呈阴性;S-100、Ki-67和p53在不同成分中表达不一致。遗传学检测显示MDM2扩增。结论伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤属于罕见的去分化脂肪肉瘤,脑膜上皮样漩涡状成分免疫表型和遗传学特点与其它脂肪肉瘤成分大致相同,提示漩涡状结构为去分化脂肪肉瘤的去分化成分,结合组织学特征、免疫表型和遗传学特点,可与其它具有漩涡状结构的肿瘤鉴别。     

脂肪肉瘤中DDIT3荧光原位杂交分离探针判读陷阱及其意义分析

目的:探讨脂肪肉瘤中DDIT3荧光原位杂交（FISH）分离探针判读陷阱及其意义。方法:收集DDIT3端粒侧信号簇状扩增的脂肪肿瘤18例,回顾其HE形态、免疫组织化学及临床病理资料,加做MDM2、CDK4扩增FISH检测,结合临床资料、形态学、免疫学、分子结果对其重新诊断。结果:18例DDIT3端粒侧信号扩增的脂肪肿瘤均...     

去分化脂肪肉瘤11例临床病理分析

目的探讨去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)的临床病理学特征。方法采用HE染色和免疫组化法对11例DDLPS进行临床病理分析并复习相关文献。结果 11例DDLPS均由非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤(atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma,ALT/WDLPS)和非脂肪源性肉瘤的去分化成分构成,其中2例伴脂肪源性肉瘤的去分化成分,形态分别类似于多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma,PLPS)和黏液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma,MLPS)。ALT/WDLPS可出现三种亚型形态。去分化成分形态多样。2例因鉴别诊断需要联合应用MDM2、CDK4、p16免疫组化标记,出现特征性阳性。结论 DDLPS由分化性和去分化成分构成,病理形态范围广,当去分化成分占优或出现脂肪源性去分化成分时易误诊,必要时需联合MDM2、CDK4和p16免疫组化标记以鉴别多形性未分化肉瘤、PLPS等。     

结直肠血管肉瘤临床病理和分子遗传学特征分析

目的探讨结直肠血管肉瘤的临床病理和分子遗传学特点。方法观察和分析4例原发于结直肠的血管肉瘤的临床特征、组织学和免疫表型特点, 应用荧光原位杂交(FISH)检测c-MYC基因的扩增状态。结果女性3例, 男性1例, 年龄56～77岁。3例与盆腹腔恶性肿瘤术后放疗相关。组织学上, 2例由交织网状的裂隙样血管腔隙和实性的梭形或上皮样肿瘤细胞组成;1例完全由上皮样肿瘤细胞组成, 伴有局灶的单个细胞内原始血管腔隙;1例主要由致密的束状梭形细胞和散在的多形性间变性肿瘤细胞组成, 伴有局灶分化好的淋巴管腔隙。免疫表型, 4例均弥漫表达ERG和CD31, 3例表达c-MYC蛋白, 1例共表达细胞角蛋白7和广谱细胞角蛋白。FISH检测示3例与放疗相关的肿瘤均存在c-MYC基因扩增。术后随访3～11个月, 3例死于肿瘤, 1例带瘤生存。结论结直肠血管肉瘤罕见, 侵袭性强, 常与恶性肿瘤术后放疗相关。组织学上具有明显的异质性, FISH检测c-MYC扩增可进一步证实与放疗的相关性。     

肺动脉内膜肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨肺动脉内膜肉瘤(pulmonary artery intimal sarcoma, PAIS)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗和预后。方法 回顾性分析4例PAIS的临床及影像学资料，结合病理形态、免疫表型及FISH检测MDM2的基因扩增，并文献复习。结果 男性占多数(3例，75%),平均年龄(46.5±5.7)岁；临床症状均以体重持续减轻伴呼吸困难为主；影像学示肺动脉内均可见肿瘤并伴分支代谢增高及血栓形成，其中2例伴肺动脉外累犯。镜下3例既含背景富于黏液的低级别肉瘤区，也含细胞显著异型的高级别肉瘤区，另1例黏液不明显，肿瘤细胞呈中度异型的梭形细胞肉瘤形态。4例中1例可见骨样基质，1例含相互吻合的血管样裂隙。肿瘤细胞不同程度表达肌源性标记，MDM2核阳性；3例FISH均检测出MDM2基因的扩增。4例中2例行手术治疗及化疗，恢复中；2例行化疗和(或)靶向治疗，1例带瘤生存，1例死亡。结论 PAIS呈多形性的病理形态及免疫表型，MDM2基因扩增为诊断该肿瘤较有价值的线索。手术切除为治疗该肿瘤最有效的方法，放化疗、免疫及靶向治疗效果尚待大数据及临床研究证实。     

寡脂肪及乏脂肪型梭形细胞脂肪瘤6例临床病理学分析

目的探讨寡脂肪及乏脂肪型梭形细胞脂肪瘤(LF-FFSCL)的临床病理学、免疫组织化学及分子遗传学特征和鉴别诊断要点。方法收集南京医科大学第一附属医院2014—2022年诊断的6例LF-FFSCL临床组织形态学特点及免疫组织化学结果, 对3例肿瘤组织采用荧光原位杂交(FISH)检测RB1基因的缺失状态, 复习相关文献进行分析。结果 6例患者中男性5例, 女性1例, 发病年龄34～68岁, 中位年龄56岁。发病部位情况:背部2例, 颈部、口腔、耳后及臀部各1例。4例肿瘤表现为皮下孤立界清无痛性结节, 1例位于真皮内, 1例位于舌下;镜下观察, 肿瘤主要由形态温和的梭形细胞组成, 呈无序或平行短束状排列, 肿瘤间质呈纤维或黏液状, 可见显著的绳索样胶原束和肥大细胞浸润;肿瘤内脂肪组织较少, 其中2例无脂肪成分, 其余4例脂肪成分均<5%。肿瘤内的梭形细胞弥漫强阳性表达CD34, RB1蛋白表达缺失, Ki-67阳性指数低;不表达S-100蛋白、SOX10、平滑肌肌动蛋白、STAT6、结蛋白、雌激素受体及上皮细胞膜抗原。分子病理检测显示RB1基因缺失。结论 LF-FFSCL是一种罕见的梭...     

恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理及分子遗传学分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor, MSFT)的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。方法收集2018年7月至2020年12月郑州大学第一附属医院诊断的MSFT病例7例, 并行免疫组织化学及RNA-based和DNA-based二代测序检测。结果 7例患者中, 男性5例, 女性2例;中位年龄53岁(37～69岁);肿瘤原发于颅底2例, 原发于小脑幕、顶枕叶、枕部、胸腔、臀部各1例;肿瘤最大径2.5～20.0 cm。镜下可见典型血管外皮瘤样结构, 细胞密度丰富, 呈梭形或卵圆形, 异型性大, 可见坏死和核分裂象(>4个/10 HPF), 2例可见经典孤立性纤维性肿瘤形态与去分化区域并存。免疫组织化学结果显示CD34(6/7)、STAT6(7/7)、bcl-2(7/7)阳性表达, S-100蛋白(7/7)阴性表达, 广谱细胞角蛋白或上皮细胞膜抗原均有不同程度的阳性表达, p53表现为突变型(3/7), Ki-67阳性指数均大于10%;7例均检测到NAB2-STAT6基因融合, 其中4例还分别检测到ZNF415-FGFR1、C...     

EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞性肿瘤1例并文献复习

目的探讨EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞性肿瘤(EWSR1-SMAD3-rearranged fibroblastic tumor, ESFT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例ESFT的临床病理学、免疫表型及影像学特点;采用FISH技术检测EWSR1基因易位,并复习相关文献。结果患者女性,25岁,临床表现为左手小指近端指骨尺侧皮下结节10余年。X线示皮下界限欠清的软组织结节。肿瘤大体呈结节状,无包膜,切面灰白色,实性、质韧。镜下肿瘤由纤维母细胞样梭形细胞组成,呈特征性的外周富于梭形细胞束而中央细胞稀少伴玻璃样变性的分带状结构,瘤细胞形态一致,无异型性,核仁不明显,核分裂象罕见。免疫表型:瘤细胞vimentin和ERG弥漫强阳性。ALK、BCL-2、CK(AE1/AE3)、MDM2、CDK4、CD99、CD34、CD31、Calretinin、h-Caldesmon、β-catenin、desmin、EMA、α-SMA、S-100、SOX10、STAT6、NTRK1和H3K27me3均阴性。Ki-67增殖指数2%。FISH检测显示肿瘤具有EWSR1基因易位。结论 ESFT是一种好发于肢端的罕见、具有局部侵袭性的良性纤维母细胞性肿瘤。典型形态结合免疫表型和EWSR1基因易位检测有助于诊断及鉴别诊断。     

睾丸旁脂肪肉瘤19例临床病理学特征

目的探讨睾丸旁脂肪肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法收集2012至2020年北京大学第三医院手术切除病例(11例)及外院会诊病例(8例), 经组织学、免疫组织化学EnVision法及荧光原位杂交(FISH)检测确诊。结果 19例患者, 年龄37～84岁, 中位年龄57岁。临床初步诊断为精索/腹股沟肿物(9例)、阴囊肿物(7例)和腹股沟疝(3例)。6例为复发病例, 均发生在肿物局部切除后, 其中1例为盆腔原发肿瘤局部蔓延所致。组织学类型包括10例高分化脂肪肉瘤(WDLPS)和9例去分化脂肪肉瘤(DDLPS)。WDLPS以脂肪瘤样-硬化性-炎症性亚型混合存在多见(6例), 4例为单纯脂肪瘤样;DDLPS有低级别(3例)和高级别(6例)去分化, 呈黏液纤维肉瘤样、炎症性肌纤维母细胞瘤样、纤维肉瘤样、多形性未分化肉瘤和多形性脂肪肉瘤样结构。5例WDLPS和2例DDLPS有明显炎性细胞反应。3例伴有骨化, 包括2例WDLPS和1例DDLPS。免疫组织化学显示, 脂肪分化细胞、WDLPS区的梭形间质细胞和DDLPS区的去分化细胞均表达MDM2(8/10)和CDK4(10/10);S-100蛋白表...     

外阴孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨外阴孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例外阴孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察,行EnVision两步法免疫组化CD34、bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR、Ki-67染色及随访,并复习相关文献.结果 患者女,62岁.发现右侧外阴肿物4年余.眼观:肿瘤呈结节状,大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰白、实性,质韧.镜检:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或疤痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、bcl-2、CD99、vimentin均为阳性,CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR均为阴性,Ki-67增殖指数<1%.结论 外阴孤立性纤维性肿瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别.