多发性肌炎／皮肌炎患者心脏损害的分析和评价

探讨多发性肌炎（PM）／皮肌炎（DM）患者心脏损害的表现及其意义,以临床资料,血清肌酶谱,胸片,心电图,超声心动图等指标为依据,对我院1992－1998年住院治疗的45例PM／DM患者进行分析和评价,23例伴发心脏损害（51．1％）,病变累及心包,心肌,心内膜和冠状动脉,笔记本有现多种多样,心脏损害中3例因子心衰竭死亡,表明心脏损害为PM／DM最常见的合并症,也是本病常见的死亡原因之一,应引起临床医师的足够重视。     

皮肌炎/多发性肌炎心脏损害45例临床分析

目的探讨皮肌炎(DM)/多发性肌炎(PM)患者合并心脏损害的临床特点。方法对我院2001~2005年住院治疗的97例DM/PM患者中合并心脏损害45例进行回顾性分析。结果临床表现主要为程度不同的胸闷、心悸,心脏损害多见心律失常(60.0%)和ST-T异常最多见(57.8%),其次为心包炎(28.9%);DM/PM患者心脏损害的发生率与肌酸激酶同工酶(CK-MB)的升高有相关性(P<0.01);抗J0-1抗体阳性DM/PM患者87.5%出现心脏损害(P<0.05)。结论DM/PM患者合并心脏损害预后差;CK-MB的升高提示心脏损害,抗J0-1抗体阳性患者更易发生心脏损害。     

多发性肌炎与皮肌炎36例心脏损害的临床分析

目的：总结多发性肌炎（polymyositis PM）与皮肌炎（dematomyositis DM）心脏损害的临床特点。方法：收集我院1999～2005年36例PM和DM患者的临床和实验室资料。分析心脏损害的发生率，心脏损害的类型。结果：30．6％病人发生心脏损害，心肌缺血2例，肢导低电压3例，心律失常3例，其中左束支传导阻滞1例，心包积液2例，心力衰竭1例。结论：心脏损害是PM／DM的常见并发症。心脏损害PM／DM预后不良。     

皮肌炎或多发性肌炎并发心脏损害的临床分析

目的:探讨皮肌炎或多发性肌炎(DM/PM)并发心脏损害(cardiacinvolvement,CI)的临床特点及危险因素。方法:收集近3年来住院的91例DM/PM患者临床资料,采用Logistic回归及ROC曲线进行回顾性分析。结果:56例DM/PM患者并发CI,并发率为61.5%,其中心电图异常39例、超声心动图异常21例、心力衰竭3例、心肌梗死1例。单因素Logistic回归分析显示肌病类别、性别、年龄、病程、肌力、心悸症状、雷诺现象、血清肌酸激酶(CK)、心肌型肌酸激酶同工酶(CK-MB)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、CK-MB/CK比值与DM/PM并发CI无显著相关,肺间质病变、AST/CK比值与DM/PM并发CI显著相关;多因素Logistic回归分析显示肺间质病变、AST/CK比值都与DM/PM并发CI显著相关。ROC曲线分析显示以AST/CK比值0.172作为判断DM/PM并发CI的临界值时,判断灵敏度71.4%、特异度60%。结论:DM/PM常并发亚临床表现的CI,肺间质病变、AST/CK高比值水平是DM/PM并发CI的危险因素。     

中国人多发性肌炎/皮肌炎合并肾脏损害的临床特点(附文献复习)

目的:研究中国人多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并肾脏损害的临床特点。方法:报道1例皮肌炎合并肾脏损害病例的临床特点,并检索中国人PM/DM合并肾脏损害的文献报道进行系统分析。结果:共纳入28例病例。其中男10例,女18例,男:女比为1:1.8。PM/DM合并肾脏病变时,急性肾损伤和慢性肾脏病变均存在。肾脏损害病理类型:局灶节段性肾小球硬化(40%)、系膜增生性肾小球肾炎(20%)、轻微肾小球病变(20%)、肾小管间质性肾炎(10%)、IgA肾病(10%)。28例PM/DM患者中,25例(89.3%)治疗后好转,尿蛋白转阴,肾功能正常;1例(3.6%)死亡;1例(3.6%)发展为终末期肾病,1例(3.6%)预后不详。结论:多发性肌炎/皮肌炎合并肾脏病变的临床表现,主要包括急性肾损伤和慢性肾脏病变。早期诊断与早期治疗是改善患者预后的关键。     

多发性肌炎/皮肌炎83例临床及病理分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床及病理特点,以及这些特点与疗效及预后的关系。方法对83例PM/DM患者的临床资料进行总结、分析。结果PM/DM以肌无力、肌肉压痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现,伴肌电图及病理学检查异常;经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗后,总有效率86.7 %。结论PM/DM各型之间临床与病理表现的差异提示可能存在不同的发病机制。神经损害是全身系统损害的一部分。PM/DM的预后与分型、治疗时机有关,早期强有力的治疗可望改善预后。     

多发性肌炎/皮肌炎83例临床及病理分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床及病理特点,以及这些特点与疗效及预后的关系.方法 对83例PM/DM患者的临床资料进行总结、分析.结果 PM/DM以肌无力、肌肉压痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现,伴肌电图及病理学检查异常;经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗,总有效率86.7%.结论 PM/DM各型之间临床与病理表现的差异提示可能存在不同的发病机制.神经损害是全身系统损害的一部分.PM/DM的预后与分型、治疗时机关,早期强有力的治疗可望改善预后.     

多发性肌炎和皮肌炎的肺部病变

目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)患者的肺部病变的表现和特点。方法对1994-2003年在我院就诊的DM和PM患者进行临床、放射学、彩色多普勒心动超声、肺功能的检查,分析其结果。结果PM和DM患者累及肺部时呼吸道的临床表现较为隐匿,PM和DM肺部病变的发生率为41.4%(96和232例),其中肺间质改变最多见,其次为胸膜炎、肺部浸润性病变、肺大泡等;肺间质病变在影像学上最常见的表现为不规则网状、线状阴影,44.7%有两种以上混合性病变同时存在,以中下肺及肺外周多见,多对称分布(83.0%);肺动脉高压发生率为13.5%,多为轻度增高;92.9%肺功能异常(52和56例),其中小气道损害31例(59.6%)。结论DM和PM患者肺部病变的的发生率很高,在影像学上肺间质病变最常见,小气道是DM和PM常见的靶器官,表现隐匿,应引起重视。     

90例多发性肌炎和皮肌炎预后影响因素随访研究

目的研究多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)的预后及其影响因素。方法根据Bohan和Peter诊断标准,选择2000-2008年本院DM(n=60)和PM(n=30)住院患者作为研究对象。患者随访至2009年8月或死亡时。性别、发病年龄、病程、血清肌酸激酶、肺病、心脏受累、伴发结缔组织病、恶性肿瘤、强的松、丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗作为评估预后的指标。分析20例行肌活检检查的特点。结果90例患者平均51岁(6～74岁),其中男性29例,女性61例。四肢近端肌肉为最常见受累肌(83.3%),其次依次为颈肌(25.6%)、咽喉肌(12.2%)和咀嚼肌(2.2%)。42例(46.7%)并发肺部疾患,其中29例(32.2%)确诊为肺间质病变。13例(14.4%)合并心脏受累。13例合并其他结缔组织病,其中DM合并结缔组织病9例,PM合并4例。PM和DM各合并恶性肿瘤2例。20例行肌活检示11例有典型炎性细胞浸润,4例有皮肌炎病理学改变,未见明显异常2例。随访期间死亡18例,其中PM死亡5例(16.67%),DM死亡13例(21.67%)。发病1年生存率为90.0...     

64例多发性肌炎/皮肌炎的预后及死亡因素的相关分析

目的:对多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的预后及死亡因素进行相关分析.方法:对64例PM/DM患者进行10年以上追踪随访,以观察其发病年龄、性别、病种(PM/DM)、实验室检查、伴发的系统损害以及是否伴有恶性肿瘤等因素对预后及死亡的影响.结果:随访期间共死亡20例,病死率31.25%.5年生存率为78.13%,10年生存率为68.75%.发病年龄、性别、病种、血沉(ESR)、肌酸激酶(CK)、联合运用免疫抑制剂治疗6个因素与预后及死亡无相关性(均P>0.05).而恶性肿瘤、肺间质病变与预后及死亡有显著相关性(均P<0.01).结论:PM和DM预后及影响预后的因素国内外文献报道不多且结论不一,本组死亡的主要原因为肺间质病变伴感染和恶性肿瘤.     

55例中老年皮肌炎/多发性肌炎的临床特点

目的 探讨中老年皮肌炎／多发性肌炎（PM／DM）的临床特点。方法 对55例PM／DM患者的临床及实验室资料进行分析,并与47例青壮年及儿童皮肌炎／多发性肌炎相比较。结果 该病可见于各个年龄段,女性多于男性,中老年组占50,9％,其中肌无力、心肌受损以及合并肿瘤两组问比较差异有显著性（P〈0．05）。中老年PM／DM患者肌力的改变以轻度肌无力为主,合并恶性肿瘤和心肌受损比其他年龄组发生率高。结论 对于中老年PM／DM患者,应作全面的检查,以发现早期隐匿的恶性肿瘤并明确心肌受损的程度。     

多发性肌炎/皮肌炎134例临床分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后.方法:回顾性分析本院134例PM和DM患者的临床首发症状及病程中临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检、治疗以及转归,并对PM和DM进行分析比较.结果:PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则不论其病程长短均多数以皮肤损害为首发症状.PM患者出现肌酶升高明显高于DM组患者,CK在PM组和DM组中治疗前后的改变具统计学意义(P＜0.05).PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见.影响预后的主要因素年龄、肺部感染有关.结论:多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同.     

以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎七例临床分析

目的总结以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害特点.方法收集423例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,分析其中7例以心脏损害为首发表现的多发性肌炎(6例)、皮肌炎(1例)的心脏损害情况.结果7例以心脏损害为首发表现者心脏受累严重,表现复杂多样,且均为联合损害.结论以心脏损害为首发表现的多发性肌炎或皮肌炎非常少见,但心脏损害可作为多发性肌炎或皮肌炎的首发表现,应引起临床医师的注意.     

皮肌炎/多肌炎表观遗传学标志物的研究进展

Idiopathic inflammatory myopathy (IIM) is a rare group of autoimmune diseases, characte-rized by chronic muscle weakness, muscle fatigue and infiltration of single nuclear cells in skeletal muscle. Its subtypes include dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), inclusion body myositis (IBM) and immune-mediated necrotizing myositis (IMNM), and the most common subtypes are DM and PM. PM is an autoimmune disease mainly manifested by muscle damage. When the skin is involved, it is called DM. The incidence of IIM was relatively low, which was 1.16-19 per million people/year, but the mortality was high and the prognosis was poor. The pathogenesis of IIM is still unclear. Previous stu-dies suggest that both immune and non-immune mechanisms are involved in its pathogenesis, especially cellular and humoral immunity. In recent years, researchers have conducted a number of studies on the pathogenesis of IIM, especially in the study of DM/PM with the application of high-throughput biome-trics. Epigenetics is a discipline that refers to the genetic phenomena of DNA methylation spectrum, chromatin structure state and gene expression spectrum transferred between cells without any changes in DNA sequence, including DNA methylation, chromatin modification and non-coding RNA changes. A large number of studies have shown that epigenetic modification plays an important role in many diseases, especially in cancer. Recent studies have also found a series of epigenetic markers related to the occurrence and development of DM/PM, mainly in the aspect of non-coding RNA changes, such as miR-10a, miR-206, etc.. And there has also been some research on DNA methylation. However, no studies have been reported on whether chromatin modification is involved in the pathogenesis of DM/PM. The pathogenesis of DM/PM is complex and diverse. With the development of research, certain microRNAs (miRNAs) and long non-coding RNAs (lncRNAs) may become biological markers for the early diagnosis of DM/PM. Therefore, this paper mainly expounds the research progress of the biomarkers of DM/PM from the aspect of epigenetics.     

磁共振扩散张量成像定量分析在评价多发性肌炎和皮肌炎临床特征的应用

目的分析磁共振扩散张量成像定量(DTI)分析在评价多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)临床特征的应用。方法将本院自2017年3月-2019年3月收治的200例活动期PM/DM患者纳入PM/DM组,另筛选同期30例健康志愿者为对照组,所纳入患者均有双侧大腿DTI扫描结果,比较大腿肌肉前群、内群、后群肌肉组织中水肿肌肉、对照组(正常肌肉)、未受累肌肉ROI区域的平均扩散系数(ADC)、各向异性分数值(Fractional anisotropy,FA值)、本征值(λ1、λ2、λ3)。结果①各组不同肌肉组织A D C值比较差异有统计学意义(P<0.05);对照组、PM/DM水肿肌肉、PM/DM未受累肌肉均以VI处ADC值最高,对照组、PM/DM未受累肌肉以GA处ADC值最低,PM/DM水肿肌肉以SM处ADC值最低;组间比较PM/DM水肿肌肉A DC值均显著高于PM/DM未受累肌肉、对照组(P<0.05);②各组不同肌肉组织FA值比较差异有统计学意义(P<0.05),对照组、PM/DM水肿肌肉、PM/DM未受累肌肉均以ST FA值最高,AD FA值最低;但组间FA值比较差异均无统计学意义(P> 0.05);③各组大腿肌肉λ1均值>λ2>λ3 (P <0.05);组间比较PM/DM水肿肌肉λ1、λ2、λ3均值均显著高于PM/DM未受累肌肉、对照组(P<0.05)。结论 DTI或可基于PM/DM患者水肿肌肉的各向异性特征对病变肌肉的病理变化进行定量分析,值得临床重视。     

免疫球蛋白在多发性肌炎和皮肌炎肌组织中的沉积

探讨多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法采用免疫荧光一步法检测１８例ＰＭ／ＤＭ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＧ、ＩｇＭ和补体Ｃ３的表达和分布。结果ＰＭ和ＤＭ肌组织中，ＩｇＧ、ＩｇＭ、Ｃ３的阳性表达率分别为６０％，３０％，２０％和７５％，３７．５％，５０％，其中ＩｇＧ的差别与对照组相比有统计学意义（Ｐ＜０．０５）；分布于小血管壁、肌膜和肌浆中的Ｉｇｓ／Ｃ３免疫复合物阳性率分别为３０％，５０％，３０％和８７．５％，５０％，３０％，其中ＤＭ肌组织中血管壁的分布与对照组相比有显著差异（Ｐ＜０．０５）。结论体液免疫在ＰＭ／ＤＭ发病机理中占重要位置，补体介导的血管损害参与皮肌炎病变的发展过程。     

205例多发性肌炎和皮肌炎临床分析

对２０５例ＰＭ／ＤＭ的临床分析表明：ＰＭ／ＤＭ除以肌无力为首发症状外,尚可以发热、呼吸困难、吞咽困难、雷诺征、心肌炎、关节炎及肿瘤就诊。ＰＭ／ＤＭ内脏受损部位有：心脏３６．５％（５４／１４８）;肺部２６．３％（５４／２０５）（其中肺间质病变９．０％,肺纤维化５．０％）;消化系２７．８％（５７／２０５）;血液系１５．５％（３２／２０５）;神经系９．７％（２０／２０５）,几乎无肾损害。在诊断ＰＭ／ＤＭ