肺血管瘤样纤维组织瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨肺血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床特点、组织病理学及分子病理学特征。方法：收集1例肺AFH,进行光镜观察、免疫组织化学染色及EWSR1基因检测并复习相关文献。结果：镜下观肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,并见不等量淋巴细胞和浆细胞浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在假血管性腔隙;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,细胞核呈梭形、圆形和卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象与坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin和CD99均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记及FISH检测EWSR1基因有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则。     

中间型(交界性)纤维组织细胞瘤的诊断和鉴别诊断

纤维组织细胞瘤是软组织中较常见的肿瘤。根据我们的统计资料,良性的占软组织良性瘤的第６位,恶性的占软组织恶性瘤的首位。纤维组织细胞瘤成分复杂,结构多样,生物学特性亦有差异,从而构成一系列肿瘤谱系。这一谱系中有一类肿瘤,其病理学改变和生物学特性介于良恶性之间,或属于低度恶性的肿瘤,被称为中间型（或交界性）的肿瘤,主要表现在复发率、转移率和死亡率有所不同（表１）。在１９９４年的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类中被确定为独立类型［１］。表１　中间型纤维组织细胞瘤与良性、恶性纤维组织细胞瘤鉴别项目良性中间型恶性…     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

恶性纤维组织细胞瘤的病理诊断

本文研究了38例纤维组织细胞性肿瘤(FHT),尤其对其中的22例恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的HE切片和网状纤维染色切片进行了较详细的观察,提出MFH的初步诊断标准,并在网状纤维染色切片中首次发现了较特异性的“果树状结构”。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤6例临床病理分析

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AnFH)临床病理特征与鉴别诊断.方法 采用免疫组化SP法对6例AnFH进行染色,并复习相关文献.结果 6例AnFH中女性4例,男性2例;年龄7～60岁,中位年龄23.5岁;病变位于下肢4例,上肢1例,背部1例.肿瘤直径0.8～3.5 cm,切面灰白色、灰红棕色,5例见小囊腔,囊内含血性,呈血肿样或血管瘤样.镜下见细胞样细胞和肌样细胞呈结节状增生,瘤细胞大小相对一致,核椭圆,空泡状,分化好;假血管瘤样腔隙,囊腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞;瘤结外围被致密纤维组织包绕,伴淋巴细胞和浆细胞浸润,偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成.免疫表型:vimentin阳性,5例desmin、CD99和CD68阳性,2例EMA阳性,而CK、S-100蛋白、CD34、Myogenin、HMB-45、CD21、CD23和CD35均阴性.4例随访6个月～4年,仅1例复发,未发生转移,患者均健在.结论 AnFH为较少见的低度恶性肿瘤,多见于儿童和青少年.病理诊断时若形态缺乏扩张的假血管样腔隙时易与其他肿瘤混淆,如动脉瘤性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、淋巴结转移性癌、滤泡树突状细胞肉瘤等.熟悉其形态特征,对避免误诊为其它类似病变具有重要的意义.     

恶性纤维组织细胞瘤的免疫组化鉴别诊断研究

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的病理形态复杂多样,与多形性横纹肌肉瘤、纤维肉瘤和脂肪肉瘤等不易鉴别。本文应用免疫组化ABC技术和9种肿瘤标志物,对组织学诊断的46例MFH和12例诊断存在争议的肿瘤进行免疫酶标记,探讨MFH的特异标志,评价多种抗体免疫组化标记对MFH的诊断价     

肾脏上皮样色素性透明细胞肿瘤病理形态观察

目的 探讨上皮样色素性透明细胞肾脏肿瘤形态学特点,加强对该肿瘤的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2000余例肾脏肿瘤,符合上皮样色素性透明细胞肿瘤3例,通过HE、免疫组织化学EnVision法观察3例肿瘤形态学特点,对其中1例行超微结构观察,同时复习相关文献.结果 女性2例,男性1例,2例形态学表现为透明细胞癌样,1例见透明细胞和嗜酸性细胞构成乳头结构.免疫组织化学上皮标记及S-100蛋白均为阴性,HMB45均为阳性,2例Melan A阳性.电镜末见黑色素小体结构.结论 色素性透明细胞上皮样肿瘤是非常罕见的肾脏肿瘤,病理学特征兼有肾细胞癌、上皮样血管平滑肌脂肪瘤与黑色素瘤等肿瘤特征,免疫组织化学有利于鉴别诊断.其可能是上皮样血管平滑肌脂肪瘤的一种亚型.     

肺实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

正患者男性,46岁,反复咳嗽、咳痰2个月余,加重20天入院,予抗感染、对症治疗后无明显缓解。胸部CT示:左肺下叶支气管腔内见软组织密度影,纵隔内数枚淋巴结肿大,左侧胸腔少量积液。既往吸烟多年。肿瘤标志物未见异常。术中快速冷冻病理诊断为肺软组织肿瘤。临床考虑恶性可能性大,遂行左肺下叶切除+区域淋巴结清扫术。病理检查眼观:左肺下叶肺门支气管壁内见一灰白结节,大小2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm,切面实性、灰白色、质中;食管旁、肺     

乳房恶性纤维组织细胞瘤

乳房恶性纤维组织细胞瘤陈志秋１临床资料患者女，４７岁，右乳房复发性肿物２０余年，于１９９５年２月２１日入院。患者２０余年前发现右乳房较左乳房大，于１９７８年行右乳房肿物切除术，术后复发。于１９９２年行第２次手术切除右乳复发性肿物，术后再次复发。前２次...     

甲状腺呈胸腺样分化癌病理观察

目的 探讨甲状腺呈胸腺样分化癌（CASTLE）的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析2例甲状腺CASTLE的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学（EnVision^TM法）染色观察。结果 大体检查肿瘤呈质硬灰白色略旱分叶状肿块。光镜下肿瘤组织呈轮廓清楚的巢状,巢间可见丰富的促结缔组织增生性间质。肿瘤细胞呈多边形或梭形,胞质轻度嗜酸,核卵圆形,呈空泡状,有清楚的小核仁,核异型性较轻,核分裂象1～2／10HPF。免疫组织化学肿瘤细胞表达CD5及CD117。结论 CASTLE是一种少见的甲状腺恶性肿瘤,有一定的病理学特征。应与甲状腺未分化癌、甲状腺鳞状细胞癌、转移性淋巴上皮瘤样癌及滤泡树突细胞肉瘤等鉴别。免疫组织化学CD5等标记对鉴别诊断有帮助。     

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤

根据临床和病理学特点以及免疫组织化学方法，观察32例血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤，以进一步阐述这一软组织肿瘤的特点和生物学行为。其组织病理学特点为：（1）囊性出血性肿块；（2）瘤细胞似纤维母细胞和组织细胞样细胞；（3）瘤组织内有较多的淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润；（4）瘤周围形成假包膜及淋巴滤泡样结构，易误诊为淋巴结转移性肿瘤。4例做了免疫组织化学，均为溶菌酶阳性，3例Mac387和CD68阳性，支持为组织细胞起源。25例获随访结果者均存活，其中4例复发，1例有转移，显示其为一恶性程度很低的肿瘤，预后明显好于普通型恶性纤维组织细胞瘤。     

Angiomatoid malignant fibrous histiocytoma

Summary A case of an angiomatoid malignant fibrous histiocytoma is presented. The electron microscopic findings demonstrate the presence of a variety of tumor cell types including smooth and striated muscle cells. This indicates that malignant fibrous histiocytoma originates from a pluripotent primitive mesenchymal cell.     

Angiomatoid malignant fibrous histiocytoma

Summary The results of an histological, immunocytochemical and electron microscopic study of an angiomatoid malignant fibrous histiocytoma are reported. Our results support an histiocytic, rather than an endothelial origin for the tumor cells.     

钙化性纤维性肿瘤32例临床病理学分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法收集河南省人民医院病理科(22例)及解放军陆军特色医学中心病理科(10例)2009年6月至2019年2月期间诊治的32例CFT患者的临床及病理学资料。采用免疫组织化学染色检测波形蛋白、CD34、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD117、S-100蛋白等的表达情况;采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法行C-KIT、PDGFRA检测;荧光原位杂交(FISH)法检测是否有ALK基因重排或MDM2基因扩增。结果患者年龄范围15~63岁,平均40.8岁,男性12例,女性20例,11例发生于胃,4例发生于腹膜后,4例位于卵巢,阴囊、纵隔、头颈部各2例,胸腔、肺、肾上腺、肾脏、乙状结肠、附睾和输卵管系膜各1例。大体均表现为界限清楚的实性肿块,肿瘤最大径0.6~10.0 cm。镜下特点均为玻璃样变的胶原纤维组织内伴有钙化或沙砾体形成,纤维母细胞稀疏,间质内散在或成片淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学示梭形细胞恒定表达波形蛋白,9.4%(3/32)病例表达CD34,而calponin、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、SOX10、STAT6、β-catenin、ALK、CD117、DOG1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原均呈阴性。全部病例行FISH检测ALK均无重排,11例发生于胃、4例发生于腹膜后及1例发生于乙状结肠的病例行C-KIT、PDGFRA分子检测均未见突变,4例腹膜后病例FISH检测MDM2均无扩增。结论CFT是一种少见的良性纤维母细胞性肿瘤,其诊断主要依靠组织形态及免疫表型。不同部位CFT应注意与其他良恶性梭形细胞间叶性肿瘤相鉴别。     

Intramuscular myxoma with fibrous dysplasia: A report of two cases with a review of the literature

Two cases are reported of a rare association of intramuscular myxoma with fibrous dysplasia in a 70 and 40 year old Japanese woman, respectively. One of them had a solitary intramuscular myxoma, and the other patient suffered from two intramuscular tumors that had been initially misdiag-nosed as myxoid liposarcoma. Only 24 cases of this kind of association have been recorded in the literature. This association should be taken into consideration to avoid inappropriate treatment, when cases of myxoid soft tissue tumor with a bone lesion are encountered.     

细胞性良性纤维组织细胞瘤临床病理特征

目的探讨细胞性良性纤维组织细胞瘤(celluar benign fibrous histiocytoma,cBFH)的临床病理特点及鉴别要点。方法对1例cBFH进行临床病理分析及免疫组化研究,同时复习相关文献。结果肿瘤位于鼻背部,呈灰白、鱼肉样,镜下突出的特征是密集的梭形细胞呈束状排列,胞质嗜酸性,核分裂象4/10HPF,累及真皮网状层。免疫组化vimentin和CD68阳性。结论该瘤临床复发率高达26%,组织学特征为高度富于细胞、束状结构、有较多的核分裂象,需要与平滑肌肉瘤及皮肤隆突性纤维肉瘤鉴别。     

膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组织化学（En Vision法）染色方法,观察5例膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的组织学特点和免疫学表型,并对其中4例进行了随访。结果男性3例,女性2例,年龄10～53岁,平均年龄35岁;肿瘤位于膀胱顶底部3例,左侧壁2例,临床上表现为尿痛、血尿等症状。组织学表现为黏液丰富区和富于细胞区,梭形和星芒状肿瘤细胞散在或束状排列,间质可见大量纤细扩张的小血管网形成,各种炎细胞包括浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的浸润。免疫组织化学检测显示瘤细胞AE1／AE3、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、Calponin全部阳性,3例钙结合蛋白、4例结蛋白和4例间变性淋巴瘤激酶（ALK1）阳性。随访4例目前均存活,无复发。结论膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种具有特殊临床病理特征的少见的中间型具恶性潜能的肿瘤。     

Angiomatoid fibrous histiocytoma with cystic structures of sweat duct origin

Angiomatoid fibrous histiocytoma is an unusual soft tissue tumor, mostly arising in the subcutaneous fibro-adipose tissue of children and young adults and measuring a few centimeters in greatest dimension. Reported herein is a unique case of angiomatoid fibrous histiocytoma containing epithelium-lined cystic structures. This large tumor (12 cm) was located in the subcutaneous tissue of the left leg of a 28-year-old woman. The cystic structures were variably sized and were lined by a double cell layer with areas of squamous metaplasia. Their overall histological features suggested a sweat duct origin. Immunohistochemical stains confirmed such origin, demonstrating an inner epithelial and an outer myoepithelial (smooth muscle actin and cytokeratin 17 positive) cell layer. The present case is illustrative of a mechanism of sweat duct dilatation that may occur during the growth of neoplasms involving the dermis and subcutis, resulting in formation of tumors with unusual histological features.