婴幼儿法洛四联症外科治疗

目的 探讨婴幼儿法洛四联症手术适应证选择、手术技术及围手术期处理。方法 本组64例，年龄3～36个月，体重3～15kg，60例行根治手术，4例行姑息手术。结果 全组住院死亡4例，死亡率6．2％。随访2～50个月，晚期死亡1例，其余患儿活动能力均增加，效果满意。结论 婴幼儿法洛四联症手术可取得较好效果。     

婴幼儿法洛四联症根治术100例

自 1994年 6月至 2 0 0 1年 6月 ,我们共收治先天性心脏病病儿 10 5 3例 ,其中法洛四联症 10 7例 ,占 10 2 % ,10 0例婴幼儿法洛四联症行根治术 ,89例随访 6个月至 7年 ,效果满意。现报告如下。临床资料　 10 0例中男 5 6例 ,女 4 4例。年龄 5～ 36个月 ,平均 (2 0 1± 8 0 )月 ;体重 5 5～ 16 0ｋｇ,10ｋｇ以下者 4 1例。查体 :发绀 83例 ,蹲踞 6 2例 ,缺氧发作 2 3例 ,杵状指、趾74例。术前经皮氧饱和度 0 6 8～ 0 90 ,血红蛋白 (15 0 4 2±37 0 6 )ｇ/Ｌ ,红细胞压积 0 35～ 0 6 8。Ｘ线胸片均示肺血减少 ,典型靴形心 79例。二…     

婴幼儿法洛四联症外科治疗若干问题探讨

法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病,约占先天性心脏病的5％～10％。1954年Lillehei医师完成第1例TOF根治手术,距今已有60余年。伴随着诊断、外科手术、麻醉、体外循环、围术期等技术和设备的进步,TOF外科治疗日趋完善,呈现出手术方式由姑息手术向根治手术的转变、手术年龄由年长儿向婴幼儿期转变、手术死亡率逐渐降低的态势。本文简述婴幼儿TOF外科治疗领域的几个热点问题。     

成人法洛四联症75例的外科治疗

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科治疗经验,分析其疗效。方法 2002年7月至2009年8月第四军医大学西京医院共75例成人法洛四联症患者接受外科治疗,男35例,女40例;年龄17～37岁（23.30±3.50岁）。均自幼紫绀,有杵状指（趾）。术前血红蛋白143～231g/L（172.00±31.00g/L）。75例术前均经超声心动图确诊,均在低温体外循环下行法洛四联症矫治术。46例采用跨环补片加宽右心室流出道和肺动脉,29例行右心室流出道补片加宽。结果手术时间157～276min（221.32±41.34min）,体外循环时间68～163min（91.71±28.35min）,主动脉阻断时间37～96min（55.47±23.61min）。死亡6例,病死率8.00%。死亡原因：术后低心排血量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,多器官功能衰竭1例。9例因术后引流量多,再次开胸止血（12.00%）。随访69例,随访时间3～56个月（26.31±7.40个月）。2例术后3个月经超声心动图复查发现室间隔缺损残余漏。69例患者心功能（NYHA）均恢复至Ⅰ～Ⅱ级,无晚期死亡。结论成人法洛四联症手术治疗效果满意     

150例小儿法洛四联症外科治疗

2001年5月至2004年2月我们连续施行小儿法洛四联症(TOF)根治手术150例，包括急诊手术2例，二期根治术5例，全组无手术死亡。现报道如下。     

成人法洛四联症的外科治疗

目的 总结成人法洛四联症的外科手术治疗经验.方法 回顾性分析2000年1月～2006年3月71例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料,69例在低温体外循环下行法洛四联症根治术,其中55例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,14例仅行右心室流出道扩大补片;2例于非体外循环下行双向腔肺分流术.结果 住院期间死亡率2.8%(2/71),死亡原因为低心排血量综合征1例, 低心排血量综合征、多器官功能衰竭1例.其余患者并发低心排血量综合征3例,肺部感染2例,肺不张1例,胸腔积液17例,气胸1例,乳糜胸1例,均治愈出院.随访2 个月～6年(36.5±19.0个月),术后复查发现小的室间隔缺损残余漏4例,无1例晚期死亡.心功能分级(NYHA)Ⅰ级63例,Ⅱ级6例.结论 彻底矫正畸形,加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征,加强术后管理,成人法洛四联症均可取得良好的疗效.     

婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的 总结婴幼儿法洛四联症(TOF)根治术经验.方法 182例婴幼儿法洛四联症中男104例,女78例;年龄4～36个月,平均(10.0±3.2)个月;体重5.1～12.0 kg,平均(6.7±1.4)kg.合并动脉导管未闭(PDA)25例,卵圆孔未闭40例,继发孔型房间隔缺损(ASD)18例,残存左上腔静脉8例.均行根治术,其中单纯右心室流出道(RVOT)心包补片32例,跨瓣环心包补片150例,其中加宽至左、右肺动脉44例.全组均使用膜肺、全血浆预充并采用改良超滤技术.合并畸形均同期处理.结果 治愈177例,治愈率97.2%;手术死亡5例,病死率2.8%.合并低心排出量综合征3例,肺部严重感染2例.160例术后随访2～85个月,无死亡.8例残余微量分流,生长发育正常,无不适.结论 婴幼儿TOF早期行根治手术有利于全身重要器官的发育,避免长期慢性缺氧引起不可逆损害.纠正畸形、避免发生室间隔残余漏和残余右室流出道狭窄或过度扩大右室流出道,是手术成功的关键.良好的麻醉、体外循环技术及术后管理非常重要.     

法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗

目的：总结法洛四联症伴冠状动脉畸形手术治疗经验,探讨冠状动脉畸形在法洛四联症纠治手术中的意义。方法：自1994年1月至1999年12月,手术治疗法洛四联症伴冠状动脉畸形15例,年龄43d-8岁,其中右冠状动脉起源于左冠状动脉或左前降支6例,单支左冠状动脉和左前降支起源于右冠状动脉各3例。双前降支,单支右冠状动脉和右冠状动脉肺动脉瘘各1例。一期根治手术13例,姑息手术2例。结果：姑息手术无死亡,根治手术早期死亡1例;无冠状动脉手术意外损伤;随访结果满意。结论：根据肺血管条件和畸形冠状动脉走行特点,选择适当的手术方式和右室流出道重建方法可提高手术效果;冠状动脉畸形不再是法洛四联症纠治手术中的风险因素。     

法洛四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗

目的总结法洛四联症(TOF)合并冠状动脉畸形(ACA)手术治疗经验,探讨ACA的诊断,右心室流出道(RVOT)疏通手术方式的选择及其效果。方法回顾性分析2004年1月至2010年1月武汉亚洲心脏病医院手术矫治TOF合并ACA 29例,其中男18例,女11例;年龄7岁(5个月～33岁),体重18(5～51)kg。术前动脉血氧饱和度65%～91%。所有患者均行完全矫治手术。1例经右心房疏通RVOT,修补室间隔缺损;3例经右心房疏通RVOT,修补室间隔缺损,用自体心包片加宽主肺动脉;3例行肺动脉移位术(REV),5例患者采取"双通道"手术;11例采取冠状动脉下方、上方或者两边切口疏通,补片加宽的方法("单片"或"双片"法);6例行冠状动脉移植术后行跨瓣环补片重建RVOT。结果体外循环时间78(65～102)min,主动脉阻断时间50(40～82)min,手术时间150(126～178)min。手术未出现死亡以及严重冠状动脉损伤。术后2例因出血行二次开胸止血;2例出现低心排血量,强心药物支持后治愈。随访51(21～83)个月,随访过程中无死亡。所有患者术后心功能(NYHA)分级均为Ⅰ级,心脏射血分数均正常,心电图未提示心肌缺血,动脉血氧饱和度恢复至96%～99%。术后早期RVOT压差(△P)为19(8～38)mm Hg,术后随访患者无△P增加。结论对于TOF合并ACA患者,术前通过64排螺旋CT(64-MSCT)检查可以明确ACA诊断,术中根据冠状动脉情况选择合适的流出道疏通方法,手术效果良好。     

成人法洛四联症外科治疗的远期疗效

目的分析成人法洛四联症(TOF)患者外科治疗的远期疗效,探讨围手术期处理要点。方法自2000年1月至2008年3月第二军医大学附属长海医院共收治年龄≥14岁TOF患者149例,其中男78例,女71例;年龄14～53岁,平均年龄26.3岁。有20例患者先行主肺动脉分流术,再行根治术;129例行一期根治术。右心室流出道拓宽38例,跨瓣补片107例,同种主动脉带瓣管道重建右心室流出道4例。结果全组手术死亡6例,病死率为4.0%(6/149),4例为术后发生严重低心排血量综合征(LCOS)和多器官功能衰竭死亡,2例为严重肾功能衰竭死亡。术后发生胸腔积液11例,灌注肺10例,严重低心排血量综合征9例,严重心律失常7例,再次开胸止血术7例,再次气管内插管6例,室间隔缺损残余漏5例(再次手术行室间隔缺损修补2例、经皮介入封堵2例),肾功能衰竭2例。术后随访134例,随访率93.7%(134/143);随访时间3～102个月(47.2±28.6个月)。晚期死亡2例,1例于术后12个月因继发感染性心内膜炎死亡,1例术后29个月猝死。发生室间隔缺损残余漏1例(2mm小缺损),患者活动和生活正常;肺动脉瓣跨瓣压差大于40mmHg4例,重度肺动脉瓣反流2例;未发现三尖瓣中重度反流。随访期间生存132例,生活质量明显提高,心功能分级(NYHA)Ⅰ级121例,Ⅱ级11例。结论由于长期右心室流出道狭窄和缺氧,成人TOF患者病情较为复杂,术前应全面评估,术后积极治疗并发症,对左心室和肺动脉发育不良的患者应先行分流术;成人TOF根治术后近期和远期效果良好。     

成人法洛四联症的外科治疗

目的　总结成人法洛四联症的外科治疗及其疗效。方法　 1 984年 3月至 2 0 0 3年 4月 ,81例成人法洛四联症病人接受外科治疗 ,其中男 5 0例 ,女 31例 ;年龄 1 8～ 4 7岁 ,平均 (2 5 3± 6 6 )岁。均自幼发绀 ,有杵状指 (趾 )。术前血红蛋白 1 4 1～ 2 4 7g/L ,平均 (1 77± 35 )g/L。均在低温体外循环下行法洛四联症根治术。 6 6例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉 ,1 5例仅行右室流出道扩大补片。结果　死亡 8例 ,病死率 9 9%。死于低心排出量综合征 4例 ,急性肾功能衰竭 2例 ,术后灌注肺合并肺部感染1例 ,延迟性心包内出血 1例。 1 4例因术后引流量多 ,再次开胸止血 (1 7 3%)。 9例二次气管插管(1 1 1 %)。失访 6例 ,随访率 92 %。随访 2个月至 1 9年 ,平均 (7 3± 2 6 )年。 3例术后复查发现小的室间隔缺损残余漏 ,7例跨肺动脉瓣压差超过 4 0mmHg(1mmHg =0 1 33kPa)。无晚期死亡。结论　成人法洛四联症手术死亡率较高 ,二次开胸及二次气管插管发生率偏高 ,但远期治疗效果较为满意。     

婴幼儿法洛四联症的手术治疗效果分析

摘要：目的探讨婴幼儿法洛四联症根治术的手术治疗效果。方法回顾性分析2008年9月至2009年6月59例在湖南省儿童医院行婴幼儿法洛四联症根治术59例患者的临床资料。其中男37例,女22例;年龄0．5～3．0（1．9±0．4）岁。分析其早期和中期效果。结果治愈率为94．9％（56／59）,死亡率为5．1％（3／59）,术后并发症发生率为16．9％（10／59）。体外循环时间为（105．2±9．5）min,主动脉阻断时间为（72．8±5．1）min,术后呼吸机辅助呼吸时间为（42．6±8．2）h,住院时间为（17．9±1．7）d。随访2年后,所有生存患儿的远期疗效均良好,紫绀消失,活动量明显增加。结论婴幼儿法洛四联症根治术近远期疗效良好,值得在临床上推广与应用。     

法洛四联症合并完全性房室隔缺损的外科治疗

目的探讨法洛四联症合并完全性房室隔缺损外科治疗经验。方法回顾性分析9例患者的临床资料,其中完全性房室隔缺损A型3例,C型6例;均有右心室流出道漏斗部狭窄,6例伴明显的肺动脉瓣及瓣环狭窄。术前共同瓣轻度反流7例,中度反流2例。1例行中央体肺分流术,1例行心外管道全腔静脉-肺动脉吻合术,其余7例均行一期根治手术,其中跨肺动脉瓣环5例。结果9例患者死亡3例;1例婴儿术后2d脱机,后因低氧再次插管呼吸机辅助呼吸40d脱机,5例在术后1d脱机,呼吸循环功能良好,顺利康复出院。随访1个月-4年,4例有轻度二尖瓣反流,无残留心脏畸形。结论法洛四联症合并完全性房室隔缺损手术的关键在于确切修补室间隔缺损、完善修复二尖瓣、防止左心室流出道狭窄及Ⅲ°房室传导阻滞。     

婴幼儿三尖瓣下移的外科治疗

目的探讨婴幼儿三尖瓣下移畸形的外科治疗经验和体会。方法2002年3月至2006年10月对收治的9例婴幼儿三尖瓣下移的患儿实施瓣膜成形术房化心室折叠术,其中男6例,女3例,年龄9个月～2.5岁,平均年龄(21±6)岁,体重6～12.5kg,平均(9.4±2.3)kg。术前均经心脏彩超确诊,中度下移7例,重度下移2例。伴房缺或卵圆孔未闭的5例,动脉导管1例,均在全麻体外循环直视下手术,除1例瓣膜成形术失败后,二次三尖瓣瓣膜替换术外,都是行一期瓣膜成形术房化心室折叠术。结果术后早期死亡1例,死因为二次手术后右心衰竭,并发症有心律失常2例,心功能衰竭1例,胸腔积液1例。随访3个月～4年复查心电图,胸部X线片,心脏彩超,窦性心率7例,结性心率1例,心功能Ⅰ～Ⅱ级,三尖瓣关闭良好7例,1例三尖瓣中度反流,右房室稍大。结论三尖瓣下移畸形婴幼儿期早期手术治疗,效果良好,并发症减少,预后好。     

164例法洛四联症的外科治疗

目的总结164例法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)患者手术治疗的经验,探讨手术时机、危险因素和围术期处理等。方法对164例TOF患者行根治手术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄113例。合并肺动脉闭锁5例。分别给予自体心包片或自体心包卷成心外管道加宽右心室流出道、同种带瓣血管行右心室-肺动脉连接等处理;合并的心脏畸形作相应的矫正。结果全组手术死亡6例,手术死亡率为3.66%(6/164)。死亡原因严重低心排血量综合征2例,冠状动脉移植后不能脱离体外循环机1例,发生室性心律失常1例,术后发生急性呼吸窘迫综合征2例。术后发生心肺并发症55例,均经治疗后恢复。结论行TOF根治术患者年龄应减小,低心排血量综合征已不是导致术后并发症和死亡的主要原因,术中、术后处理的重点应为预防肺动脉残余梗阻和肺部并发症。     

婴幼儿期法洛四联症根治手术

法洛四联症(TDF)是最常见的紫绀型先天性心脏病，是否二期矫治仍有争议，随着对TOF进一步的认识，手术技巧的改进，以及术前诊断、麻醉、术后监护、体外循环的发展，TDF根治术死亡率逐步降低，年龄越来越小。近3年来，我科完成婴幼儿TOF根治术12例，取得了满意的临床疗效，现报告如下。     

法洛四联症合并异常冠状动脉外科治疗的临床分析

目的 分析法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道的外科治疗方法,以提高治疗水平.方法 回顾分析1996年10月～2006年2月期间26例法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道患者的临床资料,其中11例采用异常冠状动脉上下右心室流出道双切口,6例采用异常冠状动脉下右心室流出道切口,4例采用异常冠状动脉上右心室流出道切口,2例采用心外管道;其他3例.结果 26例患者中手术死亡2例(7.7%),无远期死亡.随访1～100个月,所有患者无室间隔残余分流,右室-肺动脉压差27.3±15.6 mmHg.结论 对法洛四联症患者术前应明确冠状动脉走行;术者术中应仔细观察冠状动脉的走行,根据右心室流出道狭窄程度和异常冠状动脉走行采用个体化手术方式.     

右房—肺动脉切口矫治婴幼儿法洛四联症

目的探讨经右房—肺动脉切口矫治婴幼儿法洛四联症(TOF)的手术疗效及临床经验。方法选择施行一期行TOF根治术的113例婴幼儿分别经右房—肺动脉切口矫治婴幼儿法洛氏四联症63例,常规右室切口50例,比较两组术中主动脉阻断时间、术后早期死亡率、并发症、呼吸机辅助时间、血管活性药物应用时间、术后住院时间,应用SAS6.12统计软件对数据进行处理,连续性变量采用t检验,计数变量采用x2检验。结果围术期死亡3例,病死率2.65%。经右房-肺动脉切口和右室切口矫治术后呼吸机辅助呼吸时间分别为(1.65±1.12)d、(3.67±5.25)d,应用血管活性药物时间分别为(6.52±3.22)d、(7.66±5.25)d,术后住院时间分别为(13.42±3.60)d、(17.15±12.01)d,差异无统计学意义(P0.5);两组主动脉阻断时间分别为(72.41±6.77)min、(89.45±13.14)min,差异有统计学意义(P0.5)。结论经右房—肺动脉切口矫治婴幼儿TOF术安全可行,较常规手术缩短体外循环时间,减少右室的创伤,临床效果满意。