原发性胆汁性肝硬化4例

原发性胆汁性肝硬化系少见病，是一种与自身免疫有关的肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致的疾病。临床主要表现为慢性黄疸、肝脾大、血脂高、碱性磷酸酶高、晚期发展为门脉高压和肝衰竭。本院收治4例，皆为肝穿刺病理所证实，报告如下。1临床资料4例皆为住院患者，女3例，男1例，年龄35～50岁。伴发风湿性关节炎1例，干燥综合征1例。3例首发症状瘙痒，1例瘙痒同时伴黄疸。黄疸持续半年～2年不等。4例均有肝脾大，1例有腹水。B超检查：肝损伤脾大2例，肝硬化脾大1例，肝硬化脾大腹水1例。胃镜检查：2例食管静脉曲张，2例正常。肝功：血清胆…     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性疾病，主要表现为肝脏小叶内或间隔胆管的进行性炎症性破坏，伴门静脉周围炎症，继而纤维化，最后发展为肝硬化。现将我院1998年8月至2004年1月诊治的18例总结如下。     

原发性胆汁性肝硬化的研究

探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的研究现状，从流行病学调查、病因学、组织学、病理学等方面概述了PBC特征，目前临床多分为四期：初期、无黄疸期、黄疸期、晚期，实验室检查AMA、ALP、AgM三者异常可确诊，熊去氧胆酸是治疗PBC的一线药物，大多与免疫抑制剂联合应用，肝移植是晚期PBC唯一有效治疗手段。     

原发性胆汁性肝硬化21例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性栽自身免疫性疾病,最终可发展为门脉高压及肝功能衰竭.70%～80%的PBC患者还伴有其它自身免疫性疾病及结缔组织病.高滴度的抗线粒体抗体(AMA)M2亚型是PBC的特异性抗体.据国外报道,PBC发病率约为2～24/10万,年发病率为0.4～3.0/10万,且该数值有逐年递长趋势[1].近年来国内PBC发病率亦不断增加[2].现将我院1992～2003年收治的21例PBC患者的临床资料作一分析.     

超级基金有毒废物场附近的原发性胆汁性肝硬化患病率增加

原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）是病因学尚不清楚的罕见的肝脏疾病。据报道，PBC的聚集性可能与环境因素相关。PBC个体病例中甲状腺疾病的发生率较高，且有报道显示超级基金有毒废物场（SFS）附近的PBC患的甲状腺疾病发病率更高。该研究目的是评估SFS附近PBC和PSC个体的患病率和潜在的聚集性。分离识别的临床和人口统计学资料被用来确定纽约市各个邮政编码区（n=174）和自治市镇（n=5）接受肝移植的PBC（PBC—OLT）和PSC（PSC—OLT）患中观察到的患病率。应用器官获取和移植网络（OPTN）和美国人口普查资料计算预期患病率。PBC-OLT患和未登记接受肝移植的患（PBC—MSSM）被纳入聚类分析中。根据SFS的近似性和密度分别比较各个邮政编码区和自治市镇PBC—OLT和PSC—OLT病例的患病率比值。SaTScan软件被用来识别PBC—OLT和PBC—MSSM病例的聚集性。包含有SFS或毗邻SFS的邮政编码区的PBC—OLT的患病率比值显增高（1．225 vs0．670；P=0．025）而PSC-OLJ的患病率比值无变化。Staten岛有极高的PBC-OLT患病率比值和SFS的密度。     

原发性胆汁性肝硬化临床与基础研究

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴汇管区炎性改变,最终导致纤维化及肝硬化。过去认为国内很少发病,而且对PBC的认识非常模糊,随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高,国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势。国内随着抗线粒体抗体（antimitochondrial anybody,AMA）检测的开展,关于PBC的报道也越来越多,从目前临床病人数量分析其患病率远较国外报道高,但这些病人常常被误诊为病毒性肝炎误诊误治。     

炎症性肠病合并原发性胆汁性肝硬化1例报道

 炎症性肠病（inflammatory bowel disease,IBD）是一种慢性非特异性肠道炎性疾病,部分患者具有肠外表现。原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性自身免疫性疾病,发病机制尚不明确。IBD合并PBC的报道较少。本文报道1例IBD合并肝硬化的中年女性,行肝移植后病理学确诊为PBC。     

原发性胆汁性肝硬化的诊治规范

1定义 原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种以肝内细小胆管非化脓性进行性破坏,伴门脉炎症性改变为主要特征,并有长期持续性肝内胆汁瘀积,最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病。     

血清IL-21水平与原发性胆汁性肝硬化的相关因素分析

目的 研究血清IL-21水平与原发性胆汁性肝硬化患者的相关因素.方法选择该院检验科2009年6月-2012年6月原发性胆汁性肝硬化患者42例（实验组）、及健康患者39例（对照组）,检测两组间外周血IL-21水平.结果 A组外周血Th21细胞比例、IL-21mRNA转录相对值、IL-21表达量显著高于B,差异有统计学意义.结论 Th21细胞增多及其细胞因子过度表达及转录是原发性胆汁性肝硬化患者的危险因素.     

原发性胆汁性肝硬化的发病机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC）是一种原因不明的慢性胆汁淤积性自身免疫性疾病,以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为特征,组织学上表现为肝内胆管上皮细胞（BEC）的破坏,常伴随门脉炎症细胞的浸润,包括T细胞（CD4＋、CD8＋）、B细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞和自然杀伤细胞。本病主要发生在40～60岁女性,男女比为1∶6～1∶12。〈br〉 研究显示,PBC为一复杂性疾病,非单一因素决定,考虑为具有遗传素质的个体在一定环境因素的触发下导致疾病的发生,T细胞及细胞因子、自身抗体等免疫因素在PBC发病中的作用越来越受到重视,分子模拟学说为PBC的病因和发病机制提供了线索,但其确切发病机制目前仍无定论。     

原发性胆汁性肝硬化的超声诊断特点分析

原发性胆汁『生肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,PBC）是一种好发于中年女性的肝内小胆管非化脓性炎症,为慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病,最终可发展为门脉高压及肝功能衰竭,常伴有其他自身免疫性疾病。PBC发病率约为2～24／10万,国内呈逐年增加趋势。随着临床医生对PBC认识的提高与抗线粒体抗体检测的开展,PBC的确诊病例逐年增多。我们近两年观察到35例,现将其声像图特征总结如下,旨在提高超声医师对该病的超声诊断水平。     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的，由免疫损害介导的慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病，PBC在世界各地均有分布，西方国家患病率较高，约为1．9～15．1／10万，年发病率约为O．39～1．5／10万，且呈逐年增长趋势。PBC在任何年龄段均可发病，其中90％～95％为女性，大部分集中在30～70岁之间，儿童少见。主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化；临床表现为慢性梗阻性黄疽与肝脾肿大，晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象。PBC早期症状轻微，临床表现不典型，极易误诊为病毒性肝炎，而使病情迁延发展，造成严重后果。本文就该疾病的现状作一综述。     

伴发干燥综合征的原发性胆汁性肝硬化一例

我院于2011年5月10日入院1名女性患者,50岁。主诉持续性皮肤瘙痒10余年,皮肤巩膜黄染20 d。患者入院后黄疸逐渐加重,伴发腹胀、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振;24 h尿量不足1 000 ml既往病史:进食口干12年,口腔严重龋齿,眼干,眼     

10例原发性胆汁性肝硬化患者临床与实验室指标分析

目的 研究M2亚型抗线粒体抗体(AMA-M2)、核包膜蛋白(GP210)及核多点抗体(SP100)对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断价值.方法 分析10例PBC患者的临床表现、肝功能及免疫学指标、自身抗体及伴发的其他自身免疫性疾病.结果 10例PBC患者中,7例AMA-M2阳性,4例GP210阳性,1例SP100阳性,3例AMA-M2阴性的患者分别检测到了SP100、GP210抗体.结论 SP100、GP210与传统AMA-M2同时检测可增加对PBC诊断的特异性并提高PBC的检出率.     

Oncology: 中国东北部分地区女性乳腺癌危险因素：一项基于人群的1:3匹配的病例对照研究

目的:探讨与女性乳腺癌发病有关的危险因素和保护因素,为有效预防乳腺癌发生及发展提供科学依据。 方法:1:3匹配的病例对照研究,病例和对照均来源于国家卫生部直管医院重点项目前期调查的122058的25-70岁的人群资料。 结果:在α=0.20的检验水平上单因素分析结果有统计学差异的是：经济状况,社会地位,家庭年均收入,豆制品,体重指数,一级或二级亲属乳腺癌家族史,流产次数,月经是否规律,乳腺良性肿瘤史,乳头溢液,乳头内陷,糖尿病史,高血压史,卵巢囊肿,体育锻炼目前生活满意度,总体生活满意度,行为预防得分和相关知识得分等;经Logistic多因素回归分析后获得6个的有统计学意义的因素（α=0.10）,BMI指数1.696（1.169-2.460,p=0.005）,乳腺良性肿瘤史 2.672（0.848-8.416,p=0.093）,乳腺癌家族史7.080（1.758-28.551,p=0.006）,流产次数1.738（1.014-2.978,p=0.044）,总体生活满意度3.044（1.804-5.136,p=0.000）,行为预防得分3.294（1.692-6.412,p=0.000） 结论:乳腺癌发病及其危险因素的变化是生物因素、心理因素和社会行为因素综合作用的结果,要有效控制乳腺癌,必须采取综合措施。针对有乳腺癌家族史或乳腺良性肿瘤史的的女性应给予健康生活的教育和指导,而且在以后的乳腺癌预防工作中应考虑到对糖尿病和心理干预的作用。