儿童Kasabach-Merritt综合征10例临床分析

目的探讨儿童Kasabach Merritt综合征的临床表现特点以及诊断和治疗方法。方法收集苏大附儿院1例和全国其他地区9例有详细资料的Kasabach-Merritt综合征患儿,对其发病情况,临床表现,实验室检查,治疗及其预后进行综合分析。结果Kasabach Merritt综合征多生后或生后不久即发病,血管瘤进行性长大伴有明显的出血倾向,血管瘤位于体表者容易诊断,生长在内脏和腹膜后者确诊困难。现在常采用药物和外科治疗。结论本病临床罕见,争取早诊断,早治疗,治疗方法应根据肿瘤大小、部位确定合适的治疗方法。     

Gilbert综合征(附2例报告)

Gilbert综合征又称特发性非结合性高胆红素血症,是由于肝组织摄取非结合胆红素障碍或微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,致使血液中非结合胆红素显著增高而发生黄疸的一类遗传性疾病.     

血栓性血小板减少性紫癜(附2例报告)

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura简称TTP)又称血栓溶血性紫癜,是一种多因性疾病。任何年龄皆可发病,但以10～40岁多见,女性多于男性。其临床特点有微血管病性溶血性贫血、血小板减少紫癜、神经系统表现、     

僵人综合征(附2例报告)

僵人综合征 (ｓｔｉｆｆｍａｎｓｙｎｄｒｏｍｅＳＭＳ)是一组病因不明 ,致关节活动受限 ,运动障碍的临床征候群 ,临床上主要表现 :对称性、连续性骨骼肌僵硬 ,抽搐 ,痛性肌痉挛。由Ｍｏｏｒｓｃｈ在 195 6年首先描写并命名 ,临床少见 ,现将我院 1987～ 2 0 0 1年间收治的2例病例报告分析如下 :例 1、男性 ,2 8岁 ,自行车运动员 ,1987年 2月2 0日入院 ,主诉进行性咀嚼肌、颈肌、躯干肌疼痛、僵硬、运动障碍 1周 ,发病前 1日曾在海拔 5 0 0 0ｍ处进行剧烈运动 ,近期无外伤史 ,既往健康 ,家庭中无同类疾病史。查体 :Ｔ :36 3℃ ,Ｐ :90次 分…     

Sturge-Weber综合征CT诊断(附2例报道)

Ｓｔｕｒｇｅ Ｗｅｂｅｒ综合征 (简称Ｓ Ｗ综合征 )非常少见 ,常见于儿童 ,近几年文献陆续有过报道。我院和重庆医科大学附属第一院 2 0 0 0～ 2 0 0 1年各遇 1例 ,现报道如下。1　临床资料例 1:男 ,4 2岁。发现左侧头面部血管瘤 4 2年 ,并逐渐长大 ,伴智力障碍、头痛、跛行及多次癫痫发作。查体 :肥胖体型 ;左侧头皮及面部有一巨大的红色血管斑痣 ,超越中线 ,边界清楚 ,无压痛 ;右侧肢体较对侧稍小。实验室检查未见异常。头颅ＣＴ平扫 :左侧顶枕叶脑实质内大片钙化灶 ,约 4ｃｍ×4 2ｃｍ ,边界不规整 ;左侧颞、顶、枕叶皮层萎缩 ,并见散…     

综合序贯疗法治疗Kasabach-Merritt综合征

目的 分析Kasabach-Merritt综合征(KMS)的治疗方法。方法 对2005-2009年采用综合序贯疗法治疗的51例KMS患儿的临床和随访资料进行回顾性分析。其中男27例,女24例;年龄2d至2.5岁,中位年龄1.8个月。病变部位：颌面部20例,躯干4例,上肢11例,下肢16例。结果 51例KMS患儿中,3例（右颌面、左前臂、右大腿部各1例）因血管瘤意外破溃行急诊血管瘤切除手术,全部痊愈;余48例首先接受激素联合尿素局部注射治疗,其中激素敏感12例,有效15例,无效21例;对激素无效的21例患儿序贯给予丙种球蛋白治疗,敏感5例,有效7例,无效9例。单纯药物加局部尿素治疗共14例,11例痊愈,3例有效;血小板计数4～7 d恢复到正常的4例,8～14 d恢复的5例,15～28 d恢复的2例,超过28 d恢复的3例;瘤体6～ 12个月消失的6例,13～24个月消失的8例。对颌面部血管瘤行颈外动脉结扎置管介入治疗,共19例,全部痊愈;血小板计数术后4～7d恢复到正常的13例,8～14 d恢复的6例;瘤体6～ 12个月消失的12例,13～24个月消失的7例。药物治疗反应无效或病情反复的躯干、四肢血管瘤行择期血管瘤切除手术,共15例,痊愈14例,死亡1例。所有血管瘤切除手术中,行病变完全切除者10例,术后1～3d血小板恢复正常;病变大部切除者8例,术后8～ 14 d 血小板恢复正常。结论 综合序贯疗法治疗KMS效果确切,治愈率高,无明显不良反应。     

复发型Guillain-Barre综合征(附2例报告)

Guillain-Barre 综合征(GBS)又称急性炎性脱鞘性多神经根神经病,是神经科常见病,多发于儿童,复发者少见.现将我科所见2例复发型Guillain-Barre综合征(RGBS)患者报告如下.     

小心脏综合征(附四例报告)

<正> 小心脏综合征(Small Heart Synd-non)简称(SHS)是比较少见的心脏异常。常被误为"心脏神经官能症"心肌炎"冠心病",为提高认识,现将所见四例报告如下并予讨论。一、临床资料:见下表。     

POEMS综合征——附2例报告

目的 :提高对POEMS综合征的认识。方法 :报告 2例POEMS综合征 ,并进行文献复习。结果和结论 :POEMS综合征是以进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症和皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。目前病因和发病机理还不完全清楚 ,可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒 8感染等因素有关。治疗以强的松和免疫抑制剂为主。一个或多个部位骨硬化损害的放疗或手术切除可能改善多发性神经病变 ,甚至引起本病完全缓解。     

Kassabach-Merritt综合征——附1例报告

目的：探讨罕见的Kassabach-Merritt综合征的诊断及治疗。方法：对本院收治的1例Kassabach-Merritt综合征的临床特征进行分析。结果：胞部MRI提示及心包病理证实为血管瘤，并伴血小板下降。结论：Kassabach-Merritt综合征临床缺乏特异性，确诊依靠病理及结合影像学检查。     

短暂性完全遗忘综合征(附3例报告)

短暂性完全遗忘综合征（ＴＧＡ）表现为短暂性突然的记忆障碍，一般不超过２４ｈ．自５０年代发现该病以来，国外已有近１０００例报道，但国内报道较少。我们收治３例ＴＧＡ病人，现结合文献报告如下。１临床资料例１，男，６２岁。既往有偏头痛病史６年。１９９４年９月...     

Klippel-Trenaunay综合征合并结节性硬化一例报告

Klippel-Trenaunay综合征,也称静脉畸形骨肥大综合征(简称KTS综合征),是一种很少见的先天性血管疾病,可发生在身体的任何部位,但多见于下肢,其典型的临床表现为红葡萄酒色血管斑(瘤)、浅静脉曲张和畸形静脉以及肢体肥大三联征。结节性硬化为常染色体显性遗传疾病,主要表现为中     

Evans综合征(附3例报告)

本病系1949年首先由Evans报告,此后国内外均有不少零星报告。其特点是自身免疫性溶血性贫血(简称AHA)合并原发性血小板减少性紫癫(简称ITP)。我院从1981～1984年间共收治3例,特报道如下。例1 陈×,男,19岁,于80年8月23日入院。入院前2周无明显诱因出现鼻衄、牙龈出血、四肢皮肤散在性出血点伴头晕乏力。查体:颜面苍白;全身皮肤散在出血点,从针尖至米粒大个别处融合成片,以上肢及颈部为著;巩膜轻度黄染;牙龈粘膜广泛出     

僵人综合征(附1附报告及文献复习)

僵人综合征(Stiff-Man Syndrome),又称全身性肌强直综合征,临床罕见,现报告1例。(一)病例介绍患者,男,62岁,农民。1984年7月入院。入院前3天在劳动中感觉四肢麻木、发紧、无力,继之发生张口困难,不能进食,同时全身肌肉发紧,腰不能弯曲,言语不利,行动困难,不能自行翻身起卧。全身肌肉有时阵发性疼痛、痉挛,并可由情绪紧张、烦恼、恐惧而诱发。门     

溶血尿毒综合征1例报告

1　病历报告患儿 ,男 ,2岁。患儿 12ｄ前曾有发热伴腹痛 ,体温 38℃～ 39℃ ,在地方医院以上呼吸道感染治疗 1ｄ后体温恢复正常 ,腹痛亦消失 ,一般情况尚可。但患儿 6ｄ前突然出现肉眼血尿 ,眼睑轻度水肿伴高血压 (115 /70ｍｍＨｇ) ,以“急性肾小球肾炎”转入上级医院。入院第二天患儿出现精神萎靡 ,面色发黄 ,全身皮肤粘膜可见散在瘀斑并出现少尿。实验室检查 :血红蛋白 4 0ｇ/Ｌ ,血小板计数为 5 1× 10 9/Ｌ。网织红细胞为6 % ,尿蛋白 ( ) ,镜下尿红细胞稀布 ,大便色黑 ,潜血实验强阳性 ,血尿素氮为 32ｍｍｏｌ/Ｌ ,考虑有急性肾功能衰…     

妊娠高血压综合征并发Hellp综合征及MDS综合征1例

我们曾见一例妊娠高血压综合征（妊高征）并发Hellp综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少）同时合并并发骨髓增生异常综合征（MDS）的病例，特予报道。     

Gilbert综合征2例报告

Gilbert综合征（GS）最早在1901年由Gilbert和Lereboullet年报道，是一种遗传性胆红素代谢障碍性疾病，表现为肝脏无器质性病变的非溶血性的间歇性非结合性高胆红素血症。本病在临床上易误诊为各种肝炎。现将我科收治Gilbert综合征2例报告如下。