先天性二尖瓣狭窄2例

例1，女，5岁8个月，因活动后气促、心悸8年入院。体查：发育营养稍差，无发组，心前区不隆起，无震颤，心界无明显扩大，HR96次／分，心律整，第一心音稍增强，肺动脉瓣第二心音亢进，心尖都可闻及开瓣音，心尖区舒张期杂音8／6级，肺部无阳性体征，肝助下Icm。脾未及。彩色B超示二尖瓣中度狭窄，肺动脉轻度高压，三尖瓣相对性关闭不全。心电图示右心房肥大。胸片符合二失瓣狭窄改变。心导管检查：各部位血氧无改变，示无左个右分流，动脉血氧饱和度107．9％，示无右分左分流，肺动脉压力6／2．67kPa，示轻度升高，临床诊断：先天性心脏…     

同胞兄弟同患扩张型心肌病

例卫，男，10a，因双下肢浮肿6d，加重Zd人院，人院查体：T36．SC，PllZ次／min，R26次／min。BPll．0／8．okPa，一般状态尚可，呼吸稍促．口唇及四肢末端无紫组，眼睑、颜面轻度浮肿，颈静脉充盈不明显，双肺呼吸音粗，无罗音，心率快，心尖搏动弥散，心界显著扩大，第一心音略钝，心律尚规整，肝肋缘下3．ocm，质韧．双下肢浮肿明显。胸部X线示心脏向两侧扩大，心搏减弱，心胸比率0．65，伴肺瘀血。心电图示窦速、T波异常改变。心脏B超示主动脉根部内径Zlmm，左室舒张末内径60mrn，左房内径39mm，室间隔厚度smm，肺动脉内径24rum，…     

2例冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗

现报告一种十分罕见的先天性心脏血管畸形,冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗2例。 例1 男性,11岁。主诉有呼吸困难、出汗和心悸,体检无心脏杂音。心电图示左前分支传导阻滞。X线胸片示左室大,超声和造影示左冠状动脉起源于肺动脉,左右冠状动脉均增粗。手术采用Takeuchi方法,利用肺动脉前壁作肺动脉内隧道,主动脉根部注入心肌保护液的同时阻断肺动脉侧左     

支原体性脑动脉炎与继发性脊髓炎1例

患儿，女，9岁，突发失语、吞咽困难5天入院。入院前头部CT示双额叶、左颞叶及双侧顶叶区多发性低密度灶。入院检查：神清，伸舌困难但无舌肌萎缩，颈无抵抗，双巴氏征（＋）。颅内脑血管磁共振示（MRA）：双侧大脑前动脉、左侧大脑中动脉的分支有管腔呈不规则狭窄或阻塞，各个     

子宫包虫误诊为膀胱憩室1例

子宫包虫误诊为膀胱憩室１例闵立贵，安尼瓦尔患儿：女，７岁。尿频、尿急３年，排尿困难３个月。体检：一般情况尚可，下腹壁隆起，膀胱底位于脐以上，叩诊呈浊音，残余尿１２００ｍｌ。Ｂ超示：膀胱巨大憩室，双肾积水。静脉肾盂造影：双输尿管双肾盂扩张积水。原计划在...     

输尿管侧侧捷径吻合在重复肾输尿管返流中的应用

患儿，女，2岁，因胎儿期B超检查示双肾积水伴生后反复泌尿系感染住院。体格检查：神志清楚，心肺腹未见异常，正常女性外阴。影像学检查：B超示双侧肾积水、双侧输尿管积水，双侧重复肾伴左输尿管囊肿。CT及MRI也支持B超诊断。排泄性膀胱尿道造影示双侧膀胱输尿管返流，右侧显著，右肾区可见“垂朵征”。实验室检查未见异常，肾功能正常。诊断：双侧重复肾输尿管畸形，双下肾输尿管返流Ⅲ级，左输尿管囊肿。     

结节性硬化伴室管膜下巨细胞星形细胞瘤一例

患儿：男，7岁。主因间断性癫痫全面发作伴失神样发作6年，恶心14d，阵发呕吐4d入院。体格检查：发育迟缓，智力稍低下，营养状态稍差，脱水貌，面部、躯干、四肢可见多发色素缺失瘢及血管纤维瘤。双侧视乳头水肿，左侧眼底桔红色变，视盘边界不清，视力：左眼0．5，右眼1．0。双眼左向活动受限。脑电图可见两半球高幅尖波、棘波发放。腹部B超示双肾多发稍高密度灶，提示肾脏血管平滑肌脂肪瘤。超声心动正常。头颅平片示脑回压迹增多，蝶鞍上方可见一团块状不规则钙化影。头部CT示左侧脑室混杂密度占位，内有片状钙化，双脑室内、皮层及皮层下多发结节影。头颅MRI平扫示左侧脑室不规则囊实性混杂信号影，主要呈等T1等T2信号，其内可见多发长T1长T2信号影。病变临近室间孔区，双侧脑室受压变形，中线右偏。强化MRI示上述病变明显较均匀强化。     

麻疹并出血性膀胱炎1例

患儿，男，6a，因咳嗽、发热4d，血尿、尿病、皮疹1d人院。人院查体：T38．6℃，面部、发际、颈部、躯于可见红色粟粒样大小丘疹，压之不退色，双眼结膜充血，两侧颊粘膜上可见koplik斑，咽部充血，心、肺正常，肝、脾肋下未扪及，双肾区无叩痛，外尿道口无红肿，四肢无皮疹。胸片示正常，腹平片未见阳性结石影，双肾、输尿管、膀胱B超示正常．血常规示正常，小便常规：RBC（＋）、BLD（），尿红细胞形态呈均匀型，尿培养无菌生长，膀胱CT示炎性改变。诊断麻疹并出血性膀胱炎。经用病毒唑10mg／（kg·d）静滴1wk，5％碳酸氢钠3ml/（kg·…     

心室双入口的外科治疗

目的 总结分析阜外心血管病医院近10年心室双入口外科治疗的经验。方法 选择1996～2005年阜外心血管病医院手术治疗的137例心室双入口患儿。其中左心室型84例，右心室型39例，未定型14例。分别行手术163例次：主要包括全腔静脉肺动脉吻合术47例，Fontan手术2例。双向Glenn术80例，体肺分流术13例，肺动脉环缩窄9例。有22例患儿行47例次手术，其中Ⅰ期减状手术，Ⅱ期行全腔静脉肺动脉吻合术15例。结果 术后早期死亡11例，病死率8．0％。并发症15例，发生率10．9％。存活126例均顺利出院，动脉血氧饱和度由术前平均69．2％上升至91．9％，症状缓解，心功能改善。结论 心室双入口心内畸形复杂，很难行解剖矫治手术。应根据肺血管病理生理情况，选择合适的姑息手术或生理性矫治手术，把握手术时机。妥善矫治心脏畸形和良好的围术期处理是提高心室双入口外科治疗效果的关键。     

脊髓肠源性囊肿1例

患儿：男，１０岁。因双下肢进行性无力近９年入院。患儿１岁时已会走路，１岁３个月起双下肢无力，行走不稳，至入院前半年双下肢瘫痪伴大小便失禁。检查：双乳头连线以下深浅感觉减退，双下肢肌张力高，肌力Ｏ级，腱反射亢进，病理反射阳性。Ｘ线片示：Ｔ４～Ｔ９椎体融...     

肾钙质沉着和肾小管酸中毒

患儿，男，4岁。自生后6个月开始出现多饮多尿伴消瘦、纳差、恶心、呕吐，多次出现嗜睡，周期性麻痹。实验室检查示：高尿钙；尿酸化功能测定为远端肾小管泌氢泌氨功能低下；明显的低钾血症和代谢性酸中毒。B超显示：双肾弥漫性病变，双肾髓质钙沉着(见图1)。患儿临床诊断为肾小管酸中毒(I型)。经补钾纠酸治疗后症状很快改善，同时给予双氢     

全肺静脉异位引流术后并冠状窦口狭窄1例

患儿，男，5岁，因气促，发绀，双下肢浮肿伴少尿1周入院。患儿1年前在我院行全肺静脉异位引流术。术前诊断：①个肺静脉异位引流（心内型）；②房间隔缺损；③肺动脉收缩压4kPa。术小扩大房间隔缺损，用牛心包补片将冠状窦口隔入左房。术后恢复良好，直至本次入院。查体：气促，轻度发组，颈静脉怒张，双肺满布湿罗青。胸骨左线第2肋间可闻舒张期3／6级杂音及咋喇音，肺动脉瓣第2音亢进，胸骨左线第3～4肋间可闻收缩期2～3／6级杂音。肝右助下scm，质地中等，肝颈征（＋）。彩超示右房右室明显增大，房间隔修补处光滑完整，冠状窦开口子左…     

预激综合征并变异型快慢综合征1例

患儿女，12a。因心悸2h入院。既往有短阵心悸史6a。1mo前ECG示：窦性心律不齐，部分导联QRS波起始部可见B波，V1呈rSr's'型。查体：BP14／9kPa，双肺无异常，心界不大，心率154次／min，节律规则．心音有力，各瓣膜区无杂音，余未见异常。ECG示：室上性心动过速（SVT），各导联     

经导管纽扣式补片关闭室间隔缺损一例

患儿女，4岁。主诉发现心脏杂音4年。体检：发育正常，心界向左扩大，胸骨左缘2～4助间触及收缩期震颤，闻及IV级收缩期杂音，肺动脉第2音增强。心电图示左室肥厚。彩色多普勒超声心动图检查示膜部室间隔缺损（VSD），缺口大小4．4mm，缺损上缘及下缘距主动脉瓣和三尖瓣分别为7mm、6mm。我们采用Sideris纽扣式补片装置关闭VSD。其步骤为：分别穿刺股动、静脉行常规左、右心导管检查。逆行左心室造影显示膜部VSD直径为4．2mm，上缘距主动脉瓣8mm。从动脉鞘内送入6F右冠状动脉造影导管至左心室，导管携带交换钢丝经VSD进入右心室上肺动…     

单纯性室间隔缺损术后死亡的高危因素

手术治疗４４３例单纯性室间隔缺损（ＶＳＤ），死亡２２例。引起死亡的危险因素包括１．年龄＜８岁，体重＜１１ｋｇ；２．术前并发心力衰竭，３．心电图示右室肥大伴心肌损害，４．胸片示心胸比率重度增大。５．ＶＳＤ＞１．５ｃｍ。６．肺动脉平均压＞５．０ｋＰａ，肺总动脉阻力＞５００达因·秒·ｃｍ－５；７．左→右分流量占肺循环量６０％以上，肺循环与体循环流量比值＞３：１。     

原发性肺动脉高压2例

例1，女，12岁，因2年内反复晕厥3次入院。2年前劳动后胸闷、气促，继之晕倒，伴面色苍白，持续1、2min自行缓解，有意识丧失。6个月前洗澡时再次出现晕厥伴抽搐，持续约10min。11d前行走过快出现第3次晕厥伴抽搐，持续2、3min。既往体健，家族史不详。入院查体：血压100/70mmHg，心尖搏动弥散，有抬举样搏动，P2〉A2，胸骨左缘第2肋间闻及SMⅡ／6级返流样杂音，向心前区传导。余查体无异常。血常规、生化、心肌酶、血沉、凝血功能均正常。抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性，Ig、C3、C4均正常。胸片示肺动脉段明显突出见图1。心电图：右心室肥厚，ST-T改变。超声心动图：右心扩大，右室肥厚，中、重度三尖瓣关闭不全，肺动脉收缩压129．5mmHg。心脏MRI：右心室扩大，室壁及乳头肌不均匀肥厚，三尖瓣关闭不全，肺动脉增粗，右室下壁及间壁部分心内膜下心肌灌注不良。N端B型钠尿肽原1871．0ng／L。呼吸功能检查无异常。     

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗

目的：通过回顾总结对法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗经验，着重讨论手术适应证。方法：根据患称肺动闭锁范围及分支发育情况，左右肺动脉与降主动脉直径比、左右肺动脉截面积与体表面比、术后２４小时测定右室与左室压力来选择手术方法，手术方法分根治术和姑息术。结果：２８例患儿中，１８便行     

肺脏超声联合X线在肺动脉高压诊治中的作用

目的探讨肺脏超声对继发性肺动脉高压的诊断及疗效评估。方法回顾分析1例继发性肺动脉高压患儿诊治过程中肺脏超声同胸部X线的变化。结果患儿,男,出生2天,因呼吸困难入院。入院胸片示先天性心脏病改变(肺血增多型);超声心动图示肺动脉高压、动脉导管未闭、卵圆孔未闭,肺脏超声示胸膜线异常、A线消失、肺实变及支气管充气征等呼吸窘迫综合征的表现。经过抗感染,肺表面活性物质替代等治疗,复查肺脏超声提示A线出现、实变消失。3周后患儿治愈出院。结论肺脏超声对于继发性肺动脉高压的诊治具有一定指导意义,对比胸部X线具有一定的优越性。     

双腔右心室的外科诊断程序

双腔右心室（DCRV）是一种少见的先天性心脏畸形，常合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、右室双出口、主动脉瓣下狭窄等畸形，使其呈现复杂而非特异性的临床表现，也导致了临床上的误诊误治。分析17例DCRV的临床资料，以确立诊断手段和步骤。     

儿童骨膜骨肉瘤一例报告

患儿，男，5岁。因左大腿下段疼痛半月入院。半月前，患儿无诱因出现左大腿下段疼痛，影响行走，自行予以伤筋膏药贴敷2d后，疼痛无明显好转。家长发现左大腿下段可触及一肿块，压痛明显，遂至当地医院就诊，诊断为：左大腿感染。给与抗炎补液治疗（用药不详）3d，症状无好转，于当地摄片示：左股骨下段肿块。至我院，拍摄双股骨平片示：双侧股骨病变（左股骨下段，