10例心内膜弹力纤维增生症的超声与临床对照分析

１０例心内膜弹力纤维增生症的超声与临床对照分析新疆医学院一附院心脏Ｂ超室周欣，汪师贞心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｉ－ｓｉｓ、ＥＦＥ）属原发性心肌病的一种、较罕见。病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚，致心室肌舒缩均受...     

小儿心内膜弹力纤维增生症的诊治

心内膜弹力纤维增生症(Endocaudizl Fibroelastosis,EFE),为小儿心肌病的最常见的一种。国内外文献报道,根据不同年龄阶段,心肌心内膜的刺激因子的组织增生反应不同,称婴儿型扩张型心肌病;即心内膜及心肌常同时受累,心内膜弹力纤维增生明显,亦称谓心内膜心肌病。     

多普勒超声对心内膜弹力纤维增生症左心室收缩和舒张功能的…

本研究采用多普勒超声心动图检测技术对３５例心内膜弹力纤维增生症患儿的左心室收缩和舒张功能进行了观察，结果显示心内膜弹力纤维增生症可出现心脏收缩和舒张功能的降低，表现为ＣＩ、ＥＦ、ＦＳ、Ｅ、Ｅ／Ａ、１／３ＦＦ、１／２ＦＦ指数的降低和ＩＲＴ、Ａ增加，并且与正常对照组比较，Ｐ〈０．０５，同时观察到治疗后收缩功能明显改善而舒张功能有所好转但与治疗前无显著性差异，所以我们认为心内膜弹力纤维增生症治疗时要注意     

心内膜弹力纤维增生症2例分析

对心内膜弹力纤维增生症2例分析如下。[第一段]     

心内膜心肌疾病的超声诊断进展

心内膜心肌疾病的超声诊断进展尹瑞兴①综述以侵犯心内膜为主，同时累及心肌的心肌疾患，主要有心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏ－ｓｉｓ，ＥＦＥ）和心内膜心肌纤维化（Ｅｎｄｏｍｙｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏ－ｓｉｓ，ＥＭＦ）。...     

多普勒超声对心内膜弹力纤维增生症左心室收缩和舒张功能的评价

本研究采用多普勒超声心动图检测技术对35例心内膜弹力纤维增生症患儿的左心室收缩和舒张功能进行了观察，结果显示心内膜弹力纤维增生症可出现心脏收缩和舒张功能的降低，表现为CI、EF、FS、E、E／A、1／3FF、1／2FF指数的降低和IRT、A增加，并且与正常对照组比较，P＜0．05，同时观察到治疗后收缩功能明显改善而舒张功能有所好转但与治疗前无显著性差异，所以我们认为心内膜弹力纤维增生症治疗时要注意收缩与舒张功能同时纠正。     

心内膜弹力纤维增生症尸检3例并文献复习

心内膜弹力纤维增生症（Endocardial fibroelastosis，EFE）是发生于婴儿时期且原因不明的一种常见的心肌疾病，WHO专家小组将它归为不能分类的心肌疾病。其主要病理改变是心内膜弹力纤维增生和胶原纤维增生，病变主要累及左心室，亦可累及所有心腔、瓣膜和心肌。现将我院尸检证实3例报告如下。     

心内膜弹力纤维增生症(EFE)研究进展

<正>心内膜弹力纤维增生症(Endocardial Fibroelas-tosis.EFE)严重危及小儿健康和生命,可突然使之猝死或经一段急性心力衰竭的过程后死亡.其病理变化是心内膜有一层增厚胶原纤维和弹力纤维.多年来,人们虽对其进行了大量研究,但病因、发病机理、诊断及其治疗仍有许多问题尚不十分清楚.本文就能找到的资料综述如下.1 病因及发病机理目前,虽然提出了许多不同理论,但无一被广泛接     

原发性心内膜弹力纤维增生症25例分析

原发性心内膜弹力纤维增生症（下简称ＥＦＥ），是婴幼儿发生心力衰竭最常见的病因，此病死亡率高、预后差，罕见活至年长儿。近年来采用强心剂加强的松及血管扩张药等综合性治疗，其预后大为改观，消除了历年来对ＥＦＥ消极悲观的论点。     

原发性心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断

原发性心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断西安医科大学附属二院医用超声研究室赵晓兰，裘佩春，董振雷，冯春丽，周琦原发性心内膜弹力纤维增生症是１岁以下婴幼儿常见疾患，其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。其临床诊断沿用１９８０年九省市心肌炎协...     

超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿左心功能价值

目的:探讨超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿治疗前、后左心功能的价值.方法:心内膜弹力纤维增生症患儿30例,经合理治疗后心功能均明显改善.应用超声心动图常规左室长轴M型测量患儿治疗前、后左室射血分数及短轴缩短率,应用脉冲多普勒和组织多普勒洲量二尖瓣口舒张早期血流频谱峰值速度E、二尖瓣口舒张末期血流频谱峰值速度A,计...     

超声心动图对心内膜弹力纤维增生症的诊断评价

利用彩色多普勒超声对心内膜弹力纤维增生症（EFF）的心脏结构及功能进行初步分析，结果显示，该病在超声上具有心内膜增厚、回声增强、左心扩大、心功能低下等基本特征，超声技术对EFE诊断具有简便易行可靠及不可替代的价值。     

心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断分析

目的探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图诊断价值。方法回顾性分析2008-03-2010-03在北京儿童医院住院确诊的65例EFE患儿的超声心动图表现及特点。结果 65例患儿均出现心脏增大、左室心内膜弥漫性增厚、左室收缩及舒张功能指标减低,59例存在不同程度的二尖瓣反流。结论超声心动图可以显示心脏大小、心内膜厚度、评估心功能改变,在EFE早期确诊中具有重要价值。     

心内膜弹力纤维增生症12例临床分析

心内膜弹力纤维增生 (ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ ,ＥＦＥ )于1941年首先被Ｃｒｔｏｓｓ命名 ,属原发性心肌病的一种 ,病死率高 ,病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚 ,致心室肌舒缩均受限 ,心脏扩大 ,心力衰竭为特征 ,多见于婴幼儿 ,特别是 6个月内发病多见 ,也可见于新生儿。本病是婴幼儿时期发生心力衰竭最常见的原因之一 ,临床往往因缺乏特异性表现和诊断方法 ,易与心肌炎、缩窄性心包炎及引起左室增大、肥厚一类的疾病相混淆[1] ,近年来由于超声心动图的广泛应用 ,有力地协助本病早期诊断与治疗。现将我们诊…     

超声心动图在心内膜弹力纤维增生症和川崎病患儿诊疗中的应用

目的 了解超声心动图用于心内膜弹力纤维增生症（Endomyocardial fibroelastosis，EFE）患儿和川崎病（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）患儿临床诊断和鉴别诊断的价值，为该临床辅助检查方法的具体使用和病情分析提供理论依据。 方法 2014年1月-2016年12月期间，对我院收治的1756例川崎病患者、1032例心内膜弹力纤维增生症患者、1340例体检中心的健康儿童进行研究，比较三组对象临床症状构成、超声心动图检测结果（LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS、E/A）的相互差异，分析EFE和MCLS患儿治疗前后，超声心动图各项检测结果的统计学差异。 结果 增生症组和川崎病组患儿症状（呼吸道感染、发热/多汗、气促/紫绀、乏力、哭闹/烦躁、不进食/体重增加缓慢、肝脏增大、心动过速/心音低钝、心力衰竭）构成的差异均有统计学意义（均有P<0.05），其中增生症（发生率84.97%）和川崎病（发生率75.58%）患儿最主要临床症状均是呼吸道感染；三组对象超声心动图检测（LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS、E/A）结果的差异有统计学意义（均有P<0.05），具体进行两两组别之间的比较，增生症组和健康组之间、川崎病组和健康组之间、增生症组和川崎病组之间，各项指标的差异均显示出统计学意义（均有P<0.05）；心内膜弹力纤维增生疾病患者治疗前、后超声心动图检测结果的比较，LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS、E/A显示出的差异均有统计学意义（均有P<0.05），具体分析各项指标差异的来源，均为组间因素、时间因素和交互作用的影响（均有P<0.05）。 结论 超声心动图用于心内膜弹力纤维增生症患儿、川崎病患儿、正常婴儿的诊断和鉴别诊断有明显指导作用，同时其具体检测参数可以用于心内膜弹力纤维增生症和川崎病患儿转归过程的评价。     

10例不典型心内膜弹力纤维增生症患儿的护理

总结10例不典型心内膜弹力纤维增生症患儿的观察和护理重点。认为心内膜弹力纤维增生症患儿病情危重,病死率较高,容易误诊,故严密病情观察,早期发现疾病症状与体征,防止误诊及漏诊;注意心力衰竭表现,及时报告医生病情变化;保持呼吸道通畅的同时,积极改善缺氧状况;遵医嘱正确、合理使用药物;保持患儿安静,使其充分休息;做好患儿饮食护理和指导;做好机械通气护理;重视出院宣教使患儿得到长期正规治疗,并按时复诊是护理的重点。本组患儿中好转8例,1例放弃治疗,1例死亡。     

北京协和医院经皮心内膜心肌活检临床操作规范

经皮心内膜心肌活检是利用心肌活检钳经外周血管夹取心内膜心肌组织的技术,迄今在临床上应用已超过50年,且相关技术不断更新.目前心内膜心肌活检及心肌病理学诊断已成为诊断心肌炎、心肌病的重要手段.北京协和医院心内科已进行500余例心内膜心肌活检操作,积累了一定的经验,因此特制定经皮心内膜心肌活检临床操作规范,主要包括其适应证...     

超声心动图在婴儿心内膜弹力纤维增生症诊治中的应用

目的探讨婴儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图表现,以提高对本病的认识和诊断符合率。方法分析2000年1月~2006年3月彩色多普勒超声诊断4例EFE婴儿,均根据二维特征,综合彩色多普勒和频谱多普勒的形态特点而作出明确诊断。结果EFE具有心脏增大和左房、左室内膜结缔组织和弹力纤维弥漫性增生、增厚的二维特征,二、三尖瓣反流及左室射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)降低的特点。结论心脏增大,尤以左房、左室增大明显,室间隔、左室后壁厚正常或稍增厚,左室后壁活动平坦,心内膜回声增强、增厚,同时伴有二、三尖瓣反流及心功能降低时,应考虑EFE。     

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断

本文对32例小儿心内膜弹力纤维增生症容易误诊的原因进行分析,并提出了二维超声心动图在本病的特点,为早期诊断本症提供了重要的客观依据,对其疗效评价,降低死亡率均具有重要的临床意义。     

小儿心内膜弹力纤维增生症心电图分析及护理

心内膜弹力纤维增生症其病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心为主,左心房、左心室弥漫性心内膜增厚,心腔扩大,多在1岁以内发病.心电图多为不正常,本文对89例心内膜弹力纤维增生症患儿的心电图资料进行了分析,现报告如下.