先天性心脏病合并肺动脉高压40例术后监护

目的 总结先天性心脏病合并肺动脉高压的术后监护经验.方法 对40例先天性心脏病合并肺动脉高压患者进行回顾性分析.结果 平均通气时间36 h,其中39例脱机顺利,1例二次插管通气.所有病例恢复良好.结论 术后合理使用呼吸机、加强呼吸道管理、维持心功能稳定是患者恢复的关键.     

先天性心脏病合并肺动脉高压儿童血清ICAM-1水平分析

目的：探讨血浆ICAM-1水平与儿童先天性心脏病( CHD)合并肺动脉高压( PAH)之间的关系。方法收集2009年5月-2013年6月就诊的CHD 81例,根据平均肺动脉压分为CHD合并PAH 45例(A组),CHD无PAH 36例(B组)。 C组40例来自于我院健康体检儿童。应用酶联免疫吸附实验( ELISA)测定所有研究对象血浆ICAM-1水平并进行比较。结果 A组血浆ICAM-1显著高于B组和C组(P<0．001),且B组显著高于C组(P<0．001)。取ICAM-1386.0 ng/ml为最优截断点时,灵敏度为84.0%,特异度为80.0%。 CHD患儿血浆ICAM-1水平与平均肺动脉压呈正相关( r=0.664,P<0．001)。结论血浆ICAM-1水平升高可能与CHD发生发展相关,可作为CHD患儿发生PAH的临床监测指标。     

前列地尔在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿治疗中的作用

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)术前应用前列地尔的意义。方法 56例CHD合并PH的患儿,术前予前列地尔100μg加入氯化钠注射液100mL中静脉微量泵泵入,0.02～0.05μg·kg~(-1)·min~(-1),每日持续用药8～10h,连续用药14～18d。对比分析用药前后的平均肺动脉压(mPAP)、平均体动脉压(mSAP)、周围动脉血氧分压(PaO_2)、血氧饱和度(SaO_2)和左心室射血分数(LVEF),并观察患儿不良反应情况。结果前列地尔治疗后,CHD合并重度PH患儿mPAP显著降低(P<0.01),而LVEF、SaO_2及PaO_2均不同程度提高(P<0.05),无严重不良反应发生。结论术前用前列地尔治疗后可明显改善CHD合并重度PH患儿的心、肺功能,提高手术的安全性。     

伊洛前列素治疗儿童先天性心脏病并肺动脉高压临床研究

目的 探讨吸人伊洛前列素(万他维)对先天性心脏病(先心病)并肺动脉高压患儿心功能的影响.方法 选择一组先心病患儿术前用口含器或面罩吸入万他维,剂量为25～30 ng·kg-1·min-1,以2 ml0.9%氯化钠溶液稀释后,通过PARI Junior BOY N压缩机压缩雾化吸入,每3小时给药一次,吸入60 min、120 min、180 min后采用连续多普勒超声波技术,测量左右心每搏心排量等血流动力学参数变化.结果 在用药前和后60 min、120 min、180 min,除血流动力学有明显变化,还发现用药后左、右心排血量增加,用药后再行手术的患儿,呼吸机带管时间缩短,术后恢复顺利.结论 吸人伊洛前列素可以增加心输出量,改善心功能,提示该方法治疗先心病并肺动脉高压有效可行.     

先天性心脏病合并肺动脉高压婴儿术后呼吸道并发症处理

近年来先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的治疗趋向低龄化，但外科手术治疗后，围术期仍有较高的病死率，尤其存在呼吸道并发症者，处理是否合理和及时，直接影响到治疗效果。2001年1月至2009年3月我科6个月以内先天性心脏病合并肺动脉高压术后呼吸道并发症婴儿处理的体会及经验总结如下。     

内皮素心钠素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压的相关性研究

目的探讨血浆内皮素(ET)、心钠素(ANP)在左向右分流型先天性心脏病(CHD)肺动脉高压形成中的相互关系及临床意义。方法左向右分流型CHD合并肺动脉高压患者32例,正常对照组14例。采用放射性免疫法测定血浆ET、ANP的浓度,分析上述各指标在病变进展过程中的变化特点及相关性。结果①CHD各组术前肘静脉ET的浓度大于对照组(P<0.05);轻度肺动脉高压组与高肺血流量组之间术前肘静脉ET浓度差异无统计学意义(P>0.05);轻度、中度与重度肺动脉高压组之间的术前肘静脉ET浓度差异有统计学意义(P<0.05);重度>中度>轻度肺动脉高压组。②CHD各组术前肘静脉血浆ANP浓度分别明显高于正常对照组(P<0.05);高肺血流量组、轻度、中度与重度肺动脉高压组之间术前肘静脉血浆ANP浓度差异有统计学意义(P<0.05);重度>中度>轻度>高肺血流量组。③CHD各组肺动脉血浆ET浓度与肺动脉收缩压/主动脉收缩压呈正相关关系(r=0.794,P<0.01);ANP浓度与肺动脉收缩压/主动脉收缩压呈正相关关系(r=0.700,P<0.01)。④CHD各组术前肘静脉血浆ET与ANP浓度之间呈正相关关系(r=0.891,P<0.01)。结论ANP、ET共同参与了肺动脉高压的病理生理过程,ET合成增多,使缩血管物质与舒血管物质间失衡,促进了肺动脉高压的发生发展;ANP的升高则为机体的一种防御性反应,对维持肺循环稳定,减缓肺动脉高压的发生发展有积极作用。本实验将为延缓肺动脉高压形成或逆转失去手术机会的肺动脉高压患者的治疗提供一定的实验根据。     

婴幼儿先天性心脏病合并室缺的肺动脉压测定研究

目的探讨婴幼儿先天性心脏病合并室缺的肺动脉压测定与连续波多普勒法相关性的临床研究。方法40例婴幼儿先天性心脏病合并室缺患者分为两组，以室缺合并平均肺动脉压〉20mmHg为观察组，室缺合并平均肺动脉压〈20nm、Hg为对照组，应用连续波多普勒法与术前用导管法所测肺动脉压进行比较。结果观察组连续波多普勒法测出肺动脉压与导管所测肺动脉压显著相关（r=0．70，P〈0．01），可达到定量诊断肺动脉高压的目的；对照组不紧密相关（r=0．65，P〉0．05）。结论连续波多普勒法对婴幼儿先天性心脏病合并室缺的患儿的肺动脉压评估可靠。     

波生坦治疗中重度特发性及先天性心脏病相关肺动脉高压40例

目的观察波生坦一线治疗先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)和特发性肺动脉高压(IPAH)患者疗效和用药前后生活质量(QOL)改善情况。方法 40例住院经右心导管检查确诊为CHDPAH和IPAH的患者给予波生坦62.5 mg,bid,4周后调整为125 mg,bid。比较用药前、3个月时患者QOL各维度的改善情况,分别记录并比较治疗前、治疗后1个月和3个月时患者的6 min步行距离(6MWD)、WHO心功能、Borg呼吸困难指数和超声心动图结果。结果波生坦能有效地提高患者QOL的生理机能、生理职能、躯体疼痛、一般状况、精力、情感职能和精神健康7个维度(P<0.01)。对CHDPAH和IPAH两个亚组分别进行比较,除社会功能外,治疗前后其他维度均有显著改善(P<0.01),且两亚组间均无显著差异(P>0.05)。治疗1个月后,患者的6MWD增至(393.1±63.4)m,治疗3个月后为(425.6±68.9)m,与治疗前(351.9±70.9)m相比均有非常显著差异(P<0.01)。治疗3个月后,26例(65%)患者WHO心功能降低1级,4例(10%)降低2级,10例患者维持原有分级不变;患者的肺血管收缩压明显改善,由治疗前(110.6±24.1)mmHg下降为(99.5±26.3)mmHg(P=0.011);对主要指标6MWD、Borg呼吸困难指数和心超指标等进行CHD-PAH和IPAH两亚组组间分析,除左室收缩末内径外,均无显著差异(P>0.05);总体患者的不良反应发生率低。结论波生坦短期治疗CHD-PAH和IPAH患者的疗效确定、结果相近,均可提高其运动能力、明显改善生活质量的7个维度,缓解呼吸困难的症状,且安全性、耐受性良好。     

多发型先天性心脏病的介入治疗策略探讨

目的探讨多发型先天性心脏病介入治疗的策略。方法27例多发型先天性心脏病患者同期按室间隔缺损（VSD）→肺动脉狭窄（PS）→动脉导管未闭（PDA）→房间隔缺损（ASD）的顺序进行介入治疗。术后进行随访。结果所有患者均一次性治疗成功，无或无明显残余分流；24例完成1～12个月随访，有1例死于其他病因，其余无并发症。结论对多发型先天性心脏病的治疗采取合理的策略会获得满意的治疗效果，具有较高的安全性。     

外科治疗先天性心脏病合并严重肺动脉高压

目的 探讨外科治疗先天性心脏间隔缺损合并重度肺动脉高压的方法及疗效.方法 选择合并重度肺动脉高压已出现双向分流的先天性心脏间隔缺损性病例29例.外科手术全部采用单向活瓣补片进行心脏间隔缺损修补,同时术中直视下留置肺动脉内置管泵入前列腺素El(PGEl),必要时同期行二尖瓣成形术和/或三尖瓣成形术,比较术前、术后肺动脉压及血气指标变化用,并超声心动图监测分流情况.结果 肺动脉压和血气指标较术前有明显改善;随访发现2例术后持续肺动脉高压存在,单向活瓣持续右向左分流,其余27例分别于3～6个月后活瓣关闭无分流.结论 单向活瓣补片修补缺损、肺动脉内置管泵入(PGEl)能明显降低肺动脉压、改善血气指标,确保合并严重肺动脉高压的患者围手术期安全;前者能在术后发生严重肺动脉高压时发挥良好的右向左分流"减压"作用,肺动脉压力下降后又能自动关闭;同期行必要的瓣膜成形术有利于降低肺动脉压、改善心功能.     

小儿先天性心脏病伴重度肺动脉高压手术指征

目的 探讨先天性心脏病（先心病）伴重度肺动脉高压（肺高压）患儿手术指征的判定标准。方法 ３８例经手术治疗后早期肺动脉压降至正常的和作为可递性肺高压组（简称ＲＰＨ组），１２例经手术治疗后持续性肺高压的患儿作为不可递性肺高压组（简称ＩＰＨ组），对比组血流动力学指标。结果 两组肺－体动脉收缩压比值（Ｐｐ／Ｐａ），肺－体血管阻力比值（Ｒｐ／Ｒａ），肺－体循环血流量比值（Ｑｐ／Ｑａ）及动脉血氧饱和度（ＳａＯ     

肺动脉血流频谱评价先天性心脏病肺高压的程度

目的 :探讨肺动脉血流频谱评价先天性心脏病肺动脉高压程度的价值。方法 :检测了 2 0例正常儿童和 6 0例不同程度肺高压患者的肺动脉血流频谱。结果 :随着肺动脉压力的增高 ,PEP逐渐延长 ,AT和ET逐渐缩短 ,PEP/AT和PEP/ET逐渐增大 ,频谱形态由峰前移的三角形变为窄带尖峰型。结论 :肺动脉血流频谱评价肺高压的程度具有一定价值     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿57例临床分析

目的分析先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料,以提高对该病的临床诊治水平。方法 57例患儿均予以吸氧、抗感染以及强心、利尿、扩血管治疗。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病经内科治疗后肺部感染、心力衰竭难以控制,转我院心外科予以手术。术后8例患儿用前列地尔,6例患儿用西地那非降肺动脉压力。患儿于内科治疗前后、手术后药物治疗前后测肺动脉压力(PAP)、左室射血分数(LVEF)及血浆N端-脑钠肽前体(NT-proBNP)。结果 38例左向右分流型先天性心脏病患儿经内科治疗后PAP、血浆NT-proBNP水平均较治疗前下降(P<0.05),LVEF较治疗前升高(P<0.05)。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病患儿PAP、血浆NT-proBNP水平均高于前述38例患儿(P<0.05),LVEF低于前述38例患儿(P<0.05)。8例患儿术后予以前列地尔,6例予以西地那非治疗后,PAP、血浆NT-proBNP水平较用药前下降(P<0.05),LVEF较用药前升高(P<0.05)。结论先天性心脏病合并肺动脉高压需早治疗,可改善预后。前列地尔、西地那非在治疗肺动脉高压方面是有效的。     

单纯性舒张功能障碍高血压患者发生肺动脉高压的相关因素分析

目的 通过对单纯性舒张功能障碍的高血压患者进行肺动脉高压流行性研究,分析单纯性舒张功能障碍的高血压患者发生肺动脉高压相关因素.方法 连续入选经超声心动图检查证实为单纯性舒张功能障碍的高血压患者800例,根据是否伴有肺动脉高压分为观察组(舒张功能障碍+肺动脉高压,161例)和对照组(舒张功能障碍,639例).所有患者使用经胸超声多普勒测量肺动脉收缩压、左心房和左心室内径及质量指数,左心室舒张功能检测指标包括二尖瓣口及二尖瓣环、肺静脉血流频谱检测结果.结果 观察组较对照组的年龄偏大,合并心房颤动偏多,组间差异均有统计学意义[年龄:(76±8)岁比(63±6)岁,心房颤动:26.7％(43/161)比5.8％(37/639),均P＜0.01].观察组较对照组左心房内径更大、二尖瓣环舒张早期峰值流速更低,组间差异有统计学意义[左心房内径:(49±8)mm比(38±7)mm,二尖瓣环舒张早期峰值流速:(4.9±1.0)cm/s比(6.7±1.1)cm/s,均P＜0.01].多因素回归分析显示年龄、心房颤动、二尖瓣环舒张早期峰值流速的相对危险度Exp(β)分别为1.168(95％ CI:1.025～1.246)、2.235(95％ CI:1.125 ～4.438)和0.386(95％ CI:0.196 ～0.846),差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 在单纯性舒张功能障碍的高血压患者肺动脉高压发生率较高,年龄、心房颤动、二尖瓣环舒张早期峰值流速是肺动脉高压的独立预测因素.     

西地那非治疗高海拔地区儿童先天性心脏病并发重度肺动脉高压的临床研究

目的探讨西地那非治疗高海拔地区儿童先天性心脏病并发重度肺动脉高压的临床疗效。方法选择2012年1月—2014年12月阿坝藏族羌族自治州人民医院儿科收治的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿150例,随机分为对照组和治疗组,每组各75例。对照组采用常规方法治疗,治疗组在常规治疗基础上口服枸橼酸西地那非片,0.3 mg/kg,3次/d。两组均连续治疗7 d。观察两组的临床疗效,同时比较两组治疗前后N末端脑钠肽(NT-pro BNP)、C反应蛋白(CRP)、肺循环阻力指数(PVRI)、每分心输出量(CO)、氧合指数(OI)、肺动脉收缩压(PASP)、平均肺动脉压(m PAP)、血氧分压(PaO_2)、心指数(CI)、呼吸困难评分的变化。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为69.3%、92.0%,两组总有效率比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者呼吸困难评分、NT-Pro BNP、CRP、m PAP、PASP均显著降低,PaO_2、OI、CI、PVRI、CO显著升高,同组治疗前后差异有统计学意义(P0.05);且治疗组这些观察指标的观察程度优于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论西地那非治疗高海拔地区儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压临床疗效较好,可降低肺动脉阻力,改善肺循环血流动力学指标,具有较高的安全性和可靠性,值得在临床推广应用。     

Effect of iloprost on biomarkers in patients with congenital heart disease‐pulmonary arterial hypertension

Some biomarkers play important roles in the endothelial dysfunction of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH), including nitric oxide (NO), endothelin‐1 (ET‐1), asymmetric dimethylarginine (ADMA), galectin‐3 (Gal‐3), B‐type natriuretic peptide (BNP), and uric acid (UA). However, studies on these biomarkers in pulmonary artery blood in congenital heart disease‐PAH (CHD‐PAH) and the effect of iloprost on the regulation of biomarkers are lacking. This study investigated potential CHD‐PAH biomarkers and their association with the severity of disease. The effect of iloprost on the regulation of these biomarkers was also studied. A total of 31 patients with CHD‐PAH were enrolled. Seven with positive effects of iloprost (the average reduction in mPAP 11.13±1.73 mm Hg) and 19 with negative effects of iloprost (the average reduction in mPAP 4.21±4.87 mm Hg; iloprost positive group [IPG] vs iloprost negative group [ING], P<.01) and five age‐matched controls were studied. The pulmonary artery blood sample was collected before and after inhaling iloprost, and the plasma concentrations of Gal‐3, ADMA, ET‐1, and NO were measured. A significant positive linear relationship was observed between mPAP and plasma ET‐1, BNP, ADMA, and UA levels in all patients with CHD‐PAH. ET‐1, ADMA, BNP, and UA levels had a significant linear relationship with mean pulmonary arterial pressure, which could be used to predict the severity of CHD‐PAH. ET‐1 might be a potential biomarker to pre‐evaluate the effect of iloprost on CHD‐PAH. Iloprost could affect the expression of Gal‐3 and, therefore, the process of fibrosis could be influenced by iloprost.     

波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及安全性评价

目的：探讨波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及不良反应发生情况。方法：选择2015年1月到2016年1月某院收治的90例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,随机分为对照组和试验组,各45例。对照组患儿给予西地那非治疗,试验组患儿给予波生坦联合西地那非治疗,两组患儿均治疗3个月。评价并比较两组患儿的临床疗效。检测并比较两组患儿治疗前后WHO肺动脉高压功能分级。采用右心导管检测测量并比较两组患儿治疗前后平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）。观察并比较两组患儿治疗期间不良反应的发生情况。结果：治疗后,试验组患儿的总有效率为95.56%,明显高于对照组患儿的73.33%,差异具有统计学意义（χ²=8.46,P=0.003 6）。治疗前,两组WHO肺动脉高压功能分级比较差异无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于治疗前,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于治疗前,差异均具有统计学意义（P<0.05）,同时试验组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于对照组,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗前,两组患儿的mPAP、PVR比较,差异均无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组患儿的mPAP、PVR均明显小于治疗前,并且试验组患儿的mPAP、PVR均明显小于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗期间,两组患儿的不良反应发生率比较,差异无统计学意义（χ²=1.01,P=0.908）。结论：波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿临床疗效显著,且安全性较好,值得在临床上推广应用。