法洛四联征伴右肺动脉起源异常和左肺动脉瓣缺如1例

1 临床资料女性,患者,25岁,因"发绀24余年,心悸5余年"入院.患者出生后出现口唇轻度发绀,心悸,无蹲踞史及缺氧发作;体格检查:发育较同龄人差,杵状指(趾),左侧心前区隆起,可见心脏搏动,胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,肺动脉区第2音听不清;生化指标正常.超声提示:右心比例增大,右室壁及右室流出道隔壁束增厚;嵴下室缺1.84 cm,双向分流,主动脉骑跨50％,右室流出道最低狭窄处内径0.7 cm,肺动脉内高速收缩期湍流,考虑肺动脉瓣重度狭窄,肺动脉主干发育不良,分支显示不清;完善相关术前检查后予患者行法洛四联征根治手术.     

冠状动脉变异的室间隔缺损合并双腔右心室1例报告

1 一般资料 患者,男,41岁,体检发现心脏杂音8个月入院.查体:发育正常,口唇、肢端无紫绀,SPO296%; ABP 118/65mmHg,心界扩大,HR 73bpm,律齐,胸骨左缘第2~4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙杂音,P2减弱.胸片示:心影增大,肺血稍多.心脏彩超示:先心病,室间隔缺损(嵴下型)并双腔右心室,右室流出道肌性狭窄,流速410 cm/s;室缺为左向右分流,宽约13 mm;估测肺动脉收缩压为36 mmHg.CTA示:左、右冠脉开口正常,右冠增粗走形弯曲;左前降之短小,由右冠发出,绕行于肺动脉根部前方.见图1.室间隔缺损,宽约11 mm.心电示:完全性右束支传导阻滞.病史中无胸闷、气促等不适,心功能为I级.入院诊断为:先心病,室间隔缺损并双腔右心室,右室流出道狭窄.完善术前准备后在本院行"室缺修补、双腔右室矫治并右室流出道疏通术".     

外压性肺动脉狭窄1例

患儿男,13岁。体检发现心脏杂音3个月,于1994年11月17日入院。体检:发育正常,无紫绀。胸骨左缘第二肋间可闻及3级收缩期杂音,震颤阳性,肺动脉第二心音明显减弱。肝脾未及。血压12/8kPa。心电图示电轴左偏,右室肥大。X线胸片示肺血减少,心外形增大,肺动脉段突出,右室肥大。心脏B超示右心室内径2cm,主肺动脉增宽达2.9cm,肺动脉瓣开放受限,跨瓣压差3.5kPa。诊断为先天性心脏病,肺动脉瓣狭窄。在全麻下手术,切开心包,心包腔内无粘连。见主肺动脉扩张,肺动脉根部可扪及震颤。肺动脉瓣处有一深凹切     

双腔右心室1例

患者,女,12岁。自幼发现心脏杂音。体格检查:胸骨左缘第Ⅲ,Ⅳ间肋可闻及四级收缩期杂音,无震颤。肺动脉瓣区第二音不亢进。心电图示右心室肥厚,不完全右束支传导阻滞。胸片示双肺血减少,主动脉结小,肺动脉段突出,右室大,心胸比率为O.59。B 超示右心房明显增大,右心室增大,左心室较小,肺动脉瓣下右室流出道可见室壁隆起,三尖瓣关闭不全,未见房间隔及室间隔连续中断。双氧水造影未见房室水平分流。右室造影:造影剂排空时间延长,右室增大,肌     

法洛氏四联症合并永存左上、下腔静脉一例

患者 ,女 ,11岁 ,活动后发绀、气促伴蹲踞 10年余。查体 :口唇轻微发绀 ,杵状指、杵状趾 ,两肺呼吸音清晰、对称 ,胸骨左缘第 3、第 4肋间可闻及 3～ 4/Ⅵ级收缩期粗糙杂音 ,肺动脉瓣区第二心音减弱。心电图示右室肥厚。胸片示肺血少 ,肺动脉段凹陷 ,靴型心 ,右心室增大。心超提示右房右室扩大 ,左房室正常 ,主动脉骑跨度为 5 0 %。主动脉∶肺动脉=2 .5∶1,室间隔缺损直径 2 0ｍｍ ,双向分流。右室流出道狭窄 ,内径 13ｍｍ ,肺动脉主干、左、右肺动脉内径分别为 16ｍｍ、10ｍｍ和 8ｍｍ ,冠状静脉窦扩张直径达 13ｍｍ。提示先天性心脏病 ,法…     

超声诊断肺动脉栓塞1例

1 病历摘要 女,72岁.因胸闷、呼吸困难3个月,加重1周来诊.查体:呼吸急促,口唇紫绀,心率120次/分,血压80/120mmHg.心脏彩超检查:左室长轴切面示:右室流出道及右室内径增宽;大动脉短轴切面示:左肺动脉内径增宽,起始段内见一中等回声团块(1.6cm×3.3cm),边界清,形态规则.彩色多普勒(CDFI):收缩期左肺动脉内见窄束彩色血流沿中等回声团块边缘通过.超声诊断:左肺动脉栓塞.肺动脉造影检查示:左肺动脉起始部可见充盈缺损,管腔狭窄,远端血管显示欠清,肺内未见异常.     

心脏原发性脂肪瘤2例并文献复习

心脏原发性脂肪瘤是罕见的心脏良性肿瘤，我院自1985年以来收治2例，现报告如下。例1患者男，40岁。5年前体检时发现心脏杂音，l年前出现活动时心慌、气短于1985年7月入院。查体：营养良好，无颈静脉怒张及颜面发组。胸骨左缘第2－3肋间可闻2－3／VI级收缩期喷射性杂音。胸片示双室增大，肺血正常，心胸比率0．63。心脏B超见右室内巨大阴影，累及右室间隔、右室流出道、致流出道部分梗阻。右室造影见右室内巨大充盈缺损，边线不整齐。1985年8月在体外循环下行手术治疗，见三尖瓣、乳头肌、位素均有脂肪组织浸润。瘤体无明显包膜及边界，与…     

多普勒超声心动图对右心室心肌病的诊断价值

1　一般资料 　 1 2例患者中男性 1 0例 ,女性 2例 ,年龄 2 1～ 53岁。查体 5例无明显异常发现 ,6例有右心衰体征 ,1例心前区闻及Ⅱ级收缩期杂音 (ＳＭ )。心电图示多种心律失常。应用多普勒超声心动图检查 ,测量左、右心腔内径及室壁厚度 ,动态观察各节段室壁运动幅度 ,并作彩色多普勒血流显像 (ＣＤＦＩ)。2　结果 　 1 2例患者左侧心腔内径、室壁厚度及运动幅度均正常。右侧心腔明显扩大 ,右室流出道增宽 ,其中右房、右室弥漫性扩大 1 0例 ,心尖部扩大 1例 ,前侧壁瘤样扩张 1例。右室壁菲薄 (平均厚度 2ｍｍ) ,收缩运动明显减弱 ,其中右…     

超声心动图诊断镜像右位心、右室双出口、肺动脉狭窄并永存左上腔静脉1例

病人 ,男 ,13岁。因自幼面色青紫来我院就诊。查体 :脉搏96min-1 ,呼吸 2 5min-1 ,血压 13.3/8kPa ,面色及口唇青紫 ,胸骨右缘 3、4肋间闻及 2级收缩期杂音 ,主动脉瓣听诊区闻及粗糙 4级收缩期杂音。心电图 :电轴右偏 ,完全性右束支传导阻滞。超声心动图 :肝脏位于左季肋区 ,胃泡位于右侧腹腔 ,心脏呈镜像右位心 ;右房右室内径轻度增大 ,左房左室内径正常 ;室间隔与左室后壁厚度正常 ,呈同向运动 ;右室壁增厚 ;主动脉和肺动脉均起自右心室 ,主动脉位于肺动脉左侧 ,二者呈并列排列 ;肺动脉瓣增厚、粘连 ,开放受限 ;室间隔缺损位于流出道部室…     

复杂先心病并冠状动脉畸形重建右室流出道方法的临床分析

目的总结分析23例复杂先心病合并畸形冠状动脉横跨右心室流出道重建右室流出道的方法。方法回顾性分析1999年10月～2011年10月期间合并冠状动脉畸形的法洛四联症（18例）和右室双出口（5例）患者的临床资料,其中6例右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支,13例左前降支起源于右冠状动脉,4例有异常粗大的圆锥动脉,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）。11例采用畸形冠状动脉上下右心室流出道双切口,5例采用畸形冠状动脉下右心室流出道切口,3例采用心外管道,4例采用肺动脉干与右心室直接吻合术。结果手术死亡3例,死亡率为13%,无远期死亡,手术死亡原因主要为低心排综合征。随访1～30个月,患者右室-肺动脉压差为（27.2±15.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。结论应仔细探查畸形冠状动脉的走行;根据右心室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行特点选择手术方式。     

成人法洛四联症27例的手术治疗

目的 探讨提高成人法洛四联症根治术的治疗成功率.方法 对27例成人法洛四联症施行根治手术.27例患者均行跨肺动脉瓣环切开右室流出道至左肺动脉开口,切除右室流出道的隔壁束.8例使用涤伦片扩宽右室流出道.19例使用心包片(戊二醇固定).室间隔缺损经右房或右室流出道或两者混合方式修补,11例使用涤伦片修补,另16例使用心包片(戊二醇固定).结果 手术死亡1例,术后早期死亡1例,死亡率7.48%.二次开胸止血2例,残余分流5例,1例2年后行残余分流修补,右室流出道残余梗阻1例(压差＜30 mmHg).结论 成人法洛四联症根治术畸形纠正满意,可取得满意效果.     

带瓣牛颈静脉补片在右室流出道重建术中的应用经验

目的：总结在法洛四联征根治术中采用带瓣牛颈静脉血管片（BJVP）重建右室流出道的经验。方法：法洛四联征均行Ⅰ期根治手术且术中应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道病人5例。结果：无手术死亡病例，室间隔缺损残余分流1例，均随访3个月，无术后早期死亡及并发症，紫绀均消失，活动量增加。术后10天、1个月、3个月复查彩超示：5例均无右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉部位血栓形成及狭窄梗阻，肺动脉瓣均为少量反流。结论：法洛四联征根治手术能提高病人生活质量，应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道近期效果好。     

原发性肺动脉高压1例

患者,女,22岁,活动后心慌气短、唇紫,心前区收缩期杂音,心影大。以室间隔缺损、爱勃斯坦畸形待诊入院。体检:颈静脉怒张、肝大、全身浮肿。胸骨左缘3.4肋间Ⅳ收缩期杂音,P_2分裂。胸片:心影呈“二尖瓣型”,肺动脉明显突出,肺血少,右房右室增大。超声心动:右房右室明显增大,右室流出道肺动脉增宽,脉动脉瓣舒张期间右室流出道隆突,曲线呈肺动脉高压改变。房、室间隔未见回声失落,二尖瓣前叶与三尖瓣隔瓣位置正常。右室造影:肺动脉压7.7～8.0/>2.7kPa,右室右房明显增大,肺动脉明显扩张直径为4.2cm。中外带肺动脉分支细小稀疏。肺循环时间明显延迟,造影剂大部滞留于右房、室及肺总动脉内。诊断:原发性肺动脉高压伴继发性三尖瓣关闭不全。     

应用脉冲多普勒超声技术测定先天性心脏病左向右分流量

应用脉冲多普勒超声技术对28例左向右分流型先心病患者分别在胸骨上窝探查主动脉血流，在右室流出道切面探查主肺动脉血流，测量主动脉及主肺动脉血流峰值(Vmax)、射血时间(VET)，并在取样求平分别测量升主动脉及主肺动脉收缩末期内径(D)，计算左、右心排血量(Qs，Qp)及左向右分流量(L-Rshunt)，与Fick法计算之Qs、Qp及L-Rshunt进行对比，发现两种方法所测Qs、Qp及L-Rshunt之间均无显著性差异，P值分别大于0．2、0．2和0．5。同时发现在升主动脉及主肺动脉内取样较在左室流出道、二尖瓣口，右室流出道等部位取样更为准确、方便。     

室缺并双上腔、双下腔静脉畸形1例

病人,女,20岁。因活动性心悸,气促5年,于92年5月22日入院。体查:胸骨左缘3肋间可扪及收缩期震颤,局部可闻及5/6级收缩期杂音。胸片示肺血多、左室增大。B 超示右室大,膜部有1.8cm 之回声失落。术前诊断为室缺。92年6月9日在体外下行室缺修补术。术中探查见左上腔静脉残留及左下腔静脉畸形,左上腔由冠状窦口引流入右房,左、右上腔静脉直径接近,约1.4cm。左下腔静脉(肝静脉)直径约1.8cm,左、右下腔于心包内分别汇入右房。分别行四条腔静脉套带、主     

顽固性室颤复苏成功的体会与反思

病例介绍:患者,女,22岁,于1988年5月27日以先天性心脏病入院。检查发育好,胸廓无畸形,心界不大,心律齐,胸骨左缘第3～4肋间SMⅣ伴收缩期震颤;ECG、VCG均示右室肥厚;二维实时、多普勒超声心动图示:右室轻度增大,左室不大,室间隔膜部回声中断,断端呈瘤样膨出,基底径1.5cm,膨出口径0.3cm,室缺口有自左向右分流,余在正常范围内。 6月15日下午行心脏直视手术前常规右心导管检查术,插管顺利,当导管进入右室     

先天性主动脉-左室右室右房隧道合并二叶式主动脉瓣畸形一例

患者男 ,6 3岁 ,因活动后气急 1年 ,加重 2个月入院。否认胸痛及晕厥史。体检 :一般可 ,血压 12 0 / 80mmHg(1mmHg=0 .133kPa) ,心率 72次 /min ,胸骨左缘 3～ 4肋间可闻及 3级收缩期杂音和 1～ 2级舒张期杂音 ,周围血管征 (- ) ,余体征 (- )。心电图示窦性心律 ,完全性右束支传导阻滞。胸片示轻度肺淤血 ,心胸比例 6 2 %。心脏超声示二叶式主动脉瓣畸形 ,重度主动脉瓣狭窄伴轻度返流 ,见右冠窦至右室、右房的异常分流束。心导管检查 :冠状动脉系统未见异常 ,主动脉根部造影示右冠开口下方右冠窦内有一异常管道从主动脉窦至右室及左室 ,导…     

右心室不明原发部位鳞癌一例

患者女，55岁，农民，因劳力性心悸、气促1个月，加重2天急诊入院。查体：慢性病容，营养状态差，口唇略紫绀，颈静脉充盈，气管居中，双肺呼吸音清晰，心界不大，心率102次／分，律齐，胸骨左缘可闻及Ⅲ／6级收缩期杂音，腹部无异常，双下肢轻度水肿。X线胸片未见异常。超声心动图：右房、右室增大；在右室腔及整个右室流出道内可见不规则的实质性相对增强团块回声影像，范围由肺动脉瓣下至右室三尖瓣瓣环处，大小为7．5cm×3．1cm，该团块占据3／4右室腔，与右室壁及右室流出道的前壁关系不密切，其间可见血流信号，其头部紧贴肺动脉前瓣，并随肺动脉瓣来回摆动，收缩期脱入肺动脉内，舒张期回至右室流出道内。     

体外循环治疗室间隔缺损90例临床分析

198 8年 1月至 1 999年 1 2月 ,我们在体外循环下行室间隔缺损 (VSD)修补术 90例。现报告如下 :1　临床资料1 .1　一般资料 :本组 90例中男 5 5例 ,女 45例。年龄 4岁～ 36岁。 33例活动后有心慌气短 ,5 7例反复肺内感染 ,2例运动后发绀。查体 :胸骨左缘 2～ 4肋间均可闻及收缩期杂音并触及震颤 ,3例杂音呈连续性 ;D2 亢进者 41例 ,减弱者 3例 ,后者系合并右室流出道狭窄者。 X线胸片示肺血增多 88例 ,双室增大30例 ,左室大 2 0例 ,右室大 5例。心电图示双室肥厚 30例 ,左室高电压 2 2例 ,右室肥厚 3例 , 度房室传导阻滞 1例。正常者 40例…     

左位上腔静脉合并房间隔缺损1例报告

<正> 患者,女,16岁,活动后心慌气短10年,于1990年6月来我院就诊。查体:病人面颊红润,无紫绀及杵状指,心率100次/分。于胸骨左缘第二、三肋间闻及Ⅲ级粗糙收缩期杂音,P_2亢进伴分裂,肺(-),肝脾不肿大。超声心动图左室长轴切面示:右室内径明显增大至3.0cm,左房左室内径正常,于心后壁房室交界区二尖瓣后叶附着处见一环形结构,其内为无回声暗区,此为扩张的冠状静脉窦,内径为1.0×1.9cm。此环状结构在二尖瓣外短轴切