肾小球疾病间质泡沫细胞的分布及其临床病理意义

目的 观测肾间质泡沫细胞浸润常见的肾小球疾病临床类型与病理类型以及各种病理类型肾小球疾病间质泡沫细胞的分布特点及其与病理参数间的关系.方法 选取行肾活检的2 862患者为研究对象,观察间质泡沫细胞浸润常见的病理类型及泡沫细胞的分布特点.对诊断明确的Aplort综合征(Aplort syndrome,AS)5例、膜增生性肾小球肾炎(membranous proliferative glomerulonephritis,MPGN)28例、局灶节段硬化性肾小球肾炎(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS) 144例、特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN) 132例和IgA肾病(Iga nephropathy,IgAN) 893例按间质是否存在泡沫细胞进行病理参数的比较.结果 (1)肾间质泡沫细胞浸润常见于AS患者;原发性肾小球疾病泡沫细胞浸润高发的病理类型依次为MPGN(46.43%)、FSGS(20.14%)、IMN(13.64%)、IgAN(6.27%).(2)间质泡沫细胞浸润组节段硬化发生率及比例显著高于无泡沫细胞组(P<0.05),其间质纤维化程度亦显著高于无泡沫细胞组(P<0.05).结论 肾间质泡沫细胞浸润常见于AS,但在MPGN、FSGS、IMN和IgAN患者中均可出现.肾间质泡沫细胞的浸润与间质纤维化、肾小球硬化有一定的关联.间质泡沫细胞的出现可能与肾组织慢性化病变形成有关.     

AITD合并肾小球肾炎自身抗体检测及临床病理分析

目的：观察自身免疫性甲状腺疾病合并肾小球肾炎的甲状腺自身抗体表达及临床病理特点。方法：自1998年～2007年行肾活检的肾小球肾炎合并AITD患者20例,分析其甲状腺自身抗体表达及临床与病理特点。结果：AITD 20例（男6,女14）,平均年龄（35.7±9.4）岁,Graves’病9例,桥本氏甲状腺炎5例,甲减6例。甲状腺球蛋白抗体（TGA）、甲状腺微粒体抗体（TMA）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）三种自身抗体中,TPO-Ab阳性率较高。肾损害表现为隐匿性肾炎3例,慢性肾小球肾炎8例,肾病综合征6例,急进性肾炎3例。病理提示膜性肾病9例,4例为系膜增生性肾小球肾炎,3例为坏死性肾小球肾炎,2例为局灶节段硬化,2例为系膜毛细血管性肾炎。结论：自身免疫性甲状腺疾病合并肾小球肾炎肾损害主要表现为慢性肾炎和肾病综合征,肾脏病理类型多为膜性肾病,TPO-Ab阳性率较高。大多数患者预后较好。     

儿童肾脏疾病263例临床病理分析

目的总结儿童肾脏疾病的临床资料、病理类型及两者间的关系。方法回顾性分析2015～2017年深圳市儿童医院接受经皮肾穿刺活检的263例肾脏疾病患儿的临床病理资料及部分患儿的基因检测结果。其中男性156例、女性107例,年龄2.1～15.5岁,平均8.6岁。结果 263例患儿中原发性肾小球疾病140例(53.23%),继发性肾小球疾病101例(38.40%),遗传性肾脏疾病22例(8.37%)。原发性肾小球疾病中最常见的临床诊断为血尿和(或)蛋白尿查因,其次为难治性肾病综合征;常见病理类型为IgA肾病,微小病变性肾病。继发性肾小球疾病中常见的临床表现为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎;常见病理类型分别为局灶增生型紫癜性肾炎、弥漫节段增生性狼疮性肾炎。遗传性肾脏疾病中最常见的为薄基膜肾病和Alport综合征,部分遗传性肾脏疾病需依靠肾穿刺活检联合基因检测诊断。结论儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,最常见的临床诊断和病理类型分别为血尿和(或)蛋白尿查因,微小病变性肾病。肾穿刺活检联合基因检查有助于及时明确治疗效果欠佳儿童肾脏疾病的病因,调整治疗方案。     

2013~2017年我院402例肾活检临床病理分析

目的 分析北部湾沿海钦州地区肾脏疾病临床及病理特点。方法 对广西钦州市第一人民医院2013年~2017年共402例肾活检患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果 402例肾活检患者,原发性肾小球疾病(PGN)297例,占73.88%;继发性肾小球疾病(SGN)88例,占21.89%。PGN病理分型中最常见为膜性肾病,其次为微小病变型肾病及IgA肾病,SGN中狼疮性肾炎居于首位,其次为乙肝相关性肾炎。结论 本地区肾活检患者临床表现以肾病综合征为主,PGN最常见的病理类型是膜性肾病,非肾病综合征最常见的病理类型是IgA肾病,本地区无症状尿检异常有肾活检指征患者检出率低。     

用PCR-SSO检测IgA肾炎HLA-DRB1、DQA1、DQB1等位基因及其临床意义

利用聚合酶链区应（PCR）和序列特异性寡核苷酸（SSO）探针技术对47例经临床及免疫荧光证实的IgA肾病（IgAN）患者HLA-DRB1、DQA1、DQB1等位基因频率进行了检测。结果显示IgAN患者组DR4基因频率明显高于正常人组,相反DQB1*0602基因频率与对照组相比呈显著下降。IgAN患者中蛋白尿组DR4基因频率显著高于对照组,而肉眼血尿组与对照组无显著差异。约 1/4 DR4基因阳性的IgAN病理表现为局灶节段硬化性肾小球肾炎。 IgAN肾衰组DR4阳性的发生率显著高于非肾衰组。由此可见,IgAN中HLA-DR4基因频率而著增高, DR4阳性IgAN临床多表现蛋白尿,易发生肾衰,病理多呈局灶节段硬化型;DQB1*0602等位基因对IgAN可能有一定抵抗性。这些研究结果提示IgAN有免疫遗传的背景。     

隐匿性肾小球肾炎73例临床病理分析

目的观察疑诊为隐匿性肾小球肾炎（患者无自觉症状,蛋白尿和/或血尿,24 h尿蛋白定量〈1.0 g）患者的临床和病理类型,以便对病理类型较重者临床给予积极的干预治疗,以延缓肾脏病的进展。方法选择疑诊为隐匿性肾小球肾炎73例,发现尿异常至肾活检时间最短者6个月,最长5年零4个月,平均时间为3.0&#177;2.3年,其中男39例,女34例,年龄14～62岁,平均年龄（36.0&#177;12.3）岁。IgA肾病病理分级参考Hass分级1997,临床上进行内生肌酐清除率、血肌酐、免疫学和B超的测定。结果表现为单纯血尿最多见32例,占44%;蛋白尿合并血尿28例,占38%;单纯蛋白尿13例,占18%。其中12例内生肌酐清除率下降〈80 m l/m in,其中4例血肌酐升高并双肾萎缩。肾脏病理：73例中68例为原发性肾小球疾病,IgA肾病28例;非IgA系膜增生性肾小球肾炎22例;膜性肾病3例;轻微病变肾病4例;局灶增生性肾炎3例;局灶节段肾小球硬化6例;薄基膜肾病2例。继发性肾炎5例,其中狼疮性肾炎3例,紫癜性肾炎2例。结论隐匿性肾小球肾炎,临床上往往无任何症状,常常在体检中发现,一般预后良好,但部分病例预后不良,特别是病理类型较重者。因其特点隐匿,故不易引起注意,容易延误治疗,持续反复尿异常半年以上除外非肾小球因素引起的血尿,都应及早进行肾活检,对病理类型较重者应及早进行药物干预,延缓肾功能减退。     

肾病综合征患儿PBMC IL-10表达的研究

本文探讨白细胞介素 10 (IL 10 )在小儿原发性肾病综合征 (PNS )中的变化及其与病理形态之间的关系。应用逆转录 多聚酶链反应 (RT PCR )及ELISA法检测了PNS患儿PBMCIL 10mRNA及蛋白水平的变化 ,并分析其与病理形态改变关系。结果 :( 1)PNS患儿急性期IL 10mRNA与蛋白水平较正常对照组显著升高 (P均 <0 0 1) ;而缓解期与正常对照组相比较无显著差异 (P均 >0 0 5 ) ;( 2 )IL 10表达与患儿肾脏病理形态存在一定关系 ,系膜增生性肾炎及IgA肾病明显高于正常对照组 ,微小病变、局灶节段性肾小球硬化和膜增生性肾小球肾炎与正常组比较无显著差异。PBMCIL 10可作为观察病情活动、判断病理类型的一个免疫学指标。IL 10在PNS发病中可能具有一定的抗炎作用。     

1645例肾活检资料的流行病学特点及病理类型分析

目的：探讨江苏地区1645例肾活检资料的流行病学特点及病理类型。方法回顾性分析2009年1月~2013年6月经皮肾活检的1645例标本病理资料,并进行统计和总结。结果1645例肾活检穿刺成功1597例,成功率为97．1%;原发性肾小球疾病占78．56%,继发性肾小球疾病占18．71%,原发性肾小球疾病中以IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例较高,继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎最多,其次为过敏性紫癜性肾炎和糖尿病肾病;苏南地区高血压性肾损伤和系膜增生性肾小球肾炎较苏北地区多见,而急性肾小管坏死和过敏性紫癜性肾炎则低于苏北地区。结论原发性肾小球疾病是江苏地区最常见的肾小球病,其中以IgA肾病发病率最高;继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎多见;某些肾脏疾病发病率存在地域差异。     

IgA肾病患者外周血γδT细胞表达TGF-β1功能的研究

IgA肾病（IgAN）是以出现镜下血尿或肉眼血尿或蛋白尿、血清IgA水平升高、肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积为特征的一类肾小球肾炎，是我国乃至世界范围内最常见的肾小球疾病之一。IgAN中沉积在肾小球系膜区的IgA为多聚IgA1，多聚IgA1主要来源于黏膜免疫系统，提示IgAN的发病与黏膜免疫有关。在黏膜免疫系统中，γδT细胞占了主导地位，因此，瑚细胞在IgAN中的作用和功能越来越受到学者的重视，并日益成为IgAN研究的热点。     

原发性肾病综合征患儿539例病理类型及随访

目的分析原发性肾病综合征（PNS）患儿的病理类型、治疗及随访情况。方法纳入2005年1月至2009年12月在湖南省儿童医院肾内科住院的诊断为PNS,进行肾脏病理学检查且随访时间≥6个月的患儿,根据年龄分为〈2岁组、～5岁组、～10岁组和〉10岁组,对不同年龄组肾脏病理类型、对糖皮质激素的反应、转归及随访资料进行分析。结果共纳入539例PNS患儿,男性402例,女性137例,男女比例为2.9∶1;〈2岁组159例（29.5%）,～5岁组269例（49.9%）,～10岁组84例（15.6%）,〉10岁组27例（5.0%）（P〈0.01）。①微小病变274例（50.8%）,局灶节段性肾小球硬化79例（14.6%）,系膜增生性肾小球肾炎173例（32.1%）,膜增生性肾小球肾炎6例（1.1%）,膜性肾病4例（0.74%）,增生硬化性肾小球肾炎2例（0.37%）,脂蛋白肾病1例（0.18%）。不同年龄组间肾脏病理类型的分布差异有统计学意义（P〈0.05）。②对糖皮质激素敏感和依赖的PNS患儿以微小病变为主（分别为62.4%和69.6%）,对糖皮质激素耐药的PNS患儿以系膜增生性肾小球肾炎为主（48.4%）。③539例中239例完全缓解,75例部分缓解,61例无效,158例症状控制,尿蛋白（-）,但仍在服用泼尼松。6例患儿分别因对糖皮质激素耐药,病情不能缓解,合并严重感染或进展至终末期肾病放弃治疗而死亡。结论儿童PNS的发病高峰年龄、肾脏病理类型以及对糖皮质激素耐药的发生率可能已发生改变,并且在不同年龄患儿间存在差异。     

CD36与肾间质泡沫细胞形成及血清胆固醇水平间的关系

我们既往的研究结果显示肾间质泡沫细胞的形成与蛋白尿的严重程度和血清胆固醇水平有关[1].Alport综合征患者血脂水平明显低于其他病理类型的肾小球疾病患者,但其泡沫细胞浸润的发生率却显著高于其他患者;另外膜增生性肾小球肾炎(MPGN)患者与局灶节段硬化性肾小球病(FSGS)患者相比两组间血清胆固醇水平差异无统计学意义,但两者泡沫细胞发生率却有显著差异[1].     

IgA肾病患者临床与病理分析

目的探讨IgA肾病患者的临床表现和肾脏病理的特点及其相互关系。方法收集62例IgA肾病患者的临床资料及肾脏病理资料并进行统计学分析。结果病理类型中以系膜增生性、局灶节段增生性、局灶节段性硬化症三种最多，共占90．32％。Lee氏病理分级中以Ⅲ、Ⅳ级最多，共82．26％，随着Lee氏病理分级程度的增高。血压、血肌酐、血尿酸、24h尿蛋白量有不同程度的升高趋势（P〈0．05或P〈0．01）。Katafuchi积分与收缩压、血肌酐、血尿素氮、血尿酸、24h尿蛋白量呈显著正相关（P〈0．01）。结论IgA肾病肾脏病变与血压、肾功能、24h尿蛋白量等临床表现之间存在明显的相关关系。     

肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义

目的探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥＋且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组。回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况。结果 125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例。①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义。IgM沉积组24h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组（P分别为0.025和0.038）。②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组（P分别为0.002和0.039）,基底膜增厚发生率显著低于对照组（P=0.000）。③对激素治疗反应两组差异无统计学意义（P=0.364）。④随访2-78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义。⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检。除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化。结论伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出。对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。     

慢性肾小球肾炎临床和病理分型与肾功能衰竭

观察慢性肾小球肾炎（ＣＧＮ）１５０例,男７３例,女７７例,年龄１７～５９岁。临床分型：活动型ＣＧＮ２７例,非活动型ＣＧＮ７５例,肾病型ＣＧＮ３２例,肾病高血压型ＣＧＮ１６例。病理形态学分型：系膜增殖性肾小球肾炎８０例,膜性肾小球肾炎１１例,系膜毛细血管性肾小球肾炎３６例,局灶节段性肾小球透明变性或硬化１３例,类脂性肾病１０例。随诊７年以上,有３２例发展为慢性肾功能衰竭（ＣＲＦ）。①把活动型ＣＧＮ２７例和肾病高血压型ＣＧＮ１６例列为经过不顺利的临床型共４３例,其中有３０例（６９７％）发展为ＣＲＦ…     

非淀粉样变原纤维性肾小球病超微结构观察

报道５例成年男性非淀粉样变原纤维性肾小球病。无系统性疾病，临床表现为大量蛋白尿、镜下血尿。其中２例已发展为肾功能不全。病理类型为膜增生性、膜性及系膜增生性肾小球肾炎。刚果红染色均为阴性。免疫荧光检查及超微结构与淀粉样变性肾小球病相似，但纤维直径较粗，约为淀粉样纤维的２倍。结果提示，本病的发生可能为异常球蛋白沉积所致。     

肾活检组织纤连蛋白免疫荧光定量测定技术的初步应用

根据组织切片中荧光强度与自动测光仪所示曝光系数成反比之原理,设计了一种肾活检组织免疫荧光定量检查的方法。用此方法对6例正常人和49例各种肾小球疾病的肾活检组织肾小球中纤连蛋白(FN)的含量进行了测定,发现系膜增生性肾小球肾炎,小球内FN含量明显高于正常,而局灶节段或球性硬化型肾小球肾炎,小球中FN明显减少。其他类型的肾小球疾病小球中FN含量的变化不大。认为免疫荧光定量检查方法可作为一种新技术,选择应用于肾活检免疫病理检查。     

表现为孤立性血尿的IgA肾病36例临床分析

目的探讨表现为孤立性血尿的IgA肾病的临床特点及相关因素的影响。方法分析36例经肾活检确诊为孤立性血尿的IgA肾病患者的临床表现特点、病理特征及相关因素。结果孤立性血尿的IgA肾病患者以镜下血尿为主要临床表现,伴有腰痛、咽干咽痛、疲劳者较多。病理特征以系膜增生性肾小球肾炎为主,Lee病理分级分布以Ⅱ～Ⅲ级为主。结论孤立性血尿的IgA肾病患病率较高,全身症状较轻,易被忽视,容易造成漏诊,应引起临床诊治的足够重视。     

23例仅C3沉积的儿童原发性肾病的临床病理特征

目的:通过回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肾组织病理免疫荧光仅有C3沉积(≥2+)的肾病患儿的临床及病理特点,以加深对儿童以C3沉积为主的原发性肾病的认识.方法:选取首都医科大学附属北京儿童医院肾活检病理结果仅补体C3沉积(≥2+),不伴免疫复合物沉积或仅有少许IgM沉积的原发性肾病患儿.收集患者临床、病理信息及肾功能、补体C3,C4水平等资料.同时记录治疗及转归.结果:病理提示仅C3沉积(≥2+)的原发性肾病患儿23例,包括急性链球菌感染后肾炎7例,无明确病因的肾炎综合征6例,肾炎型肾病综合征7例,反复发作性肉眼血尿3例.其中补体C3降低者20例.23例患儿中病理表现为毛细血管内增生性肾炎11例,局灶增生性肾炎1例,新月体肾炎1例,增生硬化或硬化性肾炎6例,膜增生性肾炎4例.免疫荧光C3强度2+9例,3+14例,内皮下、上皮下、系膜区均可见沉积.随访中大部分肾功能正常,6例患儿就诊即出现严重肾功能不全者,预后不佳.结论:以C3沉积为主的肾病患儿临床与病理表现多种多样,预后与病理改变有关.     

IgA肾病患者血清中抗Ⅳ型胶原、抗层粘蛋白及抗硫酸肝素抗体的检测意义

IgA肾病（IgAN）是亚太地区最常见的慢性肾小球肾炎。病理改变以IgA在系膜区沉积为特点。其病因不清楚。晚期研究结果证实IgA肾病的病理改变基础是由于系统膜细胞的增殖。     

成人无症状尿检异常患者的临床和病理探析

目的：系统分析成人无症状尿检异常患者的情况,分析数据并结合相关的生化指标,探讨他们之间的关系和实际临床意义。方法选取我院2012年1月~2014年3月收治的40例尿检异常的患者,对他们进行走访调查,我们将收集到的资料结果进行系统的分析,大致可以分为3种类型,也可以看出三组,分别为单纯性血尿组性15例,单纯性蛋白尿组10例,血尿合并蛋白尿的混合组15例。分组后我们对其进行病理学检查和光镜以及电镜检查,结合实验结果进行分析。结果通过病理学检查这些患者不同程度的存在肾脏的病变,其中15例肾小球轻微的病变,9例局灶节肾小球硬化,6例局灶球性肾小球硬化,10例IgA肾病。通过对患者的生化指标监测我们得出;肾小球损伤对于尿微量蛋白和尿微量白蛋白比较敏感,在临床可以作为监测肾小球损伤的重要指标。结论在临床上对于无任何临床症状但是尿检异常的患者,不能掉以轻心,要引起足够的重视,对于这些患者要尽早进行肾脏的病理学检查,及早明确诊断,以免延误病情。