未分化结缔组织病

未分化结缔组织病（UCTD）又称为未分化风湿病（URD）。1980年LeRoyetal最早提出未分化结缔组织综合征（UCTS）的概念,针对该病引起了风湿病学者们的广泛研究。直至1989年,Mosca等提出了UCTD的概念,并建立了UCTD的初步分类标准且被用于临床。本病具有多个结缔组织病的临床和免疫学实验室特点,但又不能满足任何一种特定疾病;换言之,这些临床与实验室特点是与某种分类位置的结缔组织病相关,被定义为一种独立的临床诊断疾病。     

未分化结缔组织病合并IgA肾病一例

未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue diseases,UCTD）可以为某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，部分患者可能是一种独立的疾病。UCTD的肾损害发生率在11％左右，多有抗核抗体（ANA）阳性，临床表现可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，较少有造成严重肾功能不全者。UCTD的肾脏病理类型未见系统报道，现将1例UCTD合并IgA肾病的患者报告如下。     

肺结节病误诊为未分化型结缔组织病一例

患者 ,女性 ,67岁。因关节疼痛、乏力 2年 ,视力模糊 1年 ,胸闷、心悸 1年 ,干咳 2个月入院。 2年前患者因关节疼痛在风湿科诊断为未分化型结缔组织病 ,予以间断口服强的松及芬必得等治疗 ,症状不缓解。 1年前因心悸、胸闷在心内科诊断为频发性室早、Ⅱ度房室传导阻滞 ,植入心脏起搏器。最近 2个月干咳频繁而入本科 ,拟诊为弥漫性肺间质纤维化。既往无气管炎、肺结核和心律失常等病史。入院体检 :慢性病容 ,无皮下结节及皮疹 ,全身浅表淋巴结不肿大 ,两肺无干湿罗音 ,心率 77次 /分 ,肝脾不肿大 ,无关节畸形及杵状指。B超检查显示 :胆囊炎…     

重症肌无力合并未分化结缔组织病1例报告

患者男,23岁,因全身乏力、吞咽困难1年于2014年3月3日入院。1年前无明显诱因出现全身乏力、吞咽困难、饮水呛咳,症状时轻时重;反复出现复视。曾口服中药（具体不详）治疗效果差。4个月前至当地医院就诊,新斯的明试验结果阳性,诊断为重症肌无力（MG）。口服溴吡斯的明治疗后症状改善,出院后长期口服此药物。本次现因四肢乏力、吞咽费力、易疲劳症状加重并间断出现复视、活动后气短收住我院。     

脓毒性休克并发肺部感染及未分化结缔组织病一例

脓毒症是因患者对感染的反应失调而引起的威胁生命的器官功能障碍,脓毒性休克是脓毒症最严重的并发症,表现为明显的循环、细胞、及代谢异常[1-3]。未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。本文报告脓毒性休克并发UCTD一例。     

未分化结缔组织病导致的肝损害

目的 研究未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)导致肝损害的临床特征及其诊断和治疗.方法 对一例UCTD导致肝损害患者的病史、临床表现、实验室检查、诊断治疗经过以及近期疗效进行回顾性分析.结果 患者为中年女性,临床表现为乏力、食欲减退、低热、皮疹,合并有间质性肺炎、心包积液等,有"骨关节炎"膝关节置换术等病史,血清转氨酶升高,血IgG、球蛋白升高,ESR增快,嗜酸粒细胞水平明显升高,血ANA 1:320阳性,肝脏病理特点符合结缔组织病所致的小血管炎.经小剂量泼尼松治疗后,临床症状和实验室检查指标好转,近期疗效显著.结论 对于结缔组织病患者肝功异常的鉴别诊断应该想到UCTD导致肝损害的可能,对于肝功能损害明显、常规保肝治疗无效的患者可应用小剂量糖皮质激素治疗.     

未分化结缔组织病合并妊娠的研究进展

未分化CTD是育龄期女性最常见的风湿病之一,可增加不良妊娠事件风险,同时妊娠可能诱发未分化CTD病情活动、进展为SLE等明确的风湿病。目前未分化CTD越来越引起临床医师的关注,但其与妊娠的相互影响尚未阐明,且缺乏公认的妊娠期治疗和管理推荐。此文对历年未分化CTD与妊娠的研究及最新临床探索进行综述,阐述两者之间的联系和孕...     

未分化结缔组织病致继发性膜性肾病1例

未分化结缔组织病(UCTD)患者中有20%～40%发展成一种确定的结缔组织病(CTD);50%～60%的患者仍然维持在UCTD状态;10%～20%的患者症状逐渐减轻,但始终未发展成一种肯定的CTD。目前报道的CTD累及肾脏时通常临床表现轻微,多为镜下血尿或少量蛋白尿,且对肾脏受累病理类型报道较少。本文报道1例确诊UCTD合并继发性膜性肾病(MN)     

未分化结缔组织病合并皮肤非结核性分枝杆菌感染1例报告

患者女,39岁.因咳嗽、胸闷3 a,肢体肿胀伴发热4个月,加重半月入住我科.病程中有双手雷诺现象.查体:T 39 ℃、R 24次/min、P 120次/min.双下肺闻及细湿罗音,双前臂、右小腿软组织红、肿、热,双前臂内侧及右腘窝触及多个皮下红肿性硬结,边界不清,压痛不明显.白细胞 16.11×109/L,中性粒细胞 89.3%,血小板 333×109/L;24 h尿蛋白定量0.16 g;免疫十项、血液、骨髓、痰培养及痰涂片抗酸染色均阴性;抗核抗体1∶ 1 000(核均质型)、抗磷脂抗体-IgG( );血沉 66 mm/h,C反应蛋白54.65 mg/L,补体C3 0.89 g/L.     

以进行性呼吸困难为主要表现的未分化结缔组织病1例报告

患者,女性,81岁,住院号:240388,因"进行性呼吸困难2年半,加重伴口眼干燥1周"于2012年9月27日入院。患者两年半前开始无明显诱因下出现呼吸困难,呈进行性加重,于2010年8月25日住院,当时查动脉血气(呼吸空气)示:PaO2 53 mmHg,PaCO2 25 mmHg;血清免疫学指标提示抗核抗体(+)(滴度1∶1000,核型,着丝点型),抗着丝点蛋     

肾上腺结核致Addison氏病一例

患者男性，４０岁．因皮肤色素沉着、食欲减退、乏力２个月入院。２个月前开始渐感乏力、畏寒、不愿活动，肤色逐渐加深，面部及手背、踝部色素沉着。１０天前由蹲位站起时出现眩晕及目眩，此后又出现３次站立性眩晕。既往无结核病史。查体：体温３６℃，脉率５８次／分，呼吸２０次／分，血压１４／９ｋＰａ。全身皮肤色素加深、暴露部位及关节处呈棕黑色。口腔粘膜、齿龈及舌面可见棕黑色斑片。浅表淋巴结无肿大，甲状腺无肿大，气管居中，双肺呼吸音清晰，无干湿性罗音，心音有力、心率６０次／分、律规整、无杂音，肝脾未触及。胸片：双…     

槐杞黄颗粒治疗未分化结缔组织病的疗效观察

<正>未分化结缔组织病(UCTD)是一组具有系统性自身免疫性疾病的临床和血清学表现,但不符合特定结缔组织病(CTD)诊断标准的疾病^[1]。大多数患者表现为关节症状、干燥症状、皮疹、光过敏等一个或多个症状。随时间进展,部分患者转化为明确的CTD,包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症等^[2]。早期治疗干预达到延缓或中止部分患者转化为CTD将很大程度减轻患者经济、心理负担。因此不断深入对UCTD的研究,拓展相应治疗手段意义重大。     

Addison病三例报告

例1 女,43岁,因反覆头晕、乏力、纳差5年于1988年7月入院。体检:全身皮肤、粘膜均匀性色素沉着,尤以面部、齿龈、舌和腋窝处明显。心、肺、腹部无特殊。实验室检查:血钠138mmol/L、血钾3.9mmol/L。OGTT曲线低平。血皮质醇:8a.m.48nmol/L,4p.m.91nmol/L。胸、腹部X线片无特殊,静脉肾盂造影正常。B型超声波(B超)探查肾上腺:双侧肾上腺肿块。CT报告:双侧肾上腺皮质肿瘤。     

未定型结缔组织病,假性肠梗阻1例

病例报告患者何××,女,46岁,主诉:反复上腹痛6月余,呕吐、腹泻1月余.自诉于2010年6月始间断出现上腹部隐痛不适,阵发性,每次持续l～2h可自行缓解,无放射痛,与进食及体位无关,伴腹胀、四肢乏力.2010年9月腹胀加重,腹围增大,腹部彩超检查发现肝实质弥漫性病变、脾大;胆囊内细小强光团,胆囊炎,腹腔少量积液,于2010年11月22日第一次入住消化科.11月23日拟行肠镜检查服用泻药后出现腹胀加重,恶心、呕吐胃内容物,肛门排气排便减少,2次立位腹平片诊断肠梗阻(图1),腹部CT示空肠管壁增厚水肿,分层强化怀疑肠套叠,腹腔较多腹水(图2).抽出腹水为黄色清亮液,比重1.032,李凡他试验阳性,细胞总数200×106/L,白细胞数120×106/L,多核30％,单核70％,腹水ADA 8.5u/L.外科会诊后认为肠梗阻、肠套叠有外科手术指征.于2010年11月29日转入外科行剖腹探查.     

双肾上腺结核导致Addison氏病一例

患者女性，２７岁。１８个月前因妊娠２个月开始出现周身皮肤色素沉着，逐渐加重，分娩后色素沉着未消退，并出现全身乏力。１０天前高热，体温达３８℃以上，伴咳嗽，咳白痰，喘憋，恶心，呕吐，食欲明显减退，睡眠不佳。查体：Ｔ３９℃，ＢＰ：１０．６７／８ｋＰａ。营养不佳，皮肤干燥，表情淡漠，无欲状。全身皮肤可见棕黑色色素沉着，尤以面部四肢暴露部分为著，口腔粘膜及舌体均有蓝黑色色素沉着。腋毛、阴毛脱落。左胸语颤减弱及左肺呼吸音减弱。心脏、腹腔检查未见异常。实验室检查：ＷＢＣ　１．２×１０~９／Ｌ，分类正常。尿Ｋ…     

混合性结缔组织病合并弓形体病一例

混合性结缔组织病合并弓形体病一例杨岫岩，尹培达，王鹂玲患者女，４０岁，农民。因雷诺现象３年，颜面红斑、关节疼痛、皮下出血、乏力、消瘦半年，发热、腹胀、纳差１０天于１９９３年６月１５口入院。有长期饲养猫犬史。眼睑和两颊部水肿性红斑，双手肿胀，指（趾）端...     

白芍总苷对未分化结缔组织病高球蛋白血症影响的临床研究

目的观察白芍总苷对未分化结缔组织病高球蛋白血症的影响。方法选择50例未分化结缔组织病患者,随机分为治疗组(白芍总苷加胸腺肽、羟氯喹)和对照组(胸腺肽、羟氯喹),观察治疗3个月后免疫球蛋白变化。结果两组均可以使IgG、IgA下降,与对照组比较治疗组IgG在治疗后3个月,IgA在治疗后2个月下降幅度更为明显(P<0.05);治疗后3个月治疗组并能降低类风湿因子滴度。结论白芍总苷能改善未分化结缔组织病高球蛋白血症。     

未分化脊柱关节病伴发臭鼻克雷伯杆菌感染性关节炎一例

文献[1]曾报道类风湿关节炎并感染性关节炎。未分化脊柱关节病（uSpA）伴发感染性关节炎周内未见文献报道，现将我院收治的一例uSpA伴发臭鼻克雷伯杆菌感染性关节炎报告如下。     

混合性结缔组织病相关心肌炎一例

<正>1临床资料患者女性,19岁。主因气促5 d于2014年3月16日入院。患者于2014年3月11日因受凉后出现咳嗽、咳痰,为白色粘液状痰、量少,并逐渐出现气促,夜间不能平卧入睡,伴心前区疼痛,为阵发性刺痛,每次持续10 min左右,无放射,休息后能逐渐缓解。同时间有发热,体温波动在37.5³8.4℃,当地医院肺部CT提示肺部感染并双侧胸腔少量积液。经抗感染、化痰治疗后患者咳嗽、咳痰均有好转,但气促进行性加重。为进一步诊治,3月15日就诊于某三甲医院门诊,考虑病毒性心肌炎,口服盐酸曲美他