大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

大疱性类天疱疮:血清抗体滴度与抗原特异性

用免疫印迹和免疫沉淀技术至少能检测出2种大疱性类天疱疮(BP)抗原成分:BP 230,为SDS-PAGE电泳中230kD分子量蛋白成分:BP 180,为180kD成分。分子遗传学研究表明,这两种抗原并无相关。它们是不同的基因产物,编码基因分别位于6号和10号染色体上。虽然知道BP抗体反应的异质性已有多年,但仍无抗体特异性与免疫荧光测定抗体滴度之间关系的资料。     

结节性类天疱疮

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的罕见型,多见于老年患者,主要临床表现是结节、水疱,病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光显示大疱性类天疱疮特征。治疗上需系统应用皮质类固醇激素,有时需合并使用免疫抑制剂。免疫印迹试验发现多数PN患者血清与230kD的表皮抗原相结合。     

SLE皮肤基底膜带自身抗体靶抗原的研究

目的：了解SLE皮肤基底膜带自身抗体（BMZ－Ab）靶抗原，并与自身免疫性大疱病相关抗原进行比较。方法：以人皮肤提取物为抗原，免疫印迹（IB）检测47例SLE及对照的14例大疱性类天疱疮（BP）、2例获得性大疱性表皮松解症（EBA）患者血清中IgG型自身抗体。结果：29／47例SLE血清IgG型自身抗体与表皮和／或真皮抗原反应，其中14／47例单纯结合180kD、145kD、130kD、97kD、85kD、75kD、66kD表皮抗原，8／47例单纯结合115kD、290kD真皮抗原，7／47例同时结合上述不同分子量表、表皮抗原。11／14例BP血清结合230kD、180kD、165kD、130kD、115kD、97kD表皮抗原。2例EBA血清结合290kD真皮抗原。结论：SLE BMZ－Ab靶抗原存在明显异质性。SLE与多种自身免疫性大疱BMZ抗原交叉，提示它们之间的内在相关性。     

一例伴有抗450kD蛋白自身抗体的表皮下大疱病

大疱性类天疱疮(BP)的抗原有两种:230kD 多肽及含有胶原结构的180kD 多肽。作者报告1例临床和组织学与 BP 相似,但体内有抗表皮多肽抗原的自身抗体,其抗原分子量与 BP 抗原不同。85岁男性患者,因躯干、腹部瘙痒性丘疹就诊,并在该部位起紧张性水疱,水疱较豌     

自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原的研究

目的:研究自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.方法:该研究共纳入10例大疱性类天疱疮患者、15例天疱疮患者(包括7例红斑/落叶型和8例寻常型).首先通过直接免疫荧光法分析受试患者皮肤中所沉积的免疫球蛋白或补体,再通过免疫印迹方法分析患者血清中的IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.结果:在10例大疱性类天疱疮患者的皮肤中,C3、IgG、IgM单独沉积的例数分别是4例、2例、1例,IgG和C3共同沉积的2例,IgG、C3和IgA三者共同沉积的1例;在15例天疱疮患者中,C3、IgG单独沉积的例数分别是4例和2例,IgG和C3共同沉积的6例,IgM和C3共同沉积的3例.免疫印迹研究发现9例(9/10)大疱性类天疱疮患者、11例(11/15)天疱疮患者血清中的IgM抗体可以识别皮肤中分子量约80 kD的蛋白质.结论:IgM在自身免疫性大疱性皮肤病患者的皮肤中沉积的几率很低,但大多数患者血清中的IgM抗体都能够识别分子量约80 kD的皮肤抗原.     

BP180的生物学功能与相关疾病研究进展

BP180(大疱性类天疱疮抗原2)又称胶原蛋白ⅩⅤⅡ,是半桥粒蛋白中的重要组成成分,在维持真表皮交界处紧密连接中发挥重要作用。近年来发现BP180可能存在其他的生物学功能。本文对BP180的结构、生物学功能及相关疾病发病机制的新进展做一综述。     

大疱性类天疱疮与细胞因子关系的研究进展

大疱性类天疱疮是一种发病机制不明的自身免疫性大疱性皮肤病。从细胞因子的角度研究发现 :γ-干扰素可以在蛋白及mRNA水平对分子量为 2 3 0kD大疱性类天疱疮抗原进行转录前调控 ,而且这种调控对γ -干扰素有时间及剂量依赖性 ,还可能与表皮角质形成细胞对γ -干扰素的敏感性不同有关 ;白介素家族中白介素 1 β、5、6在疱液或血液中的浓度均高于正常对照组 ,与病情严重性相关 ,可作为疾病监测指标 ;另外还证实部分白介素参与水疱形成 ;其它如sCD3 0、β-转化生长因子 ,证明与大疱性类天疱疮有密切关系。     

瘢痕性类天疱疮主要抗原180kD蛋白质与大疱性类天疱疮抗原有交叉免疫反应性

作者选择瘢痕性类天疱疮(CP)和大疱性类天疱疮(BP)各10例,在免疫沉淀(IP)试验中用 CP 自身抗体鉴定 CP 抗原,并用序列 IP 进一步研究 CP 抗原和 BP 抗原的关系.先用免疫印迹(IB)法分别检测了 CP 和BP 血清.经 IP 的标准法检测,8例 CP 和4例 BP 使180kD 蛋白沉淀,2例 CP 血清既能     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疮样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊,命名混乱,一直有争议。近来研究发现类天疱疮样扁平苔藓不同于大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮,可能是一个独立的疾病。     

大疱性类天疱疮免疫学研究进展

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病,血清中存在针对靶抗原BP230和BP180的自身抗体,自身抗体识别的靶抗原表位主要位于BP180分子胞外的非胶原编码区NC16A区段.此外,细胞因子与补体的活化亦参与皮肤损伤和水疱形成.BP可能存在遗传易感性,HLA-II类基因HLA-DR和DQ在BP的发生和发展过程中起一定作用.     

BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疱样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊，命名混乱，一直有争议。近来研究发现天疱疮样扁平苔藓不同大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮，可能是一个独立的疾病。     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现，瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症，大疱性系统性红斑狼疮及线状ＩｇＡ大疱病等表皮下大疱病均存在ＩｇＡ型基底膜带自身抗体。线状ＩｇＡ大疱病与瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症不仅ＩｇＡ型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似，而且ＩｇＡ型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。     

大疱性类天疱疮抗原分子的研究进展

大疱性类天疱疮存在BPAg1和BPAg2两个抗原分子,前者分子量约220～240kD,后者分子量约160～180kD。目前用分子生物学的方法已经克隆出BPAg1和BPAg2的cDNA,发现二者的碱基序列和长度截然不同。编码BPAg1的基因位于染色体6pter-q15位点,编码BPAg2的基因位于染色体10q24.3位点。BPAg的分子生物学研究进展有利于进一步探讨BP的发病机制。     

人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A单链抗体的构建及表达

目的用基因工程技术制备人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180单链抗体(scFv),并对其抗原结合特异性等进行鉴定。方法利用基因重组技术对从噬菌体抗体库中克隆的人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A抗体Fab片段进行改造获得scFv,进行DNA测序,同时用ELISA法鉴定其抗原结合活性和特异性,免疫荧光技术检测scFv与人皮肤组织BP180抗原的结合情况。结果成功构建了抗BP180-NC16A scFv,并获得可溶性表达,DNA测序结果表明,单链抗体的Vλ和VH基因序列完全正确,ELISA法证实可溶性表达的scFv抗体具有良好的抗原结合活性和特异性。免疫荧光检测该抗体在人皮肤表皮、真皮交界处基底膜带呈现线状结合条带。结论成功构建并表达了人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A的单链抗体,为进一步研究该抗体的生物学作用奠定了基础。     

大疱性类天疱疮的病程、预后及相关因素

大疱性类天疱疮是一种慢性异质性皮肤病,其临床病程、预后差异很大.近来研究发现,大疱性类天疱疮自身抗原和自身抗体、患者的年龄、一般情况、伴发疾病及治疗等因素,都可能对临床病程和预后有一定影响.文中就此方面的研究进展进行了综述.     

大疱性类天疱疮的病程、预后及相关因素

大疱性类天疱疮是一种慢性异质性皮肤病，其临床病程、预后差异很大。近来研究发现，大疱性类天疱疮自身抗原和自身抗体、患者的年龄、一般情况、伴发疾病及治疗等因素，都可能对临床病程和预后有一定影响。文中就此方面的研究进展进行了综述。