极重度感音神经性聋佩戴助听器与人工耳蜗植入患儿残余听力的比较分析

目的:通过回顾性比较分析极重度感音神经性聋患儿接受佩戴助听器和人工耳蜗植入手术2种不同干预方式人群的听力学评估参数,探讨极重度感音神经性聋患儿有效残余听力的临床判断方法.方法:选取听力学评估和言语康复训练资料完整的22例双耳极重度感音神经性聋患儿,其中10例佩戴助听器并接受超过3个月的言语康复训练,另外12例接受人工耳蜗植入手术,其中有10例年龄区间与佩戴助听器组一致.佩戴助听器组患儿,根据言语康复训练效果分为良好(7例)和较差(3例),分别统计其佩戴助听器前ASSR和听力言语康复训练期间裸耳纯音测听在500、1000、2000、4000 Hz 4个频点的听阈阈值情况.年龄与佩戴助听器组一致的10例接受人工耳蜗植入术患儿,根据术前有否佩戴助听器情况,分为曾佩戴助听器但听力言语康复效果差者(5例)和未接受佩戴助听器者(5例),分别统计其佩戴助听器前和(或)手术前的ASSR在500、1000、2000、4000 Hz 4个频点的听阈阈值情况.结果:①ASSR的阈值情况.佩戴助听器且言语康复训练效果良好的7例(14耳)患儿,平均每耳有2.71个频点可引出ASSR反应,所引出的ASSR平均阈值为(110.92±7.43 )dB HL;佩戴助听器言语康复训练效果较差的3例患儿,再加上曾佩戴助听器但听力言语康复效果差而接受人工耳蜗植入术的5例,共8例(16耳),平均每耳只有1.06个频点可引出ASSR反应,所引出的ASSR平均阈值为(110.88±8.52 )dB HL.②裸耳纯音测听情况.佩戴助听器且言语康复训练效果良好的7例(14耳)患儿,所测频点的平均听阈为(96.11±7.81) dB HL;其中,每耳平均有3个频率点的裸耳纯音测听阈值≤100 dB HL.而在效果差的3例(6耳)患儿中,所测频点的平均听阈为(112.19±5.15) dB HL,裸耳纯音测听阈值≤100 dB HL耳的数量为0.结论:500、1000、2000、4000 Hz 各频率引出ASSR的频点数量和裸耳纯音测听阈值≤100 dB HL的数量,是临床上判断极重度感音神经性聋患儿有否存在可利用助听残余听力的有效指标.     

聋儿听力评估中听性脑干反应和听性稳态反应引出率的比较

目的 通过比较感音神经性聋患儿听性脑干反应(ABR)和听性稳态反应(ASsR)的引出率,探讨ABR和ASSR对聋儿听力评估的意义.方法对54例(108耳)感音神经性聋患儿分别进行ABR和ASSR测试,比较ABR和ASSR在0.5、1、2、4 kHz各频率的引出率.结果 ASSR在0.5、1、2 kHz引出率都显著高于ABR的引出率(P＜0.01),4 kHzASSR的引出率与ABR引出率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).在ABR无反应的65耳中,ASSR 1 kHz引出率达76.9%.结论 在聋儿听力评估中,ASSR较ABR有更高的检出率,对于ABR无反应的患儿还应进行ASSR测试.     

395例聋儿听性稳态反应阈与听性脑干反应阈的比较

目的 探讨听力损失儿童残余听力的评估方法 .方法 应用听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)与听性脑干反应(auditory brainstem response audiometry,ABR)对395例(790耳)感音神经性聋患儿在睡眠状态下进行各频率ASSR反应阈及ABR的反应阈测试,比较其结果 .结果 395例(790耳)患儿的ASSR高频反应阈与ABR反应阈比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 对听力损失婴幼儿者进行ASSR与ABR测试,有助于其听力损失程度的评估及干预婴幼儿耳聋诊断,为选配助听器和植入人工耳蜗提供依据.     

先天性语前聋中国儿童双耳人工耳蜗植入疗效观察

目的：评估双侧耳人工耳蜗植入对极重度感音神经性语前聋患儿的听觉与言语康复疗效。方法：2例先天性极重度感音神经性聋儿童，单侧耳人工耳蜗植入术后2年和3年分别施行对侧耳人工耳蜗植入。术后1年评估患儿左、右耳单耳及双耳人工耳蜗助听听阈和言语识别率。以及言语清晰度。结果：①双耳人工耳蜗助听与单耳人工耳蜗助听相比。平均听阈降低分别为13dB和11dB；②在安静环境中双耳人工耳蜗植入儿童的言语识别率(开放项列)分别平均提高为9％和10％，2例双耳人工耳蜗植入儿童的言语识别率(开放项列)分别达97％和95％；③在嘈杂环境中对言语的识别能力明显提高；④言语清晰度有明显改善。结论：双耳人工耳蜗植入可明显提高极重度感音神经性语前聋患儿在安静和噪声环境下的言语识别率，对语前聋儿童的言语和语言发育有明显的帮助。     

多频稳态诱发电位(ASSR)的临床应用研究(36例极重度感音神经性耳聋幼儿及32例成人感音神经性耳聋患者ASSR测试结果分析)

目的旨在探讨ASSR与ABR在极重度感音神经性耳聋幼儿及成人感音神经性耳聋患者测试中的临床应用价值.方法对36例(72耳)小于3岁极重度感音神经性耳聋幼儿分别行ASSR和ABR测试;对32例(64耳)成人感音神经性耳聋患者分别行ASSR和电测听测试.结果①极重度感音神经性耳聋幼儿ABR均未引出V波,而ASSR在0.5 kHz、1 kHz、2 kHz、4 kHz的引出率分别为66.67%、86.11%、88.89%、94.44%,ASSR在0.5 kHz、1 kHz、2 kHz、4 kHz的阈值均数、标准差分别为82.56±9.26 dB HL、90.31±6.94 dB HL、88.12±7.93 dB HL、88.62±8.12 dB HL.②对成人感音神经性耳聋患者0.5 kHz、1 kHz、2 kHz、4 kHz ASSR测试阈值与电测听语频听阈(dB HL)进行配对两两比较的t检验,各组P值均大于0.05,无显著性差异.结论ASSR有助于极重度感音神经性耳聋幼儿残余听力的客观评估,尤以高频听阈为佳;ASSR与电测听在感音神经性耳聋诊断上有良好的一致性.     

极重度听损大前庭水管综合征婴幼儿患者ABR和ASSR结果分析

目的通过对极重度听力损失的大前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应（ABR）和多频稳态反应（ASSR）测试,探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波（acoustically evoked short latency negative response,ASNR）及其ASSR特点。方法回顾性研究22例（42耳）极重度听力损失的大前庭水管综合征（LVAS）婴幼儿,另选择28例（56耳）极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组,研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中,36耳（85．7％）记录到AsNR,在109．6 dB nHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3．04±0．22msT对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSRNI]试在250、500和1000Hz引出率明显高于对照组,两组间差异有统计学意义（P〈0．01）。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿,极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时,ABR容易出现ASNR负向波,ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率,此结果可用于临床辅助诊断大前庭水管综合征。     

耳硬化致极重度聋患者临床特点及人工耳蜗植入效果观察

目的 总结5例耳硬化致极重度聋患者听力学及颞骨CT特点并观察人工耳蜗植入术后效果.方法 对5例重度、极重度聋的耳硬化患者,行纯音测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应及颞骨CT检查.5例患者均按常规入路行人工耳蜗植入术(4例单侧,1例双侧).术后1个月开机调试,术后6个月行声场下的纯音听阈、言语识别率检测.结果①临床特点:5例患者均呈渐进性双耳听力下降,双耳纯音平均听阈>90 dB HL,呈混合性或感音神经性聋,双耳鼓膜正常,声导抗检查呈低峰型鼓室导抗图,声反射引不出;颞骨高分辨CT显示耳蜗周边呈海绵状改变的低密度透亮及双环状影,无正常耳蜗的骨性结构.②手术所见:5例(6耳)开放耳蜗鼓阶均较困难,耳蜗鼓阶内充满疏松的骨性组织,距圆窗口7～9 mm才显示出耳蜗鼓阶的解剖标志,术中电极阻抗检测正常,5例(6耳)均引出标准的神经反应遥测波形.③术后随访8个月～3.1年,平均听阈为20～37 dB HL,开放式汉语单声母、韵母言语识别率为95%～99%.结论 耳硬化致极重度聋患者人工耳蜗植入后能获得较满意的听觉及言语识别效果.     

1～5月龄婴儿的听性稳态反应测试

目的 了解1～5月龄婴儿听性稳态反应(ASSR)阈值.方法 26例(52耳)1～5月龄婴幼儿在10%水合氯醛催眠下分别进行短声听性脑干(cABR)和ASSR测试.根据ABR测试结果,将其分为ABR正常组17例(30耳)和ABR异常组9例(16耳),另有6耳因ABR未引出或测试未能完成而剔除.分析两组的ASSR与ABR测试结果.结果 ABR正常组ABR平均反应阈值为28.10±3.01 dB nHL,0.5、1、2、4 kHz ASSR的平均反应阈分别为42.19±5.22、34.76±6.98、33.57±6.92和36.90±8.14 dB HL.ABR异常组ABR平均反应阈为56.92±9.02dB nHL,ASSR 0.5、1、2、4 KHz的平均反应阈值分别为65.08±13.93、61.52±13.90、58.46±11.97和62.30±8.07 dB HL,结论 1～5月龄ABR正常婴儿0.5、1、2、4 KHz的ASSR反应阈分别为≤55、50、50、60 dB HL.     

慢性分泌性中耳炎行外耳道后壁整块切除后人工耳蜗植入和外耳道后壁重建

患儿女，4岁，以双耳极重度感音神经性聋合并双耳慢性分泌性中耳炎收入院。患儿1岁时家长发现对爆竹声无反应，在当地医院检查听性脑干反应（auditorybrainstemresponse，ABR）双耳不能引出反应波。双耳佩戴较大功率的助听器半年无效。1个月前感冒。人院检查：双耳鼓膜为琥珀色。声导抗为B型图。ABR检查120dB双耳不能引出波形。40Hz相关电位检查120dB无反应。耳声发射检查显示双耳耳蜗功能重度损害。颞骨CT显示双耳乳突呈气化型，乳突内可见密度增高影，未见骨质破坏。MRI显示内耳未见明显的结构异常，可见耳蜗神经，乳突区可见长T2信号。全身麻醉下行人工耳蜗植入术。开放乳突时，见乳突为气化型，蜂房内可见淡黄色黏性分泌物储留，大量的炎性肉芽组织，触之易出血而影响面隐窝的开放，经开放的面隐窝观察，后鼓室和中鼓室内大量的炎性肉芽组织，镫骨和蜗窗龛周围的肉芽不易清理而又易于出血，加之面隐窝发育较窄，经面隐窝径路很难行耳蜗造孔电极植入手术，遂改由耳道径路。     

蜗神经发育不良患者的听力学特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。     

大前庭水管综合征漏诊1例

患儿,女,6岁.头部外伤1个月后发现双耳听力下降.体检:双耳廓畸形,双耳道清洁,双鼓膜完整、标志清.声导抗测试:双耳均为"A"型曲线,双耳同侧及交叉蹬骨肌发射均未引出.DPOAE双耳均未能引出.ABR测试:左耳波V反应阈为50 dB nHL,右耳波V反应阈为80 dB nHL.诊断:双耳感音神经性聋.     

100例婴幼儿TB-ABR与CE-Chirp ASSR结果分析

目的对100例极重度感音神经性听力损失婴幼儿进行短纯音听性脑干反应(tone burst auditory brainstemresponse,tb-ABR)和CE-Chirp声诱发的听性稳态反应(auditory steady-state response,CE-Chirp ASSR)测试,对各频率反应阈的结果进行总结分析,比较两种测试方法的异同点。方法对100例极重度感音神经性听力损失婴幼儿进行短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率反应阈值的测试,分别记录0.5k、1.0 k、2.0 k和4.0k Hz的反应阈值,所得数据采用SPSS 11.0统计软件进行相关性检验和χ2检验。结果短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率能引出不同程度的阈值,V波引出阈值百分比主要集中在91~100d BHL,500~4000Hz波V阈值引出率之间的相关系数分别为:0.852、0.911、0.870、0.910,所有P<0.001。CE-Chirp ASSR与短纯音ABR各频率反应阈的χ2检验,P>0.05。。结论短声ABR提示极重度感音性听力损失婴幼儿,其短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率均有不同程度的残余听力,短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率反应阈引出率有很好的相关性,耳别间也无显著性差异。     

听性稳态反应测试的发展

听性稳态反应(ASSR)测试在很多方面与听性脑于反应(ABR)测试相似.此外,ASSR还能同时测试双耳各4个频率(500、1000、2000和4000Hz)的听觉反应,且有助于分辨重度和极重度听力损失.后一点在进行听觉康复、选择大功率助听器和人工耳蜗时具有非常重要的意义.     

人工耳蜗植入患者双耳聆听的相关研究进展

人工耳蜗植入被广泛应用于治疗助听器无效或效果不理想的双侧重度或极重度感音神经性耳聋患者。近年来随着人们对聆听质量要求的提高,患者常采用非植入侧佩戴助听器的双耳双模式(Binaural-Bimodal Fitting, BIM)或双侧人工耳蜗植入(Bilateral cochlear implantation, BCI)等方法以获得双耳聆听。同时对于单侧聋(Single-sided deafness, SSD)患者来说,人们也开始尝试为其植入人工耳蜗以达到双耳聆听的效果。本文在回顾近些年文献的基础上,对于双耳聆听的优势、单侧聋患者的人工耳蜗植入、双侧感音神经性耳聋的双耳双模式聆听以及双侧人工耳蜗植入的研究进展进行综述。     

听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力追踪

目的了解听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力变化和特点。方法 2008年至2010年对复筛时AABR未通过而TEOAE通过的23例高危新生儿在3月龄时进行听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)以及高频声导抗(high frequency tympanometry,HFT)检查,对ABR异常的患儿在6月龄时复查。结果 3月龄和6月龄时DPOAE各频率基本引出,HFT均为单峰。3月龄时23例患儿中5例双耳ABR反应阈≤35dB nHL,余18例(30耳)单耳或双耳ABR异常,其中8耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;15耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;7耳97dB nHL声刺激下无波形引出;符合听神经病(auditory neuropa-thy,AN)诊断12例,双耳8例,单耳4例。ABR异常的18例(30耳)6月龄复查时,1耳反应阈≤35dB nHL,29耳反应阈异常,其中,6例(11耳)ABR反应阈降低,1例(2耳)反应阈升高;29耳中14耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;11耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;4耳97dB nHL未引出波形;符合AN诊断9例,双耳4例,单耳5例。23例患儿1～2岁时电话随访,19例对声音反应良好,2例言语发育稍迟缓,2例2岁时仍不会说话,其中1例合并脑瘫,1例CT示脑白质异常,戴助听器均无效。结论本组听力筛查AABR未通过而TEOAE通过的婴儿听力发展不确定,选择治疗方案需慎重,对这类小儿应长期听力追踪至少到3岁。     

蜗神经发育不良儿童的临床特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)儿童的临床特征。方法以43例(60耳)CND患儿(4个月~10岁,平均2.6±2.8岁)为研究对象,总结分析其是否存在听力损失高危因素、影像学检查及听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、Chirp声诱发听性稳态反应(Chirp-ASSR)检测等结果。结果43例患儿中,26例(60.5%,26/43)为单侧病变,17例(39.5%,17/43)为双侧病变;仅7例患儿有听力损失高危因素。50耳(83.3%,50/60)为蜗神经缺如,10耳(16.7%,10/60)为蜗神经细小;16耳(26.7%,16/60)伴面神经细小,8耳(13.3%,8/60)伴前庭神经异常。4耳(6.7%,4/60)仅伴前庭畸形为第一组,21耳(35%,21/60)合并耳蜗畸形或同时合并前庭畸形为第二组,35耳(58.3%,35/60)不伴内耳畸形为第三组。26耳(43.3%,26/60)ABR仅见波Ⅲ以前波形分化,随后波形消失;23耳(38.3%,23/60)ABR无波形分化;11耳(18.3%,11/60)可见分化不良的波V,其反应阈值为75~100 dB nHL。24耳(40%,24/60)DPOAE或/和CM引出,且第三组CND患儿DPOAE的信噪比(SNR)值和引出率均明显高于CND合并内耳畸形的第一、二组患儿。49耳ABR最大声输出时未引出波V的CND患儿中,41耳(83.7%,41/49)Chirp-ASSR可在不同频率不同程度引出,500、1000、2000和4000 Hz Chirp-ASSR平均反应阈分别为87.14±21.33、89.27±16.09、89.37±15.85和91.10±15.77 dB corHL。结论本组CND患儿多无明确听力损失高危因素或病因,多表现为重度或极重度感音神经性聋,高发于先天性单侧感音神经性聋婴幼儿,可表现出听神经病的特征,ABR仅见波III以前波形分化,随后波形消失,Chirp-ASSR测得残余听力明显优于ABR检测结果。     

感音神经性聋患儿的听功能综合评估

目的探讨听力测试组合（ABR＋ASSR＋声场环境中的行为测听）在感音神经性聋患儿残余听力评估中的应用价值。方法48名（96耳）感音神经性聋患儿中能配合纯音测听的患儿19人（38耳）设为PTA组,进行纯音测听及ASSR检测;不能配合纯音测听的患儿29人（58耳）设为BA组,进行声场环境中的行为测听（behavior audiometry,BA）、ABR及ASSR检测。结果①PTA组0．5、1、2、4kHz各频率ASSR反应阈与纯音听阈显著相关（P〈0．01）,各频率相关系数分别为0．75、0．76、0．76、0．83,建立本实验室的ASSR—PTA直线回归方程;②BA组23耳ABR无反应但仍可引出ASSR,而ASSR无反应耳ABR均未能引出;BA组29例患儿中ASSR检测反应较好耳（29耳）在0．5～4kHz四个频率上,ASSR可测得83个反应阈值,行为测听可测得89个反应阈值,综合ASSR和行为测听可以得到96个反应阈值。结论与单项听力测试方法相比,听力测试组合（行为测听＋ABR＋ASSR）能为更小年龄、听力损失更重的患儿进行残余听力的评估,同时能对双侧耳间听力差异、各频率的听力损失程度进行评估,为听力损失病变的定位判断提供参考。     

脑性瘫痪伴听力损失儿童的听力学特点及高危因素分析

目的探讨脑性瘫痪伴听力损失儿童的听力学特点及高危因素。方法对2009年1月～2010年12月诊断为脑性瘫痪的120例患儿进行听力学诊断,包括ABR、诊断型DPOAE测试,明确是否伴有听力损伤及听损伤的程度和部位,并对听力损伤的高危因素进行分析。结果 120例脑性瘫痪儿童中,双耳ABR反应阈正常82例(68.33%,82/120),其DPOAE均正常;38例(31.67%,38/120)ABR异常,其中,双耳35例,3例轻度、5例中度、3例重度、24例极重度;单耳3例,2例极重度、1例中度听力损失;23例双耳、3例单耳DPOAE未引出,与ABR检查结果一致,符合感音神经性聋诊断;12例双耳DPOAE正常,而ABR波形异常,符合蜗后聋诊断。38例听损伤脑瘫患儿的高危因素主要有高胆红素血症13例(34.21%)、窒息8例(21.05%)、早产低体重8例(21.05%),母孕期感染7例(18.42%)、伴其它新生儿疾病(先天性甲状腺机能低下症、败血症、化脓性脑膜炎、面神经麻痹等)6例(15.79%),脑瘫或耳聋家族史2例(5.26%),有两种或两种以上高危因素者11例。结论本组脑性瘫痪伴听力损失儿童以双耳极重度感音神经性聋为主,其次为双耳极重度蜗后聋,多数脑瘫伴听力损失儿童具有听力损伤高危因素。     

一例迷路震荡致极重度耳聋植入人工耳蜗后效果观察

<正>患者,男性,26岁,2009年初因车祸致胸腹部联合创伤、颈椎挥鞭伤伴昏迷入外院抢救手术,清醒后即出现双耳听力丧失,检查双耳听力属极重度感音神经性耳聋,颞骨CT及头颅MRI未见颞骨骨折及颅内异常,经多院积极治疗后听力无恢复,于2010年7月入我院拟行人工耳蜗植入手术以提高听力。术前检查,双耳道通畅,鼓膜完整,纯音听力检查双耳全聋,各频率最大输出均未引出反应,鼓室图双耳A型,多频稳态、ABR检查最大输出亦均无反应,     

听性稳态反应和短声诱发的听性脑干反应在客观听阈评估中的作用

目的探讨听性稳态反应(auditory steady-state responses,ASSR)和短声诱发听性脑干反应(ABR)在感音神经性聋人群客观听阈评估中的作用及其在耳聋鉴定中的价值。方法对感音神经性聋组(35耳)及正常组(22耳)分别进行纯音听阈、ABR及ASSR测试,并记录0.5、1、2及4kHz ASSR反应阈(dBHL)、纯音听阈(dBHL)及ABR反应阈(dBnHL)。结果正常组在0.5、1、2、4kHz的ASSR反应阈与纯音听阈相比差异无统计学意义(P>0.05),ABR反应阈与各频率纯音听阈差异有显著统计学意义(P<0.05);耳聋组各频率ASSR反应阈与纯音听阈差异无统计学意义(P>0.05),ABR反应阈与0.5kHz纯音听阈差异有统计学意义(P<0.05),与1、2、4kHz纯音听阈差异无统计学意义(P>0.05)。结论ASSR与ABR联合测试是临床工作中用于客观听阈评估的有效方法。