儿童单侧听神经病附三例分析

目的 探讨儿童单侧听神经病的听力学特征。方法 对3例单侧听神经病患儿进行纯音听阈(PTT)、声反射(AR)、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检查，并对其结果进行综合分析。结果 3例患儿的PTT均呈1侧耳听力正常，另1侧耳听力丧失。健耳的同侧和交叉AR能引出，患耳的同侧和交叉AR未能引出。健耳的ABR各波潜伏期正常，患耳的ABR各波未能引出。双耳DPOAE各频率反应幅值正常。结论：DPOAE正常或基本正常，PTT、AR和ABR异常是听神经病的重要特征。单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病基本一致。对儿童表现为单侧感音神经性聋者宜进行系统的听力学检查，以期作出正确的诊断。     

听神经病患者的临床听力学特点

目的探讨听神经病患者的临床听力学特点。方法自2003年1月～2007年5月共收集到22例听神经病患者的病例。总结听神经病患者的病史、纯音测听、鼓室曲线图、镫骨肌声反射、言语测听、听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、耳蜗电图（electrocochleogram，ECochG）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）及对侧白噪声抑制试验特点。其中10例患者行颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。结果男性患者9例，女性患者13例，发病年龄为10～20岁，表现为进行性双耳听力下降，7例患者伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，无噪声接触史和耳毒性药物应用史，无家族史。22例患者听力曲线包括上升型13例，平坦型7例，高频听力下降型2例；鼓室曲线图均为A型；镫骨肌声反射均消失。所有听神经病患者ABR不能引出；全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧白噪声抑制。耳蜗电图显示17例患者-SP／AP〉0．4，5例患者动作电位（action potential，AP）消失或振幅很小，颅脑MRI检查无异常发现。结论听神经病患者听力学检查有以下共同特点：①双耳进行性听力下降，青少年发病，言语辨别能力甚差，听力损失程度不同，多为轻度到重度，少数为极重度，纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋，一部分表现为平坦型、甚至高频下降型；②声导抗为“A”型鼓室曲线，镫骨肌声反射引不出；③DPOAE均可引出，耳声发射对侧抑制消失；④ABR引不出或严重异常；⑤影像学检查无任何阳性发现。听神经病的确定目前仍停留于功能性诊断，尚不能确定其病因、病变部位，详尽的听力学检查、典型的听力学表现有助干临床诊断。     

急性听力损失的诊断与治疗

急性听力损失（acute hearing loss，AHL）表现为在数小时至3d、至少3个连续频率听力下降超过30dB的听力损失。突发性感音神经性聋（sudden sensorineural hearing loss，SSNHL）指突然发生的，可在数分钟、数小时或3d以内，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相连的2个频率听力下降20dB以上。国外的文献对SSNHL的定义为：突然发生的原因不明的感音神经性听力损失，在72h内至少3个相连频率的听力下降20dB或30dB以上。[第一段]     

27例听神经病患者的临床特征分析

目的总结探讨听神经病（auditory neuropathy,AN）患者的临床特点和听力学特征。方法回顾性分析27例听神经病患者,并总结其临床资料、纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应与畸变产物耳声发射结果。结果 27例患者中,25例表现为双耳渐进性听力减退,1例表现为渐进性左侧听力下降,1例为查体发现。其中23例伴间断性或持续性耳鸣,3例伴头晕。纯音听力图示上升型感音神经性听力损失。21例患者镫骨肌反射同侧及交叉声反射均未引出,6例镫骨肌反射阈值提高。27例听神经病患者听性脑干反应53耳自波Ⅰ起全部未引出（〉100 dB SPL）。畸变产物耳声发射全部可引出。结论听神经病是一临床表现特殊的感音神经性聋,其病变部位可能位于听神经传入通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变;听神经病的病因及发病机制需进一步探讨研究。     

听神经病的临床表现和听力学检查结果分析

目的 探讨听神经病的临床表现和听力学特征。方法 分析23例听神经 临床表现、纯音听阈、声导抗、言语听力、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查。结果 听神经病多发于青少年,妇性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高,以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降,且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出,ABR明显异常,DPOAE正常或基本正常。结论 听神经病的临床表现和系统的听力学检查有其显著特征,不仅对认识该病,而且对明确诊断有重要意义。     

儿童突发性感音神经性听力损失的诊治体会

对18例20耳8～14岁突发性感音神经性听力损失患儿的临床资料进行了总结和分析,结果表明儿童突发性感音神经性听力损失发病与首诊之间病程较长,部分患儿有上感、流行性腮腺炎病史,可能和听力损失发生有关.儿童突发性感音神经性听力损失治疗效果类似于成人患者,而全聋者疗效差.东菱克栓酶同样适于治疗儿童突发性感音神经性听力损失且疗效和安全性较好,无明显的出血倾向和其它并发症.     

不同类型听力损失伴耳鸣患者间隔感知特征分析

目的间隔感知测试是一项反映受试者听觉灵敏度的临床测试。本研究主要是对不同类型及程度的听力损失伴耳鸣患者进行间隔感知测试,包括在噪声中的间隔测试及500Hz、1000Hz、2000Hz频率的间隔阈值测试,并探索听力损失及耳鸣对间隔感知测试结果的影响。方法本研究选取听力正常者20例(40耳),听神经病患者15例(30耳),其中有耳鸣患者18耳,无耳鸣患者12耳。感音神经性聋患者36例(45耳),其中有耳鸣患者28耳,无耳鸣患者17耳。对所有受试者进行时域和频域间隔感知测试,并对其中的耳鸣患者进行耳鸣评估测试。结果①AN组间隔感知阈值显著高于听力正常组和感音神经性聋组(P<0.01)。②感音神经性聋组中,听损程度≤60dB患者的间隔感知显著小于听损程度>60dB的患者(P<0.01)。③将500Hz、1000Hz、2000Hz频率下的间隔感知测试结果进行组间比较均有显著性差异(P<0.01)。④对听神经病患者和感音神经性聋患者分别进行有耳鸣组和无耳鸣组分析,时域和频域间隔感知测试结果显示,有耳鸣组和无耳鸣组均无显著性差异(P>0.05)。⑤不同类型的耳鸣声在感音神经性聋患者中的间隔感知无显著性差异(P>0.05)。结论间隔感知测试结果与有无耳鸣无关,与耳鸣声类型无关,与听力损失程度及病变部位有关。     

听神经病听力学分析

目的 探讨听神经病的听觉电生理特点。方法 总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。5例患者作了颅脑CT或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)。结果 患者男女兼有，平均年龄为20．3岁，10余岁的青少年占多数。9例主诉双耳听力下降，1例双耳鸣。纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失，听力损失最严重的频率为0．5kHz或（和）0．25kHz；1耳听力正常。19耳镫骨肌反射消失，1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波V和（和）波1。全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位（action potential,AP)消失或振幅很小，负总和电位（negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0．595μV，慢皮层反应皆正常，6例测中潜伏期反应5例正常。CT或MRI无异常发现。结论 听神经病早期纯音测听可正常，但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高，其确切病变部位尚不明了，可能位于脑干平面以下的听觉系统。     

重视大前庭水管综合征的 早期诊断和听力保护

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种以渐进性、波动性听力下降为主要特征的感音神经性听力损失,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症候群;听力检查通常表现为感音神经性聋,也有部分患者表现为混合性聋.该病是上世纪70年代末随着CT技术问世而被发现的一种内耳畸形所致的听力障碍性疾病,1978年被正式命名为LVAS[1]综合.     

"听神经病"的诊断

Starr等[1 ] 称之为听神经病 (auditoryneuropathy ,AN)的症候群是由于第VIII颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋。这组症候群其临床特征主要有 :①病史 :双耳听力下降 ,缓慢进展 ,病程一般数年 ,青少年或婴幼儿开始发病 ,可伴有耳鸣 ,少数以耳鸣为主 ,最大特点有辨音不清 ,尤其在嘈杂的环境中。一般无眩晕 ,亦无噪声接触史和耳毒性药物史 ,少数有家族史。②临床听力学特征 :听力损失程度不同 ,多为轻度到重度 ,少数为极重度 ,纯音听力图大多为低频下降型的感音神经性听力损失图 ,表现为上升型 ,有的为平坦型或鞍型…     

基于互联网+和iOS系统的听力自测软件研发和评估

目的开发一种基于互联网+和iOS系统的听力简易自我检测应用程序,进行临床评估。方法采用iPad平板电脑,iOS7.0.4系统,EarPods插入式耳机以及基于iPad音频系统建立的听力自我测试系统,通过仿真耳对刺激声强度进行校准。系统调整后,对20名志愿者进行纯音测听和软件自测,计算两阈值的差值。结果系统调整后,软件自测阈值与纯音测听阈值在125Hz、250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz、8000Hz两阈值之差为2.5±4.629、1.875±4.581、3.125±4.581、0.625±4.955、-1.25±3.536、-6.875±4.581、0±11.952,考虑测听环境对结果有一定影响。结论验证了本听力自测系统在耳科正常人听力测试的可靠性,需进一步验证聋病患者应用的准确性。     

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 ,向下可侵及耳蜗     

Alport综合征的临床及听力学表现

目的 分析Alport综合征的临床及听力学特点。方法 回顾性分析经我院确诊为Alport综合征的9例患者临床资料，包括耳科、肾脏和眼科情况。结果 听力学表现全部为双耳对称性感音神经性聋，高频下降型67％（6／9），谷型22％（2／9），平坦型11％（1／9）；肾脏主要表现为血尿、蛋白尿、慢性肾功能不全；眼科病变主要为前锥形晶体，黄斑周围视网膜斑点。5例患者肾活检电镜表现典型。5例患者家族史阳性。结论 Alport综合征的听力学表现为双耳感音神经性聋，因此遇到双耳感音神经性聋患者应注意肾脏情况、眼科情况和家族史，以利于本病的诊断。     

225例听神经病患者的耳鸣发生特点及临床特征分析

目的调查听神经病患者的耳鸣发生情况,并分析伴发耳鸣的听神经病患者的临床特征及听力学特点。方法对225例听神经病患者(均可准确陈述病史)进行病史采集及纯音测听、声导抗、听性脑干反应、DPOAE、言语识别率、耳蜗电图等听力学检测,并对结果总结分析。结果①225例听神经病患者就诊年龄3~45岁,男女比例1:1.23,发生耳鸣的患者126例,比例达56%,青少年期及青年期发病的患者耳鸣发生率最高,分别为63.03%(75/119)和66.67%(32/48);②男性和女性患者耳鸣发生率分别为52.48%和58.87%,差异无统计学意义;③耳鸣发生率随病程增长而增高,病程10年以上的听神经病患者耳鸣发生率高达82.14%(23/28);④综合征型听神经病患者耳鸣发生率明显高于非综合征性听神经病患者(84.00%>42.00%);⑤轻中度听力损失的听神经病患者耳鸣发生率明显高于其他听力损失类型。结论本组听神经病患者耳鸣发生与听神经病发病年龄、病程、听力损失程度及类型有一定相关性。听神经病患者耳鸣发生的临床特征分析对进一步探讨听神经病患者耳鸣发生机理提供临床资料。     

听神经病患者纯音听力和耳声发射表现特征分析

目的 探讨听神经病的病损部位及发病机制。方法 常规检测听神经病患者（10例，20耳）和正常听力者（10例，20耳）的纯音听力及DPOAE，并对结果进行比较和统计学分析。结果 听神经病组20耳中18耳纯音测听呈低频下降型听力损失，另2耳呈鞍型听力曲线，低频（250．500、1000Hz）听力损失一般大于40dB。畸变产物耳声发射均可引出，各频率耳声发射幅值与正常对照组差异无统计学意义，纯音听力与相应频率耳声发射出现矛盾。结论 听神经病的病损部位可能位于耳蜗传人通路，神经冲动非同步化或同步化受损是听神经病的发病机制之一。     

听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

急性低频感音神经性听力损失的听力学检查特征及意义

目的明确各项听力学检查在急性低频感音神经性听力损失诊断及研究中的意义,以指导该病的诊断和治疗。方法对2008年7月至2010年5月在本科就诊的急性低频感音神经性听力损失患者的临床听力学检查进行了回顾性分析。结果在所有15例患者中有9人(60.0%)有明显诱发因素。在随访期间,有8例(53.3%)出现复发。男女两性无诱发因素和复发率差异。8例患者进行了耳蜗电图的检查,有5例(62.5%)-SP/AP(总合电位/动作电位)检查异常。结论纯音测听、耳蜗电图、DPOAE(畸变产物耳声发射)、ABR(听性脑干电位)在急性低频感音神经性听力损失诊断及研究中意义较大。其发病很可能与生活压力事件相关,病因可能是膜迷路积水、自身免疫性机制和自主神经功能紊乱等因素的综合作用。     

既往存在感音神经性听力损失突发性聋患者临床特征与疗效分析

目的探讨既往存在感音神经性听力损失突发性聋患者临床特征与疗效。方法对61例(63耳)既往存在感音神经性听力损失突发性聋患者的临床资料进行系统性分析,包括临床表现、疗效评估等,与同期收入院的既往不存在感音神经性听力损失突发性聋患者资料对比,分析发病和影响疗效的高危因素,总结该病发生、发展及预后的特点。结果既往存在和不存在感音神经性听力损失突聋患者的性别、现患耳侧别、病程差异无统计学意义(P值均>0.05),发病年龄差异具有统计学意义(P<0.05)。既往存在和不存在感音神经性听力损失突聋患者的听力曲线类型、听力损失程度差异无统计学意义(P值均>0.05),既往存在感音神经性听力损失突聋患者总有效率低于既往不存在感音神经性听力损失突聋患者总有效率,差异有显著统计学意义(χ²=6.915,P=0.009),既往存在感音神经性听力损失突聋患者痊愈率低于既往不存在感音神经性听力损失突聋患者痊愈率,差异无统计学意义(χ²=0.221,P=0.638)。结论既往存在感音神经性听力损失突聋患者病因复杂,疗效较差,应加大研究制定个性化的诊疗方案。     

无综合征的遗传性进行感音神经性聋一大家系听力学调查

分析无综合征的遗传性感音神经性聋一家系六代听力学特点。方法对该家系六代进行了纯音测听,听性脑干反应测试、采外周血作基因连锁分析以及相关资料的调查采集。结果整个家系可提供力情况资料的１０４人,耳聋４６例。     

听神经病病损部位分析

目的：探讨一组以言语听力下降为主的听力损失的命名、临床特点、病损部位。方法：分析１１例低频或以低频为主的感音神经性听力损失患者的临床症状、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应、耳蜗电图、畸变产物耳声发射～ＣＴ和（或）ＭＲＩ资料。结果：本组病例具有下列矛盾现象;主诉进行性听力闰退,尤其听不清语言,纯音听阈呈上升型听力图,听性脑干反应引不同或明显异常,甚经４０００Ｈｚ纯音听琢怕主观阈严重镫骨肌反引不出;