常见遗传性肾脏疾病的主要临床特点及诊断

遗传性肾脏疾病包含的范围较广,而且没有统一的分类.主要有肾脏囊性疾病、遗传性肾小球疾病、遗传性肾小管疾病及结石相关性肾脏疾病等,大多数遗传性肾脏疾病不仅可以通过临床、生化试验、病理检查得到初步诊断,而且这些疾病大多数的基因位点缺陷已经清楚,可以通过基因分析确诊.     

VEGF对肾脏调节作用的研究进展

肾脏疾病在全球范围内发生率逐年升高,严重危害人类健康。肾组织中,血管内皮生长因子（VEGF）由足细胞和肾小管上皮细胞产生,在保证肾小球滤过膜结构完整、维持肾小管管周毛细血管网结构与功能稳定、抗间质纤维化等方面发挥重要作用。同时也与糖尿病肾病及其他肾脏疾病的发生、发展密切相关,本文就VEGF在肾脏疾病中的表达及调节作用进行综述,为肾脏疾病的治疗提供新思路。     

肾小管间质纤维化与细胞因子调控异常相关性研究

各种慢性肾脏疾病,随着病情的进展,最终都将导致肾小球硬化及肾小管间质纤维化,从而进展为终末期肾脏疾病(ESRD).细胞因子是由细胞分泌的,能调节细胞功能的多肽统称.细胞因子通过自分泌和旁分泌方式发挥其生物学效应,并通过与靶细胞表面相应受体相互作用,将生物信号转导致细胞内.     

肾脏功能试验及其临床评价(上)

肾脏是人体最重要的排泄器官和重要的内分泌器官，它通过排泄来调节维持人体水、电解质和人体的酸碱平衡，通过分泌激素参与全身电解质、水和血压的调节。肾脏功能试验包括肾小球功能试验、肾小管和集合管功能试验、血尿素测定、血清肌酐测定、血尿酸测定及对肾功能早期损伤有辅助诊断作用的尿酶测定等。由于肾功能试验可受肾前因素（如严重脱水、休克、心力衰竭等）、肾脏疾病和肾后因素（如尿路阻塞）的影响，出现肾脏疾病时可由于肾小球滤过功能不良，使某些在正常情况下可以被清除的废物（如尿素、尿酸、肌酐等），不能被完全滤过而残留在血浆内；而一些正常情况下不能进入尿液的物质（如红细胞、血浆蛋白等）则会因为肾小球膜的受损而漏出，因此，在选择试验项目时应该注意明确检查的目的，按照肾脏受损部位来选择合适的功能试验。     

血管活性物质与慢性肾脏疾病研究进展

各种病因导致的肾脏疾病持续性、进行性恶化 ,最终都将发展为晚期肾脏疾病 (ＥＳＲＤ) ,其主要形态学改变是肾小球及肾小管间质纤维化 ,肾脏体积缩小 ,引起上述变化的直接原因是多种细胞外基质成分的积聚。这与血管活性物质和细胞外基质成分的合成及代谢密切相关。血管活性物质是一组对血管内皮细胞、平滑肌细胞及肾小球系膜细胞等的功能调节具有重大影响的物质。作用突出且研究广泛的有肾素 血管紧张素系统 (ｒｅｎｉｎ ａｎｇｉｏｔｅｎｓｉｎｓｙｓ ｔｅｍ ,ＲＡＳ)及内皮素 (ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎ ,ＥＴ)。1　肾素 血管紧张素系统 (ＲＡ…     

黄芪治疗糖尿病肾病疗效观察

肾脏转化生长因子(TGFβ1)作为一种多功能生长因子系统,与细胞外基质(ECM)的沉积密切相关,是肾小球硬化、肾小管间质纤维化疾病中的重要调节因子,近年动物实验发现黄芪可下调TGFβ1,从而减轻肾小球硬化程度,为此我们用黄芪治疗糖尿病取得明显疗效,现总结如下.     

血管内皮细胞生长因子可溶性受体在肾脏疾病中的意义

<正>众所周知,由于肾小球特殊的毛细血管丛结构,血管内皮细胞的结构、功能及其调节在肾脏疾病中具有重要意义。如糖尿病肾病患者,其肾小管周围的毛细血管减少,并伴有血管内皮细胞损伤。血管内皮细胞生长因子(VEGF)是一种促进内皮细胞的增殖、迁移、增强血管通透性的细胞因子。VEGF通过促进肾周血管的新生不仅能减轻对肾脏的损害,甚至还能恢复肾脏功能[1]。因此VEGF及其受体的表达在肾脏疾病中发挥着重要的作用。现就综述如下。     

肾小球疾病中肾小管损伤机制探讨

近年来 ,无论是人类原发性或继发性肾小球肾炎 ,还是实验性动物模型的研究结果都表明 ,肾小管间质病变较肾小球病变更密切相关于肾功能的损伤和预后[1] 。目前 ,小管间质病变在进行性肾小球损伤中的重要性已经被越来越多的国内外学者所重视。本文针对肾小球疾病中肾小管损伤的机制进行探讨。1　完整肾单位学说196 0年NealBricker首次提出肾小球和肾小管做为一个完整的肾单位在肾脏疾病进展中密切相关[2 ] 。 1970年CarlGottsclalk等通过超微结构观察慢性肾炎鼠模型以及重金属所致肾小管损伤模型发现 :单个肾单位肾小球滤过率波动在正常的 …     

遗传性肾脏病

遗传性肾脏病(inherited kidney diseases)是一大类与遗传有关、涉及不同病因的肾脏疾病。此类疾病可累及肾单位的各部分而致肾小球疾病、肾小管功能不良、肾实质结构异常(如囊性疾病、先天畸形)等。除肾脏受累外,尚可伴有其它器官如眼、耳、骨骼等受累。目前尚无确切的遗传性肾     

多种肾小管标记物测定在肾脏疾病中的探讨

目的:探讨通过测定肾小管标记物(THP、RBP、α1-MG、β2-MG、NAG)及肾小管功能的项目(CH2O),判断肾小球疾病的肾小管受损程度。方法:应用放射免疫法测定THP、RBP、α1-MG、β2-MG,用ELISA法测定RBP,用比色法测定NAG,用物理学方法测定CH2O。结果:各组肾脏疾病中除隐匿性肾炎外均有一种或几种结果高于或低于对照组,其中在肾功能不全患者中的各项结果均有意义(P<0.01);隐匿型肾炎中的结果基本正常;狼疮性肾炎患者的肾小管受损也较明显。结论:通过监测多种肾小管标记物可以起到诊断和监测肾小球疾病的肾小管实质或功能损伤情况,对治疗起指导作用。     

乙型病毒性肝炎的肝外表现

乙型肝炎与肾脏肝脏和肾脏都是人体的重要器官,生理功能虽然不同,但关系十分密切,肝脏疾病常常波及肾脏。反之,肾功能不全也影响到肝脏,病毒性肝炎对肾脏的损害最常见是肾小球肾炎、肾小管酸中毒和肝肾综合征。一、肾小球肾炎 Combes等首先证明乙型肝炎与肾小球肾炎的关系,他用免疫荧光法检查一例输血后肝     

白细胞介素1β转化酶基因在肾组织中的表达

目的进一步证实白细胞介素１β转化酶（ＩＣＥ）基因是否在人类肾脏中有表达。方法利用细胞培养肾单位微分离技术、逆转录－聚合酶链式反应及Ｎｏｒｔｈｅｒｎ杂交方法,检测人肾脏组织ＩＣＥｍＲＮＡ表达。结果正常人肾脏的肾小球、肾小管、肾小球系膜细胞、肾小球内皮细胞及肾小管上皮细胞均有ＩＣＥｍＲＮＡ表达,其表达强度低于外周血单个核白细胞。结论首次证实了正常人肾脏有ＩＣＥ基因的表达,为进一步研究ＩＣＥ基因在肾脏组织细胞凋亡中的作用奠定了基础。     

一氧化氮肾内作用的研究进展

资料表明一氧化氮 (nitricoxide ,NO)在肾小球 ,肾血管和肾小管功能的稳态调节中发挥着重要的作用 ,不同水平、不同部位的一氧化氮合酶 (nitricoxidesynthases,NOS)被阻断 ,对肾脏生理将产生不同的影响 ;病理状态下NO介导多种肾脏保护机制[1] 。近年来 ,L 精氨酸 NO途径在肾脏     

尿蛋白检测的临床应用

尿液蛋白质检测是肾脏疾病诊断和治疗的重要指标之一.正常情况下,健康成人尿中排出蛋白质总量为(0.08±0.024)g/24 h,可含有少量来自肾小球的血浆蛋白,如白蛋白、免疫球蛋白、β2-微球蛋白和肾小管细胞分泌的蛋白质,如Tamm-Horsfall蛋白及其他肾脏衍生蛋白等,常规方法检测为阴性,在某些生理情况下可出现暂时性升高.当肾脏出现肾小球、肾小管疾病时,尿蛋白常呈现异常增高[1].     

他汀类药物治疗肾脏疾病的研究进展

他汀类药物作为一类经典和有效的降脂药物,在肾脏疾病的治疗中已得到广泛应用,具有保护肾小球、肾小管、减少肾移植排异反应、降低晚期肾脏疾病病人冠心病发病率和死亡率等作用。本对近年来他汀类药物在肾脏疾病的研究综述如下。     

血管内皮生长因子在肾纤维化血管新生中的作用研究进展

肾脏纤维化（renal interstitial fibrosis,RIF）是所有慢性肾脏疾病（chronic kidney disease,CKD）包括原发性、继发性肾小球疾病,肾小管、间质及血管疾病以及肾脏移植慢性排斥性病变发展至终末期肾脏病（end stage renal disease,ESRD）的最后共同通路。目前研究证明,肾脏纤维化与肾周血管损伤有关,肾周血管新生则可以延缓肾脏功能损害,     

测定血清β_2微球蛋白对高胆红素血症新生儿肾脏滤过功能的研究

正常新生儿肾脏发育尚未成熟,肾小球滤过功能及肾小管回吸收功能均较成人差。近年来,有人报道某些新生儿非原发性肾脏疾病,如发生IRDS、新生儿窒息、新生儿高胆红素血症时,其肾脏功能亦受到影响。 β_2微球蛋白(简称β_2mG)是一种小分子球蛋白,血清β_2mG(sβ_2mG)可自由地从肾小球滤过,99,9％在近曲肾小管回吸收,并在近曲小管细胞内分解。大     

缺氧对肾小管损伤机制

肾小管是肾脏的主要组成部分,易受缺氧、蛋白尿、毒素、代谢紊乱和衰老等多种因素损伤。缺氧是肾纤维化、肾小管萎缩发生的重要微环境因子,并被广泛认为是肾小管上皮间质转化(EMT)的主要诱因之一。EMT是肾间质纤维化(RIF)进展的常见机制。肾小管上皮间质转化在发展间质纤维化和管状萎缩中的一个潜在驱动力是慢性缺氧。肾脏间质纤维化及肾小管萎缩会导致肾小球及肾小管功能障碍。近年来越来越多的研究结果提示无论从分子水平还是基因水平缺氧的确可以导致肾小管损伤。缺氧导致肾小管损伤的潜在机制目前还不是很明确,明确缺氧致肾小管损伤机制可为以后慢性肾脏疾病提供新的治疗方法。现就缺氧引起肾小管损伤机制做统一综述。     

老年慢性肾脏病合并心血管疾病的特点

衰老是生物的自然进程，人类也不例外。肾脏衰老性改变通常始于40岁，50岁左右为加速期，表现为肾单位逐渐丧失、肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化，导致肾小球、肾小管功能及血流动力学改变，水电介质紊乱等11l。正是存在这种生理性衰老的状态，决定老年慢性肾脏病与中青年慢性肾脏病有着显著的区别，基础病因也有不同，以糖尿病肾病、高血压肾损害、动脉粥样硬化性肾血管闭塞为主，其次为各种原发性肾脏疾病。     

第4例 轻度蛋白尿—血尿—糖尿—夜尿增多(Ⅱ)

本例的病历摘要见本刊 2 0 0 1年第 7期第 4 4 2页分析与讨论本例患者肾小球及肾小管功能均已受损。ＣＣｒ降至0 83ｍｌ/ｓ以下 ,ＳＣｒ超过 177μｍｏｌ/Ｌ ,提示肾小球功能损伤已达氮质血症期 ;出现肾性尿糖 (血糖正常 ,尿糖阳性 ) ,提示近端肾小管回吸收功能受损 ;夜尿增多 ,出现低比重及低渗透压尿 (虽有尿糖干扰 ,测定值仍低 ) ,提示远端肾小管浓缩功能受损。此外 ,患者尿中还多次检出颗粒管型 ,故可肯定此病系肾脏疾病。患者肾功能损害至少已有半年 ,而且Ｂ超显示双肾缩小 (右肾更明显 ) ,说明此肾脏疾病已为慢性。血红蛋白略低 ,提…