肾淀粉样变性病理诊断分析

目的:探讨肾淀粉样变性的病理特点,为临床诊断提供依据。方法:对2例肾病综合征患者行经皮肾穿刺活检术,所取组织分别进行组织学、免疫组织化学以及电镜检查。结果:光镜下观察结果:肾小球系膜区呈结节样改变,系膜区及内皮下见大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积,间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色均显示:肾小球系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。免疫组织化学检测结果:2例IgG(±)、IgM(±)、IgA(-);1例C3c(-)、C4c(-)、C1q(-),1例C3c(±)、C4c(-)、C1q(-)。电镜下观察结果:肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构。结论:淀粉样物质沉积于肾小球系膜区、间质及间质小动脉,使肾小球系膜区增宽,间质小动脉管壁增厚,刚果红染色阳性,高锰酸钾刚果红抵抗是肾淀粉样变性典型的病理特点。     

195例淀粉样变性肾病临床病理学相关因素分析

目的:分析淀粉样变性肾病(amyloidosis nephropathy,ANP)临床病理学特征的影响因素。方法:回顾分析2006年5月至2015年5月福建医科大学附属龙岩第一医院肾内科检查确诊的195例淀粉样变性肾病患者临床资料,依据临床表现将其分为蛋白尿期、肾病综合征期、肾功能不全期3组,观察3组病理指标与临床指标的关系,采用Logistic非条件多因素回归分析临床病理学特征的相关因素。结果:淀粉样变性肾病患者尿蛋白定量(24 h urinary protein excretion,UPE)水平在Logistic多因素回归分析中无统计学意义(P>0.05),HGB、Scr、e GFR水平为淀粉样变性肾病患者病理改变的相关因素(P<0.05)。结论:应高度关注ANP患者HGB、Scr、e GFR水平,参考三者水平变化,预判可能出现的肾小球淀粉样蛋白沉积、淀粉样蛋白肾血管及肾间质沉积、肾间质纤维化与肾小管萎缩、肾间质炎性细胞浸润等病理特征性改变,为早期制定合理化、规范化综合治疗方案提供依据。     

肾淀粉样变性两例报告

淀粉样变性是一种全身性疾病,淀粉样物质沉积于肾脏引起肾淀粉样变性,临床上以肾病综合征(NS)为主要表现。zech报道,肾淀粉样变性占老年NS患者肾活检的13．2％,是老年NS患者的首位病因。本院1992年7月至1999年10月共行肾穿刺活检623例,其中2例肾活检组织经刚果红染色及电镜证实为有淀粉样物质沉积,现报告如下。     

肝脏淀粉样变性一例

患者男 ,5 4岁 ,腹胀、乏力、纳差、双下肢肿胀 4个月 ,加重 2周。入院体格检查 :皮肤巩膜无黄染 ,肝掌、蜘蛛痣阳性 ,腹膨隆 ,无压痛及反跳痛 ,肝脾触诊不满意 ,移动性浊音阳性 ,阴囊水肿明显 ,双下肢可见明显凹陷性水肿。实验室检查 :红细胞 5 9× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 178ｇ/Ｌ ,血小板 2 5 1×10 9/Ｌ ,ＷＢＣ12 7× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+) ,红细胞沉降率 7ｍｍ/ 1ｈ ,丙氨酸转氨酶 <30Ｕ/Ｌ ,胆红素阴性 ,天冬氨酸转氨酶 79Ｕ/Ｌ ,碱性磷酸酶 312Ｕ/Ｌ ,甲胎蛋白阴性 ,血清总蛋白 /白蛋白为 5 0 / 2 1,凝血酶原时间为 2 1ｓ ,凝血因子…     

白细胞趋化因子2型肾淀粉样变性病1例

SUMMARY Here we report a case of leukocyte chemotactic factor 2 ( LECT2 )-associated renal amyloi-dosis ( ALect2) in our hospital.A 68-year-old male presented with massive proteinuria, hematuria, and h...     

气管及支气管淀粉样变性2例分析

气管或支气管淀粉样变性是一种少见的呼吸道疾病，病因及发病机制不明，临床上极易误诊，目前无标准治疗方案，预后差，常导致气管局限或弥漫性狭窄而危及生命。2006年和2007年收治气管及支气管淀粉变性2例，报告如下。     

全身性淀粉样变性病三例临床病理报告

人们对淀粉样变性病的认识已有一个多世纪,国外对本病已进行了广泛而深入的研究。有人报道全身性淀粉样变性病约占住院病人的0.6～0.7％,而全世界广泛的发病率尚无确切统计。本病在国内甚为少见,近年来似有增多的趋势,至1985年已报道21例,其中17例为80年代所报道。我室建立38年来,尸体解剖共2076例,仅见     

轻链型淀粉样变性肾损伤的临床特征及诊治情况分析

目的 探讨轻链型淀粉样变性(AL)肾损伤的临床特征,分析其诊治及预后情况,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析2014年1月-2021年10月收治于上海交通大学医学院附属瑞金医院北部院区肾脏内科的34例轻链型AL及同期住院的11例非AL单克隆免疫球蛋白病(MGRS)肾损伤患者的临床资料,分别纳入轻链型AL组和非AL MGRS组。收集患者的一般人口学资料、基础疾病情况、器官受累情况、24 h尿蛋白定量、血肌酐、血尿酸、EPI公式估算的肾小球滤过率(EPI-eGFR)、血白蛋白、补体,以及M蛋白相关检查等。并对患者的肾脏疾病进行分期和评价疗效。结果 纳入患者的初诊年龄为(58.3±8.4)岁,不同性别患者初诊年龄的差异无统计学意义(t=1.121,P=0.271)。患者初诊时单纯肾脏受累比例为64.7%(22/34),伴心脏受累比例为29.4%(10/34),伴消化道受累比例为5.9%(2/34)。不同性别初诊时肾脏预后分期的差异无统计学意义(χ²=1.638,P=0.201)。轻链型AL组的血肌酐水平、血白蛋白水平、尿红细胞≥5/高倍镜视野(HP)患者比例、高血压患者...     

肝淀粉样变性1例报告

1病例报告患者,男,40岁,已婚,汉族,广西北海市合浦县西场镇人。因腹痛、肝脾肿大半年于2007年7月23日入本院治疗。患者今年元月开始出现腹部疼痛,以中上腹部为主,呈持续性闷痛,无放射痛,无恶心呕吐,食欲尚可,无腹泻,无寒热。当时到北海市人民医院就诊,经B超检查发现肝脾肿大,诊断不明,治疗无效(用药不详)。此后在家服用中草药,症状无缓解反逐渐加重。今年5月到北海市中医院就诊,B超检查示肝脏肿大并弥漫性病变,脾肿大回声增强,双肾缩小并弥漫性病变,胆囊息肉。经治疗病情无好转而于7月中旬到合浦县红十字会医院住院诊治,经CT检查示肝脏肿…     

心脏淀粉样变性的研究进展

错误折叠的可溶性蛋白在心脏中形成不溶性淀粉样物质并沉积所引起的疾病称为心脏淀粉样变性。早期心脏淀粉样变性不易诊断,且易被误诊。本文对心脏淀粉样变性的临床特点、诊断及治疗等研究进展进行阐述,旨在加深临床医师对心脏淀粉样变性的认识,从而更加快速、准确地诊断该疾病,改善患者预后。     

原发性淀粉样变性的诊治进展

淀粉样变性是一种细胞外淀粉样物质沉积于血管壁及组织中的可累及多系统的一组疾病。可为遗传性或获得性，局部性或系统性。病程可呈良性经过，亦可呈恶性进展，早期诊断和治疗可能提高患者生存率。     

原发性肝脏淀粉样变性7例报道及文献复习

目的 总结原发性肝脏淀粉样变性患者的临床特点,提高对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2007-2016年收治的7例原发性肝脏淀粉样变性患者的临床资料并复习相关文献.结果 7例患者临床表现主要为腹胀和食欲不振;肝功能检查γ-谷氨酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)升高明显;影像学提示肝脏均匀性增大.肝脏和胃部病理检查提示淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性.1例患者肝脏穿刺后出血抢救无效死亡.4例未给予化疗,均因各种并发症死亡.1例给予马法兰联合泼尼松治疗,7个月后死亡.1例给予硼替佐米联合地塞米松治疗,治疗8个月病情稳定.结论 原发性肝脏淀粉样变性临床少见,肝脏均匀性增大,肝功能以GGT和ALP升高为主,病理检查是金标准.一般预后差,如果早期发现,可尝试给予新型蛋白酶体抑制剂化疗.     

淀粉样变性心肌病1例

病例男性,69岁,因反复活动后心悸气短、腹胀伴双下肢水肿3年,加重1天于2007年9月8日入院。在院外曾诊断为＂肥厚型心肌病＂,治疗效果差。1天前,受凉后出现心悸气短加重,不能平卧,下肢水肿,咳嗽,咯白色泡沫痰,腹胀,恶心、呕吐胃内容物,急诊入我院。平素无烟酒嗜好及心血管疾病家族史。查体：T35.9℃,P48次/分,R24次/分,BP83/52mmHg;消瘦,颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性,     

56例肾淀粉样变性的病理分型及临床分析

目的 分析肾淀粉样变性的组织学特点及临床表现,提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析复旦大学基础医学院病理学系2007年1月至2016年7月肾活检病例中确诊的56例肾淀粉样变性,经免疫染色检测肾组织中免疫球蛋白轻链κ、λ及淀粉样蛋白A(amyloid A,AA)的表达,并分析病理形态学特点及临床表现.结果 56例肾淀粉...     

咽喉气管淀粉样变性3例报告

咽喉气管淀粉样变性较为少见,常需病理检查确诊。现将我科1991年至1995年住院治疗的3例咽喉气管淀粉样变性报告如下。1临床资料例1男,32岁,主因声音嘶哑2a于1991年7月11日入院。患者2a前出现声嘶,觉咽干。1990年4月在外院行喉部手术,具体不详,术后声嘶暂时好转,以后逐渐加重。查体:颈部左侧可见斜行瘢痕,颈前正中近胸骨上窝处可见圆形瘢痕,间接喉镜检查:左侧室带近披裂会厌皱襞处见基底较宽的肿物,超过中线,遮住左声带,表面光滑,呈淡红色。入院后行纤维喉镜检查发现左室带肿物,前达会厌喉面根部并超越中线,外后达披裂会厌皱襞,声门下前方也…     

咽喉部淀粉样变性临床特点

目的探讨咽喉部淀粉样变性的临床特点。方法回顾性分析１９８０～２０００年间我院收治的经病理证实为淀粉样变性的２５例患者临床资料。结果男女比为２１∶４,平均年龄４８岁。系统性病变１７例,其中７人于确诊２年内死于受累器官衰竭。局灶性支气管及左主支气管淀粉样变性１例。咽喉部原发性局灶性病变７例,其中１例出院后失随诊,１例随诊２年后失随诊,１例术后２年复发,其余４名病情无明显变化。结论男性发病率高于女性,中老年为易患人群。与系统性淀粉样变性相比,咽喉部原发性局灶性淀粉样变性预后相对较好,但可能复发,应定期随诊。