重视肾上腺疾病相关问题

肾上腺疾病是内分泌疾病的重要组成部分,随着现代检测技术的发展及经验的积累,人们对肾上腺疾病的认识有了显著提高,但有些问题仍需深入探讨。这期专题结合国内外学者的研究,就中国肾上腺意外瘤的分型、激素分泌特征、良恶性鉴别;亚临床库欣综合征特异性诊断方法及切点的确立;功能性肾上腺肿瘤的分子机制;原发性醛固酮增多症确诊试验及筛查的切点值4个方面进行论述。     

胃肠道多肽在病理生理中的作用

本文主要讨论下列三个内容:1.对胃肠道多肽系统了解和评价的新进展;2.病理情况下观察到的血浆中胃肠道多肽水平的解释;3.胃肠道多肽在治疗中的应用。已经认识的内分泌疾病是由血浆激素水平的增高或低下,或者通过观察刺激后激素分泌反应的增强或降低而作出临床诊断。如果按照这种标准,则只有很少疾病与胃肠道内分泌相关。由胃肠道内分泌肿瘤分泌过量激素而引起的临床综合征已知有胰岛素瘤、胰升糖素瘤、胃泌素瘤,致腹泻性肿瘤(血管活性肠肽瘤)、生抑素瘤和类癌。这些肿瘤综合征常伴一些共同     

罕见神经内分泌肿瘤的诊断和治疗进展

随着血循环肽放射免疫测定(RIA)的进展,对分泌激素的神经内分泌肿瘤的识别和诊断有了明显提高。本文专题论述罕见的神经内分泌肿瘤诊断和治疗的进展。     

加强内分泌腺体手术后的功能管理

 内分泌系统对维持人体正常功能状态必不可缺少,它通过激素将所携带的信息传递到靶器官调控细胞、组织和器官的生理活动。激素的实质是肽类、胺类、类固醇类和氨基酸类等微量物质。内分泌腺体通过分泌激素为机体的生存、运动、生长、发育、生殖、应激、思维及维持内环境稳定而提供代谢底物和能量。虽然由于内分泌学研究不断深化,内分泌系统外延已大为扩展,包括了神经系统、心血管、肺、肝、肾、胃肠道、皮肤、脂肪组织和免疫细胞等^［1］,但由垂体、甲状腺、甲状旁腺、内分泌胰腺、肾上腺、性腺等经典的内分泌腺体所导致的疾病,仍然占据内分泌系统疾病群的主体。
内分泌肿瘤属常见的内分泌病种,是来源于内分泌腺体和组织,或者某些产生激素的非内分泌组织的新生物。经典内分泌腺体来源的肿瘤占内分泌肿瘤的绝大部分。据统计大部分内分泌肿瘤是良性且不影响激素的分泌,但部分肿瘤表现为激素的异常过度分泌而导致典型的内分泌疾病,如肢端肥大症、原发性醛固酮增多症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤等。内分泌腺体过度增生也会导致激素过度分泌致病,如毒性弥漫性甲状腺肿等。异常高水平的激素作用在靶器官的结果是使患者致残、致死的风险显著升高。     

肿瘤非转移性代谢、内分泌紊乱所致的神经系统损害

伴有代谢、内分泌紊乱的肿瘤可分两类。一类肿瘤来自内分泌腺，包括神经内分泌系统肿瘤；另一类肿瘤来自非内分泌腺，它们也能合成和分泌有生物活性的激素，又称异位激素。肿瘤分泌激素所引起代谢、内分泌异常所致的神经系统损害可以是肿瘤的首发症状，也可以是肿瘤晚期的伴随症状。本文重点讨论肿瘤引起内分泌、代谢紊乱所致的神经系统损害。     

库欣病的分子发病机制

库欣病是垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤分泌过多ACTH,刺激肾上腺过度合成和分泌糖皮质激素所致.家族性内分泌综合征伴垂体ACTH腺瘤与多发性内分泌腺瘤病（MEN）-1及GNAS1基因突变相关.散发性库欣病的发病机制涉及PTTG、p27基因和激素相关受体、配体的异常表达,造成垂体ACTH细胞的过度增殖和激素分泌.进一步了解库欣病的分子发病机制对早期诊断和靶向治疗有重要意义.     

胰腺内分泌肿瘤的分子遗传学和表观遗传学的发病机制

一、胰腺内分泌肿瘤简介胰腺内分泌肿瘤(Pancreatic endocrine tumors,PETs)是一类少见的肿瘤,年发病率为4~12/百万人口[1]。多数PETs可分泌多种胃肠激素,通常有一种主要激素导致特定的临床综合征[2、3]。如胃泌素瘤产生的胃泌素可导致卓-艾综合征;VIP瘤分泌过量的VIP可造成低胃酸,腹泻和低血钾。除胰岛素瘤外其他的PETs多数为恶性,但肿瘤生长缓慢,预后较好。除了分泌多种胃肠肽类激素外,PETs还分泌多种神经内分泌标志物,这些标志物常可被作为诊断的血清学标志。根据PETs的临床表现可将其分为功能性PETs和无功能性PETs两大类,其…     

胰腺内分泌肿瘤细胞成分的免疫组织化学观察及其对肿瘤起源的探讨

目的探讨胰腺内分泌肿瘤的生物学起源。方法应用链菌素亲生物素－过氧化物酶标免疫组织化学技术（Ｓ－Ｐ法）对５２例胰腺内分泌肿瘤（胰岛素瘤３２例，非功能性胰腺内分泌肿瘤２０例）瘤细胞内胰岛素、胰高血糖素、舒血管肠肽、生长抑素、胃泌素、Ｐ一物质、促肾上腺皮质激素、绒毛膜促性腺激素及５－羟色胺等９种激素或激素类物质的分布进行了观察。结果６５。５％（１３／２０）的非功能性胰腺内分泌肿瘤的细胞具有合成与低存激素的功能．３２．７％（１７／５２）胰腺内分泌肿瘤可含有分泌异位激素的细胞，６３．５％（３３／５２）的胰腺内分泌肿瘤是由多种内分泌细胞所构成。结论支持胰腺内分泌肿瘤是由胰腺内分泌于细胞起源的理论。     

内分泌信号

内分泌信号（endocrinesignaling）：由内分泌细胞合成并分泌到细胞外进行信号传导的分子称为内分泌信号。一般为激素类物质。这类信号分子通讯方式的距离最远，覆盖整个生物体。内分泌信号的激素有三种类型：蛋白与肽类激素、类固醇激素、氨基酸衍生物激素。蛋白和多肽激素（proteinandpeptidehormones）在脊椎动物细胞中占80％，此类激素通常只与细胞质膜受体结合。     

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的诊治

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNET)来源于胰岛细胞,又称为胰岛细胞瘤(islet cell tumors,ICTs),是胰腺肿瘤很重要的一种类型,发生率约为0.4/10万人[1],约占临床诊断胰腺肿瘤的2％～4％,其中10％ ～ 20％伴有多发内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasm,MEN).临床上,根据有无临床症状及其所分泌的激素水平分为功能性(functioning PNET,FPET)和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤( non-functioning PNET,NFPNET)两类,组织学上二者无明显差异.NFPNETs具有产生内分泌激素特性,但不引起典型临床表现,虽病程进展缓慢,但因临床上发病隐匿,缺乏与激素过度分泌相关的特异症状,就诊时肿瘤常已较大,且多有局部侵犯与远处转移,此外其治疗措施、预后又与胰腺癌等截然不同,故有必要进一步对其诊治进行总结.     

脂联素与胰岛素抵抗

脂肪组织是重要的内分泌器官,能以旁分泌、自分泌和内分泌方式产生生物活性因子或因子样分子,称为脂肪细胞因子,包括肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factorα,TNF-α)、     

放射免疫分析与内分泌疾病的某些进展

近几年来,核技术的应用对临床医学的发展起了巨大的促进作用。因此,1960年始于糖尿病研究的放射免疫分析(简称RIA)及其测定方法应用日益广泛,发展十分迅速,由于RIA灵敏度高与特异性强,故日益成为诊断内分泌疾病的重要工具,被测物质从激素、微量活性物质(环核苷酸等)、药物、酶、肿瘤抗原、各种抗体及血清蛋白成分等,为内分泌疾病的诊断和治疗提供了有力的手段。现将RIA与内分泌疾病诊断的某些进展综述于后。     

胰腺内分泌肿瘤的分子遗传学和表观遗传学的发病机制

一、胰腺内分泌肿瘤简介 胰腺内分泌肿瘤(Pancreatic endocrine tumors,PETs)是一类少见的肿瘤,年发病率为4～12 /百万人[1].多数PETs可分泌多种胃肠激素,通常有一种主要激素导致特定的临床综合征[2、3].如胃泌素瘤产生的胃泌素可导致卓-艾综合征;VIP瘤分泌过量的VIP可造成低胃酸,腹泻和低血钾.除胰岛素瘤外其他的PETs多数为恶性,但肿瘤生长缓慢,预后较好.     

异位内分泌综合征伴甲亢

近年来发现,激素可从内分泌腺以外的组织分泌,这就打破原来只有几个固定的内分泌腺分泌的概念。激素从其他组织分泌,在临床上称为异位激素分泌,所引起的病症就称为异位激素综合征。这些组织往往是新生物(良性的或者恶性的肿瘤)。临床医生对异位激素综合征较为生疏,有必要认识它。肿瘤激素在血液中水平的改变,还可作为肿瘤     

异位性激素产生的机制

虽然很早即已知恶性肿瘤常并发内分泌异常,但对肿瘤产生激素并由此引起内分泌症状还是从1962年以来认识的。本文拟就肿瘤产生异位性激素的概念及存在问题加以讨论,并对激素异位性分泌的机制予以介绍。肿瘤产生异位性激素的概念所谓肿瘤产生异位性激素乃指原肿瘤组织本不产生激素而产生激素而言。亦有人将此种激素所引起的内分泌症状称谓“异位性激素综合征”。最近发现,即或肿瘤产生激素,有些病例并不出现激素过量的症状或异常检查所见。因此,在肿瘤产生异位性激素中,有伴有异位性激素症状者和不伴有症状者两种。肿瘤产生异位性激素的诊断标准 (1)在肿瘤组织中可用各种方法(生物学或免疫     

胰腺内分泌肿瘤的诊断

胰腺内分泌肿瘤(PET)是一类少见的、发展缓慢的、最终为恶性的肿瘤,其临床表现因分泌激素的多样性而呈多种类型。生长抑素受体闪烁成像有助于鉴别CT所发现的胰腺肿瘤是否为PET。血以及肿瘤组织铬粒素A是PET最有价值的共同标记物。检测血和组织相应的胃肠激素水平,可确定PET的具体种类。临床诊断PET时,应注意排除多发性内分泌瘤(MEN-Ⅰ)。     

mRNA差异显示技术在内分泌代谢性疾病研究中的应用

mRNA差异显示技术是近年发展起来的 ,是在基因表达水平上研究生理或病理机制的一种分子生物学技术。该技术在内分泌代谢性疾病研究中的应用尚处于初期 ,但在微量元素缺乏性疾病、2型糖尿病发病及致病分子机制、激素作用分子机理等领域中已显示了其优越性 ,并将在内分泌代谢疾病发病、致病分子机理研究及诊断等领域中具有广阔的应用前景。     

高血压 (4)内分泌性高血压的分类及诊断(续3)

高血压是伴有代谢性改变的血管疾病,是一种综合征;从激素分泌的角度,高血压也是一种内分泌性功能异常的疾病.嗜铬细胞瘤是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤,可合成、贮存并释放大量儿茶酚胺,产生临床症状.可因高血压造成严重的心、脑、肾血管损害,或因高血压的突然发作而危及生命;如能早期、正确诊断并行手术切除肿瘤,它是临床可治愈的一种继发性高血压.原发性醛固酮增多症是因肾上腺皮质肿瘤或增生,分泌过多醛固酮所致的继发性高血压,以高血压、低血钾或正常血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征.在所有高血压人群中的患病率为5%～13%,在顽固性高血压人群中高达20%.高血压的降压治疗不仅要调整血管收缩与舒张功能,从组织结构上保护靶器官,还应从激素分泌上减少升压激素的分泌.     

CT在内分泌性高血压定位诊断中的作用

内分泌性高血压是继发性高血压的主要类型之一,病因复杂,但主要由肾上腺及垂体病变引起,少数可由肾脏分泌激素的肿瘤引起。高分辩率薄层CT扫描机为内分泌性高血压的定位诊断提供了优良的检查手段。本文就68例有手术病理对照的原醛(27例)、     

垂体前叶的基础与临床研究近况

肽类合成、基因工程和分子生物学等技术的发展和应用,以及单克隆抗体的大量合成,大大推动了内分泌学的进展,尤其是九十年代以来,基础和临床内分泌学都有了很大的提高。垂体前叶的生理和病理生理的研究开始进入分子水平。近几年的基础和临床研究主要集中在下面几方面: 1.垂体前叶激素旁分泌的研究 激素的旁分泌和自分泌调节的发现是最近20年以来激素调节的最重要进展之一。现在认为在经典内分泌腺中都存在旁分泌和自分泌调节。垂体前叶至少有5种内分泌细胞,细胞间相互关系是非常复杂的。最近几年由于研究方法学的改良,特别是分子生物学技术的应用,大大促进了垂体前叶旁分泌的研究。垂体前