老年人垂体腺瘤的微创手术

垂体腺瘤是常见的颅内良性肿瘤 ,发病率约十万分之一 ,占颅内肿瘤的 10 %。我院收治的垂体腺瘤占颅内肿瘤的 19 8% [1] 。近 2 0年来本科室经蝶微创手术切除垂体腺瘤 3375例 ,老年病人占 9 2 % ,国内外资料老年患者占 5 %～ 18% [2 ,3] 。1　老年垂体腺瘤的特点1 1　类型　根据我院 10年来收集的 190例老年垂体腺瘤 ,无分泌型腺瘤占 5 3 7% ,多激素腺瘤占2 1 1% ,泌乳素 (PRL)腺瘤和生长激素 (GH)腺瘤各占 11 6 % ,其他类型的肿瘤很少 ,无 1例为促甲状腺激素 (TSH)腺瘤和促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤。这个比例和大宗资料或年轻病人的构…     

异位促肾上腺皮质激素综合征

<正>概述异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)作为库欣综合征的一种特殊类型,是因垂体以外ACTH的肿瘤组织分泌过量具有生物活性的ACTH,刺激肾上腺皮质增生并产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占库欣综合征患者总数的5%～10%^[1]。国外文献报道最多见病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次分别为胸腺及胰腺肿瘤,各约占10%,还可有甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC),嗜铬细胞瘤,胃肠道及生殖系统、前列腺等部位的肿瘤^[2]。     

"类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道"专家点评

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的临床综合征.引起异位ACTH综合征的最常见病因为肺癌,尤其是小细胞肺癌,约占50%.但"类癌与异位ACTH综合征"一文的特点是总结了临床较为少见的类癌引起异位ACTH综合征的病例,主要因为:(1)类癌引起异位ACTH综合征发病率有增加的趋势,如以往有关类癌致异位ACTH综合征的报道仅占异位ACTH综合征的10%,但在20世纪80年代以后的病例报道中,类癌的比例增大,约占36%～46%.     

常见垂体腺瘤的临床诊断

垂体腺瘤是发生于腺垂体的良性肿瘤 ,占中枢神经系统肿瘤的 10 %～ 2 0 % ,是颅内最常见的肿瘤之一。根据免疫组织化学将垂体腺瘤按功能进行分类 ,主要有激素分泌活性腺瘤和非激素分泌活性腺瘤两大类。前者包括生长激素瘤 ( GH腺瘤 )、催乳素瘤 ( PRL 腺瘤 )、促肾上腺皮质素瘤 ( ACTH腺瘤 )、Nelson综合征、促甲状腺素瘤 ( TSH腺瘤 )、促性腺素瘤( FSH和 L H腺瘤 ) ;后者包括无功能细胞腺瘤。现将临床比较常见的垂体腺瘤的临床表现介绍如下。1　 GH腺瘤GH腺瘤系因腺垂体生长激素分泌细胞过度分泌 GH所致。成年人若发病在骨骺联合…     

雌激素受体在人类垂体腺瘤中的表达

目的检测雌激素受体(estrogen receptor,ER)在人类不同类型激素垂体腺瘤中的表达,探讨垂体腺瘤中分泌不同类型激素的腺瘤细胞与ER免疫组化阳性细胞之间的关系.方法采用免疫组化S-P法对53例垂体腺瘤标本进行激素分型,检测垂体腺瘤中ER蛋白的表达.采用免疫组化双标法检测多激素分泌型垂体腺瘤中垂体激素合并ER表达的情况.结果53例垂体腺瘤标本中,部分PRL(5/7)、FSH(2/3)、LH(1/1)单激素腺瘤及部分多激素腺瘤有ER蛋白表达,而全部GH、ACTH、TSH单激素腺瘤均无ER蛋白表达,4例无功能腺瘤无ER蛋白表达.在33例多激素型垂体腺瘤标本中,22例有ER蛋白表达,其中PRL ER双标染色阳性标本10例、LH ER双标染色阳性标本9例、FSH ER双标染色阳性标本7例、GH ER双标染色阳性标本2例,33例标本的ACTH ER和TSH ER的双标染色均为阴性.结论垂体腺瘤患者的性别不影响肿瘤组织中ER蛋白的表达.垂体腺瘤中,分泌PRL、LH或FSH的垂体腺瘤细胞可表达ER;分泌ACTH或TSH的垂体腺瘤细胞不表达ER;分泌GH的垂体腺瘤细胞是否表达ER可能与该垂体腺瘤是否同时分泌PRL有关.ER在PRL、LH及FSH垂体腺瘤细胞的发生、发展中发挥作用.     

垂体瘤的诊断、鉴别诊断与治疗——常见垂体腺瘤的临床诊断

垂体腺瘤是发生于腺垂体的良性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的10％～20％，是颅内最常见的肿瘤之一。根据免疫组织化学将垂体腺瘤按功能进行分类，主要有激素分泌活性腺瘤和非激素分泌活性腺瘤两大类。前者包括生长激素瘤(GH腺瘤)、催乳素瘤(PRL腺瘤)、促肾上腺皮质素瘤(ACTH腺瘸)、Nelson综合征、促甲状腺素瘤(TSH腺瘤)、促性腺素瘤(FSH和LH腺瘤)；后者包括无功能细胞腺瘤。现将临床比较     

原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断与治疗

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyper-parathyroidism,PHPT)是指由甲状旁腺素(para-thyroid hormone,PTH)过度分泌所引起的、以高钙血症和纤维囊性骨炎为特征的疾病。发病率PHPT在老年人中发病率高,确诊年龄为50~60岁,男女之比为1∶2~5,发病率约1‰~2‰。其中90%是甲状旁腺肿瘤,包括腺瘤、癌和囊肿,10%为甲状旁腺增生。误诊率高达40%以上[1]。病因机制PHPT大多是由散发的、孤立的甲状旁腺腺瘤引起的(约占80%~90%),而甲状旁腺癌却极为罕见(<2%);4个腺体同时增生者亦较少见(约占15%~20%)。本病具有家族史,分属于多发性内分泌肿瘤Ⅰ…     

胸腔内类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征3例

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征是垂体以外的肿瘤组织分泌大量有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量的皮质醇所引起的一系列症状,它约占库欣综合征的10%～20%[1]。在诸多的异位ACTH肿瘤中,较常见的是胸腔内(肺、胸腺)类癌。我国此病的诊断率非常低     

无功能垂体腺瘤的临床表现及诊断治疗

无功能或无分泌垂体腺瘤 ,有时称为嫌色细胞腺瘤 ,以缺乏明显的临床症候群和血清激素水平正常为特征[1] 。垂体瘤手术约 2 5 %～ 30 %的肿瘤被分类为无分泌型肿瘤 ,但形态学检查显示这类肿瘤细胞不但含有激素合成所必需的细胞器及某些分泌颗粒 ,而且还发现细胞中有许多不同于已知垂体激素及其亚单位的肽类物质 ,如神经元特异性烯醇化酶 (ｅｎｏｌａｓｅ)、突触运载蛋白 (ｓｙｎａｐｔａｐｈｉｎ)及嗜铬粒蛋白(ｃｈｒｏｍｏｇｒｉｎｉｎ) ,这些分泌物质的生物效应尚不十分清楚。多数肿瘤细胞有糖蛋白激素亚单位基因的表达或在体外培养的条件…     

论著外周DDAVP兴奋试验在促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值

目的 评价外周1-脱氨-8-精氨酸血管加压素(DDAVP)兴奋试验,在促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法 回顾性分析2012年1月至2013年6月在北京协和医院诊断明确的ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料,包括外周DDAVP兴奋试验、岩下窦静脉取血、鞍区MRI和手术病理的结果,评价外周DDAVP兴奋试验对诊断垂体ACTH腺瘤的敏感度和特异度。另收集10例文献报告的异位ACTH肿瘤患者资料,纳入统计分析。通过比较岩下窦静脉取血和外周DDAVP兴奋试验结果的差异,分析外周DDAVP兴奋试验中ACTH不升高的原因和此项检查的局限性。结果 (1)共纳入41例ACTH依赖性库欣综合征患者,其中28例为垂体ACTH腺瘤(简称库欣病),13例为异位分泌ACTH肿瘤。(2)如以ACTH升高到基础值1.5倍作为阳性反应标准,82%(23/28)库欣病和38%(5/13)的异位ACTH肿瘤患者可达到此反应。如以ACTH升高到基础值3倍为反应标准,50%(14/28)的库欣病患者达此标准,而异位ACTH肿瘤为0(0/13)。(3)有12例库欣病患者同时进行岩下窦静脉取血。其中7例外周DDAVP试验中ACTH水平未达到基础值的3倍,但岩下窦ACTH水平在DDAVP刺激后明显升高。结论 外周DDAVP兴奋试验有助于ACTH依赖性库欣综合征的鉴别诊断。ACTH升高幅度越大,越支持库欣病的诊断。如ACTH升高到基础值3倍以上,可确诊为库欣病。     

胰头部神经内分泌肿瘤所致的异位ACTH综合征

异位ACTH综合征是非垂体的ACTH肿瘤分泌ACTH样物质,刺激肾上腺而引起皮质醇增多征,约占全部库欣综合征的10%～15%[1].导致该综合征的肿瘤多位于肺部或胸腺,而胰腺肿瘤所致异位ACTH综合征较罕见.     

肾细胞癌进展

发病率肾细胞癌又称肾腺癌、肾实质癌、Grawitz肿瘤、肾癌等。占所有恶性肿瘤的1%和占肾恶性肿瘤的70～90%。约90%发生在40岁以上,最高发病年龄为60～70岁,以后骤减。平均发病年龄约为55～65岁。儿童较少见,Manson等(1970)报道发生在儿童者仅有36例。Castellanos等报道150例中年龄最小者仅3个月。诊断年龄与病期无关,左右肾发病几乎相等。双侧性肾癌少见,发病率为1.8～3.8%。肾癌发病率男女之比为2∶1,诊断时女性年龄较男性高。Melman(1977)报道据美国尸检统计资料,每年约14,500人患肾癌,死亡6,573人,占20.3/10万人,发病率与死亡率之比为2.2∶1,最高死亡率年龄在75～79岁。肾癌伴高血压者发病率明显增高,为730/10万人。     

截短蛋白检测分析家族性腺瘤性息肉病APC基因

家族性腺瘤性息肉病(FAP)是一种常染色体显性遗传病,总人群发病率约为1/10000。FAP患者的致病基因是结肠腺瘤样息肉病基因(adenornatous polyposis coil,APC)。通常FAP于10岁～40岁开始发病,平均年龄为23岁。其主要表现为整个结、直肠肠壁布满息肉,甚至使整段肠壁无正常粘膜。组织学检查早期为轻度腺体增生,以后发展成典型腺瘤,这些患者如不经外科治疗,癌变将几乎不可避免。FAP所致的大肠癌约占所有结、直肠癌的1/100。目前,FAP患者只有出现临床症     

库欣综合征的病因和诊断

库欣综合征病因复杂,提法不断更新。在ACTH依赖型中,有垂体性(库欣病)及异位ACTH综合征两种,过去都只认为是肾上腺皮质增生、垂体性的也不是单一品种,包括占库欣病80％的具有相对自主分泌功能的垂体ACTH腺瘤、很少见的垂体ACTH细胞癌,另有10％左右表现为垂体ACTH增生,或在增生的基础上的腺瘤。关于Nelson综合征,认为是一     

PET/CT显像对于弥漫大B细胞淋巴瘤的临床价值

<正>弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的一种类型,是一种在临床表现、病理学形态、治疗及预后等方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率在亚洲国家淋巴瘤中大于40%,多见于中老年人,中国人群中40~50岁居多;而在西方国家中约占NHL的31%,占B细胞肿瘤的37%,欧洲和美国每年发病率为15~20/10万人群〔1〕。正电子发射断层扫描技术融合计算机断层扫描(PET/CT)是目前惟一采用解剖     

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慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种淋巴细胞肿瘤,绝大多数为单克隆小B淋巴细胞。典型的肿瘤细胞小而圆,形态一致,通常表达CD5、CD19与CD23,存在于外周血、骨髓和淋巴结中,可混有少量幼淋细胞。95%以上的CLL源自B淋巴细胞(B-CLL),T-CLL不足5%。在西方国家,CLL的年发病率约为3/10万,占所有白血病的25%～30%,比印度、中国和日本高10～30倍;中位发病年龄65～70岁,55岁以下占20%～30%,30岁以下罕见;男女比例约为2∶1。CLL起病隐袭,70%～80%的患者因血常规检查或查体时偶然发现,总体预后较好,中位生存期约10年。1CLL的历史回顾CLL的描…     

套细胞淋巴瘤治疗的现状

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)来源于相对成熟的B淋巴细胞,1997年国际淋巴瘤研究组(ILSG)的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgin's lymphoma,NHL)分型报道提出,MCL发病率占NHL的6%,北美年发病率约为1/10万。中位发病年龄为63岁,男性为主,约占74%。19%患者的临床分期为Ⅰ～Ⅱ期,63%有骨髓累及,57%患者的国际预后指数(IPI)为0/1,19%IPI为4/5[1]。     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征(EAS)是Cushing综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占Cushing综合征患者总数的5%~10%。文献报道,最多见的病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次     

肥厚型心肌病研究、诊断和治疗的机遇与挑战

一、肥厚型心肌病的研究现状 1.肥厚型心肌病的病因:肥厚型心肌病是一种传统意义上的单基因疾病,至少已经找到20个致病基因,约1000个突变位点.其中编码肌小节蛋白的基因13个,8个常见的致病基因导致50%的病例,β-肌球蛋白重链(MYH7)与肌球蛋白结合蛋白-C(MYBPC3)2个基因约占已知致病基因的比率为80%～85%,肌钙蛋白T(TNNT2)、肌钙蛋白Ⅰ(TNNI3)与原肌球蛋白(TPM1)3个基因约占已知致病基因的10%～15%,其他肌小节蛋白,包括肌球蛋白轻链(MYL2、MYI3)、α-心脏肌动蛋白(ACTC)所占比例极少.     

颅内生殖细胞肿瘤病因学研究进展

正1概述颅内生殖细胞肿瘤(intracranial germ cell tumors,IGCTs)是一类好发于儿童青少年的罕见颅内肿瘤,年发病率约0.5～2.7例/百万人,亚洲国家发病率明显高于西方国家,我国年发病率为1.9/百万人~([1,2])。发病高峰年龄为10～12岁,男女患病比例总体接近4～5∶1。IGCTs好发于颅内中线部位,其中发生于松果体区者约占总数的37%～66%、鞍上