抗肾小球基底膜抗体相关疾病6例临床及病理探讨

抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病是以循环中抗GBM抗体阳性和／（或）抗GBM抗体在肺和／（或）肾脏中沉积为特征的一组自身免疫性疾病。GBM抗体相关疾病是指循环中抗GBM抗体在脏器中沉积的一组自身免疫性疾病。抗GBM抗体相关疾病可以分为：急进性肾炎（RPGN）1型和Goodpasture病（GP）。RPGNⅠ型表现为抗GBM抗体阳性,     

狼疮性肾炎患者血清ANCA的检测及意义

系统性红斑狼疮(SLE)是我国最常见的自身免疫性疾病之一,狼疮性肾炎为其较常见的组织损伤。SLE患者血清中含有多种自身抗体,除既往研究较多的抗核抗体(ANA)外,近年来还有抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA),抗肾小球基底膜抗体(抗GBM)等。本文通过对68例肾脏病患者血清中。ANCA检测,旨在探讨血清ANCA在狼疮性肾炎中阳性率以及与狼疮性肾炎关系。     

两种抗体同时阳性的急进性肾小球肾炎1例

急进性肾小球肾炎(RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。根据免疫病理特征可分为3型:Ⅰ型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,抗GBM抗体阳性;Ⅱ型为免疫复合物型;Ⅲ型为寡免疫复合物型;因80%的Ⅲ型RPGN患者常合并有抗中性粒细胞抗体(ANCA),故又称ANCA相关性肾小球肾炎[1]。本院于2012年5月收治了1例anti-GBM和ANCA同时阳性的RPGN的患者,作者对此进行分析,现报道如下。     

抗GBM抗体肾炎的诊断与治疗

抗肾小球基底膜(GBM)抗体性肾炎是国内外较罕见的疾病,其临床表现变化莫测,进展迅速,预后极差,80％病例一年内死于肾衰。本文总结了我们3年来收治的全部经肾活检(2例重复肾活检)证实的5例。本病患者的临床及病理特点,并就诊断、治疗方面的问题进行探讨。     

46例肾脏病患者血清抗巨噬细胞抗体检测及其意义

目的：探讨抗巨噬细胞抗体与肾脏病的关系。方法：应用葡萄球菌蛋白Ａ（ＳＰＡ）花环试验检测慢性肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎和肾盂明炎患者血清抗巨噬细胞抗体含量（ＳＰＡ花环形成率）。结果：慢性肾小球肾炎，过敏性紫癜肾炎和复发性肾盂肾炎患者血清抗巨噬细胞抗体含量显著高于对照组。结论：抗巨噬细胞抗体所致的巨噬细胞功能障碍和免疫功能紊乱可能参与慢性肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎和复发性肾盂肾炎的疾病过程，血清抗巨噬     

抗-GBM及抗-MPO检测对SLE的诊断价值

目的探讨抗肾小球基底膜抗体（Anti—GBM）及抗中性粒细胞胞浆抗体髓过氧化物酶（Anti—MPO）在系统性红斑狼疮（SLE）中的诊断价值。方法采用线性免疫分析法,检测46例SLE及30例健康（对照组）血清抗-GBM抗体和抗-MPO抗体。结果SLE组血清抗-GBM阳性率为47．8％,抗-MPO阳性率为13．0％,与对照组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论SLE易出现肾脏损害及全身血管炎疾病．抗-GBM及抗-MPO可作为诊断SLE患者肾脏受损及血管炎疾病的参考指标,对SLE患者并发症的诊断治疗有一定的价值。     

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨--附6例报告

目的:探讨抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病的临床、病理特点.方法:回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床、病理资料.结果:全组6例有血尿及蛋白尿,3例少尿或无尿,5例血清肌酐升高[(683～1 251)μmol/L],1例肺出血,4例贫血;6例抗GBM抗体阳性,其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytophasm antibody,ANCA)阳性;6例行肾活组织检查(肾活检),5例有细胞新月体形成,另1例无新月体仅为系膜增生;5例免疫荧光表现为IgG或IgA和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积;治疗后4例临床缓解.结论:并非所有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积,一些患者表现为颗粒沉积,这类患者预后较好,并不排除存在地区分布差异性.     

抗肾小球基底膜疾病患者的护理

抗肾小球基底膜疾病（domeerular basement membrane，GBM）是由抗GBM抗体介导的肾小球和毛细血管广泛损害的自身免疫性疾病。临床以急进性肾小球肾炎伴或不伴肺出血为特征，也可以累及中枢神经系统和全身血管。本病发病率低，但起病急骤，进展迅速，预后差，未治死亡率达75％～90％，多死于肺出血或尿毒症。我科2004年7月-2008年1月收治了此类患者13例，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较好的临床效果，将护理经验进行了总结，现报道如下。     

血清抗GBM抗体对原发性肾小球疾病的意义

用间接免疫荧光法检测３３例原发性肾小球疾病和３０例健康人血清抗ＧＢＭ抗体。结果显示：肾小球肾炎和肾病综合征抗ＧＢＭ抗体阳性检出率分别为２８．５７％、２１．０６％，与对照组比较差异显著（Ｐ＜０．０１）。抗ＧＢＭ抗体阳性患者病情易复发（Ｐ＜０．０５）。早期适当应用免疫抑制剂可提高治愈率，此抗体可做为诊断和判断肾小球疾病预后的参考指标     

抗肾小球基底膜抗体病的诊断、预后影响因素及治疗的研究进展

抗肾小球基底膜（GBM）抗体病是一种以抗GBM抗体沉积于肾脏或肺泡基底膜为特点的自身免疫性血管炎疾病。典型临床表现为肾功能急剧衰竭伴或不伴弥漫性肺泡出血。其主要诊断依据为血清或组织中检测出抗GBM抗体。该病起病急,进展快,预后差,死亡率高,多数未经治疗的患者在疾病早期即进展为终末期肾脏病（ESRD）。少尿、年龄>60岁、诊断时血肌酐>500 μmol/L、新月体百分数>75%、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性等多种因素均与患者及肾脏预后不良相关。尽早采用血浆置换、糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗可显著改善预后。早诊断及明确影响患者和肾脏预后的相关因素有助于制定有效的治疗方案,这对控制抗GBM抗体病发展的意义重大。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎38例临床病理分析

目的 探讨乙型肝炎病毒（HBV）相关性肾小球肾炎（肾炎）临床病理特点。方法 分析38例HBV相关性肾炎的临床表现及肾活检病理，免疫荧光和超微病理特点。结果 38例HBV相关性肾炎临床表现以肾病综合征最常见（60．5％）；其次是肾炎综合征和无症状尿检异常，分别为23．7％和15．8％。病理类型多样化，其中膜性肾病（65．8％）；非IgA系膜增生性肾炎和系膜毛细血管性肾炎，分别为13．2％和7．8％。免疫荧光检测26．3％和病例呈“满堂亮”现象；电镜观察HBV相关性膜性肾病易见电子致密物系膜沉积，有2例肾小球基底膜内观察到病毒样颗粒。结论：HBV相关性肾炎的病理特点支持本病发生主要为循环免疫复合物性肾炎机制。鉴于HBV相关性肾炎的一些病理特点与狼疮性肾炎相似，有必要结合临床对二进行鉴别。     

以子宫出血为首发表现的肺出血肾炎综合征误诊1例

肺出血肾炎综合征又称Goodpasture综合征(GPS),是一临床少见病,其特征为反复肺弥漫性出血、肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体(抗GBM)阳性。病变进展迅速,预后险恶,常因大咯血、呼吸衰竭或肾功能衰竭死亡,故早期诊断、早期合理治疗非常重要,但由于其初期症状不典型,极易误诊。现将我院1例GPS误诊为功能性子宫出血分析如下。     

血清M型磷脂酶A2受体抗体检测在特发性膜性肾病诊治中的应用研究进展

正特发性膜性肾病(IMN)是以肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下弥漫性沉积大量免疫复合物且基底膜弥漫性增生为特点的肾脏疾病,通常无肾小球固有细胞的增殖~([1])。IMN是导致成人肾病综合征(NS)的最常见的病因之一,约占30%~40%,也是原发性肾小球疾病中最为常见的疾病~([2])。相关随访研究显示,表现为肾病综合征的IMN患者5~20年后有30%~50%最终将发展为终末期肾病(ESRD)~([3])。根据膜性肾炎(MN)的病因明确与否可将其分为两大类:特发性膜性肾病     

膜增生性肾小球肾炎病理与尿Tamm—Horsfall蛋白排泄量关系探讨

膜增生性肾小球肾炎是一种临床少见的原发性肾小球疾病（约占原发性肾小球疾病10％～20％）[1]。其病理特点为肾小球基低膜增厚,系膜细胞增生及系膜基质扩张,光镜下：毛细血管增厚和双轨状,重者可伴有间质纤维化,小管萎缩和间质单核细胞浸润,临床上常表现为肾病综合征伴血尿、高血压、肾功能损害及补体血症”‘”’。本文作者分别测定膜增生性肾小球肾炎（MPGN）I型、11型、ill型患者的24,J‘时尿Tamm－H0rsfall蛋白（THP）的排泄量．探讨其在膜增生性肾小球肾炎中的临床、病理价值。资料与方法1．1．临床资料健康对照组ZI）例…     

肾小球疾病的免疫

肾小球疾病指两侧肾脏非化脓性疾病,主要病变在肾小球,可为炎症或非炎症性,包括各种肾炎和肾病。大多数被认为是免疫性疾病。免疫病理分类据免疫机制不同分为IC型肾炎(包括急性链球菌感染后肾炎,狼疮肾等,约占肾炎的80％),抗GBM抗体型肾炎(包括肺出血肾炎综合征和一部分急进性肾炎,约占肾炎的7％);最近有人提出     

85例新月体肾炎的临床与病理分析

目的 观察新月体肾炎临床、病理特点、治疗及预后。方法 对我科1981～2005年3月经肾活检确诊的85例患者发病年龄、性别、临床表现及相关实验室检查，肾脏病理特点，治疗方法与预后进行回顾性分析，近10年来对患者血清学进行抗中性粒细胞抗体(ANCA)和抗肾小球基底膜(GBM)抗体的检测。结果 85例中，男性47例(55．3％)，女性38例(44．7％)；平均年龄为39．2岁(5～77岁)，5～15岁11例(12．9％)，16～40岁43例(50．5％)，41～77岁31例(36．4％)。原发性急进性肾炎26例(30．5％)；原发性小血管炎25例(29．4％)，狼疮性肾炎11例(12．9％)，紫癜性肾炎7例(8．2％)，IgA肾病7例(8．2％)，肺出血肾炎综合征7例(8．2％)，急性链球菌感染后肾炎和亚急性细菌性心内膜炎各1例(1．2％)。临床表现肾脏表现主要浮肿，蛋白尿，血尿，管型尿，少尿或无尿，不同程度的贫血与高血压，均有急性肾功能衰竭。肾外表现有发热，皮损，咯血，关节痛等系统疾病表现，病理肾脏大小正常或稍大，光镜下有大新月体形成，免疫复合物肾炎，中青年男性多见，早期强化治疗有效。抗GBM抗体型以青年男性多见，强化血浆置换治疗效果差，预后不良。原发性小血管炎，Ig沉积阴性或弱阳性以中老年男性多见，强化治疗有效。本院21例缓解，3例正在透析，3例作肾移植，其余3个月～2年内死亡。结论 在我国新月体性肾炎以免疫复合物沉积者多见，ANCA阳性小血管炎肾炎并非少见，本组占第二位。早期强化治疗可完全缓解或脱离透析。     

急进性肾小球肾炎的诊断和治疗

1引言急进性肾小球肾炎为一临床综合征,以急性肾炎样症状日益加重,短期内呈进行性肾衰竭,多数病人在数月内死于尿毒症为特征。在病理上称为新月体肾炎(新月体占肾小球数的50%以上)。急进性肾小球肾炎可分为3型:Ⅰ型(抗基底膜抗体肾炎)、Ⅱ型(免疫复合物肾炎)及Ⅲ型(无免疫沉积物肾炎)。目前认为Ⅲ型急进性肾小球肾炎主要由抗中性粒细胞胞浆抗体所致的原发性小血管炎,肾小球毛细血管出现节段性坏死,导致血浆及单核细胞进入肾小囊,形成新月体。其发病与多种黏附分子及细胞因子密切相关。抗中性粒细胞胞浆抗体特异性抗原是中性粒细胞中的原始颗…     

1例产后Goodpasture综合征患者的护理

Goodpasture综合征,又称肺出血-肾炎综合征,是一种以快速进展性肾炎、肺出血为临床特征的罕见自身免疫性疾病,发病率约为0.3/10万,好发于青年男性[1].病因尚不明确,目前普遍认为与肺泡和肾小球基底膜同时或先后遭受免疫物破坏有关,较肯定的诱因是病毒[2].致病抗原存在于肾小球基膜（glomerular basement membrane,GBM）、肾小管基膜、肾小囊基膜及肺泡基膜内,因而产生的自身抗体可同时引起肾及肺损害[3].绝大部分患者以咳血为首发症状,仅少数人首先出现肾脏病变.目前将同时具备肺出血、肾小球肾炎及血清抗GBM抗体阳性者诊断为Goodpasture综合征[4].多数病例起病急骤,进展迅速,预后差.我国自1965年由陶仲为报道首例以来已有多例报道,但妊娠期间发病者尚未见报道.我科于2013年8月收治1例妊娠期流感后突发急性肾损伤,终止妊娠后确诊Goodpasture综合征的患者,经过医务人员的精心治疗和护理,病情得到控制.本文将护理过程总结,现报道如下.     

双重血浆置换清除抗肾小球基底膜抗体的效果

目的探讨双重血浆置换(DFPP)清除抗肾小球基底膜抗体效果。方法选择2010年2月至2013年10月采用DFPP治疗的I型肾小球肾炎男性患者8例,对比分析治疗前后GBM抗体浓度、白蛋白、Ig G和纤维蛋白原(FIB)的水平。结果治疗后GBM抗体浓度呈线性下降,下降斜率(-20.3±1.1)RU/ml/次。FIB下降平均值(49.2±7.9)%,而Ig G水平下降程度可以用指数形式表示。结论采用双重血浆置换清除可以同时有效清除Ig G和GBM抗体,还可清除纤维蛋白原。     

抗核小体抗体在系统性红斑狼疮中的临床应用

目的 探讨抗核小体抗体（AnuA）在系统性红斑狼疮（SLE）中的临床应用价值。方法 选择SLE患者60例。其中狼疮性肾炎（LN）36例,SLE非肾炎者24例。采用免疫印迹法检测SLE患者组的血清AnuA,同时进行抗-dsDNA抗体、抗-Sm抗体的检测。结果 AnuA对SLE诊断的特异性为98．6％,敏感性为55．0％,显著高于抗-Sm抗体（P〈0．01）,但与抗-dsDNA抗体的差异无显著性（P〉0．05）,SLE患者组AnuA与抗-Sm抗体之间无相关性（P〉0．05）,但与抗-dsDNA抗体显著相关（P〈0．01）,联合检测AnuA、抗-dsDNA抗体、抗-Sm抗体诊断SLE的敏感性达76．7％;LN组的AnuA和抗-dsDNA抗体的阳性率分别为75．0％和63．9％,均显著高于SLE非肾炎组（P〈0．01）。结论 AnuA对SLE具有高度特异性和较高敏感性,是SLE的另一标志性抗体,联合检测AnuA、抗-dsDNA抗体、抗-Sm抗体能有效提高SLE的实验诊断率;血清AnuA的检测有助于LN的诊断。