环孢霉素A联合红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血3例

我们采用环孢霉素 A( Cs A)联合红细胞生成素 ( Epo)治疗对糖皮质激素无效的慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血 (简称纯红再障 ) 3例 ,均达到基本治愈 ,现报告如下。1　病例报告例 1　女 ,36岁。因进行性乏力曾在院外查血常规、血红蛋白、红细胞数降低 ,而白细胞及血小板正常 ,曾给予叶酸、维生素 B12 、铁剂及输血治疗。入院时体检 :重度贫血貌 ,皮肤、巩膜无黄染 ,发育正常 ,浅表淋巴结及肝脾不大 ,胸骨无压痛。血常规红细胞 1 .54× 1 0 12 /L,血红蛋白 44g/L,红细胞平均容积 ( MCT)和红细胞平均血红蛋白的含量 ( MCH)均正常 ,白细…     

单纯性红细胞再生障碍性贫血与肾上腺皮质激素的治疗

单纯性红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种综合征,其表现为红细胞生成减少,几乎完全丧失红系造血的功能,中重度贫血伴网织红细胞减少(<1%),骨髓幼红细胞<0.5%,偶可有3～4%。尽管红系造血重度减低,而粒系巨核系生成正常。骨髓增生程度一般在正常范围。基于这些明显的形态学特点,故与     

CsA、GM-CSF和Epo治疗重型再生障碍性贫血

我们自 1 997年 6月～ 1 999年 7月应用环孢菌素 A(Cs A)、重组人粒 -巨噬细胞集落刺激因子(GM- CSF)和重组人红细胞生成素 (Epo)治疗重型再生障碍性贫血 (简称重型再障 ) 1 2例 ,与 1 993～1 996年用雌激素、肾上腺皮质激素、叶酸、B族维生素等传统方法治疗的 1 5例比较 ,疗效明显提高 ,现报告如下。1　临床资料1 .1 　 一般资料治疗组 1 2例 ,其中重型再障 型 5例、重型再障 型 7例 ,年龄 1 4～ 45(平均 2 8)岁。对照组 1 5例 ,其中重型再障 型 6例、重型再障 型 9例 ,男7例、女 8例 ,年龄 1 4～ 53(平均 30 )岁。1 .2 　 治疗方…     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称 PRCA)是一种以贫血、网织红细胞减少和骨髓红细胞系造血不良而粒细胞、巨核细胞系生成并无异常为特征的血液病。自1922年 Kaznelson 首次报道后,本病报道日渐增多。其发病率约占再障总数的3%,分类亦日趋详尽(见表)。本文重点讨论获得性纯红再障。     

环孢菌素对再生障碍性贫血、先天性和获得性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗

环孢菌素是真菌的代谢产物,是一种环状十一肽结构物,对 T 细胞的增殖及功能有特异性作用。其主要作用是抑制 T_1 淋巴细胞产生白细胞介素2(IL-2)和γ-干扰素,并能阻止 IL-2对 T 杀伤细胞的活化,但不影响 T 细胞产生粒-巨噬集落刺激因子。如果 T 细胞在再生障碍性贫血(再障)发病机理中发挥重要作用。那么环孢菌素对 T 细胞增殖及淋巴因子产生的影响有利于部份骨髓衰竭病人的临床改善。27例重型再障、9例先天性纯红再障和3例获得     

环孢素治疗纯红细胞再生障碍性贫血1例

患者男,34岁。因乏力、头晕、面色苍白4个月,当地医院诊为贫血用叶酸、维生素B_12治疗3个月无效,于1990年5月诊断为原发性获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)收入我院。患者发病前无发热及上呼吸道感染等病史,家系中亦无遗传性疾病史。查体:体温37℃,脉搏84次/分,呼吸19次/分,血压     

红细胞生成素治疗恶性肿瘤贫血

用重组人红细胞生成素治疗１２例恶性肿瘤贫血患者，结果治疗组Ｈｂ显著上升，对照组Ｈｂ化疗后亦有上升，但远不如治疗组显著（Ｐ〈０．０１），５例依赖输血患者输血量显著减少，对照组仅略减少（Ｐ〈０．０５），治疗期间未发现明显副作用，结果表明ｒｈＥｐｏ是治疗恶性肿瘤贫血的有效药物。     

环孢菌素A联合泼尼松治疗纯红细胞再生障碍性贫血的临床观察

为了探讨治疗纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)的有效方法，我们采用环孢菌素A(CsA)联合泼尼松对纯红再障患者进行治疗，取得了一定的疗效，现将结果报告如下。     

免疫性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及治疗

纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellapla-sia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年由Kaznelson首先从再生障碍性贫血中检出,可急性或慢性起病,分为先天性和获得性。获得性PRCA按病因又分为原发性和继发性。原发性的病因不明,继发性的病因包括肿瘤、感染、药物、自身免疫性疾病、肾功能衰竭、ABO血型不合的异基因造血干细胞移植等。无论是原发还是继发,发病机制多认为与异常免疫相关[1]。1原发性PRCA多项研究发现,PRCA患者的血浆中含有高水平的红细胞生成素(EPO),但存在着一种针对幼红细胞和EPO的抑…     

克罗恩病合并纯红细胞再生障碍性贫血

患者男,40岁,因腹痛5个月入院.患者自人院前5个月开始无明显诱因出现腹痛,持续性隐痛,并发作性加重,以中下腹部明显,无发热及盗汗,大便无黏液及脓血,伴有消瘦乏力.当地诊所予以盐酸小檗碱、诺氟沙星等治疗,症状无缓解.     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血二例

1病例介绍例1女，1岁，因进行性面色苍白伴乏力、纳差、哭吵4月，不规则发热15天，呼吸急促3天入院。体查：T38℃，R52次／min，急性重病容，神志恍惚，呻吟、气急、鼻，二凹征，目唇、全身皮肤苍白，未见出血点、斑；浅表淋巴结不肿大。前囱平1．5cm×1.5cm，口胶粘膜苍白，未出牙。双肺闻干性罗音，心音低钝，律齐，HR：160次／min，心尖部可闻Ⅱ级收缩期吹风样杂音，昨有助下锁骨中线上3cm，质中等；脾未们及。趾指端发绀。Hb＜30g／L，RBC59×1010／L，WBC13．2×109／L，N0．41，L0．59，BPC17.8×1010／L，Ret1％；骨髓象：…     

再生障碍性贫血的幼红细胞超微病理

目的研究再生障碍性贫血患者(AA)幼红细胞病理特点.方法透射电子显微镜观察和分析16例AA患者骨髓有核红细胞.结果16例AA患者中,6例为急性再生障碍性贫血(SAA),10例为慢性再生障碍性贫血(CAA).2例SAA和9例CAA幼红细胞形状不规则,见指状突起和切迹,部分细胞的细胞质空泡化.3例SAA和6例CAA的幼红细胞巨幼样改变明显,细胞核不规则.3例SAA和6例CAA幼红细胞核损伤显著,其中各2例有奶酪样核幼红细胞,共3例幼红细胞出现凋亡.3例CAA患者双核幼红细胞多见.5例SAA和5例CAA患者骨髓含大量单核/巨噬细胞激活和噬血细胞.结论AA骨髓幼红细胞核与细胞质存在不同形式损伤,单核/巨噬细胞激活和吞噬活跃;红细胞自身发育障碍和单核吞噬激活损伤共同参与了AA病理过程.     

再生障碍性贫血的幼红细胞超微病理

目的:研究再生障碍性贫血患者(AA)幼红细胞病理特点。方法:透射电子显微镜观察和分析16例AA患者骨髓有核红细胞。结果:16例AA患者中,6例为急性再生障碍性贫血(SAA),10例为慢性再生障碍性贫血(CAA)。2例SAA和9例CAA幼红细胞形状不规则,见指状突起和切迹,部分细胞的细胞质空泡化。3例SAA和6例CAA的幼红细胞巨幼样改变明显,细胞核不规则。3例SAA和6例CAA幼红细胞核损伤显著,其中各2例有奶酪样核幼红细胞,共3例幼红细胞出现凋亡。3例CAA患者双核幼红细胞多见。5例SAA和5例CAA患者骨髓含大量单核/巨噬细胞激活和噬血细胞。结论:AA骨髓幼红细胞核与细胞质存在不同形式损伤,单核/巨噬细胞激活和吞噬活跃;红细胞自身发育障碍和单核吞噬激活损伤共同参与了AA病理过程。     

雄性激素治疗再生障碍性贫血

国外对再生障碍性贫血的治疗和预后仍是悲观失望的,绝大部分作者认为死亡百分数高达49～98％。近年来,文献报告用雄性激素、输白细胞、输血小板、骨髓移植及保护性隔离等治疗有一些进展,但总的效果仍不满意。现将国外用雄性激素治疗本病的情况综述如下:     

锂治疗再生障碍性贫血

用锂治疗精神病患者,发现有些病人出现粒细胞增多症。在体外实验中已发现锂能刺激人类粒细胞集落生长。所以用锂刺激再障患者粒细胞增生是值得研究的。作者报告2例病人用锂治疗的结果: 例1:27岁,男性,肝炎后出现再障。病人对Oxymathalone无反应。1975年11月病人接受抗淋巴细胞球蛋白一疗程未获完全缓解。在1976年1月份患者需要每月输血,偶有齿龈炎症需要抗菌素治疗,还有肛门脓疡瘘管。使用碳酸锂试验治疗的同时只给予强的松龙每日7.5mg,没有其他全身性药物。锂治疗之前该病人血红蛋白6 gm/100 ml,网织红细胞0～     

纯红细胞再生障碍性贫血发病机制研究进展

正纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell anemia,PRCA),以贫血为主要临床表现,骨髓单纯红细胞生成障碍。PRCA临床较为少见,有先天性和后天获得性之分,前者如Diamond Blackfan综合征(DBA),而后者又有原发和继发之分。1基因缺陷先天性PRCA又称为DBA,患者多在出生后1年内发病,表现为骨髓中红系发育停滞在定向造血干细胞和早幼红细胞阶段,其他造血细胞正常。     

婴儿纯红细胞再生障碍性贫血一例

１　病例介绍患儿，女，６个月。因出生后面色苍白，进行性加重，偶有发热、腹泻，于１９９８年７月１０日入院。查体：一般情况差，全身皮肤苍黄、浅表淋巴结末触及，口唇、睑结膜、甲床苍白。肺（一），心率１３０次／ｍｉｎ，律齐，胸骨左缘２～３肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝剑突下３ｃｍ，右肋下２ｃｍ，质地中等，边缘钝。脾未触及。Ｈｂ５０ｇ／Ｌ，ＲＢＣ１５８×１０１２／Ｌ，ＷＢＣ６．８×１０９／Ｌ，Ｎ０．３７，Ｌ０．６３，ＢＰＣ４４１×１０９／Ｌ，Ｒｅｔ０．１％。骨髓象：骨髓增生活跃，粒∶红＝２０∶１，粒系…     

雄激素治疗无效或复发的慢性再生障碍性贫血

临床上,慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）对多种治疗方案反应欠佳。近年来我院应用联合方案环１中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院（天津,３０００２０）２天津医科大学附属石油医院血液科孢霉素Ａ（ＣｓＡ）、大剂量静脉输注丙种球蛋白（ＨＤ－ＩＶＩｇＧ）加雄激素,治疗２９例雄激素治疗无效或复发的ＣＡＡ,取得满意疗效。１　对象与方法１．１　病例ＣＡＡ２９例,男１７例,女１２例,年龄１１～５０岁,中位年龄３１岁,均为我院１９９４年１月～１９９７年１０月住院患者。既往均予足够疗程（＞１２月）雄激…     

难治性贫血与慢性再生障碍性贫血间红细胞免疫功能初探

检测了１８例难治性贫血，２０例慢性再生障碍性贫血患者的红细胞免疫功能，发现两种疾病的红细胞免疫粘附功能都降低，免疫调节因子都有失常。提示两种疾病都存着红细胞的缺陷和红细胞免疫调节机制的紊乱，两者红细胞肿瘤花环形成率血清红细胞免疫粘附促进因子活性差异显著，可望作为两种疾病临床鉴别诊断的辅助指标。