阵发性睡眠性血红蛋白尿伴铁粒幼细胞性贫血1例

患儿,女,9岁。因发热、干咳2d,头晕无力、面色苍白,葡萄酒色尿1d入院。1个月前因巩膜轻度黄染及以上症状在外院治愈。查体:T38.6℃,P122次/min,R26次/min,血压12/8kPa,烦躁不安,皮肤粘膜苍白,咽部充血,两肺清晰,心率122次/min,律齐,肝脾未触及。Hb30g/L,RBC1.20×10~(12)/L,WBC 30.0×10~9/L,N0.61,淋巴0.23,单核0.02,可疑幼稚细胞0.14,血小板98×10~9/L,网织红细胞0.002。立即吸氧、输血、抗生素等治疗症状缓解。住院2天Hb70g/L,RBC2.34×10~(12)/L,血小板150×10~9/L,网织红细     

先天性Ⅶ因子缺乏症1例

患儿,女,8岁,因鼻衄2d入院。既往体健,无鼻衄、皮肤紫癜、便血史,家族中无类似出血患者。查体:T38.2℃,R36次/min,P130次/min,Bp8/6kPa,急性危重病容,面色极度苍白,意识朦胧,皮肤、巩膜无黄染,全身浅表淋巴结不肿大。鼻腔渗血不止,心肺正常,肝脾不大。血Hb45g/L,RBC171×10~(12)/L,WBC34.6×10~9/L,N 0.42,L0.58,BPC170×10~9/L,BT1min,CT3min,CO_2-CP2.23mmol/L,胸片、肝功能正常。经给补液、     

勒雪病误诊为甲型病毒性肝炎1例

患儿,男,1.5,因纳差、尿黄1周入院。体检见全身皮肤明显黄染,腹部见数个暗红色斑丘疹,巩膜黄染,心肺无异常,腹平软,肝肋下3.5cm,脾肋下未扪及。血Hb86g/L,RBC3.1×10~(12)/L,WBC14.4×10~9/L,N0.68,L0.32,尿胆红素(++),尿胆原(+),AKP40U,血总胆红素102umol/L,1min胆红素53umol/L,SGPT74U(正常为40U),HBsAg(-),A/G43/15,曾     

蚕豆病6例

本文报告6例蚕豆病的临床表现和治疗,临床表现有贫血,疲乏,发热,黄疸,纳差,尿色改变,恶心呕吐,抽搐,口竭,腹痛,腹泻,肝肿大、昏迷、脾肿大。实验室检查RBC均<300×10~(12)/L,Hb均小于50g/L,WBC均大于10×10~9/L,血小板均大于100×10~9/L,网织细胞计数0.02～0.14例,尿胆元及血红蛋白尿潜血试验均阳性,肝功能正常,血清胆红素均大于17μmol/L。高铁血红蛋白还原率小于70％4例。     

风疹并血小板减小性紫癜及颅内出血1例

患儿,女,2岁,发烧、头面及周身皮疹2天,全身出血点6h入院。查体:T36.5℃,R25次/min,P102次/min,额面部、周身皮肤散在的淡红色斑丘疹并有针尖大小的鲜红色的出血点、淤点及淤斑。抽搐,颈抵抗,巴氏征(+),心肺无异常。WBC8.0×10~9/L,RBC3.8×10~(12)/L,Hb11.0g/L,血小板45×10~9/L,BT5.5min,脑脊液:潘氏反应(+),细胞总数500×10~6/L,有核细胞10×10~6/L,分类:单核细胞0.98,多核细胞     

溶血尿毒综合征合并G-6-PD缺陷2例报告

例1,女,1(1/2)岁。因拟诊急性支气管炎而肌注青霉素、口服磺胺药及氨基匹林3天,第4天尿呈酱油色,进行性肤色苍白。病后第6天入院。体检:T38℃,P160次/分,R40次/分,神萎,面色苍白,皮肤粘膜无黄染及出血点。肝肋下2cm,质软。化验:RBC2.75×10~(12)/L,Hb81g/L,WBC29.8×10~9/L,P68%,E2%,L30%,BPC10×10~9/L,Ret0.8%。尿呈棕色,     

血友病丙1例

患儿,男,3岁,反复外伤后出血不止2a,每次外伤均需输新鲜血止血,此次因下唇碰伤出血不止入院。患儿外公及1姨有类似情况,1舅死于出血不止,其母有经血过多史;体检:T36.5℃,R30次/min,P120次/min,精神差,面色苍白,下唇粘膜上见-0.3cm×0.3cm伤口,出血不止,心、肺、肝、脾无异常,四肢皮下有散有陈旧性淤斑,关节活动自如。血象Hb75g/L,RBC2.6×10~(12)/L,WBC7.2×10~9/L,N0.62,L0.38,血小板110×10~9/L,凝血酶原时间正常,凝血时间、白陶土部分凝血活     

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴肾损害1例报告

女,12岁。因4个月内阵发性酱油色尿伴面色苍白4次,每次发作间隔20天左右,于1993年4月16日入院。体检除面色苍白外,无其它阳性体征。实验室检查:(1)贫血:溶血时血常规:血红蛋白40～50g/L,网织5％,白细胞12×10~9/L,中性68％,淋巴32％,血小板196×10~9/L;骨穿:红系增生,以中晚幼细胞为主,形态正常。(2)溶血:尿隐血阳性;尿含铁血黄素阳性;血总胆红素正常;酸溶血试验和蔗     

猪霍乱败血症引起纯红细胞再障1例

患儿,男,1.5岁。因发热3d,腹泻、腹胀2d入院。体温39.2℃,呼吸42次/min,脉搏150次/min,神清,面色苍白,皮肤未见皮疹及出血点,无黄疸,浅表淋巴结不大。心肺无殊。腹膨隆,肝肋下3cm,脾肋下1cm。血红蛋白66g/L,红细胞2.47×10~(12)/L,白细胞7.3×10~9/L,中性0.61,淋巴0.39,网织红0.004,血小板140×10~9/L,大便粮液+,白细胞0～1/Hp。肥达氏反应:H     

食管粘膜剥脱症1例

男性患儿,13岁,12小时内分3次无水吞服APC共3包(每包含阿斯匹林0.2268g,非那西汀0.162g、咖啡因0.035g),服后呕吐数次胃内容物,继而呕鲜血250ml。查体:Bp12.99/7.99kPa,重度贫血貌,心肺正常,腹软无压痛,肝脾未及。Hb46g/L,RBC1.56×10~(12)/L,血小板182×10~9     

急性纯红细胞再生障碍性贫血1例

患儿,女,13岁,因进行性面色苍白,乏力半个月入院。既往经常子宫功能性出血3a。查体:BP13/9kPa,重度贫血貌,心音低,双肺清,肝脾不大。化验血RBC 1.10×10~(12)/L,Hb38g/L,WBC 8.4×10~9/L,N 0.79,L0.21,BPC 623×10~9/L,BT 2 min,CT 2 min30s,ESR、肝、肾功能均正常。骨髓象示骨髓增生(选择性),粒系过度增生伴代偿核左移及退化性变,红系缺无,成熟红细胞大小不等,巨核系细胞增     

蚕豆病并指(趾)端干性坏疽一例

患儿,男,3岁,因皮肤苍黄3 d伴排酱油色尿入院。3 d前食蚕豆后出现皮肤黄染、口唇苍白、排黄色尿、少动、懒言、脐周阵发疼痛,在当地诊为“肝炎”服中药治疗。2 d前皮肤黄染加重.尿似酱油色,当地治疗无好转而来我院。有蚕豆病阳性家族史。查体:体温36.7℃,呼吸32次/min.心率136次/min,重病容,全身皮肤苍黄,口唇苍白。肝肋下1 cm、剑下2 cm,质软,脾未及,脐周轻压痛,指(趾)甲苍白。实验室检查:白细咆13.4×109/L,N 0.70、L0.30,RBC 0.65×1012 L,Hb 20 g/L.尿蛋白+、潜血(?)。谷丙转氨酶17 U/L,谷草转氨酶29 U/L,总胆红素64 μmol/L,直接胆红素10μmol/L,间接     

解热止痛药致血液系统严重损害1例

患儿,女,11岁,因发热、嗜睡服APC0.5克,效差,继而又服0.5克,体温下降。次日体温39.5℃,面色苍白,急查血,Hb4.5g/L,WBC0.6×10~9/L,RBC2.0×10~(12)/L,血小板6.0×10~9/L,白细胞未分类,网织红细胞0.004,查血2次结果相同。诊断:再障?骨髓象粒红系统增生活跃,各阶段比值大致正常,成熟红细胞形态大小轻度不等,部分色素充盈欠佳。淋巴细胞比值形态正常,单核细胞、浆细胞可见,巨核细胞全     

血液病引起的血型变异3例

例1,女,6岁,因重度贫血2月余,鼻衄5d入院。入院时Hb38g/L,RBC1.56×10~(12)/LWBC5.6×10~9/L,BPC160×10~9/L,血型为O型,骨髓除红系明显受抑制外,其余系统均无明显     

造血器官及血液疾病

8740942 860名14岁以下城市健康儿童血象调查/孙琼…//浙江医学.—1987,9(1).—58本组男女各半。出生时 Hb 和 RBC 值较高,均数为204g/和5.5×10~(12)/,出生12小时更高为235g/和6.2×10~(12)/,以后逐渐减少,2～3月组降至最低为103g/和3.6×10~(12)/L,3月龄后随年龄增大缓慢上升,3～5岁时为112g/和3.8×10~(12)/L;12～14时达123g/L 和4.1×10~(12)/L。网织红细胞在出生3天内较高,1.6～2.5%,以后降至0.4～1.4%。初生时白     

以截瘫为首发症状的粒细胞白血病1例

患儿,女,6岁,背痛10d,截瘫2d。体检:一般情况好,心肺腹正常,脊柱旁左侧第五胸椎处压痛,双膝反射亢进,髌阵挛阳性,双下肢肌力右侧Ⅱ级,左侧Ⅰ级,触、痛、温觉均存在。外周血象;血红蛋白80g/L,红细胞2.78×10~(12)/L;白细胞9.0×10~9/L,脑脊液蛋白1.60g/L,氯化物130mmol/L,细胞数5×10~6/L,糖2.78mmol/L;胸透示两肺门淋巴结肿大,胸、腰椎平片正常。初诊     

新生儿Rh抗E溶血症1例

12天男婴,第2胎,足月顺产。进行性黄疸24h。查体T36℃,R50次/min,P144次/min。皮肤重度黄染。心肺正常。腹软,肝右肋下2.0cm,质软。血常规Hb100g/L,WBC1.27×10~9/L,N0.75,L0.25,网织红0.045。血型血清学检查:AB型,Rh:CcDEe。直接抗人球蛋白试验(+++),游离抗体测定(+),红细胞抗体释放试验(+)。血清     

左旋咪唑中毒1例

女,12岁。因驱虫1次服左旋咪唑7片(25mg/片)。半小时后出现眩晕,站立不稳,恶心未吐,尿频,约5分钟1次,共10余次。随后烦躁不安,谵语,阵发性扣抽搐,即送入院。查体:体温36.8℃,心率120次/分,呼吸32次/分。四肢阵发性抽搐.病理反射未引出,余未见异常。化验:血红蛋白120g/L,红细胞2×10~(12)/L,白细胞5.7×10~9/L,中性66%,淋巴34%,血小板130×10~9/L。尿常规正常。入院后给安定止痉,输液,应用维生索C、B等,住院3天病愈。     

新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜2例

例1,男,第1胎,有窒息史,体重2100g,生后6小时皮肤见点状出血,迅速增多,第3天口、鼻流出血样泡沫物,嗜睡,抽搐,贫血貌,呼吸促,两肺闻及水泡音。生后第2d Hb70g/L,WBC18.6×10~9/L,血小板80×10~9/L,第3dHb50g/L,WBC20×10~9/L,血小板120×10~9L。     

骨髓象出现一过性巨大原始红细胞1例

患儿,女,9个月,因咳嗽、发热、贫血入院。WBC10.3×10~9/L,RBC4.54×10~(12)/L,Hb94g/L,BPC204×10~9/L,Ret0.01。次日骨髓象示粒:红=33:1,粒系、巨核系均正常,红系中巨大原红占0.03,原红占0.005,晚红0.015。巨大原始红细胞胞体大直径35μm,胞浆不规则,有伪足,着色深,核染色质粗糙,有着色较蓝的核仁,胞浆丰富有空泡,染色质疏松,呈细粒网状。报告:急性一过性造血功能停滞。0天后第2次骨髓象示粒:红=1.15:1,全片