成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤1例

<正>1病例资料54岁女性,因左侧眼睑下垂1个月余入院。入院体格检查：神志清楚,左侧上眼睑上抬不能,双侧瞳孔等大等圆、直径约3 mm,左侧瞳孔直接、间接对光反射迟钝,右侧瞳孔对光反射灵敏;视力、视野正常。入院颅脑CT示鞍区占位性病变,侵及左侧海绵窦(图1A)。MRI平扫见鞍区等T₁、短T₂信号影,左侧海绵窦受累(图1B、1C),增强后呈片状不规则强化。术前垂体激素检查显示皮质醇激素、泌乳素升高。     

内镜下经鼻蝶入路治疗鞍区病变的解剖学研究

目的研究内镜下蝶窦和鞍区的解剖结构。方法对8例成人头颅标本在内镜下模拟经鼻蝶手术入路,解剖观察蝶窦后壁和鞍区。结果将蝶窦后壁“井”字线划分为九个区,中间从上到下分别为视交叉区、鞍区和斜坡区,两侧从上到下分别为视神经管区、鞍旁海绵窦区和斜坡旁海绵窦区。鞍型蝶窦后壁中常见的解剖标志有斜坡凹陷、视神经管隆突、颈内动脉隆突和视神经颈内动脉隐窝;其中视神经颈内动脉隐窝是恒定的骨性解剖标志,毗邻视神经、海绵窦、海绵窦内颈内动脉、眶尖;两侧视神经颈内动脉隐窝的连线是鞍结节的投影。鞍旁海绵窦区是骨缺损好发的位置。结论对蝶窦后壁的九分区法适用于骨质层、硬膜层和颅内层,使复杂的鞍区及附近结构相对简化,易于识别和定位;视神经颈内动脉隐窝是重要的解剖标志。     

海绵窦海绵状血管瘤的诊治进展

海绵窦海绵状血管瘤(CSH)是一种罕见的海绵窦良性肿瘤,容易误诊,手术治疗难度极大。CSH在MRI上表现为海绵窦区边界清楚的鞍区、鞍旁及中颅窝底的哑铃型或管状鱼样占位病变,T1序列增强病灶多表现为均匀强化,T2及FLAIR序列均匀一致高信号是诊断CSH的特征性指标。根据病理学特点,CSH分为A型和B型;根据冠状位MRI上肿瘤与颈内动脉垂直线的关系,CSH分为鞍内型、鞍旁型和混合型。显微手术和立体定向放射外科都能有效地治疗CSH,大型病灶首选经颅底硬膜外入路手术治疗,中小型病灶(4 cm以下)首选立体定向放射外科治疗。但具体的年龄、病灶大小、性质适合哪种治疗方式仍有待进一步研究。     

海绵窦解剖学新概念

目的探讨海绵窦区解剖学新概念,为海绵窦区手术提供详实的解剖学依据。方法利用手术显微镜对经福尔马林固定、彩色乳胶灌注的国人成年尸颅21例进行手术观察、测量海绵窦区的硬膜关系、神经与血管走行及相邻结构的关系;利用组织化学技术对硬膜、神经及血管之间的关系进行组织学观察。结果中颅窝鞍旁两层硬膜形成一个腔,即鞍旁硬膜间腔;在鞍旁硬膜间腔内,硬脑膜结缔组织包裹动眼神经、滑车神经、外展神经、Meckel腔、三叉神经节及其三个分支组成一纵行板层样结构,我们称之为神经隔。颈内动脉及颅内、外静脉亦穿行于鞍旁硬膜间腔内;神经隔将海绵窦区分隔成硬膜间隙区、血液间隙区及床突间隙区。结论通过对海绵窦区显微外科解剖学研究,提出了该区构筑学新概念,为颅底手术经硬膜间隙侧壁入路提供了外科解剖学依据。     

垂体卒中致颞窝硬膜外血肿1例报告

患者,男,48岁.因头痛3年,伴视物不清半年,加重伴呕吐3d人院.体检:神志清,精神差,右眼视力0.1,左眼视力手动,双眼视野缺损,呈管状视野,左侧眼球活动受限,眼睑下垂,左侧瞳孔直径约0.4 mm,对光反应消失,右侧瞳孔直径约0.2 mm,对光反应迟钝,余(-).头颅MRI(图1)示鞍区占位病变侵入蝶窦、筛窦、双侧海绵窦,并从鞍旁延续至左侧颞窝,视交叉明显上抬,正常垂体结构消失,鞍底及斜坡骨质破坏.MRI平扫,T1呈等低信号,参杂少部分高信号,T2星高低混杂信号;增强扫描,病变不规则强化.垂体激素系列仅示甲状腺功能低下.影像诊断:鞍区及左颞窝硬膜外占位:恶性垂体瘤?转移瘤?临床诊断:垂体瘤卒中?恶性垂体瘸?转移瘤?     

垂体瘤术中大脑后动脉动脉瘤破裂1例

1病历摘要女,25岁。因月经紊乱3个月入院。查体无神经系统阳性体征。术前血常规、出凝血时间及内分泌激素等指标均正常。头颅MRI显示鞍区占位,垂体瘤可能性大(图1A)。全麻插管下行右单鼻孔经蝶入路肿瘤全切除术,手术顺利,鞍隔塌陷良好,有针孔大小破损,伴脑脊液流出,使用明胶海绵、人工脑膜及EC耳脑胶重建鞍底,双侧鼻腔海绵填塞。     

成年男性鞍区原发性绒癌一例

患者 男,23岁.因1周前无明显诱因出现双眼复视,眼睑下垂,视力下降伴头痛、头晕入院.入院后体格检查(体温、血压、脉搏)及血生化、血常规检查未见明显异常.CT检查示鞍区占位性病变,大小约4 cm x3.5cm×2.2cm(图1).MRI检查示病灶T1WI呈等信号,其内可见片状高信号,T2WI呈不均匀等高混杂信号;静脉注射钆喷替酸葡甲胺后病灶明显不均匀强化,其内可见囊变、坏死区,病灶包绕海绵窦,累及视交叉,鞍底破坏,病灶向蝶窦及鞍上池区蔓延(图2,3).术中见蝶窦腔内充满组织,血供丰富,鞍底骨质已被破坏、吸收,肿瘤组织质地较软,并伴有暗红色血凝块形成病理诊断绒毛膜上皮癌(图4).     

小脑桥脑角复发性垂体腺瘤1例报告

垂体腺瘤虽属良性肿瘤,但手术切除和放射治疗后仍可复发。复发性垂体腺瘤多位于鞍区,而位于小脑桥脑角者罕见。最近,我们收治１例小脑桥脑角（ＣＰＡ）复发性垂体腺瘤,现报道如下。１资料　　患者,男性,１２岁。２年前因“头痛３个月,伴右眼视力下降”于１９９６年１１月入院。检查：左眼视力１２,右眼０１,四肢无阳性体征。内分泌功能检测正常。头颅ＭＲＩ显示鞍区、鞍上和右侧海绵窦区４５ｃｍ×２５ｃｍ×２５ｃｍ占位（图１Ａ、Ｂ、Ｃ）。入院诊断为垂体腺瘤。即予经额开颅行鞍区肿瘤大部分切除术。病理报告：多…     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

扩大的经蝶入路

经蝶窦入路手术损伤小,术后死亡和并发症的发生率低,目前已成为垂体腺瘤及鞍区其它肿瘤的首选手术入路。但经蝶入路对于由鞍内向鞍旁、鞍上发展及侵袭海绵窦、斜坡的肿瘤显露、切除困难。近年来,随着经蝶手术经验的积累和临床应用解剖学的发展,不少作者采用扩大的经蝶入路术式,如经鞍结节-扩大经蝶入路、经上颌窦经蝶入路切除传统经蝶入路切除困难的肿瘤。本文介绍扩大经蝶入路在切除侵及鞍上、海绵窦、斜坡肿瘤中的应用。     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.     

累及鞍区的Erdheim-Chester病一例

患者女,50岁.因间断头痛5年,突然加重伴左眼痛,右眼视力下降4 d入院.查体:右眼视力0.6、颞侧偏盲,左眼光感,瞳孔左:右=2:2.5,双眼光反应(+),无多饮多尿.头颅X线片示:蝶鞍扩大,前、后床突骨质破坏.头MRI示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上可见不规则等T1、等T2信号肿物影.病变边界清楚,向上突入鞍上池,视交叉上抬,向两侧突入双侧海绵窦,包绕双侧颈内动脉海绵窦段,以左侧为著,并压迫左侧颞叶.双侧筛窦混浊,黏膜增厚,蝶窦黏膜增厚,呈等T1、长T2信号.