伴毛细血管袢纤维素样坏死的原发性IgA肾病患者的临床及病理特征及其随访观察

目的:探讨伴毛细血管袢纤维素样坏死的原发性IgA肾病患者的临床病理特征及预后情况。方法:回顾分析2009年~2014年在本院确诊的74例原发性Ig A肾病合并毛细血管袢纤维素样坏死(坏死组)的临床与病理资料,采用配对方法随机选取82例同期确诊为原发性IgA肾病不伴有毛细血管袢纤维素样坏死(非坏死组)为对照,中位数随访时间26个月。比较两组患者的临床病理特征及预后情况,主要终点事件定义为血肌酐上升50%或ESRD,次要终点事件为蛋白尿缓解率。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果:基线时坏死组尿蛋白水平、尿白蛋白与肌酐比值、肉眼血尿发生率、新月体发生率、新月体百分比均高于非坏死组(P0.05),但球性硬化比率低于非坏死组(P=0.04)。主要终点及次要终点事件的例数均以坏死组为多,经Kaplan-Meier方法进行生存分析,两组主要及次要终点事件未达显著差异。结论:伴毛细血管袢纤维素样坏死的原发性IgA肾病患者新月体及肉眼血尿发生比率高,尿蛋白水平高,球性硬化程度相对较轻。毛细血管袢纤维素样坏死对IgA肾病短期预后无显著影响,需进一步随访明确其长期预后。     

伴毛细血管襻纤维素样坏死IgA肾病的临床病理特点及预后分析

目的:回顾性分析伴毛细血管襻纤维素样坏死局灶增生性IgA肾病(IgAN)的临床病理特点及预后,探讨纤维素样坏死在IgAN的意义。方法:对55例伴纤维素样坏死局灶增生性IgAN患者的临床、实验室、病理表现及预后进行回顾性分析;并与同期60例不伴有纤维素样坏死的局灶增生性IgAN进行比较。结果:两组患者临床均可表现为隐匿性肾小球肾炎,肾炎综合征及肾病综合征。坏死组近一半的患者有前驱感染史及血IgA升高,多数患者24 h尿蛋白定量大于1 g,常伴发作性肉眼血尿。病理方面,坏死组伴发局灶新月体形成更常见。随访结束时,两组患者的肾脏生存率在随访期内差异无统计学意义。结论:伴纤维素样坏死的局灶增生性IgAN与对照组比较,尿蛋白大于1 g,前驱感染,发作性肉眼血尿及血IgA升高更常见。可出现肾功能异常。经积极治疗预后与非坏死组比较差异无统计学意义。     

存在肾小动脉微血管病变且非高血压IgA肾病患者的临床病理特点和预后分析

目的总结和分析非高血压的IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)合并肾小动脉微血管病变(microangiopathy,MA)患者的临床病理特点和预后。方法抽取北京大学第一医院IgAN前瞻性队列人群中非高血压成人患者,重新进行病理阅片,根据肾小动脉病变,分为MA组、动脉硬化病变(AS)组和无血管病变组,分析其临床病理及预后特点。复合肾脏终点事件包括终末期肾病或估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥30%。采用Cox回归模型分析预后的危险因素。结果共420例IgAN患者被纳入本研究,其中37(8.8%)例患者合并MA,134(31.9%)例合并AS,其余249例无血管病变。相对于AS组或无血管病变组,合并MA的患者尿蛋白量更严重[1.47(1.08,2.84)g/d比1.31(0.68,2.56)g/d、1.04(0.55,2.00)g/d,P=0.002],肾功能更差[eGFR:(75.3±26.5)ml·min-1·(1.73 m2)-1比(85.7±27.0)ml·min-1·(1.73 m2)-1、(98.6±24.8)ml·min-1·(1.73 m2)-1,P<0.001],并有更高的节段性肾小球硬化和(或)球囊粘连(S1)、肾小管萎缩/间质纤维化(T1/2)、细胞/细胞纤维新月体病变(C1/2)比例(均P<0.05)。随访期间,合并MA的患者发生终点事件比例更高[54.1%比33.6%、32.9%,χ2=6.491,P=0.039]。Cox多因素分析模型显示,MA是IgAN发生进展的独立危险因素(HR=1.872,95%CI 1.044~3.357,P=0.035),而其他类型血管病变不影响预后。结论非高血压IgAN患者合并MA不少见,这提示高血压并非导致IgAN血管病变的唯一危险因素。     

血浆凝血因子VIII水平与IgA肾病患者临床病理改变及预后的关系

目的探讨血浆凝血因子VIII(factor VIII,FVIII)水平与IgA肾病(IgAN)患者临床参数及预后的关系。方法收集2016年1月至2016年12月中南大学湘雅二医院确诊的IgAN患者的临床资料。按照时间依赖的受试者工作特征曲线(ROC)得出的血浆FVIII预测IgAN预后的临界值,将患者分为高FVIII组(FVIII>140.50%)和低FVIII组(FVIII≤140.50%),比较两组患者肾活检时基线临床参数的差异。以估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥30%或进入终末期肾脏病(ESRD)为终点事件,采用Kaplan-Meier生存曲线及Cox回归方程法分析血浆FVIII水平对IgAN患者预后的影响。结果共93例IgAN患者纳入本研究,中位随访时间为35.15(33.77,36.76)个月,12例(12.90%)患者发生终点事件。高FVIII组患者年龄、血肌酐、尿素氮、血三酰甘油、血总胆固醇、血浆纤维蛋白原、D-二聚体、24 h尿蛋白量、蛋白C、蛋白S和eGFR下降速率高于低FVIII组(均P<0.05);eGFR、血白蛋白、中位随访时间低于低FVIII组(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存分析结果显示,与低FVIII组比较,高FVIII组患者肾脏累积生存率降低(χ2=5.635,P=0.018)。在校正收缩压、eGFR、尿蛋白、肾小管萎缩/间质纤维化程度等因素后,多因素Cox回归分析结果显示,高血浆FVIII水平是IgAN患者肾脏预后不良的独立危险因素(HR=4.147,95%CI 1.055~16.308,P=0.042)。结论血浆FVIII水平与IgAN患者临床指标及预后相关,高血浆FVIII水平是IgAN患者肾脏预后不良的独立危险因素。     

伴肾小动脉硬化病变的IgA肾病的临床病理特点及预后

该研究为回顾性研究, 分析2010年3月至2021年3月首都医科大学附属北京安贞医院866例IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)患者的临床资料, 探讨伴肾小动脉硬化病变的IgAN患者的临床病理及肾脏预后, 并初步探讨补体异常活化是否参与IgAN肾小动脉硬化病变的损伤。根据肾组织病理有无肾小动脉硬化病变分为肾小动脉硬化病变组和无肾小动脉硬化病变组, 比较两组间临床病理表现及预后。结果显示, 与无肾小动脉硬化病变组(n=236)相比, 肾小动脉硬化病变组(n=630)IgAN患者具有较高比例的高血压病史及恶性高血压病史, 较高水平的尿白蛋白肌酐比值、24 h尿蛋白量及血尿酸, 较低的估算肾小球滤过率, 较严重的牛津分型MEST-C病变(均P < 0.05)。Cox回归分析结果显示, 肾小动脉硬化病变是IgAN进展至主要终点事件(终末期肾病、估算肾小球滤过率下降≥30%或全因死亡)的独立影响因素(HR=6.437, 95%CI 2.013～20.585, P=0.002)。肾组织病理显示肾小动脉硬化病变组(n=98)IgAN患者的肾小动脉壁补体C3c沉积强度高于无肾...     

移植肾IgA肾病临床病理及预后分析

目的探讨移植肾IgA肾病(IgAN)复发或新发的诱因及移植肾生存的危险因素。方法选取2012年11月至2018年12月浙江大学医学院附属第一医院经肾活检确诊为移植肾IgAN的患者,按照血肌酐(Scr)增高水平、估算肾小球滤过率(eGFR)下降率分为稳定组(Scr升高值<20μmol/L,eGFR下降率<10%)和进展组(Scr增高但未达翻倍值,30%相似文献   

外周血淋巴细胞比例下降是特发性膜性肾病不良肾脏预后的独立危险因素

目的:探索早期预测特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者预后的危险因素,为患者早期预后评估提供理论依据。方法:该研究纳入了2012年01月～2017年12月在我科行肾活检明确诊断并正规随访的141例IMN患者。终点事件定义为随访过程中血肌酐翻倍或进入终末期肾病。收集入组患者肾活检时的临床指标、随访过程中的临床指标及免疫抑制剂使用情况,并将入组患者分为对照组和终点事件组,比较两组间的差异。所有统计均采用R软件完成。结果:随访过程中有18例患者进入到终点事件,占总入组人数的12. 8%。比较对照组和终点事件组间的临床指标发现肾活检时的血肌酐、估计肾小球滤过滤、外周血淋巴细胞比例、24 h尿蛋白定量、收缩压和随访过程中免疫抑制剂使用方案差异有统计学意义(P值0. 05)。肾脏病理结果比较显示终点事件组的慢性肾小管间质损害程度更高(P值0. 05)。单因素Cox回归显示外周血淋巴细胞比例、估计肾小球滤过滤、24 h尿蛋白定量、收缩压和慢性肾小管间质损害是IMN不良肾脏预后的危险因素(P值0. 05)。多因素Cox回归显示外周血淋巴细胞比例和24 h尿蛋白定量是不良肾脏预后的独立危险因素(P值0. 05)。比较随访期间外周血淋巴细胞比例水平变化显示终点事件组的外周血淋巴细胞比例显著持续低于对照组(P值0. 05)。结论:外周血淋巴细胞比例是膜性肾病患者不良肾脏预后的独立危险因素,持续外周血淋巴细胞比例下降提示患者肾脏预后不良。     

HHCY的IgAN患者HCY水平与IgAN肾间质血管病变及中医证型的相关性探讨

目的:探讨高同型半胱氨酸血症(HHCY)的IgA肾病(IgAN)患者血浆同型半胱氨酸(HCY)对IgAN肾间质血管病变及其与中医证型的相关性。方法:入组107例HHCY的IgAN患者,根据光镜下肾间质血管病变分为无血管病变组(A)、单纯动脉硬化组(B)、动脉硬化型含透明变性组(C)、纤维素样坏死组(D)4组,用SPSS软件进行处理,分析其临床资料、病理资料以及中医证型与HCY的相关性。结果:HHCY的IgAN患者中,有肾间质血管病变的IgAN患者HCY浓度显著高于无血管病变者(P0.05),且HCY浓度越高,血管病变也相对越重,但组间对比缺乏统计学意义;HCY浓度与尿蛋白、平均动脉压成正相关,与肾小球滤过率(eGFR)成负相关(P0.05);中医证型属肝风内动证及溺毒内留证者HCY浓度显著高于肾气阴两虚证、肾络瘀痹证、风湿扰肾证。结论:HHCY的IgAN患者中,HCY是肾功能发展过程中的与蛋白尿、高血压同等重要的一项危险因素;中医证型属肝风内动证及溺毒内留证者也可视为预后不良的中医客观指标。     

血清总胆红素水平在IgA肾病预后评估中的作用

目的探究IgA肾病(IgAN)患者的血清总胆红素(TB)水平与肾脏不良预后的关系。方法回顾性分析2018年1月至2021年1月于天门市第一人民医院就诊并通过肾活检诊断为原发性IgAN的149例患者的临床及病理资料, 根据IgAN患者的血清TB水平分为低TB组(L-TB组, 76例)和高TB组(H-TB组, 73例), 比较两组的临床及病理资料。采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者的肾脏累积生存率, 采用Cox回归模型法分析影响IgAN患者病情进展的危险因素, 采用平滑曲线拟合及阈值分析探究血清TB水平与IgAN肾脏不良预后的关系。结果 L-TB组的低密度脂蛋白胆固醇显著高于H-TB组, 血清TB显著低于H-TB组, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示, L-TB组患者的IgAN病情进展的风险明显高于H-TB组(χ2=5.552, P=0.019)。多因素Cox回归分析结果显示TB降低(HR=0.74, 95%CI:0.61～0.88, P=0.017)、血肌酐升高(HR=1.30, 95%CI:1.21～1.98, P=0....     

血脂与IgA肾病患者肾脏预后的相关性研究

目的了解原发性IgA肾病(IgAN)血脂异常患者的临床、病理特征，探讨血脂对IgAN肾脏预后的影响。 方法回顾性分析2000年1月1日至2018年12月31日在我院肾活检确诊的原发性IgAN患者的资料，随访截止2020年1月1日，随访的终点事件是终末期肾病(ESRD)或估算的肾小球滤过率(eGFR)下降≥50%，未达终点事件者随访最少1年。按肾活检时的基线血脂水平并根据血脂异常诊断标准，将IgAN患者分为血脂异常组(450例)及血脂正常组(331例)，血脂异常组包括高胆固醇组(高TC组)、高甘油三酯组(高TG组)、高低密度脂蛋白组(高LDL组)及低高密度脂蛋白组(低HDL组)4个单一指标亚组。参照IgAN牛津分型进行病理评分，Logistic回归和Cox回归模型分析影响IgAN患者预后的风险因素，采用Kaplan-Meier生存曲线比较血脂异常组和血脂正常组IgAN患者生存率的差异。 结果血脂异常组年龄、身体质量指数(BMI)、血压、血肌酐、血尿酸、尿蛋白定量高于血脂正常组，而血白蛋白、eGFR低于血脂正常组(P<0.05)。根据牛津分型评分，与其它组比较，低HDL组IgAN患者的肾小管间质病变程度更重(P<0.05)。Logistic回归分析提示，年龄大(OR 1.044，95%CI：1.023～1.066，P<0.001)、高平均动脉压(OR 1.025，95%CI：1.008～1.043，P＝0.004)、低血红蛋白(OR 0.963，95%CI：0.950～0.976，P<0.001)、高TG(OR 1.008，95%CI：1.005～1.010，P<0.001)、低HDL(OR 0.546，95%CI：0.311～0.959，P＝0.035)、高24 h尿蛋白定量(OR 1.185，95%CI：1.039～1.352，P＝0.011)和高牛津分型T评分(OR 9.115，95%CI：5.297～15.685，P<0.001)是IgAN基线肾功能下降的风险因素。多因素Cox回归模型分析结果显示，低血红蛋白(OR 0.965，95%CI：0.949～0.980，P<0.001)、低基线eGFR(OR 0.984，95%CI：0.973～0.996，P＝0.008)、高24 h尿蛋白定量(OR 1.151，95%CI：1.043～1.271，P＝0.005)、高牛津分型T评分(OR 1.680，95%CI：1.033～2.732，P＝0.036)和高TG(OR 1.177，95%CI：1.038～1.334，P＝0.011)是IgAN肾脏不良预后的风险因素。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，随访血脂异常组IgAN患者的肾脏中位生存时间显著短于血脂正常组(χ²＝8.316，P＝0.004)。 结论HDL与肾小管间质病变相关，高TG是IgAN肾脏预后不良的风险因素，临床上应加强对IgAN患者的血脂监测。     

IgA肾病伴毛细血管袢坏死的临床病理分析

目的:分析IgA肾病伴毛细血管袢坏死(Necrotizing IgA nephropathy, NIgAN)患者的临床和病理特点.方法:对15例NIgAN患者,进行回顾性分析其临床及肾脏病理参数,并和不伴毛细血管袢坏死的IgA肾病(Non-NIgAN)患者进行比较.结果:两组患者在临床指标,如蛋白尿程度、高血压发生率、肾功能水平之间无统计学差异;在肾活检指标中,NIgAN组与Non-NIgAN组相比,仅在新月体形成比例有统计学差异(P<0.01).结论:IgA肾病伴毛细血管袢坏死在总体IgA肾病中并不少见,临床表现无特殊,故常规肾活检显得尤为重要.     

儿童原发性肾病综合征中血管生成素样蛋白3的表达

目的 研究血管生成素样蛋白3 (angiopoietin-like 3 protein，ANGPTL3)在儿童原发性肾病综合征(PNS)患者肾组织中表达分布及其参与蛋白尿发生的机制。方法 ANGPTL3分别与足细胞核标记抗原(WT1)、基底膜标记抗原类肝素硫酸蛋白多糖perlecan进行双标记法免疫荧光染色。应用免疫组化的方法检测ANGPTL3和perlecan在不同病理类型的69例PNS及血尿患儿，包括微小病变(MCD)31例、膜性肾病(MN)6例、局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)6例、IgA肾病16例、薄基底膜肾病(TBMN)10例以及2例正常对照肾组织中表达，并以IMS彩色图像分析系统量化为免疫组化指数。在MCD病例中将尿蛋白肌酐比值分别与肾组织中ANGPTL3和perlecan肾小球内染色强度及电镜下平均足突宽度(FWP)进行相关分析。对不同病理诊断时间(发病至肾穿刺)分组患儿肾小球ANGPTL3和perlecan的表达进行比较。结果 (1)ANGPTL3在正常肾组织呈现微弱的沉积，而在不同病理类型的肾病综合征患儿的肾组织的肾小球和肾小管存在不同程度的表达。肾小球内ANGPTL3表达量在MCD(7.49±1.96)、MN(6.27±0.98)中显著高于正常对照(0.02±0.001)、TBMN(0.02±0.001)及FSGS(3.14±0.49)(均P < 0.05)。在IgA肾病(系膜增生型)中，蛋白尿组肾小球中ANGPTL3表达量显著高于单纯血尿组(1.90±0.81比0.03±0.01， P < 0.05)。(2) 在MCD肾组织中，WT1及perlecan荧光双标记染色显示， ANGPTL3在足细胞胞浆及沿肾小球血管袢表达。(3) ANGPTL3在肾小球表达量分别与尿蛋白肌酐比值及电镜下平均足突宽度正相关(r为0.86、0.84，P均<0.05)，并与perlecan在肾小球内表达量负相关(r为-0.83，P < 0.05)。(4)不同发病年限的MCD患儿肾组织中肾小球ANGPTL3及perlecan的表达无显著性差异。结论 在不同程度的蛋白尿及不同足突融合程度的肾组织中存在ANGPTL3的表达差异。在MCD中，ANGPTL3主要在足细胞胞浆表达，肾小球中ANGPTL3的表达与蛋白尿程度及足细胞融合程度呈正相关。     

Pregnancy in patients with IgA nephropathy: a retrospective study for 20 years

Objective To analyze prognosis of pregnancy and kidney disease, and evaluate effects of renal pathology on pregnant outcomes and clinical risk factors of adverse outcomes of pregnancy in IgA nephropathy (IgAN) patients. Methods IgAN patients with more than 20 weeks of pregnancy were included, by retrieving the medical database in Peking Union Medical College Hospital from January 1996 to December 2015. Their detailed information during hospitalization and follow-up was recorded, and outcomes of pregnancy and kidney diseases in IgAN patients were assessed. According to Lee's renal pathological grade system, patients were divided into gradeⅣ&Ⅴ group and below grade Ⅳ group to compare their pregnant prognosis. IgAN patients were divied into fetus survival group and fetus death group according to their pregnancy outcomes. The fetal survival factors were analyzed by single factor and multivariate regression. Results A total of 64 pregnancies in 62 patients were included with a mean age of (30.31±4.05) years. The fetus survival rate was 87.5% and the average gestational periods was (35.41±5.10) weeks (ranging from 20-40 weeks). The incidence of pregnancy-induced hypertension syndrome is 17.2% (11 cases). The preterm birth rate was 24.1% (14 cases) among the live births. Serum creatinine increased in 18 cases (28.1%) during pregnancy with median increment of 38.5 μmol/L, and 72.2% patients completely recovered to the level before pregnancy in the postpartum period of 6 months. The incidence of fetus death (38.1% vs 0.0%, P＜0.01), low birth weight infant (46.2% vs 11.1%, P＜0.05) and pregnancy-induced hypertension syndrome (33.3% vs 11.1%, P＜0.05) in Lee's grade Ⅳ&Ⅴ group was higher than those in below grade Ⅳ group. The serum creatinine, urine protein excretion, renal hypertension before pregnancy and renal segmental glomerular sclerosis were significantly increased in fetus death group as compared with those in fetus survival group (all P＜0.05). Logistic regression showed that in all patients an estimated glomerular filtration rate (eGFR)＜60 ml?min-1?(1.73 m2)-1 (OR=76.978, 95%CI 3.327-1780.939, P=0.007) and renal hypertension (OR=14.464,95%CI 1.245-168.053, P=0.033) before pregnancy were the independent risk factors for fetus death, while multipara was a protective factor (OR=0.063, 95%CI 0.005-0.876, P=0.040). Conclusions The fetus survival and kidney prognosis in IgAN patients are closely related to the severity of clinical and pathological changes before pregnancy. Reduced eGFR and complication of renal hypertension are the independent risk factors for adverse prognosis of pregnancy.     

Idiopathic IgA nephropathy with segmental necrotizing lesions of the capillary wall

BACKGROUND: Segmental glomerular necrosis has been described in the biopsy material in a minority of patients with idiopathic IgA nephropathy in the oldest studies on this disease, but this marker of active capillaritis has received little attention in the subsequent literature, and its significance and relevance for the clinical outcome is still unknown. METHODS: Thirty-five out of 340 patients (10.3%) biopsied in our division at the San Carlo Hospital since 1974 showed active segmental necrotizing lesions. The morphological features and the natural history of this group of patients were compared with those of a control group of 229 patients who had comparable serum creatinine and extent of glomerular sclerosis, but who lacked active segmental necrosis. RESULTS: Patients with the necrotic variant showed a significantly more marked extracapillary proliferation and interstitial accumulation of monocytes and T lymphocytes and, in the segmental areas of necrotizing and extracapillary lesions, infiltration of monocytes, deposition of fibrinogen, and expression of the adhesion molecule vascular cell adhesion molecule-1. No difference was found in the presenting clinical syndrome. The clinical course was frequently characterized by acute flare ups, and the progression to end-stage renal failure was more frequent, although actuarial renal survival was not significantly worse (P = 0.07). The aggressive treatment with steroids and cyclophosphamide, carried out in 20 of the 35 patients, has probably been beneficial, justifying the multicenter controlled trial that recently has been initiated. CONCLUSIONS: Vasculitic lesions of the glomerular capillaries, with histologic and immunohistological features similar to those of Henoch-Sch?nlein purpura and antineutrophil cytoplasmic antibody-positive renal vasculitis, were found in 10% of patients with idiopathic IgAN. Clinical features at presentation did not differ from those of the other patients with IgAN, and despite of the more frequent occurrences of recurrent acute flare ups, rapid progression to end-stage renal failure was a rare phenomenon, even in untreated patients.     

Effect of tonsillectomy combined with glucocorticoids in the treatment of IgA nephropathy children on long-term clinical remission and renal prognosis

Objective To investigate the effect of tonsillectomy combined with glucocorticoids therapy on long-term clinical remission and renal prognosis in IgA nephropathy (IgAN) children with recurrent acute onset history of tonsillitis. Methods The clinical data of children who were diagnosed with primary IgAN from January 2000 to December 2017 in Jinling Hospital were retrospectively analyzed. All participants were treated with long course therapy of glucocorticoids. The children with recurrent acute onset history of tonsillitis were divided into tonsillectomy group and non-tonsillectomy group according to whether to perform tonsillectomy, followed up until the patients' serum creatinine doubled, the estimated glomerular filtration rate decreased by more than 50%, progression to end-stage renal disease, renal replacement therapy or death. The renal survival rate was calculated and compared by Kaplan-Meier method. Univariate and multivariate Cox regression models were used to analyze the effect of tonsillectomy on the renal prognosis of IgAN children. Results A total of 120 children with IgAN were enrolled in this study, including 40 cases in tonsillectomy group and 80 cases in non-tonsillectomy group. The median follow-up time was 97.5(57.3, 132.0) months. The clinical remission rate in the tonsillectomy group was higher than that in the non-tonsillectomy group (72.5% vs 45.0%, χ2=8.123, P=0.004). The Kaplan-Meier survival curve showed that there was no significant difference in renal survival rate between the two groups (Log-rank test χ2=0.070, P=0.791). Multivariate Cox regression analysis showed that tonsillectomy was not an independent risk factor affecting renal end-point events in IgAN children (HR=0.986, 95%CI 0.499-1.948, P=0.967). Conclusions The clinical remission rate of IgAN children undergoing tonsillectomy is higher than that of children without tonsillectomy. Tonsillectomy is not an independent factor affecting renal end-point events in IgAN children. Tonsillectomy does not delay the time of entry into end-stage renal disease for children with IgAN.     

伴恶性高血压IgA肾病的临床病理特征及其与肾血管病变的相关性

目的 分析伴恶性高血压IgA肾病（IgAN-MHT）的临床病理特征并探讨其与肾血管病变的相关性。 方法 从我科1997年4月至2007年5月间肾活检确诊的2000例原发性IgA肾病中筛选出29例IgAN-MHT患者，收集其临床、病理及预后资料。半定量分析肾小球、肾小管间质及血管（肾内微动脉、小动脉）的病理改变，包括436条入球动脉、124条小叶间动脉及5条弓形动脉。分析血管病变与肾脏病理改变、临床指标及预后的相关性。终点事件为基线Scr水平增加1倍或终末期肾病。 结果 原发性IgAN中MHT发生率约为1.5%。IgAN-MHT患者的临床表现主要为肾功能不全（100%）、高尿酸血症（62.7%）、高三酰甘油血症（51.7%），尿蛋白量（24 h）平均为2.8 g。常见肾脏病理改变为中度系膜细胞增殖、重度肾小球硬化、重度间质炎细胞浸润、重度肾小管萎缩及间质纤维化。IgAN-MHT患者的肾内小动脉（弓形动脉和小叶间动脉）及微动脉（入球动脉）均可受累。常见肾内血管病变特点为动脉闭塞、动脉中膜增厚、增生性动脉内膜炎（洋葱皮样改变、黏液样变性）、血管壁透明样变性，其中以肾内动脉闭塞为主（86.2%）。微动脉病变程度与年龄、总蛋白水平呈负相关；血管闭塞程度与尿酸水平呈正相关。平均随访21.1个月（1~84个月），14例患者达到终点。肾内微动脉病变是IgAN-MHT患者预后不良的主要危险因素(RR = 10.21，95%CI = 1.16~89.67)。 结论 IgAN-MHT的主要临床特点是肾功能不全；主要病理特征是以动脉闭塞为主的微动脉病变。微动脉病变是IgAN-MHT患者预后不良的主要危险因素。     

IgA肾病合并肾小球基底膜弥漫性变薄的临床特点及COL4A3/COL4A4的基因连锁分析

目的 对IgA肾病合并肾小球基底膜弥漫性变薄(TGBM-IgAN)患者的临床病理情况进行系统研究；并在TGBM-IgAN患者的家系中，初步探讨同薄基底膜肾病(TGBMD)相关基因COL4A3/COL4A4的关系。方法 根据透射电镜下GBM的厚度，以GBM的平均厚度小于250 nm及GBM变薄的范围至少达到50%为诊断GBM变薄的标准，明确GBM弥漫性变薄在散发性IgA肾病患者及肾脏病家族史阳性的患者中所占的比例。将234例IgA肾病患者分成合并GBM弥漫性变薄组(n=30)及正常GBM厚度组(n=204)，比较两组患者的临床和病理特点。应用2号染色体长臂分别与COL4A3/COL4A4基因连锁的微卫星体PAX3及HaeⅢ-酶切限制性多态性片段(RFLP)位点作为多态性遗传标记，对其中3个TGBM-IgAN的家系进行COL4A3/COL4A4基因连锁分析。结果 本研究中IgA肾病GBM正常厚度为(352.43±32.11) nm，TGBM-IgAN的GBM厚度为(205.56±23.48) nm。(1)在家族性IgA肾病患者中，TGBM-IgAN患者所占比例为31.8%(21/66)，明显高于其在散发性IgA肾病中所占比例11%(24/219)；(2)30例TGBM-IgAN患者临床特点:女性为主(20/30)，合并肾脏病家族史比例高，均有血尿，尿蛋白量少，预后较好；(3)3个TGBM-IgAN家系中，2个家系与COL4A3/COL4A4的连锁分析提示与COL4A3/COL4A4基因连锁，LOD值为1.53(θ=0)。结论 家族性TGBM-IgAN明显高于散发性患者，合并GBM弥漫变薄的呈家族聚集性发病的IgA肾病患者家系可能为薄基底膜肾病家系，建议在家族性IgA肾病的定义中应强调电镜下GBM形态和厚度的观察。