婴儿血管瘤合并血小板减少综合征二例

1典型病例病例1:男婴,4个月,左胸壁出现鲜红色肿块4个月。2002年5月入院治疗,查体:左胸壁皮肤呈草莓状鲜红色高起斑块,皮下肿块大小20cm×15cm×1cm,质地硬,触之局部皮温较高,有轻度压缩性,血小板3.5×104。诊断:婴儿血管瘤合并血小板减少综合征(Kasabach-Merritt,K-M综合征)。MRI检查提示:血管瘤侵及胸壁肋骨以外全层软组织。在静脉麻醉下行栓塞硬化术及激素治疗,用无水酒精3.0ml 得宝松明矾5.0ml。术后1周检查血小板2.0×105,术后1个月血管瘤表面皮肤变为暗紫红色,触之局部皮温正常,瘤体张力降低。术后6个月血管瘤表面皮肤颜色明显变淡…     

卡波西形血管内皮瘤临床病理特征

目的探讨卡波西形血管内皮瘤(KHE)的临床病理学特征。方法对3例KHE进行临床、病理学观察并结合文献进行讨论。结果其中女性2例,男性1例,均为婴儿。肿瘤位于腋胸部2例,腰部1例,临床上均伴有血小板减少性紫癜综合征。组织学上瘤组织主要由梭形内皮细胞构成,肿瘤呈结节状,并均见较为特征性的肾小球样结构。梭形细胞表达CD34及CD31。2例患者伴有淋巴管瘤病。2例患者KHE完整切除,1例患者KHE大部切除,随访均无瘤或带瘤存活。结论KHE是一种少见的主要发生于婴幼儿具有侵袭性的血管肿瘤,临床上常伴有血小板减少性紫癜综合征,组织学上具有婴幼儿毛细血管瘤和卡波西肉瘤的特点。治疗以扩大切除为主。其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度,皮肤及皮下肿瘤预后良好。     

肝上皮样血管内皮瘤1例并文献复习

目的提高对肝上皮样血管内皮瘤的认识。方法结合我院诊治的一例肝上皮样血管内皮瘤的患者资料和文献复习,探讨该病的临床特点、诊断、治疗及预后等。结果肝上皮样血管内皮瘤病因尚不明确,最常见的临床表现是右上腹疼痛、肝肿大和体重减轻,MRI或CT特点为:病灶对比增强扫描大于3 cm的病灶增强后有向心性强化倾向,而小于3 cm的病灶呈环形强化,门脉期及延迟期持续环形强化,肝内静脉主干及分支终止于肿瘤的边缘,形成"棒棒糖征"。病理学检查主要特征是具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标志物染色阳性。肝上皮样血管内皮瘤的治疗以手术切除和肝移植为主,预后介于良、恶性肿瘤之间。结论肝上皮样血管内皮瘤发病率低、临床表现复杂,易误诊,临床诊治过程中应予以重视。     

骨上皮样血管内皮瘤

上皮样血管内皮瘤是一种较少见的血管肿瘤，原发于骨组织者少见。     

美卓乐联合长春新碱治疗卡波西型血管内皮瘤婴儿的护理

目的观察口服美卓乐联合静脉注射长春新碱治疗颈部卡波西型血管内皮瘤婴儿的效果,总结护理经验。方法采用口服美卓乐联合静脉推注长春新碱治疗6例颈部卡波西型血管内皮瘤婴儿,给予心理护理、皮肤护理、用药护理及相关的健康教育。结果 5例治愈,定时随访未发现明显并发症,1例出院2个月后因脑出血致弱智。结论口服美卓乐联合静脉注射长春新碱治疗卡波西型血管内皮瘤是一种相对安全有效的治疗方法,操作前后加强观察,完善各项护理工作,对于保证治疗的顺利进行具有重要的意义。     

肝脏上皮样血管内皮瘤1例分析并文献回顾

目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤的临床病理、影像学表现及治疗。方法分析我院一例经病理证实的肝脏上皮样血管内皮瘤的临床表现、影像表现、病理组织特征,并进行文献相关回顾,探讨该罕见肿瘤的临床、影像、病理特征及治疗方案。结果肝脏上皮样血管内皮瘤的临床表现特异性差,影像表现为低密度,文献病例存在"包膜回缩征"和"棒棒糖征",强化特征随肿瘤大小变化,病理表现为上皮样细胞等细胞组成,呈条索状、巢状或腺样排列,免疫组化CD31、CD34阳性,治疗以肝肿物切除与肝移植手术为主。结论肝脏上皮样血管内皮瘤临床、影像表现特异性差,病理组化是确诊的方法,以手术治疗为主,在临床诊治中应予以重视。     

肝上皮样血管内皮瘤合并脾血管淋巴管瘤一例

<正>肝上皮样血管内皮瘤是一种罕见的肝脏中低度恶性侵袭性肿瘤,可侵袭至身体多个部位,如肺、胸膜、软组织、头颈部、骨等其他器官,其发病率为(0.001～0.002)‰^[1]。由于本病发病率低且缺乏特异性临床表现及影像学特征,临床上诊断困难,须依靠病理检查确诊,多预后不佳。原发性脾脏肿瘤是临床极少见肿瘤之一,仅占全部肿瘤发病的0.3‰,     

肝脏多发上皮样血管内皮瘤1例报告

肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEH）较为罕见一我科收治1例。报告如下.     

骨原发性血管内皮瘤

目的：本文探讨骨血管内皮瘤X线平片及CT表现并与病理分级相对照,试图找出病理分级与X线征象的相关性,方法：回顾性分析了6例经病理证实的骨血管内皮瘤,男4例,女2例,年龄分别为3－32岁,病程3－5年,结果：6例中多灶3例,单灶3例,5例为溶骨性破坏且以髋腔为主,仅1例髓腔皮质同时累及,无论病灶大小,单灶,多灶,病变周围均出现程度不等的反应性硬化,5例破坏区内残留骨,3例病灶内残留呈“发团样”或“细网状”结构,具有普通骨血管瘤的特征性表现。结论：骨血管内皮瘤在骨肿瘤分类中属于中间中低度恶性,因此本组6例X线征象与病理对照分析显示二者之间有一定相关性,但最后诊断仍依赖于组织学检查。     

骶骨上皮样血管内皮瘤1例

<正>患者女,42岁。3个月前无明显诱因出现右侧臀后部皮肤烧灼感,局部疼痛,外用膏药后烧灼感症状加重。CT示S2~3椎体右侧骨质破坏,右侧第2骶孔膨大,边缘轻度硬化,内见软组织肿块,考虑神经源性病变。MRI示患者S2~4椎体右侧可见团块状稍长T1混杂稍长T2信号(图1A),内见圆形长T1短T2信号及点片状长T2信号,肿瘤与骨质交界处呈线形长T1     

肝上皮样血管内皮瘤伴转移1例

肝上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid haemangioendothelioma,HEHE）是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤,其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间,属于中度或低度恶性肿瘤,生长缓慢,转移率不高,约在27％的患者中可出现肿瘤的转移,且多出现在肺部或肝内。     

肺上皮样血管内皮瘤1例

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EH)是一种起源于血管内皮细胞的罕见肿瘤,属于中低度恶性肿瘤,位于良性血管瘤与侵袭性的血管肉瘤之间[1].据统计,EH的发病率低于百万分之一[2].该肿瘤为多中心型起源,可发生于全身多个器官,以肝最多见,也可见肺、骨肌系统等[2].单...     

阴茎梭形细胞血管内皮瘤(1例报告并文献复习)

目的 探讨阴茎梭形细胞血管内皮瘤的生物学行为和临床病理特征.方法 回顾分析1例阴茎梭形细胞血管内皮瘤,结合文献分析其发病情况、临床病理特征、诊断和治疗.结果 患者行阴茎多发肿物切除术,术后多次复发.免疫组化染色：CD34（＋）.结论 阴茎梭形细胞血管内皮瘤治疗主要采用手术切除,辅以免疫等综合治疗,预后良好但复发率高.     

肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤2例报告并文献复习

目的探讨肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤的临床经验和疗效。方法回顾性分析2例肝脏上皮样血管内皮瘤患者肝移植诊疗经过和相关临床资料,并进行文献复习。结果 2例均为女性。术前腹部B超、CT均提示肝实质多发占位性病变：肝穿刺组织病理学检查均提示肝上皮样血管内皮瘤;免疫组化染色均显示肿瘤标志物CD31（＋）、CD34（＋）和FactorⅧ（＋）。肝移植术后采用他克莫司（FK506）＋吗替麦考酚酯（骁悉）二联免疫抑制方案,早期维持FK506血药浓度为8～12μg/L。分别于术后13 d及8 d肝功能恢复正常。术后早期1例并发急性阑尾炎,行阑尾切除术后治愈,2例均未发生急性排斥反应,康复出院。随访2年余移植物、受体正常存活,无肿瘤复发。结论肝移植是治疗不能手术切除的肝脏上皮样血管内皮瘤的最有效的治疗措施,术后效果满意。     

心脏手术中肝素诱导性血小板减少综合征的处理

肝素几乎是国内心脏外科手术中唯一使用的抗凝药。但某些病人使用肝素后可能产生严重不良反应 ,如肝素诱导性血小板减少综合征 (ｈｅｐａｒｉｎ ｉｎｄｕｃｅｄｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａｓｙｎ ｄｒｏｍｅ,ＨＩＴ)。据报道 ,所有准备接受心脏手术的病人中 ,0 12 %～ 1 3%已确诊患有ＨＩＴ[1] 。如此高的发生率 ,给心脏手术围术期管理带来了一定困难。本文参考国外文献对ＨＩＴ及其在心脏手术中的处理作简要综述。ＨＩＴ发病机制分型　有些病人在接受肝素治疗时 ,最初几天可能出现血小板计数轻度减少 ,但并无临床症状 ,可在几天内自…     

肝移植术后肝素-血小板减少-血栓形成综合征一例

肝移植后抗凝治疗是防治早期血管并发症的重要措施，最常用的抗凝药物是肝素制剂。近年来，随着肝素的广泛应用，肝素-血小板减少-血栓形成综合征（HIT，也称肝素诱导血小板减少症）已逐渐引起人们的关注。现将我院诊治的1例HIT的情况报告如下。     

发热伴血小板减少综合征并侵袭性肺曲霉病一例及文献复习

目的提高对发热伴血小板减少综合征、侵袭性肺曲霉病及两病并发的临床特点的认识。方法结合1例发热伴血小板减少综合征并侵袭性肺曲霉病患者的临床资料及文献复习,对本病的临床表现、实验室指标检查、影像学、诊断和治疗进行分析。结果发热伴血小板减少综合征以发热伴全身乏力为主要表现,可出现肝、肾、心、凝血等多脏器多功能损伤,白细胞和血小板计数均减少。侵袭性肺曲霉病在难以取得病理的情况下,应紧密结合其高危因素、临床症状、影像学及痰培养、G试验和GM试验等做出临床诊断,尽早治疗以降低病死率。结论发热伴血小板减少综合征并侵袭性肺曲霉病临床罕见,其发生可能由于发热伴血小板减少综合征急性期白细胞计数减少、免疫力低下,导致侵袭性肺曲霉病等机会性感染的发生。     

肝上皮样血管内皮瘤的诊治进展

肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性源于血管的少见肿瘤,临床症状和实验室检查无特异性,最终诊断需要病理检查.根治性的肝切除术或肝移植是可选择的主要治疗方法,其他各种辅助治疗有待进一步评价.