Miller-Fisher综合征22例临床分析

目的:探讨Miller-Fisher综合征的临床特点,以提高对本病的诊治水平。方法:回顾性分析22例Miller-Fisher综合征患者发病诱因、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并结合文献进行临床分析。结果:Miller-Fisher综合征发病平均年龄约44岁;多为急性或亚急性起病;发病主要症状为复视、四肢乏力;主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:所有患者均行脑脊液及电生理检查,其中20例(90.9%)出现蛋白-细胞分离现象,18例(81.8%)提示周围神经及神经根损害。脑CT或MRI检查均未发现异常。16例给予人免疫球蛋白为主的治疗,6例病情严重者给予血浆置换为主的治疗,出院时症状均明显好转。结论:当出现眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等症状体征时,应高度考虑Miller-Fisher综合征,行脑脊液及电生理检查以明确诊断,予以人免疫球蛋白或血浆置换的治疗,绝大多数患者预后良好。     

1例症状性癫痫并发Miller—Fisher综合征患者的护理

Miller-Fisher综合征首先由Miller Fisher于1956年报道,认为Miller-Fisher综合征为急性格林巴利综合征的特殊型,好发于青壮年,急性起病,以眼外肌麻痹,共济失调,腱反射减弱或消失为主要表现,结合脑脊液常规、免疫学检查以及肌电图检查能早期确诊,若诊断不及时可转化为全身型格林巴利综合征,早期及时治疗预后较好。     

Miller-Fisher综合征的临床特点分析

目的：分析探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法选取2010-03—2014-06在贵州省遵义市第一人民医院接受治疗的7例Miller-Fisher综合征患者,对其临床资料进行回顾性分析,分析其发病机制、临床表现、治疗等情况。结果本组患者中6例患者有感染病史,其中4例患者发病前伴有上呼吸道感染病史,2例患者有消化道感染史;6例患者为急性起病,1例患者为亚急性起病;5例患者双侧眼外肌为完全性麻痹,其中3例患者伴有眼内肌麻痹,2例患者为双侧外展神经麻痹;1例患者表现为吞咽困难,1例患者表现为双侧周围性面瘫,1例患者表现为四肢迟缓性轻瘫,1例患者表现为四肢麻木;4例患者四肢腱反射症状消失;5例患者双侧对称性小脑性共济失调,2例患者单侧小脑性共济失调。1例患者脑脊液蛋白正常,6例患者脑脊液蛋白增高至0.7～1.6 g/L。患者的运动及感觉传导速度减慢,4例F波潜伏期延长,1例患者F波潜伏期未引出。5例患者的头部CT显示正常,其中1例患者MRI显示患者为上颌窦、筛窦炎症,1例患者头部MRI正常,1例患者头部MRI显示有慢性缺血改变。患者出院1个月后对其进行随访,有6例患者症状完全消失,1例患者仍出现四肢无力症状。结论Miller-Fisher综合征可根据脑脊液检查以及肌电图检测进行确诊, Miller-Fisher综合征可累及周围神经系统,且大多数患者的预后情况良好。     

Miller—Fisher综合征和脑干脑炎11例分析

目的探讨Miller-Fisher综合征（MFS）和Biekerstaff脑干脑炎（BBE）的临床特点及诊断、鉴别诊断。方法回顾性分析MFS6例和BBE5例患者的临床特征、实验室及影像学表现。结果MFS与BBE两组患者均可以有眼肌麻痹、共济失调、腱反射异常,BBE组出现意识障碍3例,病理征4例,头MRI异常2例,MFS组出现一过性病理征1例,脑脊液检查MFS组蛋白升高5例,BBE组蛋白升高5例。结论MFS和BBE临床表现有重叠又有一定差异,其发病可能都与抗神经节苷脂（GQ1b）抗体有关,主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常。目前认为MFS定位于周围神经受累,而BBE则以中枢受累为主。     

外伤性肘外翻畸形合并肘管综合征14例肌电图与临床分析

目的:分析外伤性肘外翻畸形合并肘管综合征的临床与肌电图特点,探讨肌电图对其诊断的指导意义.方法:对14例临床考虑为肘部陈旧性骨折形成肘外翻畸形合并肘管综合征患者进行神经传导速度及肌电图检查.结果:患侧尺神经腕-肘段运动传导速度减慢7例,肘下5 cm～肘上5 cm段运动传导速度减慢11例.复合肌肉动作电位远端潜伏期延长8例,波幅降低10例.尺神经感觉传导速度减慢10例及伴波幅降低8例,14例腕-肘段感觉电位波幅降低;12例微移电位测定阳性;10块小指展肌、12块第一骨间肌及尺侧屈腕肌5块均有神经源性损害.结论:肌电图检查可证实外伤性肘外翻畸形合并肘管综合征存在,且能明确神经受压部位、程度,为临床诊断与鉴别及治疗方案采用提供可靠依据.     

空蝶鞍综合征的鼻内镜外科治疗

目的:探讨空蝶鞍综合征的诊断与鼻内镜外科治疗.方法:回顾性分析经鼻内镜治疗的11例空蝶鞍综合征病人的临床表现、影像学特点、内分泌功能检查及治疗效果.结果:11例均行鞍区MRI检查,采取鼻内镜下单鼻孔经蝶空蝶鞍填充术治疗,5例伴脑脊液鼻漏病人同时行脑脊液漏修补术.术后随访3个月～3年,2例伴有颅内压升高、脑脊液鼻漏的空蝶鞍综合征病人行二次手术,其余9例均行一次手术.术后临床症状和内分泌功能改善.结论:鞍区MRI是诊断空蝶鞍综合征的可靠方法.鼻内镜单鼻孔经蝶空蝶鞍填塞术是空蝶鞍综合征微创、有效的外科治疗手段.     

米勒·费希尔综合征的临床研究

目的探讨米勒·费希尔综合征的临床特点并对其进行综述。方法回顾分析8例米勒.费希尔综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状:头晕,恶心呕吐,视物模糊,视物成双,四肢无力,手足发麻感,行走不稳。主要神经系统体征:瞳孔直接及间接对光反射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼震,周围性面瘫,共济失调,深、浅感觉减退,腱反射减弱或消失。首发症状主要表现为头晕、视物成双和四肢无力。脑脊液蛋白升高8例,脑脊液细胞数无升高病例。肌电图检查示神经源性损害4例,脑电图异常3例。CT和MRI检查发现异常1例。激素和人血免疫球蛋白同时使用可有效缓解病情,7例患者出院时症状明显好转,1例不明显。结论米勒.费希尔综合征主要累及周围神经系统,临床表现相似,大多数预后较好。     

Wallenberg综合征的临床和影像学分析

目的:探讨Wallenberg综合征的病因、临床特点及MRI特点。方法:对22例Wallenberg综合征患者的临床资料及CT、MRI特点进行分析。结果:Wallenberg综合征主要表现为眩晕、恶心、呕吐、饮水呛咳、吞咽困难、眼球震颤、霍纳征、共济失调、交叉性感觉障碍等,头部CT检查发现1例延髓背外侧梗死灶,MRI发现22例延髓背外侧梗死灶。结论:Wallenberg综合征的主要病因为动脉粥样硬化,诊断主要依据临床特点及MRI。     

原发性低颅压综合征的临床表现与MRI诊断

目的：探讨原发性低颅压综合征的临床与MRI表现。方法：分析15例原发性低颅压综合征患者的临床资料、脑脊液生化及MRI表现。结果：15例患者均有体位性头痛,伴有或不伴有其他神经系统症状。脑脊液检查,脑脊液压力均低于70mmH20（1mmHzO=0．0098kPa）,生化检查9例正常。MRI检查硬脑膜均匀性增厚强化。经临床积极治疗,预后良好。结论：体位性头痛是低颅压综合征特征性临床表现,腰椎侧卧位穿刺脑脊液压力测量及头颅MRI检查具有诊断价值,临床积极治疗预后良好。     

26例胸廓出口综合征患者的神经肌电图分析

目的 探讨神经肌电图检查对胸廓出口综合征诊断及分型的意义。 方法 收集2010年1月至2013年1月期间由我院骨科临床确诊为胸廓出口综合征患者26例，按照胸廓出口综合征常规检查方法对入选患者上肢进行分段神经肌电图检查。 结果 入选患者神经肌电图异常表现主要包括：①尺神经肘部到腋部感觉神经动作电位（SNAP）波幅下降；②手部肌肉肌电图有失神经改变；③尺神经F波潜伏期延长、波幅下降；④前臂内侧皮神经SNAP消失或波幅下降，传导速度减慢等。 结论 神经肌电图检查在鉴别诊断胸廓出口综合征及分型方面具有重要作用，该检查方法值得临床进一步研究、推广。     

1例症状性癫痫并发Miller-Fisher综合征患者的护理

Miller-Fisher综合征首先由Miller Fisher于1956年报道,认为Miller-Fisher综合征为急性格林巴利综合征的特殊型,好发于青壮年,急性起病,以眼外肌麻痹,共济失调,腱反射减弱或消失为主要表现,结合脑脊液常规、免疫学检查以及肌电图检查能早期确诊,若诊断不及时可转化为全身型格林巴利综合征,早期及时治疗预后较好[1].症状性癫痫是指有明确病因和脑器质性病变的癫痫,这类癫痫有局限性或弥散性中枢神经系统病变,相当一部分患者有神经影像学方面的异常或有相应的神经系统阳性体征[2].有研究表明,癫痫患者血清抗脑抗体高于正常对照,癫痫患者存在一定程度的自身免疫应答异常,可引起免疫系统疾病[3].Miller-Fisher综合征发病率仅为格林巴利综合征的0.8％,临床少见[4].我科2012年5月收治1例症状性癫痫并发Miller-Fisher综合征患者,由于得到及时的诊断、治疗及护理,患者无严重并发症出现,痊愈出院,现报道如下.     

米勒·费希尔综合征的临床研究

目的探讨米勒·费希尔综合征的临床特点并对其进行综述。方法回顾分析8例米勒·费希尔综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状：头晕,恶心呕吐,视物模糊,视物成双,四肢无力,手足发麻感,行走不稳。主要神经系统体征：瞳孔直接及间接对光反射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼震,周围性面瘫,共济失调,深、浅感觉减退,腱反射减弱或消失。首发症状主要表现为头晕、视物成双和四肢无力。脑脊液蛋白升高8例,脑脊液细胞数无升高病例。肌电图检查示神经源性损害4例,脑电图异常3例。CT和MRI检查发现异常1例。激素和人血免疫球蛋白同时使用可有效缓解病情,7例患者出院时症状明显好转,1例不明显。结论米勒·费希尔综合征主要累及周围神经系统,临床表现相似,大多数预后较好。     

Miller-Fisher综合征误诊原因探讨

目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)的临床特征、诊断要点及误诊原因。方法对我院收治的MFS1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因头晕、恶心、视物成双伴走路不稳1 d入院。病初按急性缺血性脑血管病予相关治疗,后症状未见好转,且间歇性加重。后行腰椎穿刺脑脊液检查示:脑脊液蛋白升高,呈蛋白-细胞分离。肌电图检查示神经传导速度降低,F波潜伏期延长,周围神经损害。确诊为MFS,予对症治疗后好转出院。随访45 d,其动眼神经功能完全恢复。结论 MFS临床少见,接诊类似患者时要考虑到MFS的可能,及时行腰椎穿刺脑脊液检查、神经电生理等检查,尽早确诊,避免或减少误诊误治。     

脑干脑炎24例分析

目的探讨脑干脑炎的临床特点以及其与脑干其他病变的鉴别要点。方法对24例脑干脑炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果该病以青壮年为高发病人群,主要临床表现为颅神经核团、网状上行激活系统以及锥体束受损的症状,脑脊液检查以及头颅MRI有阳性发现。结论脑干脑炎早期诊断困难,脑脊液检查和头颅MRI有助于与其他脑干病变鉴别诊断。     

延髓背外侧综合征40例分析

目的探讨延髓背外侧综合征的临床及影像学特点。方法回顾性分析40例延髓背外侧综合征的临床及影像学资料。结果 40例均急性起病,常见的临床表现有头晕或眩晕;吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑;Horner征;眼震;交叉性感觉障碍;共济失调。头颅CT对病灶的检出率低,MRI检出率高。40例均好转出院。结论临床表现和MRI检查是诊断延髓背外侧综合征的主要依据,及早行头颅MRI检查明确诊断,防止误诊,MRA、CTA、DSA检查可进一步明确病因。     

4例Miller Fisher综合征临床分析

目的:分析4例Miller-Fisher综合征(MFS)患者的临床资料,旨在提高人们对本病的认识。方法:整理并且分析4例MFS患者的临床特点、实验室检查、诊断、用药选择及转归等住院资料,院外定期门诊或电话随访。结果:本组患者中,2例以复视为首发症状,2例以肢体麻木为首发症状;2例表现为经典MFS三联征,2例只有三联征中的一项或两项,为MFS/GBS重叠型。本组4例患者均出现蛋白-细胞分离现象。肌电图呈神经源性损害、神经传导速度减低等。头部CT或MRI检查无责任病灶表现。本组患者均采用丙种球蛋白治疗,其中2例予丙种球蛋白联合激素治疗。所有患者经治疗后临床症状均好转,但出院时仍有腱反射减弱或消失,出院6个月后随访,3例痊愈,1例伴轻微复视及肢体麻木症状。结论:MFS临床表现复杂多样,容易误诊漏诊,对缺少典型三联征表现的可疑MFS患者,应全面细致询问病史、查体及完善腰穿、头颅MRI或CT、电生理检查及抗GQ1b抗体检测等辅助检查,免疫球蛋白为主要治疗手段,当经济不允许的情况下可考虑激素治疗。     

原发性低颅压综合征22例临床分析

目的探讨原发性低颅压综合征（primary intracranial hypotension,PIH）的临床特点、影像学特征及预后,提高对该病的认识和诊治水平。方法回顾性分析22例PIH患者的临床资料。结果 22例患者均有与体位相关的头痛;脑脊液压力均小于70 mmH2O,血性脑脊液3例,红细胞增高6例,白细胞增高3例,蛋白增高7例;14例行头颅CT平扫,12例正常,1例双侧硬膜下积液,1例双侧额颞部慢性硬膜下血肿;11例行头颅MRI检查,其中6例MRI增强扫描示硬脑膜弥漫性强化和增厚;22例均经内科保守治疗痊愈。结论体位性头痛是原发性低颅压综合征的临床特征,腰穿脑脊液及头颅MRI增强扫描检查具有诊断价值,本病一般预后良好。     

原发性低颅压综合征13例临床分析

目的 探讨原发性低颅压综合征的临床表现、脑脊液和影像学特点.方法 回顾分析13例临床诊断明确的原发性低颅压综合征患者的临床表现、脑脊液及影像资料.结果 所有患者均有体位性头痛,并可伴有恶心、呕吐、头晕、复视及颈强直;CSF压力均<60 mm H2O,蛋白升高5例、白细胞增多8例、红细胞增多9例;均行头CT检查,4例分别出现硬膜下积液和脑室变小;2例头颅MRI增强检查示弥漫性硬脑膜强化;均采用保守治疗,均痊愈.结论 体位性头痛是原发性低颅压综合征最典型的临床症状,硬脑膜弥漫性强化是最常见的影像学表现,CSF容量减少是原发性低颅压综合征临床及影像学表现的病理生理基础.     

Leigh综合征头颅质子磁共振波谱影像表现探讨

目的 探讨Leigh综合征头颅质子磁共振波谱(1H-MRS)的影像特点及诊断价值.方法 对我院收治的临床诊断为Leigh综合征10例的头颅MRI及1H-MRS表现进行回顾性分析.结果 本组10例双侧基底节区及中脑导水管周围灰质区、3例脑干背侧、1例小脑常规MRI检查均可见对称性长T1、长T2信号,FLAIR像上为高信号.弥散加权成像(DWI)7例显示高信号,扩散系数(ADC)图呈低信号;3例表现为等及低信号.10例灌注加权成像(PWI)示双侧豆状核、尾状核病灶均为高灌注,但其他部位病灶表现为低灌注.本组病变区域1H-MRS表现为胆碱峰升高,N-乙酰天门冬氨酸峰降低;病变区域、脑脊液及常规MRI图像表现正常的区域均可见巨大乳酸双峰.结论 对Leigh综合征1H-MRS可提供直接反映疾病代谢异常的信息,联合应用常规MRI、DWI、PWI有利于该病的诊断和鉴别诊断.     

以听神经损害为首发症状的Guillain-Barre综合征误诊讨论

目的探讨不典型Guillain-Barre综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特点,以减少误诊。方法回顾性分析1例以听神经损害为首发症状的GBS的临床资料。结果本例先后因耳鸣、耳聋及心悸、四肢无力、大小便困难、燥热、无汗就诊于外院耳鼻咽喉科及心血管内科,分别诊断为突发性耳聋及冠心病,予相应治疗后,耳鸣、耳聋、心悸症状好转,但四肢无力症状加重,其他症状无明显好转,入我院。经查体及腰椎穿刺脑脊液检查提示蛋白细胞分离,肌电图检查提示神经源性损害,诊断为GBS,予丙种球蛋白及营养神经等治疗后,患者四肢无力明显好转。结论GBS缺乏典型临床表现时易误漏诊,及时行脑脊液、肌电图检查有助于确诊,免疫球蛋白等治疗有助于改善症状。