富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病2例病理分析

目的提高成人Still病性淋巴结病的诊断水平。方法回顾性分析2例富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病患者的临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组织化学法检测病变组织免疫表型情况,原位杂交法检测病变组织EB病毒编码的小RNA（EBER）表达情况。结果 2例临床均表现为发热、咽痛、关节痛,伴颈部淋巴结肿大,外周血白细胞和中性粒细胞显著升高;组织学改变为淋巴结副皮质区见成片的免疫母细胞样细胞及中等大淋巴细胞增生,淋巴滤泡萎缩;免疫表型为免疫母细胞样细胞表达CD3、CD45RO,部分表达CD30、上皮膜抗原（EMA）,而间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD56、CD20、CD79a和CD68均为阴性,EBER阴性。结论富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病组织学改变酷似T细胞淋巴瘤,病理医师诊断时需结合临床、组织学和免疫表型特点综合分析,以免误诊和漏诊。     

多中心浆细胞型Castleman病的临床病理分析

目的提高多中心浆细胞型Castlem an病（M-PC-CD）的诊断水平。方法复习3例M-PC-CD的临床及病理资料,用免疫组织化学法行下列抗体染色：CD3、CD20、CD138、CD21、CD23、CD79 a、Kappa、Lambda,用原位杂交方法检测病变组织中EB病毒编码的小RNA（EBER）表达情况。结果 3例患者均为中老年男性,均表现为全身多部位淋巴结肿大,伴乏力、消瘦等全身症状。实验室检查示血浆免疫球蛋白、24 h尿蛋白均升高。病理组织学特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性,而CD3、CD20、CD21和CD23及EBER阴性。结论 M-PC-CD的病理特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。免疫组织化学染色示浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性。     

bcl-2、Survivin、免疫表型在肠道淋巴瘤的表达及临床意义

收集病理确诊的肠道淋巴瘤内镜活检标本24例，同时以确诊的20例克罗恩病内镜活检标本作为对照。病理标本均行常规石蜡包埋、HE染色和S-P法标记。结果：①bcl-2、Survivin及免疫表型在肠道淋巴瘤活检标本中的表达明显高于克罗恩病活检标本;②T细胞性淋巴瘤中CD3、CD45RO的表达明显高于B细胞性淋巴瘤中；③CD20在B细胞性淋巴瘤中的表达高于T细胞性瘤。认为免疫表型、bcl—2及Survivin在肠道淋巴瘤中的诊断及其与克罗恩病的鉴别诊断方面具有一定的提示作用。     

免疫母细胞性淋巴结病四例分析

免疫母细胞性淋巴结病四例分析张沪生，张铭地，陈建文，李清朗免疫母细胞性淋巴结病又称血管性免疫母细胞性淋巴结病，为一较少见疾病，近年来发病有增高趋势，我们围绕４例报告，对此病的发病机制、临床诊断、呼吸系统损害、病理及治疗，结合文献复习，进行以下讨论。资...     

HIV/AIDS非相关霍奇金淋巴瘤的临床病理和免疫表型分析

目的 探讨HIV/AIDS非相关霍奇金淋巴瘤（HL）的病理组织学形态、免疫表型特点及鉴别诊断.方法 根据WHO（2008）造血和淋巴组织肿瘤分类,应用光镜、免疫组化EnVision法染色、FISH及原位杂交,并结合临床资料和文献复习对3例HIV/AIDS合并霍奇金淋巴瘤进行综合分析.结果 3例组织学形态均符合经典型HL,亚型为混合细胞型2例,1例为淋巴细胞消减型.免疫组化染色肿瘤细胞CD30、LMP1表达阳性,肝活检1例少数肿瘤细胞EMA、CD20及C D79α弱表达,Ki67增殖指数为60％～80％,LCA、CD15、CD68、PAX5、ALK、BOB.1、OCT2、CD3、p53均阴性;背景细胞可表达CD20、CD3、CD57、bcl-6.EBER原位杂交3例均阳性.FISH示IgH基因（14q32）重排1例.结论 在HIV感染者中,HL是最常见的AIDS非定义性肿瘤之一,预后较差.组织学是诊断非HIV/AIDS相关HL的基础,结合免疫组化进行分型和鉴别诊断可以减少误诊的发生,FISH和原位杂交是辅助检测HL分子遗传学改变的技术手段.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(T-AILT)是较罕见的外周T细胞肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)1％～2％,占外周T细胞淋巴瘤15％～20％[1].AILT具有特殊的临床表现、形态学特征和免疫表型,过去认为是一种非恶性免疫性疾病,称为血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD).近年来研究证实,AILT是一种独立的侵袭性外周T细胞肿瘤.故WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类中已将AILD归为AILT.本文分析我院收治的1例AILT,探讨该病的临床病理特征、诊断及治疗.     

肺原发性支气管相关淋巴组织淋巴瘤临床分析

目的 探讨肺原发性支气管相关淋巴组织（BALT）淋巴瘤的临床诊断及治疗,提高对BALT淋巴瘤的认识.方法 分析肺原发性BALT淋巴瘤的临床特点、影像学表现、病理特征、临床诊断,并复习文献.结果 患者以反复咳嗽、咳痰伴胸闷、气促为其特点;胸部CT检查显示：双肺多发大片实变影,右侧胸腔积液;CT引导下经皮肺穿刺活检病理检查结果：黏膜相关淋巴组织结外边缘带小B淋巴细胞淋巴瘤,免疫表型：CD20、BCL-2、ki-67、PAX-5均阳性;CD3、CD5、CD10、CD23、CD43、cyclin-D1、MPO等表达均阴性.结论 BALT淋巴瘤临床罕见,属于低度恶性B细胞淋巴瘤,依靠组织细胞学病理、免疫表型与临床、影像学相结合可明确诊断.     

原发性肠淋巴瘤与克罗恩病的鉴别诊断

背景：原发性肠淋巴瘤的发病率较低，临床表现缺乏特异性，易误诊为其他胃肠道疾病，特别是与克罗恩病（CD）的鉴别诊断较困难。目的：通过分析原发性肠淋巴瘤和CD患者的临床资料，提高原发性肠淋巴瘤与CD的鉴别诊断水平。方法：回顾性分析原发性肠淋巴瘤和CD患者的临床特点、内镜表现和病理检查结果。结果：原发性肠淋巴瘤患者的平均年龄为50岁，CD为35岁。5例（12.2％）CD发生肛周病变，4例（9.8％）内瘘，3例（7.3％）有肠外表现，但仅1例（5.9％）原发性肠淋巴瘤曾有肛瘘。内镜下原发性肠淋巴瘤以回盲部受累多见（41.7％），CD以小肠和结肠均受累多见（48，8％）；原发性肠淋巴瘤以肿块型较多见（41.7％），CD则主要表现为溃疡和铺路石样改变，其中18例伴肠腔狭窄，4例瘘管形成。B细胞性原发性肠淋巴瘤13例，T细胞性4例。12例CD表现为非干酪样坏死性肉芽肿。结论：临床上原发性肠淋巴瘤与CD的鉴别诊断较困难，需综合各种检查手段，特别是内镜检查和内镜下对病变部位多点取活检，以提高诊断率。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例并文献复习

目的:提高对母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的临床特征、诊断及治疗的认识。方法:对2例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤进行免疫病理、诊断及治疗的分析,并复习相关文献。结果:2例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤患者均无皮肤侵犯,2例患者流式免疫分型均提示CD56、CD4、CD123阳性,其中1例同时伴有白血病的免疫表型。结论:母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤为血液系统罕见病,皮肤受累在临床上最常见,通常也是首发表现,无皮肤侵犯的病例非常罕见,此类疾病的诊断需依赖活检病理、免疫组织化学染色、流式免疫分型,在进展过程中有向白血病转化的可能;此病预后极差,治疗上通常采用淋巴系统恶性肿瘤的化疗方案。     

溃疡性结肠炎及克罗恩病的内镜活检病理特点分析

目的 总结溃疡性结肠炎（UC）及克罗恩病（CD）的病理形态学特点,为其诊断提供借鉴.方法 收集临床首次诊断并经病理科证实的UC患者180例、CD患者106例,资料包括年龄、性别及病变累及肠道的部位,并选用病理组织学标准对病变的黏膜结构改变、黏膜慢性炎症细胞浸润、黏膜急性炎症改变、黏膜上皮改变进行评价,比较两类患者间的差异.结果 和CD病例比较,UC病例出现黏膜结构紊乱的比例较高（P＜0.05）,出现局灶间断性炎症的比例较低（P＜0.05）,隐窝炎、隐窝脓肿及固有膜内中性粒细胞浸润发生率较高（P＜0.05）,表面上皮变扁或糜烂、黏液细胞减少的发生率较高.肉芽肿样小结、假幽门腺化生及裂隙状溃疡改变仅出现在CD病例.180例UC病例中90%（162例）病例病变部位局限于结肠.106例CD病例中28%（30例）病变部位局限于回盲部,56%（59例）病变累及到2个及以上不同部位.结论 肠镜活检病理诊断UC及CD是一个综合分析的过程.若病变局限于回盲部或胃肠道多部位累及,黏膜出现肉芽肿样小结、局灶间断性炎细胞浸润、假幽门腺化生等改变则倾向于CD诊断;若病变局限于结肠,黏膜出现弥漫一致性炎或明显的黏膜结构改变、黏膜上皮改变则倾向于UC诊断.     

Castleman病10例IgH基因重排检测结果分析

用PCR技术检测10例Castleman病（CD）患者淋巴结组织免疫球蛋白重链（IgH）基因重排情况,免疫组化法观察其细胞表型;对7例患者进行96个月随访。结果1例IgH基因重排阳性,24个月时确诊为B系非霍奇金淋巴瘤,3个月后死亡;6例基因重排阴性,其中3例10～85个月死亡,余3例随访至今仍存活。提示CD可能不是一种单纯的良性淋巴组织增生性疾病,而为交界性具有恶变潜能的疾病,特别是多灶性CD（MCD）。组织学判断CD的恶变倾向困难,基因重排对判定CD的病变性质有重要作用。     

免疫母细胞性淋巴结病

免疫母细胞性淋巴结病(IBLA)也称血管免疫母细胞性淋巴结病,由Frizzera(1974)和Lukes(1975)提出。本病呈恶性淋巴瘤样的临床症状,但无恶性改变的病理学征象。IBLA的临床特征为多见于高龄者,无性别差异,症状有发热、出汗、体重减轻、全身淋巴结肿大、皮疹,皮疹呈斑丘疹,常伴有搔痒,除淋巴结肿大外,有时伴肝脾肿大。抗菌素治疗全无反应。实验室检查可见中至高度贫血,Coomb’s阳性的溶血性贫血,白细胞增多,抗淋巴球抗体阳     

成人Still病32例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点,提高诊断的正确率。方法回顾分析32例成人Still病的临床表现及化验检查,分析其临床特点。结果高热（体温≥39．0℃）、一过性皮疹、关节痛、白细胞、中性粒细胞增高（白细胞≥12．0×10^9／L,中性粒细胞≥80％）、血清铁蛋白增高,血沉、C-反应蛋白增高,肝脾淋巴结肿大是多见的表现,非甾体类抗炎药加糖皮质激素或／和免疫抑制剂是常用的治疗方法。结论成人Still病临床表现及实验室检查缺乏特异性,诊断时应符合参考诊断标准并除外其他疾病。     

Kikuchi病（附6例报告）

Ｋｉｋｕｃｈｉ病是新近认识的一种淋巴结炎症性疾病，其临床及病理特点表现为发热、全身淋巴结肿大、白细胞减少，受累及的淋巴结活检呈灶性至大片坏死，内见大量核碎片，无粒细胞浸润，周边见组织细胞增生。此病为ＥＢ病毒感染，预后良好，部分病例需用肾上腺糖皮质激素治疗。讨论了本病与淋巴瘤、免疫母细胞性淋巴结病、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等病的鉴别要点。     

肠病型T细胞淋巴瘤临床分析(附5例报道)

肠病型T细胞淋巴瘤(ETCL)是一种临床少见、预后差的疾病,了解其临床病理特征对诊断和治疗有重要的临床意义.目的:通过分析ETCL患者的临床表现、病理改变和分子生物学特征及其与EB病毒(EBV)感染的关系,提高临床医师和病理医师对ETCL的认识,以期改善患者的生存率.方法:回顾我院2001年7月～2004年1收治的5例ETCL患者的内镜活检或手术切除标本的临床和组织病理学表现;采用免疫组化方法标记CD45RO、CD3、CD56、CD20、CD79α、CD68、Lys;采用聚合酶链反应(PCR)检测EBV感染和T细胞受体(TCR)-γ基因重排情况.结果:5例ETCL患者均无肠病史,多发生于青年男性,4例发病年龄为24～38岁,病程进展迅猛,确诊后4个月内死亡.病变多发生于结肠和小肠,1例与胃部同时发生,均为多发性溃疡性病变.肿瘤细胞为多形性T细胞,组织学形态为多形性淋巴细胞弥散分布,有血管中心性浸润,淋巴上皮病变,大片或多灶性坏死为特征.5例患者肿瘤组织CD45RO和TCR-γ基因重排均为阳性,1例CD56阳性且EBV阳性.结论:ETCL多发生于青年男性,临床症状多无特异性,病程发展迅猛,预后差,病损肠管表现为多发性溃疡,TCR-γ链克隆性重排,多数为自然杀伤(NK)样T细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤非特殊型;有EBV感染的ETCL为NK样T细胞淋巴瘤.     

成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染关系的探讨

目的探讨成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染的关系。方法用原位杂交法检测121例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER(EB病毒编码的小RNA)表达情况,统计不同类型成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染相关性。结果 121例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER阳性率为63.6%(77/121),其中结外者EBER阳性表达率为75.9%(60/79),阳性细胞多为肿瘤细胞,阳性细胞数>30%;而结内者EBER阳性表达率为40.5%(17/42),阳性细胞多为母化的肿瘤细胞或反应性B淋巴细胞,阳性细胞数<10%。结外成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER表达率显著高于结内(P<0.01)。EBER表达与组织学类型有关(P<0.01)。不同类型淋巴瘤EBER阳性表达率不同:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKCL)为98.0%(48/49),EBER阳性细胞数>30%;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)为77.8%(7/9),阳性细胞数<10%,阳性细胞多为反应性B细胞;外周T细胞淋巴瘤非特殊型(PT,NOS)为41.5%(17/41);肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)为33.3%(2/6);间变性大细胞淋巴瘤并ALK阳性(ALCL,ALK+)者为18.2%(2/11)。结论结外成熟T和NK细胞淋巴瘤发生与EB病毒感染密切相关,而结内成熟T和NK细胞淋巴瘤EB病毒感染可能为继发感染。检测肿瘤组织EBER表达有助于成熟T和NK细胞淋巴瘤的诊断和治疗。     

退行性钙化性主动脉瓣膜病的病理组织学分析

目的分析退行性钙化性主动脉瓣膜病(DCAVD)不同病变阶段的病理组织学特征.方法选择尸检和经外科手术的成人主动脉瓣膜标本共55例,利用组织学和免疫组织化学染色方法,对瓣膜内各种物质和细胞的表达情况进行分析.回顾各例心血管危险因素有关的临床记录.结果不同程度主动脉瓣膜病变均以瓣膜基底部增厚明显,增厚区病灶及附近的纤维层内蛋白质,脂肪和钙盐聚集.免疫组化染色示,不同程度病变中,CD68阳性的单核巨噬细胞浸润,偶尔可见T细胞;还可见由CD31阳性的内皮细胞围绕而成的新生毛细血管结构,以及骨母细胞标记物OPN表达,上述标记物随病变程度加重而表达数量增加.心血管疾病危险因素,如吸烟史、高脂血症、高血压、冠心病,在重度病变中的发生率显著高于轻中度病变.结论 DCAVD的病理组织学特征与动脉粥样硬化具有相似之处,这些特征包括瓣膜内脂质、蛋白质和钙盐沉积,单核巨噬细胞浸润,新生毛细血管增生以及骨母细胞形成.     

肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征一例报告并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理及免疫分型特征。方法应用常规病理、免疫组化及PCR方法观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤,并进行相关文献复习。结果患者以肝大、巨脾、发热为主要表现,肝脾活检病理结果显示淋巴瘤细胞侵犯脾红髓、肝窦及汇管区;免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD45RO、CD15,而CD20、CD79α表达阴性;PCR方法发现TCRγ链重排;且患者存在溶血及血小板减少,诊断符合肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是罕见的淋巴瘤类型,具有独特的临床病理特征和免疫表型,应注意与其他造血系统疾病鉴别。Evans综合征是其少见的并发症之一,可能与自身免疫异常有关。     

眼眶结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤病理特点及预后

目的研究眼眶结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)病理特点及预后。方法复习3例眼眶ENKTL临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组化法检测肿瘤组织CD3、granzyme B、TIA-1、CD56、CD20、CD4、CD5、CD8、TdT和MPO表达情况,原位杂交法检测EB病毒编码的小RNA(EBER)表达情况。结果 3例均以眼睑红肿、疼痛为首发症状;肿瘤细胞以中、小细胞为主,呈弥漫性分布,围绕血管生长并伴血管侵犯,微血管纤维素性血栓形成,侵犯眶周脂肪、横纹肌及神经组织,坏死及凋亡显著;3例肿瘤细胞均为cCD3+/granzyme B+/TIA-1+表型,EBERs阳性;CD56阳性1例,阴性2例,CD4、CD5、CD8、CD20、TdT和MPO均为阴性。3例均获随访,生存期分别为2、3、4个月。结论眼眶ENKTL临床表现与炎症相似,预后差,及早行活体组织学检查是早期确诊的关键。     

间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学分析

目的:探讨间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床细胞病理学特点、免疫表型及鉴别诊断,提高对ALCL的认识。方法:分析经组织病理学证实的13例ALCL的临床表现、细胞病理学形态及免疫表型,并结合相关文献进行讨论。结果:13例ALCL患者中,ALK阳性11例,ALK阴性2例;全部表达CD30,部分表达EMA、CD3、CD45RO、CD43,不表达CD3、CD56、CD20、CD79a、PCK、CD117;Ki67LI 60%~100%。结论:ALCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,依据其细胞病理学形态特征,细胞病理学可以做出正确的诊断,但应注意与霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、未分化癌等进行鉴别;当鉴别诊断有困难时,应行活检及免疫组织化学染色以确诊。