幕上原始神经外胚层肿瘤1例

病例 女,26岁.主因头痛伴呕吐1月入院,既往体健.患者1月前无明显诱因出现恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,量约50 mL,休息后呕吐缓解,头痛无明显减轻.查体：神清,双侧瞳孔大小对称,对光反射正常,颈抵抗（＋）,四肢肌力V级,活动正常,双侧巴氏征（-）,心肺查体（-）.于当地医院行颅脑CT平扫示：右额顶叶占位,给予输液治疗（具体用药不详）,头痛无明显好转.     

松果体区原始神经外胚层瘤1例

病例女,52岁。主诉:左眼视力下降,双下肢活动障碍半年。现病史:患者于半年前无明显诱因出现左眼视力下降,双下肢活动障碍,症状逐渐加重,病来无抽搐,无昏迷,无二便障碍。查体:嗅觉迟钝,左眼视力减弱,共济运动检查左侧差。CT平扫:松果体区见一类圆形等皮质密度肿块影,大小     

国内首例子宫原发性原始神经外胚叶肿瘤报告并文献复习

迄今国外文献仅报道16例子宫原发性原始神经外胚叶肿瘤(pPNET),本文在国内首次报道1例经手术病理检查确诊的子宫原发性原始神经外胚叶肿瘤。患者因经期延长、经量增多3个月入院,入院后经相关检查诊断为子宫肌瘤并中度贫血,后经多次输注浓缩红细胞,血红蛋白升至85.9 g/L后,在全麻下行子宫肌瘤剜除术,术后病理检查诊断为子宫前壁下段PNET,转入妇科肿瘤病房,行子宫全切、右侧附件切除并盆腔淋巴结清扫术。术后诊断子宫前壁下段pPNETⅠb期,予化疗。随访2.5年无复发。本文通过对本例临床资料进行回顾性分析并复习相关文献,探讨pPNET相关特点及诊治情况,以提高临床医生对pPNET的认识。     

MRI诊断外周性原始神经外胚层肿瘤2例

病例例1,女,44岁。因左侧大腿痛性肿块半年余入院。患者2年前无明显诱因左大腿内侧出现无痛性包块,当地医院行切除术,术后病检:左股前侧软组织原始神经外胚层肿瘤伴广泛坏死。术后半年再次出现包块,呈间歇性疼痛,     

中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

患者,男,11岁,于1个月前无明显诱因出现双侧腋下两肋及背部疼痛,多于夜间卧位时疼痛剧烈,为阵发性,白天活动尚可,4天前患者胸背部疼痛明显加重,伴双下肢力弱、麻木入院,入院前晚上曾小便1次.查体:双上肢肌力V级.双下肢肌力0级,双下肢腱反射迟钝,T6水平以下深浅感觉均减退,病理反射未引出.     

椎管内多发原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,25岁。以\"双下肢肌力下降伴大小便失禁5天,腰部疼痛\"入院。查体:双侧下肢肌力0级;Hoffmann征未见异常,Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征和Gordon征双侧均为阳性。MRI:T6至T12髓外硬膜下见多发大小不等结节状稍短T1等T2信号(图1、2),压脂像呈等信号,边界清,较大     

原始神经外胚层肿瘤三例临床及病理分析

原始神经外胚层肿瘤(PNET)首先由Hart等[1]于1973年提出。由于此病的文献报道较少,许多医务人员缺乏认识,易造成误诊。现将3例典型病例报告如下。1病例资料【例1】男,10岁。因发热、腹痛、腹部包块2个月入院。2个月前左下腹受撞后出现疼痛,呈持续性钝痛,渐加重,伴发热,排柏油便3次。当地行腹部B超及CT检查报告为盆腔包块,考虑外伤所致。查体:血压112/75 mmHg。浅表淋巴结不大,左下腹可触及一5 cm×3 cm×3 cm大小的包块,质硬,触痛,边界清,活动度差。MR I检查示盆腔左下方及左趾骨上支左髋臼下2/3内有异常信号。B超示左下腹部低回声团…     

外周原始神经外胚层肿瘤的CT诊断

目的:分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT表现,提高对该病的认识。材料与方法:回顾性分析12例经病理诊断的外周原始神经外胚层肿瘤的CT表现。结果:9例表现为溶骨性骨质破坏,伴有软组织肿块;3例为混合性骨质破坏与软组织肿块,除2例发生在胸椎和1例发生在髋臼的病灶较小外,其余病灶都较大,最大平均直径为10cm。其中6例可见细小骨膜反应。软组织肿块低于邻近正常肌肉密度,多以替代和(或)推移邻近结构方式生长。2例软组织肿块中可见散在小点状钙化。1例可见邻近淋巴结转移。结论:pPNET的CT表现为非特异性,典型表现为溶骨性骨质破坏和较大软组织肿块,肿瘤以替代邻近结构方式生长,肿瘤钙化与邻近淋巴结转移少见。CT能较好显示病变内部结构,明确病变范围及与邻近结构关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价。     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例

病例 女，15岁，因左上肢疼痛2年，左上，下肢活动不灵及右下肢痛温觉减退3个月入院。患者于2年前自觉左肩，左后颈部及左上肢疼痛，转颈时加重。3个月前觉右下肢痛温觉减退，同时左上肢肌力减弱，左下肢活动不灵，查体：右剑突水平以下痛温觉减退，左上肢及左下肢肌力Ⅳ级。     

中枢型原始神经外胚层肿瘤MRI征象及病理特点

目的 分析中枢型原始神经外胚层肿瘤（cPNET）的MRI及病理学特点。方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的cPNET的MRI表现及病理学特征。结果 17例患者中,单发病灶14例,多发病灶3例,均位于幕上。病灶较大,囊实性14例,实性3例,囊变多位于周边部,实质部分T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈等、稍高信号伴多灶性囊变、坏死、出血、钙化;瘤周水肿15例,瘤周无水肿2例;占位效应均较显著;增强后肿瘤实性部分明显强化。免疫表型以Syn、NSE、CD99、Vim及GFAP表达为主。结论 cPNET的MRI表现有一定特征,确诊有赖于病理检查。     

原始神经外胚叶肿瘤的诊断及治疗

原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种具有明显神经分化的组织病理形式的肿瘤.本文PNET的诊断及治疗现状作一概述.目前认为PNET和尤因肉瘤(Ewing's sarcoma,EWS)是由小圆形细胞组成的恶性肿瘤,有共同的神经外胚层起源,形态构象相似,涉及22号染色体上的EWS基因,同属于PNET/EWS家族肿瘤[1].     

外周型原始神经外胚层肿瘤影像学误诊3例分析

目的：分析外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的影像学表现,以提高对本病的认识。方法：总结、分析经病理证实的3例pPNET。结果：2例病变自骶骨椎管内突入盆腔,均被误诊为神经鞘瘤;1例位于胸壁,被误诊为转移瘤。结论：pPNET在影像学上缺乏特征性表现,但能较好地显示肿瘤内部情况,并明确肿瘤与周围组织的关系,为临床提供一定的指导和帮助。     

原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特点分析

目的探讨原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法回顾性分析7例发生在肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床资料、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习。结果 7例原发性肾脏PNET中,女4例,男3例。年龄8~46岁,平均21岁。主要症状为腰背部疼痛不适或肉眼血尿。7例PNET镜下形态相似,主要由核圆浓染的、形态比较一致的原始小圆细胞构成,肿瘤细胞弥漫呈片状分布,形成特征性的Homer-Wright菊形团样结构,核分裂象易见,常伴有坏死。免疫组化示:CD99弥漫阳性,不同程度表达波纹蛋白(Vimentin)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和突触素(Syn),而S-100、嗜铬素(Cg A)均阴性。7例均行根治性肾肿瘤切除术,5例术后给予化疗;随访3~21个月,3例出现肿瘤复发,2例出现转移(分别在术后9个月和12月死亡),2例失访。结论原发性肾脏PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤,高度恶性且极易复发和转移,术前常被误诊为肾癌或肾母细胞瘤,主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊。目前主要治疗方法是手术切除+术后化疗。     

腹股沟原始神经外胚瘤1例

患儿女性 ,4岁。 2年前无意中发现右腹股沟肿物 ,约花生米大 ,质中、无压痛 ,呈渐进性增大。先后 3次手术切除。分别诊断为“良性间叶混合瘤”和“神经外胚源性恶性肿瘤”。此次肿瘤再次复发来我院。查体 :右腹股沟有一长 8ｃｍ手术瘢痕肿物 ,无压痛。行针吸诊断 :小细胞性恶性肿瘤。外科手术切除皮肤瘢痕 ,在卵圆窝处切除一 3ｃｍ× 2ｃｍ肿物。病理检查　灰白间灰红色不规则肿物 1个 ,3ｃｍ× 2 5ｃｍ× 2ｃｍ大小。质中 ,表面不光滑。切面灰白色 ,部分为囊性。囊内为灰红色烂肉样组织。镜检 :肿瘤细胞体积较小 ,比淋巴细胞略大 ,大小不…     

腹腔内原始神经外胚层瘤一例

女患,49岁,于2002年6月出现无诱因左上腹疼痛,曾于外院行超声及CT检查,发现腹腔盆腔多个肿块,怀疑结核并服用抗结核药物治疗。2002年9月28日在外院行腹部穿刺活检,见送检组织中有灶性小圆细胞浸润,性质待定。病人大便呈白陶土色。查体:全身皮肤、巩膜明显黄染。血生化:TBIL、DBIL、IBIL、AST、ALT、r-GT均增高。病人于2002年10月14日收入我院,并于2002年10月22日行CT平扫及增强扫描。CT表现:腹腔内可见多发大小不一团块状软组织密度影,最大者约21cm×11cm,密度不均,其内见点状钙化(图1),壁腹膜、肠系膜、大网膜均受累,脾内多个低密度灶,胆囊窝少量积液。增强扫描腹腔内肿块呈轻度不均匀强化,脾内低密度病变显示更清楚(图2)。     

胸腔内原始神经外胚瘤2例

原始神经外胚瘤是一种未分化的小圆细胞恶性肿瘤,有中枢型和外周型,发生于外周的神经外胚瘤较少见,2008年我院收冶2例发生于胸腔的巨大神经外胚瘤,现报告如下.病例例1,男,19岁.半月前无明显诱因出现咳嗽,咳白色黏痰,无发热、心慌、气短等.查体:胸廓对称无畸形,胸壁和肋骨无压痛,右下肺扣诊呈浊音,听诊右肺呼吸音弱,未闻及干湿罗音和胸膜摩擦音.胸部平片见右侧胸廓饱满,右上胸腔内见巨大软组织密度影,边缘不规则,密度欠均匀,右侧胸腔见外高内低的弧形影,膈影、肋膈角被掩盖.     

原始神经外胚层瘤1例

患者女 ,6 5岁。双下肢进行性乏力半年 ,伴头痛 ,无发热 ,视力差。查体 :神志淡漠 ,心肺未见异常 ,双下肢肌力ＩＩ～ＩＩＩ级 ,腱反射减弱 ,巴氏征 (- ) ,行腰椎穿刺 ,测脑脊液压力 2 70ｍｍＨ2 Ｏ。ＣＴ检查 (见图 1,2 ) :平扫示 ,第三脑室受压上抬 ,两侧脑室对称性扩大 ,周围脑白质密度减低 ,鞍上池内见类圆形直径大约 1.4ｃｍ密度增高影 ,增强扫描 :病灶明显强化 ,边缘规整 ,其内强化不均 ,两侧裂池、脑沟变窄 ,四叠体池存在 ,中线居中 ,幕下结构未见异常 ,蝶鞍扩大 ;冠状位重建显示肿瘤从鞍上侵入鞍内 ,呈束腰征。蝶鞍无明显扩大。ＭＲ…     

骨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学对照

目的：探讨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤（pPNETs）的临床和影像学表现的异同点，为两者的鉴别和治疗提供帮助。方法：回顾性分析18例尤文瘤和10例骨pPNETs的临床和X、CT及MR资料。结果：尤文瘤的年龄范围10~28岁，平均18.5岁。多以局部疼痛（17?蛐18）伴肿胀（13?蛐18）为主诉，1例以局部肿块为主诉。病变的部位为股骨6例、肱骨4例、锁骨2例，胫骨、腓骨、尺骨、髂骨、骶骨及髋臼各1例。18例X线片中，溶骨性骨质破坏7例，溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高11例；10例见软组织肿块；10出现骨膜反应，其中葱皮样骨膜反应3例；病变呈偏侧性6例；一侧骨皮质出现压迹3例。12例CT扫描中，边界不清的溶骨性骨质破坏4例，溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高8例；10中有大小不一的软组织肿块形成；8例出现骨膜反应。9例MRI扫描中，T1WI等信号8例，中等偏高信号1例；T2WI及STIR呈不均匀中高信号；8例中见大小不一的软组织肿块形成，肿块的大小为2cm×3cm～3cm×10cm；5例MR增强扫描中，3例呈显著性强化，2例呈不均匀显著性强化。骨外周性原始神经外胚层瘤（pPNETs）年龄范围8~68岁，平均24.4岁。病变的部位为：髂骨3例、肱骨干骺端2例，椎体、椎弓、肩胛骨、骶骨、蝶骨大翼各1例；多以局部疼痛（9?蛐10）伴肿块为（7?蛐10）主诉。X线溶骨性骨质破坏8例，伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，未见异常1例；7例见软组织肿块；均未见骨膜反应。7例CT扫描中边界不清的溶骨性骨质破坏6例，伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，均有明显的软组织肿块形成，2例伴有细小的点状钙化，均未见骨膜反应；10例MRI扫描中，T1WI等信号9例，中等偏高信号1例；T2WI及STIR不均匀中高信号8例，均匀高信号2例；均见软组织肿块形成，肿块的大小为2.5cm×4.0cm~7.5cm×13.0cm；5例MR增强扫描中，2例呈中等度强化，3例呈不均匀显著性强化。结论：和骨外周性原始神经外胚层瘤比较，尤文瘤的发病年龄相对较轻，以长管骨好发，X线和CT上骨膜反应明显，骨质密度增高多见，MR上其信号改变相似但软组织肿块较小，结合病理检查有助于两者的诊断和鉴别诊断。     

原始神经外胚叶肿瘤临床特征探讨

原始神经外胚叶肿瘤为罕见的恶性肿瘤,生物学行为高度恶性,易复发、转移、预后差。随着病理检查技术,尤其是免疫组化及细胞遗传学,分子生物学技术的进步,对该病的认识不断提高,报道的病例逐渐增加,现就其相关临床特征进行阐述。