抗MDA5抗体阳性重症皮肌炎1例

患者女,31岁,多发肌肉疼痛4个月,咳嗽、气短2个月,发热3 d.肌电图提示肌炎活动期;特发性炎性肌炎谱示:抗MDA5抗体IgG(3+),抗Ro-52抗体IgG(3+);胸部CT提示两肺间质性改变及感染.诊断:皮肌炎,肺间质病变,I型呼吸衰竭,肺部感染.     

抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎临床关系的探讨

目的探讨抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎（PM／DM）的临床关系。方法分析16例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）的临床特征,并与81例阴性组进行比较。结果本组中抗Jo-1抗体阳性占16．5％,抗Jo-1抗体阳性组出现肺间质病变（ILD）11例（68．75％）、肺部感染15例（93．75％）、和多关节炎／关节痛8例（50．00％）、肌肉活检异常3例（18．75％）、肌力异常4例（25．00％）、RF阳性5例（55．50％）、技工手4例（25．00％）、发热14例（87．50％）、皮肤硬肿5例（31．25％）与抗Jo-1抗体阴性组比较,差异显著（P〈0．05）。结论在多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）中,抗Jo—1抗体阳性者有明显的肺间质病变、肺部感染、多关节炎、RF阳性、技工手、发热、皮肤硬肿等临床特征,提高对Jo-1抗体综合征的认识,早期诊断,早期治疗,提高生存率。     

以双手皮疹为首发表现的抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎一例

对于临床表现不典型的无肌病皮肌炎患者,容易被延误诊治.本文报道1例55岁女性患者,临床表现为双手冻疮样皮疹,肌电图示神经肌肉未见异常,特发性炎性肌病抗体谱16项:MDA5(++),PM-Scl75(++).     

抗Jo-1抗体综合征1例

患者女,70岁.因咳嗽、关节痛反复发作6年,加重并出现皮损2年,于2005年8月8日入院.患者6年前无明显诱因出现持续性干咳,伴有膝关节疼痛及红肿,在外院就诊.诊断为类风湿关节炎(RA),RA肺炎,经治疔后好转.     

梅毒、红斑狼疮和皮肌炎患者抗磷脂抗体检测

目的：探讨抗磷脂抗体与梅毒、系统性红斑狼疮(SLE)和皮肌炎(DM)的关系。方法：应用酶联免疫吸附试验检测16例梅毒患者、32例SLE患者和11例皮肌炎患者血清中的抗磷脂抗体。结果：①梅毒患者抗磷脂抗体的吸光度（A值)[lgG型抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)除外]和IgM型阳性率[抗磷脂酸抗体(aPA)除外]与正常人相比显著升高，IgG型抗磷脂抗体阳性率只有抗心磷脂抗体(aCL)和抗磷脂酸抗体(aPA)，与正常人相比显著升高；②SLE患者抗磷脂抗体的A值和阳性率[IgG型抗磷脂酰乙醇胺抗体(aPE)和IgM型抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)除外1与正常人相比显著升高；③DM患者抗磷脂抗体的A值[IgG型抗磷脂酰乙醇胺抗体(aPE)除外1与正常人相比显著升高。④梅毒和SLE患者总阳性率与正常人相比显著升高。结论：自身免疫性疾病患者的抗磷脂抗体与感染时有所不同；抗磷脂抗体虽然存在于多种自身免疫性疾病中，但以SLE的阳性率最高。     

特发性炎症性皮肌病中自身抗体的研究进展

特发性炎症性皮肌病,包括皮肌病、临床无肌病性皮肌炎和多发性肌炎.不同类型的特发性炎症性皮肌病可累及不同靶器官如皮肤、肺和肌肉等,临床表现比较复杂.肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体在特发性炎症性皮肌病中阳性率较高,与临床特征密切相关,在诊断中更具有特异性.部分患者血清中还存在一些与肌炎发生关系不密切的自身抗体,如抗临床无肌病性皮肌炎-140抗体、抗小泛素样修饰酶抗体,因此不应称之为肌炎特异性自身抗体,而应单独列为特发性炎症性皮肌病的特异性抗体.     

皮肌炎伴高滴度抗核抗体1例

报告皮肌炎伴高滴度抗核抗体1例。患者女,39岁,全身乏力伴颜面部红斑1月余。生化检查示肌酶明显升高,肌电图检查示肌源性损害。自身免疫示抗核抗体1:3200(+)。     

以间质性肺疾病为突出表现的皮肌炎

报告1例以间质性肺疾病（ILD）为突出表现的皮肌炎。患者女,66岁。咳嗽伴眼睑斑块、双手指斑疹半个月余。皮肤科检查：双侧眶周水肿性紫红色斑块,双手近端指间关节伸侧脱屑样斑疹,四肢肌力正常。实验室检查示抗黑色素瘤分化相关因子5(MDA5)抗体阳性,ILD进展迅速,患者呼吸困难。诊断：皮肌炎。治疗：予口服托法替布治疗后症状缓解。     

抗核抗体和特异性自身抗体检测的临床应用

结缔组织病是一组多种临床症状重叠的自身免疫性疾病,抗核抗体和特异性自身抗体检测在结缔组织病诊断中起重要作用。现就临床上如何正确选择检查项目,正确使用实验结果诊断疾病、监测病程和判断预后等作一综述。     

皮肌炎伴发恶性肿瘤的研究进展

皮肌炎伴发恶性肿瘤是皮肌炎的一个亚型,伴发恶性肿瘤为皮肌炎预后不良的主要因素。恶性肿瘤高危发病时间为皮肌炎诊断前后1年内。与经典型皮肌炎相比,皮肌炎伴发恶性肿瘤具有患者年龄>50岁、Heliotrope征、皮肤坏死及肌炎特异性抗体抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体阳性等典型的临床特点,这些特点提示需进行恶性肿瘤...     

Predictive factors for anti-MDA5 antibody in patients with dermatomyositis: a retrospective multicenter study

Background and objectives : Melanoma differentiation-associated gene 5 antibody (anti-MDA5) in dermatomyositis (DM) is associated with rapidly progressive interstitial lung disease and poor prognosis. Early diagnosis is key to improving the prognosis of these patients. The aim was to confirm cutaneous characteristics in patients with anti-MDA5 dermatomyositis and to explore new diagnostic markers for the presence of anti-MDA5 (anti-MDA5⁺). Patients and Methods : A multicenter cross-sectional retrospective cohort study of 124 patients diagnosed with DM, of which 37 were anti-MDA5⁺. Demographic data, laboratory data, and clinical manifestations were collected. Results : Anti-MDA5⁺ DM is characterized by a distinct mucocutaneous phenotype that includes oral lesions, alopecia, mechanic's hands, palmar and dorsal papules, palmar erythema, vasculopathy, and skin ulceration. We found vasculopathy and digit tip involvement very frequently in anti-MDA5⁺ patients (p <0.001), being a diagnostic marker of anti-MDA5⁺ (OR, 12.355; 95% CI 2.850–79.263; p  =  0.012 and OR, 7.447; 95% CI 2.103–46.718; p  =  0.004, respectively). The presence of ulcers deserves special mention, especially in anti-MDA5⁺ patients, because in our cohort, up to 97% of the anti-MDA5⁺ patients had ulcers. Conclusions : In patients with suspected DM with digit tip involvement or vasculopathy, the presence of anti-MDA5 antibodies must be ruled out, as it may be a clinical predictor.     

以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎九例研究

目的 探讨以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎的临床、病理特点.方法 收集2012年10月至2016年7月复旦大学附属中山医院皮肤科诊治的9例以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎患者的资料,分析其临床与病理特征.结果 9例中女6例,男3例,年龄28～73岁.9例患者脂膜炎皮损均表现为触痛性斑块或结节,分别发生在臀、股、腰、背、腹、上肢和腮部,先于、晚于或与皮肌炎特征性皮损和肌肉损害同时发生,其中1例脂膜炎先于皮肌炎特征性皮损30年发生.皮损组织病理示基底细胞液化变性,真皮血管周围及脂肪小叶和间隔内以淋巴细胞、浆细胞为主的炎性浸润,可有脂肪细胞坏死、钙化和膜囊性改变,血管壁纤维素样坏死和管腔闭塞.脂膜炎先于皮肌炎特征性皮损发生的2例患者曾被数次误诊为狼疮性脂膜炎和深部硬斑病.多数患者对联用糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好,但伴脂肪膜性坏死者,对治疗反应差.结论 皮肌炎的脂膜炎表现具有一定组织学特征,与皮肌炎典型皮损的发生可不同步,在皮肌炎典型损害前出现易被误诊,持续跟踪随访对确诊具有重要意义.     

皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者血清中CADM-140抗体的检测和临床意义

目的 对皮肌炎（DM）/临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者进行CADM-140抗体检测,探讨CADM-140抗体与临床特征间的联系。方法 采集38例DM（22例）/CADM（16例）患者血清,另外采集46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者血清,包括8例多发性肌炎、15例系统性红斑狼疮、5例系统性硬化病、6例干燥综合征、6例混合性结缔组织病、6例特发性肺纤维化和5例正常对照者。以重组黑素瘤分化相关基因5（rMDA-5）为底物,通过ELISA检测患者血清中CADM-140抗体,比较CADM-140抗体阳性与阴性患者的临床特征。 结果 ①16例CADM和22例DM患者血清CADM-140抗体阳性例数分别为7例和2例,CADM患者阳性率（43.8%）显著高于DM（9.1%）（P ＜ 0.05）,46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者及5例正常人均阴性;②CADM-140抗体阳性患者皮肤溃疡和坏死的发生率为8/9,红细胞沉降率为（40.8 ± 23.1） mm/1 h,CADM-140抗体阴性组分别为6.9%和（22.5 ± 16.8） mm/1 h,两组比较,P ＜ 0.01和 ＜ 0.05;CADM-140抗体阳性患者乳酸脱氢酶水平显著高于阴性组（分别为328.3 ± 104.2和241.1 ± 100.3 IU/L,P ＜ 0.05）,而肌酸激酶显著低于阴性组（分别为156.3 ± 260.8和1806.2 ± 3737.1 IU/L,P ＜ 0.05）;两组间抗核抗体阳性率和恶性肿瘤发生率的差异无统计学意义;③CADM-140抗体阳性患者不仅肺间质病变发生率显著高于阴性组（分别为9/9和48.3%,P ＜ 0.01）,而且急进型肺间质病变发生率也显著高于阴性组（分别为5/9和0,P ＜ 0.05）。阳性组肺高分辨率CT评分（122.9 ± 54.8）显著高于阴性组（70.0 ± 59.8）（P ＜ 0.05）。结论 通过检测CADM-140抗体不仅可以判断DM/CADM是否合并肺间质病变,还可能是伴发急进型肺间质病变的血清学标记,动态观察血清CADM-140抗体水平也许有助于预测肺间质病变病程。     

成人皮肌炎患者抗核抗体与临床特征及肿瘤风险的关系

目的 探讨成人皮肌炎患者抗核抗体与临床特征及肿瘤风险的关系.方法 回顾性分析2008年4月至2018年4月在苏州大学附属第一医院皮肤科住院的101例皮肌炎患者的临床资料,分为抗核抗体阳性组和阴性组,比较两组之间肌病、肿瘤发生风险以及其他临床特征的差异.92例患者随访2年.采用卡方检验分析比较两组的临床特征,利用多因素回...     

假性血管性水肿：一种新的皮肌炎皮疹

【摘要】 介绍一种新的皮肌炎皮疹类型——假性血管性水肿,其特点为患者面部、口唇、四肢为主出现局限性或弥漫性水肿,非凹陷性,可伴或不伴红斑,皮疹无明显瘙痒。大部分伴假性血管性水肿的皮肌炎患者抗转录中介因子1γ抗体阳性,会出现严重肌肉损伤,肌酶异常增高,以及难治性吞咽困难;少部分患者抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性,此类患者均有肺部累及。因此,皮肌炎患者出现假性血管性水肿时需要高度重视,抗体筛查有助于患者早期诊断和早期差异化治疗,改善患者的症状体征,提高患者的生存率。     

Serum concentrations of carboxyterminal propeptide of type 1 procollagen and tissue inhibitor of metalloproteinase 1 in patients with dermatomyositis

Abstract Serum levels of carboxyterminal propeptide of type I procollagen (PICP) and aminoterminal propeptide of type I procollagen (PINP) have been used as indices of collagen synthesis in patients with various fibrotic diseases during the active stages. One of the suggested contributory factors to the development of tissue fibrosis is a decrease in collagenase activity, which may be related to levels of serum tissue inhibitors of metalloproteinases-1 (TIMP-1). In this study, the serum levels of PICP and PINP in 20 patients with dermatomyositis and 29 control subjects and of TIMP-1 in 29 patients with dermatomyositis and 29 control subjects were measured using an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) or a radioimmunoassay (RIA). We found that the mean PICP level in patients with dermatomyositis was significantly higher than that in normal controls (mean ± SD 326 ± 76 ng/ml vs 135 ± 88 ng/ml; P < 0.001). In 60% of dermatomyositis patients, the serum PICP level was elevated (more than 311 ng/ml, i.e. 2 × SD above the mean control value). Elevated serum PICP levels were correlated with the incidence of elevated serum creatine kinase levels in patients with dermatomyositis. The serum concentration of PINP was not elevated in comparison with that of the normal control subjects (mean ± SD 36 ± 30 ng/ml vs 63 ± 34 ng/ ml). The mean TIMP-1 level in the patients with dermatomyositis was also significantly higher than in the normal control subjects (mean ± SD 438 ± 328 ng/ml vs 163 ± 63 ng/ml; P < 0.001). In 59% of dermatomyositis patients, the mean serum TIMP-1 level was elevated (more than 289 ng/ml, i.e. 2 × SD above the mean control value). Serum PICP and TIMP-1 levels might be useful for detecting disease activity or severity in dermatomyositis. Received: 6 August 1996     

皮肌炎／多发性肌炎患者血清Jo—1抗体检测的临床意义

应用免疫印迹技术测定５２例皮肌炎和多发性肌炎病人血清可提取性核抗原（ＥＮＡ）多肽抗体，其中Ｊｏ－１抗体的阳性率分别为１３．３％和３１．８％。１１例Ｊｏ－１抗体阳性病人中７２．７％起较急对类固醇治疗反应差，减药或停药易于复；４５．５％伴发间质性肺病，５４．５％伴有Ｒａｙｎａｎｄ现象，６３．６％合并关节炎，３６．４％合并恶性肿瘤。４１例Ｊｏ－１抗体阴性病人上述合并症阳性率仅分别为９．８％、１７．１％、     

皮肌炎伴发肺间质病变的相关因素分析

目的 探讨皮肌炎（DM）伴发肺间质病变（ILD）的临床特点及其相关因素。方法 回顾分析复旦大学附属华山医院皮肤科近6年来收治的206例DM患者临床资料,采用χ2检验、t检验等分析DM伴发ILD的影响因素。 结果 DM患者ILD的发生率为49.03%。上眼睑红斑、Gottron征、关节痛、咳嗽等临床表现均为DM伴发ILD的相关因素（P值均 < 0.05）,其中咳嗽、关节痛与ILD的发生率呈正相关,而Gottron征与ILD的发生率呈负相关。DM伴发ILD患者乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、抗Jo-1 抗体等实验室指标异常发生率显著高于DM不伴发ILD的患者 （P值均 < 0.05）。DM伴发ILD患者肺功能较DM不伴发ILD患者显著下降（P < 0.05）,其肺部CT表现主要为肺尖/肺底部的条索影（57.4%）、高密度斑片影（31.7%）、网格影（16.8%）、磨砂玻璃影（13.8%）。结论 DM患者关节痛、咳嗽症状的发生率与ILD呈正相关,而Gottron征的发生率与ILD的伴发率呈负相关。DM伴发ILD患者肺部CT特征性表现为肺尖/肺底部条索影、斑片影、磨玻璃影和网格影。     

皮肌炎35例临床分析

本文详述了皮肌炎的症状，化验室检查，合并症及治疗。