肝性脊髓病1例报告并文献复习

肝性脊髓病（hepatic myelopathy,HM）又称门-腔分流性脊髓病,1949年由Leih和Cand首先报道,之后Zieve等再次对HM进行了详尽的描述,     

乙型肝炎后肝硬化并发肝性脊髓病1例报告

<正>肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)为肝硬化晚期一种罕见的神经系统并发症,临床上主要以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征性表现,一般仅累及双下肢,上肢通常免疫或最低限度受影响。其组织病理学改变为皮质脊髓侧索对称性脱髓鞘,全脊髓均可见,以胸、腰段最为明显~([1])。有少量的HM主要通过影响颈髓,从而引起四肢麻痹~([2])。由于该病发病率低,预后差,且临床工作者对该病的发病机制、诊断及治疗仍不十分清     

乙型肝炎肝硬化伴肝性脊髓病1例

患者,男性,48岁,农民.因双下肢无力1个月,加重伴神志恍惚3d入院.既往有乙型肝炎病史10余年,肝硬化病史4年.入院前1个月无诱因出现双下肢无力,活动不灵活,有僵硬感,但可自主行走,无肢体麻木、大小便障碍等,当地医院查头颅CT未见异常,对症治疗无好转,逐渐出现自主行走困难.     

自发性门体分流并发肝性脊髓病1例报道并文献复习

肝性脊髓病(hepatic myelopathy, HM)是肝脏疾病终末期较少见的并发症,多发生于自发性或继发性门体分流后,目前缺少统一的诊断标准,易误诊。本文报道1例自发性门体分流后并发的以下肢痉挛性截瘫为主要表现的HM,并进行文献复习,以提高对该病的认识,为临床工作提供参考,降低误诊率。     

肝硬化患者并发肝性脊髓病20例

1991年7月至1997年2月,我院共收治肝硬化患者164例,其中20例并发肝性脊髓病,现报告如下.临床资料:本组患者均为肝炎后肝硬化(失代偿期),男12例,女8例,年龄24～78岁,平均45.7岁,病程3～21年,平均14.2年.临床表现有:单侧或双侧肢体肌力下降,不能行走,均伴有嗜睡、淡膜等肝性脑病的前期表现,全部病例均经头颅CT、脑脊液检查排除脑血管疾病,经抗肝昏迷、保肝等治疗,随着意识好转,黄疸减轻,肌体肌力逐渐恢复正常,不留任何后遗症,但症状可反复出现     

厚皮性骨膜病1例并文献复习

厚皮性骨膜病（pachydermoperiostosis,PDP）是一种罕见的良性疾病,病因未明。其临床特点为杵状指（趾）、骨膜新骨形成、皮肤增厚、回状头皮、皮肤溢脂、痤疮、关节肿胀疼痛及手足多汗等。现将我院最近诊断的1例PDP报告如下。 1临床资料 患者男,23岁,未婚。因肢端肥大10余年,双膝肿大伴四肢乏力7个月入院。患者诉10岁始无明显诱因出现四肢肢端无痛性进行性肥大。近一年来上症加重,肢端肥大明显。     

肝性脊髓病1例

患者,男性,46岁,个体业主。因间断腹胀、尿少3年,反复意识不清7个月于2008年7月30日入院。于2005年7月,患者在当地医院,诊断：乙型肝炎肝硬化失代偿期。多次因“原发性腹膜炎”在当地医院治疗。于2008年1月,患者首次出现肝性脑病,住院治疗,开始服用阿德福韦酯抗病毒治疗。此后反复出现肝性脑病症状。入院查体：神志欠清,计算力、定向力差。     

肝性脊髓病1例

患者女。56岁，退休工人。因反复呕血、黑便、神志不清9月、双下肢无力、行走障碍1月于2006年6月29日入院。2005年10月出现呕血、黑便，经我院检查诊断为肝硬化并发上消化道出血．脾功能亢进，于10月15日行脾切除及脾肾静脉分流术，术后未再出现消化道出血，但于2005年10月底出现行为异常、昏迷，诊断为肝性脑病，于我科经护肝、抗肝昏迷治疗，2天后好转，但反复发作，共10余次，间隔时间1～3月不等，共住院4次。2006年5月底开始出现下肢无力，逐渐加重，以致不能行走，无其它伴随症状．未出现明显的神志改变，再次入住我科。既往无肝炎病史，无饮酒史，     

肝性脊髓病1例

患者男,60岁.7年前出现牙龈鼻出血及下肢水肿,诊断为丙型肝炎后肝硬化脾功能亢进.1年前行脾切除断流术,术后反复出现间歇性精神失常、胡言乱语、昏迷,诊断为肝性脑病,经降氨保肝治疗症状缓解.半年前出现双下肢沉重感,行走困难,走路时呈剪刀步态,乏力,逐渐出现双下肢瘫痪.因1d未排大便出现昏迷于2003-02-15急诊入院.体检:T 37℃,P 104/min,R 18/min,BP 17/11kPa,浅昏迷状态,压眶反射存在,可见肝掌和蜘蛛痣,结膜无苍白,巩膜无黄染,口唇无发绀,心肺检查未见异常,腹平坦,可见手术瘢痕,无腹壁静脉曲张,腹软,触诊右上腹时出现痛苦表情,无反跳痛和肌紧张,肝未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音亢进,双下肢水肿阴性.神经系统检查:颅神经正常,双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌力Ⅰ～Ⅱ级,肌张力增高,膝腱反射正常,双侧巴氏征阴性,深浅感觉正常,无肌肉萎缩,尿便功能无障碍,行走呈痉挛性剪刀步态.     

肝性脊髓病1例

患者男,41岁。因双下肢瘫痪6个月入院。10年前曾患急性黄疸型肝炎,3年前出现肝硬化腹水,6个月前出现进行加重性两下肢僵直,屈伸障碍并跛行。查体:面色灰暗,颈静脉充盈,胸前及面部可见蜘蛛痣,肝掌(+)。腹部膨隆,腹壁静脉曲张,移动性浊音阳性。双下肢肌张力增高,肌力Ⅲ级,腱反射亢     

Castleman病1例并文献复习

<正>Castleman病(Castleman's disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,1956年由Castleman首先报道。CD是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病。我院曾诊治1例,现报告如下,并综合相关文献进行分析讨论。1病例资料患者,男,14岁,学生。因发现颈部包块7年,明显增大1年余,左上腹疼痛5d,于2006年11月20日住院。患者8岁时,父母发现其双侧颈部各有     

Kimura 病1例并文献复习

目的 提高对少见疾病Kimura病的认识.方法 分析广州医学院第一附属医院广州呼吸疾病研究所于2008年7月29日收治的1例Kimura病伴支气管扩张患者的临床和病理资料,并复习相关文献.结果 患者,女,18岁,16年前接种卡介苗后反复咳嗽、咳痰、出现全身多发性包块,临床特征主要是血嗜酸性淋巴细胞增多、头颈部包块及淋巴结肿大和支气管扩张.颈部皮下肿物活检符合嗜酸性淋巴肉芽肿,对糖皮质激素治疗有效.结论 Kimura病属于少见病,合并支气管扩张是首例报道.     

Kimura病1例并文献复习

目的提高对少见疾病Kimura病的认识。方法分析广州医学院第一附属医院广州呼吸疾病研究所于2008年7月29日收治的1例Kimura病伴支气管扩张患者的临床和病理资料,并复习相关文献。结果患者,女,18岁,16年前接种卡介苗后反复咳嗽、咳痰、出现全身多发性包块,临床特征主要是血嗜酸性淋巴细胞增多、头颈部包块及淋巴结肿大和支气管扩张。颈部皮下肿物活检符合嗜酸性淋巴肉芽肿,对糖皮质激素治疗有效。结论Kimura病属于少见病,合并支气管扩张是首例报道。     

特发性非肝硬化性门脉高压1例并文献复习

<正>特发性非肝硬化性门脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种血管性疾病,临床表现为门脉高压的一系列症候,但缺乏肝硬化的病理学表现,约占门脉高压症患者的10%。因缺乏相对特异的诊断标准,易误诊。现报道1例我科诊治的以脾功能亢进症为首发症状的、经13年就医路终确诊的INCPH患者,以期提高临床医师对该病的诊治水平。1病例摘要患者女,68岁。主因“发现脾肿大13年,间断腹泻8月”于2020年9月9日入院。患者于13年前因“急性胆囊炎、胆囊结石”于我院普外科行手术治疗,     

肝小静脉闭塞病误诊1例报告并文献复习

我们结合文献对1例由外院误诊为药物性肝炎而转入我科、最终确诊为肝小静脉闭塞病患者进行分析，报道如下。     

骨化性气管支气管病1例并文献复习

<正>骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteoehondrop-lastic,TO)是一种病因不明的良性气道疾病,指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节样增生并向管腔突出的气道病变,既往该病多在尸检中发现,随着胸部薄层螺旋CT和支气管镜检查增多,对该病认识和了解增多,报道逐年增加。现就作者确诊的一例骨化性气管支气管病报道并文献复习。临床资料     

发作性睡病1例报告并文献复习

正发作性睡病是一种以过度日间嗜睡以及快动眼睡眠调节异常为特征性的一类神经疾病,其特点为快动眼潜伏期较短,清醒期内出现快动眼睡眠侵入,典型临床表现为过度嗜睡、猝倒、入睡前幻觉、睡眠麻痹四联症。发作性睡病是一种伴随终身并严重影响患者身心健康及生活质量的疾病,甚至引发意外造成伤亡。基于本病的发病率低且危害性大,如何早期诊断发作性睡病,特别是临床不典型的发作性睡病显得尤为重要。现将我院2015年诊断的1例     

肝性脊髓病(附50例国内文献复习)

肝性脊髓病是慢性肝病晚期的一种神经系统表现,临床少见。本文收集国内文献44例和我院6例,共50例做一分析。男47例,女3例,男女之比为16.7∶1。国外报道年龄多在30～60岁,国内30～60岁占86％,与国外相似。