自身免疫性肝病重叠综合征的研究现状

自身免疫性肝病主要包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。同时或相继出现以上任意两种单独自身免疫性肝病特征者称为重叠综合征。其中,以PBC重叠AIH(PBC-AIH)相对最为常见。若不及时接受治疗可迅速进展至肝硬化和肝衰竭。就近年自身免疫性肝病重叠综合征的研究进展进行了总结。     

原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治

自身免疫性肝病(AILD)包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)。患者可在初诊时或随访的过程中出现2种AILD的特征,通常将这种情况称为“重叠综合征”,其中以PBC重叠AIH最为常见。与单纯PBC或AIH相比,PBC-AIH重叠综合征门静脉高压、消化道出血、腹水、死亡及肝移植发生率明显升高,病情进展也更迅速,因此,其早诊早治显得尤为重要。对近年PBC-AIH重叠综合征的诊治进展进行综述。     

自身免疫性肝病序贯综合征1例

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。AIH与PBC或PSC同时存在被称之为重叠综合征,已有较多报道。但临床上亦可见到AIH与PBC或PSC相继发生或互相转变,称之为序贯综合征者,则鲜见报道。自身免疫性肝病的序贯综合征也应和重叠综合征一样,引起临床医生的重视。     

自身免疫性肝病动物模型

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及重叠综合征.     

自身免疫性肝病的治疗

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

自身免疫性肝病及其重叠综合征的诊断及治疗

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及其相互重叠的综合征,但就相互重叠关联而言尚没有明确的定义.在重叠综合征中,以AIH - PBC最为多见,在AIH或PBC患者中占10％[1].近年来由于相关临床经验的累积、实验室诊断技术的发展以及肝活检的普及,使得我国自身免疫性肝病检出率明显增高.     

自身免疫性肝病诊治面临的挑战

自身免疫性肝病(AILD)以循环中出现自身抗体、肝组织学炎症表现和血清免疫球蛋白水平升高为特点,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)和重叠综合征。早期诊断和早期治疗可显著改善患者预后,提高生活质量。本文将重点评述我国AILD研究中取得的进展和遇到的难点问题。     

自身抗体阴性的自身免疫性肝炎重叠原发性胆汁性胆管炎及原发性硬化性胆管炎1例报告

<正>自身免疫性肝病是一组病因不明、免疫介导的肝损伤,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)[1],其患病率分别为25/10万～40/10万、17/10万及0. 9/10万～1. 3/10万[2-4]。临床上有小部分患者同时或在病程的不同阶段,具有其中两种或两种以上疾病的临床、生化、免疫及组织学特征时称为重叠综合征[5],报道较多的主要有AIH/PBC、AIH/PSC两种类型。AIH/PBC重叠综合征存在于8%～10%的AIH或PBC患者中[6-7],AIH/PSC重叠综     

自身免疫重叠综合征

临床上有些患者虽表现自身免疫性肝病的特点,但尚未达到自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)或原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)的诊断标准,这类疾病被命名为自身免疫重叠综合征(autoimmuneoverla     

肝脏重叠综合征（上）

“重叠综合征”被引入肝脏是描述不同形式的自身免疫性肝病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。对于这些重叠综合征，是不同形式的实体或是自身免疫性肝病的多样表现还有争论。     

重叠综合征：国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）就争议问题的立场声明

自身免疫性肝病中,部分患者具有胆汁淤积性肝病[原发性胆汁性肝硬化（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC）]和自身免疫性肝炎（AIH）两种疾病特征,这些患者通常诊断为＂重叠综合征＂,目前尚缺乏定义＂重叠＂的国际一致性标准。     

加强对国人自身免疫性肝病的临床研究

自身免疫性肝病由自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及其重叠综合征组成。我们不仅需加强国人自身免疫性肝病自然史、临床特点和发病机制的研究,还需开展多中心、前瞻性随机对照临床试验以评估新的免疫抑制治疗的疗效和安全性。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征30例诊断和治疗分析

背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等。这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难。目的:探讨PBC鄄AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况。方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC鄄AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC鄄AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析。结果:PBC鄄AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异。PBC鄄AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ鄄谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P<0.05或P<0.01)。经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P<0.05或P<0.01),PBC鄄AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P<0.05或P<0.01),但改善时间慢于AIH组(P<0.05或P<0.01)。结论:在本组病例中,PBC鄄AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效。     

164例自身免疫性肝病临床分析

目的 分析比较自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangltis）及其重叠综合征的临床特点、生化特征和治疗反应，提高对自身免疫性肝病的认识。方法对77例AIH患者、46例PBC患者、11例PSC患者和30例PBC-AIH重叠综合征患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析。结果除PSC外，大多数自身免疫性肝病多发于中年女性，从出现症状到明确诊断平均需要2．5年。AIH、PBC-AIH重叠患者具有较高的转氨酶，PBC、PSC具有较明显的GGT、ALP升高。临床表现上AIH、PBC、PSC、AIH-PBC黄疸发生率分别为84％、78％、90％和67％，皮肤瘙痒的发生率分别为43％、56％、81％和60％。PSC和AIH-PBC具有较高的AIH评分，27％的PSC患者和33％AIH-PBC的评分达到可能的AIH。合理应用UDCA和免疫抑制剂可使90％的PBC和AIH患者症状在六个月内得到缓解、肝功能恢复明显改善。结论 AIH、PBC-AIH的肝功能异常以转氨酶升高为主，PBC、PSC以胆汁淤积为主。应用AIH评分系统诊断可能的AIH时应注意鉴别PSC及其它自身免疫性肝病。UDCA和免疫抑制剂可改善绝大多数患者的症状和肝功能异常。     

自身免疫性肝病临床及免疫学特征

目的 分析自身免疫性肝病的临床特征和免疫学特点,以提高对该类疾病的认识和诊断水平.方法 对164例自身免疫性肝病患者的临床症状、体征及免疫学检查资料进行回顾性分析.结果 原发性硬化性胆管炎(PSC)多发于青年男性,自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(AIH-PBC)多发于中年女性;临床表现上AIH、PBC、PSC、AIH-PBC黄疸发生率分别为84%、78%、90%和67%,皮肤瘙痒的发生率分别为43%、56%、81%和60%.但AIH、PBC和PBC-AIH患者之间的年龄、性别、黄疸、皮肤瘙痒等症状无显著性差异(P均＞0.05).AIH首诊正确诊断率为8%(6/77),PSC为9%(1/11),PBC为13%(6/46).从发病到确诊PBC平均为38月,AIH为46月,PSC为31月,PBC-AIH重叠综合征确诊最难,平均需51月,常误诊为可能的AIH或单纯PBC.AIH、PBC、PSC和PBC-AIH肝外自身免疫性疾病的发生率分别为47%、11%、27%和24%,各自身免疫性肝病患者均有较高的自身抗体发生率.结论 自身免疫性肝病在临床上并不少见,患者常伴发肝外自身免疫性疾病及较高的自身抗体发生率;诊断需综合临床、生化、自身抗体和病理组织学等指标.     

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因不明、可见于任何年龄段的进展性慢性肝炎，病情通常有波动。AIH的诊断需组织学形态改变、特征性临床表现、生化检查、血清免疫球蛋白异常升高和血清自身抗体的存在。变异综合征或重叠综合征常在AIH的基础上合并其他自身免疫性肝病的特征，如原发性胆汁性肝硬化（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC）。另外，AIH需与其他慢性肝炎鉴别，及时恰当的治疗能延长患者生存期，提高生活质量并尽可能避免肝移植。     

自身免疫性肝病活检组织病理学特征分析109例

目的:分析比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及其重叠综合征的组织病理学变化,提高对自身免疫性肝病(AILD)的认识.方法:对27例AIH、67例PBC、4例PSC、1例AIH-PSC重叠综合征和10例AIH-PBC重叠综合征患者的肝穿组织病理资料进行回顾性分析.结果:AILD患者多发于中年女性(73.3%),肝组织病理变化以界面性肝炎为主(77.7%),在重度患者则出现重度界面性肝炎、桥样坏死等.PBC患者早期(Ⅰ、Ⅱ)占28.3%,而晚期(Ⅲ、Ⅳ)占71.7%,肝组织病理变化以小胆管减少甚至消失为主(62.6%).AIH-PBC重叠综合征患者并非罕见,他的肝组织病理学具有AIH和PBC的双重特征.结论:AILD是非病毒性肝病的重要组成部分,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化.     

肝病相关自身抗体对原因不明肝功能异常患者的诊断评价

自身免疫性肝病是指由于机体的自身免疫反应攻击肝组织而非病毒感染所致的肝病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及相互两者并存的重叠综合征等[1-2],其共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时,血清中可发现与肝脏有关的循环自身抗体.