重视自身免疫性肝病的临床诊治

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases)是一组自身免疫介导的肝胆系统损伤,根据临床表现、生化、影像学和组织病理学特点,可简单地分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)以及以胆系损害及胆汁郁积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).此外,还有这3种疾病中任意两者之间的重叠综合征(o-verlao syndromes),主要以AIH-PBC重叠综合征多见.以上几种疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化[1].     

自身免疫性肝病临床诊治研究进展*

自身免疫性肝病（AILD）的检出和诊断率逐年提高,并已成为肝脏炎症性疾病的研究热点。本文归纳了近年来AILD诊疗的最新进展,重点介绍较为确切的诊断方法、难治性AILD替代治疗方案的选择、原发性硬化性胆管炎(PSC)与IgG4相关性胆管炎(IAC)的鉴别诊断,为临床医生对该类疾病的诊治提供帮助。     

自身免疫性肝病重叠综合征诊治进展

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等。同时存在AIH、PBC或PSC特征者称为重叠综合征,若不及时接受治疗常可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭。早期诊断和治疗可显著改善预后。本文就近年自身免疫性肝病重叠综合征的诊治进展作一阐述。     

自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊治进展

自身免疫性肝病是血清中出现相关的自身抗体和免疫球蛋白,并由此引起相应的肝脏病理损伤和肝功能生物化学异常的一组自身免疫性疾病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).这3种疾病都有其各自典型的临床表现和血清生物化学、免疫学及病理学特征,然而,在许多情况下,患者的临床特征往往不那么典型,而表现为兼有以上3种中2种疾病的特征,我们称之为重叠综合征.     

自身免疫性肝病动物模型

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及重叠综合征.     

自身免疫性肝病研究进展

在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中，肝细胞是自身免疫性肝炎（AIH）中自身抗体的攻击靶（即肝细胞受损），原发性胆汁性肝硬化（PBC）是小胆管受损，原发性硬化性胆管炎（PSC）主要是大胆管破坏，它们被看作是复杂性疾病，发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段]     

儿童自身免疫性肝病

儿童自身免疫性肝病是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎、肝移植后新发自身免疫性肝炎。近年来儿童自身免疫性肝病的发病率逐渐上升,但临床表现缺乏特异性,有不同于成人的临床特点,现有的IAIHG积分系统并不适合儿童患者,故临床上容易误诊或漏诊。及时应用免疫抑制剂治疗至关重要,可明显改善预后。本文主要对该病的诊治研究进展进行综述。     

临床病理学在自身免疫性肝病诊治中的重要性

肝脏组织学在自身免疫性肝病的诊断中起着重要作用,尤其是临床表现非特异、自身抗体阴性的患者。介绍了几种自身免疫性肝病在组织学上的特征性表现。自身免疫性肝炎(AIH)的特征性表现包括界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润、玫瑰花环及穿入现象,而慢性非化脓性胆管炎、上皮样肉芽肿常提示原发性胆汁性肝硬化(PBC)。胆管周围洋葱皮样纤维化是原发性硬化性胆管炎(PSC)特征性表现,席纹状纤维化伴IgG4阳性浆细胞浸润常须考虑为IgG4相关硬化性胆管炎。最后指出,在日常工作中,临床医生和病理医生加强沟通有利于提高自身免疫性肝病的诊治。     

自身免疫性肝病的治疗

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考.     

自身免疫性肝病的研究进展

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)三种疾病,本文就近期此领域的进展进行讨论.在AIH诊断方面,多项研究比较了2008年提出的简化标准及修订标准及各自特点;在PBC方面,对熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)发病机制、应答不良的标准以及新的治疗方案有所扩展;在PSC方面,对UDCA治疗的争议和IgG4相关的PBC成为研究热点.     

自身免疫性肝病的诊断

自身免疫性肝病是一组以异常自身免疫反应为基础的慢性肝、胆疾病综合征,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing eholangitis,PSC).由于本组疾病确切的发病机制尚不清楚,各个疾病的临床表现、生化、免疫学检查和组织学变化有交叉重叠,故而提出了"重叠综合征"一词,临床上以AIH-PBC、AIH-PSC和PBC-PSC重叠常见.本文现将自身免疫性肝病及其诊断重叠综合征的诊断介绍于下.     

自身免疫性肝病研讨会纪要

自身免疫性肝病是一类由自身免疫反应介导的慢性肝胆疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎及其重叠综合征.本类疾病最初由欧美国家肝病医生报道,欧美经典肝病学著作对其有详细的描述,而且也常是学术研讨的重要内容之一,故通常认为自身免疫性肝病主要见于白种人.     

自身免疫性肝病与肝移植

肝移植是目前公认的治疗终末期肝病的惟一有效手段。自身免疫性肝病(AILD)主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC),其肝移植适应证与其他急、慢性肝病类似。尽管AILD患者行肝移植术预后良好,但术后复发较为常见,影响了患者的术后管理和移植物的存活率。此外需注意的是,非AILD肝移植患者术后会新发AIH。本文就AILD的肝移植适应证和预后作一概述。     

自身免疫性肝病与肝移植

终末期自身免疫性肝病是肝移植的最佳适应证,应综合疾病的特点准确把握移植时机。肝移植术后原发病复发率较高。受排异、胆道并发症等因素的干扰,移植后疾病复发的鉴别诊断难度高,临床医师应重视对疾病复发的认识,及早发现,及时处理。     

儿童自身免疫性肝病研究进展

儿童自身免疫性肝病是指儿童患者由于自身免疫因素引起的肝脏损伤,主要包括：自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎以及肝移植术后新发自身免疫性肝炎3类,其中以自身免疫性肝炎常见。到目前为止,尚无16岁以下儿童原发性胆汁性肝硬化的报道。     

自身免疫性肝病精准诊治与临床转化研究的思考

自身免疫性肝病( autoimmune liver diseases, AILD)是一类病因尚不明确、具有自身免疫功能紊乱基础的慢性肝病.AILD 的特点主要表现为机体对自身肝脏组织失去耐受,肝脏出现病理性炎症损伤,血清中可发现与疾病相关的自身抗体.根据肝组织受累的细胞不同, AILD主要分为累及肝细胞为主的自身免疫性...     

自身免疫性肝病的病理学新进展

自身免疫性肝病是指由于机体免疫系统攻击自体肝组织引起的肝组织损伤和肝功能异常的一组免疫性疾病,包括有自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).通常情况下这三种肝脏疾病独立存在,约有6％～9％的患者可以在同一时段或病程中出现两种疾病的临床表现、血清学和组织学特征,称为重叠综合征.近年来随着对自身免疫性肝病认识水平的提高以及自身抗体检测方法的不断改进,一些学者在自身免疫性肝病的经典肝组织学病变特点的基础上,提出了一些见解,介绍如下.     

自身免疫性肝病的发病机制

自身免疫性肝病(AIH、PBC及PSC)的发病机制尚未完全阐明,目前的研究主要集中在感染、自身免疫紊乱、遗传易感性等3个方面.本文将对此进行简要介绍.