小儿癫痫药物治疗的相关问题及其对策

癫痫是儿科神经学常见疾病，癫痫治疗的目的是控制癫痫发作，提高癫痫患儿的生活质量。正确的诊断是合理治疗的前提，癫痫的治疗包括以抗癫痫药物（anti—epileptic drugs，AED）为主的药物治疗和其他非药物治疗，如预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等；其中AED是控制癫痫发作的主要手段。本文就儿童AED治疗过程中相关问题介绍如下。     

儿童感染性心内膜炎外科治疗时机

目的 探讨儿童感染性心内膜炎(IE)外科治疗时机。方法 收集儿童IE病例43例。其中合并基础心脏病38例，予手术治疗28例，药物治疗10例；无基础心脏病5例，予手术治疗3例，药物治疗2例。结果 行手术治疗IE者31例，全部治愈；药物治疗12例，近期死亡2例。手术治疗患儿随访27例，无死亡及心内膜炎复发等并发症，生活质量明显提高。结论 儿童感染IE的临床特征和超声心动图的表现与成人患者心内膜炎表现相似，外科手术是治疗IE的有效手段，掌握手术时机是治愈本病的关键。急症手术治疗指征为：心力衰竭恶化，心腔赘生物或瓣膜赘生物大于10mm者，经药物治疗难以控制的感染。儿童感染IE大多数有心脏结构异常，先天性心脏畸形，患儿应早期治疗，以减少IE的发生。     

快速型心律失常87例

目的 探讨小儿快速型心律失常药物治疗的效果。方法 通过87例小儿快速型心律失常的临床药物治疗效果的观察，总结心律平、异博定、洋地黄及三磷酸腺苷（ATP）等药物的抗心律失常作用，并验证食道调博超速抑制在阵发性室上性心动过速的治疗作用。结果 心律平对阵发性室上性心动过速的有效率达88.9%，洋地黄与心律平联用对紊乱性房性心动过速效果较好，乙胺碘肤酮对以上药物无效的心律失常仍然有较好的疗效，而食道调博超速抑制治疗阵发性室上性心动过速有效率达100%。结论 对多数快速型心律失常，心律平可作为首选药物。药物治疗无效时，应用食道调博超速抑制治疗不失为一种有效的治疗手段。乙胺碘肤酮治疗小儿快速型心律失常同样安全有效。     

儿童重症哮喘的治疗进展

近年儿童重症哮喘的发病率和病死率有所上升，本文综述了β－激动剂、抗胆碱能药物、糖皮质激素和其它药物以及机械通气等在治疗重症哮喘中的应用进展，强调正确使用药物治疗的重要性。在多数情况下，绝大部分重症哮喘患者经β－激动剂（沙丁胺醇）、抗胆碱能药物和糖皮质激素的有效治疗可避免使用机械通气。     

影响儿童抗癫痫药物治疗依从性的原因

目的:探讨影响抗癫痢药物(AEDs)治疗依从性的原因，避免或尽量消除这些因素，增加抗痫药物治疗依从性，提高抗癫痫药物的治疗效果。方法:对1998年1月～2002年12月在新华医院和上海儿童医学中心神经内科门诊及住院88例由于AEDs治疗依从性差而影响到治疗效果的病例进行调查，分析其依从性差原因。结果:影响AEDs治疗依从性的常见原因包括：短时间内多处就医，频繁换药；害怕抗癫痫药物对智力有影响；认为西药副作用大，转用中药治疗；不能耐受抗痫药物副作用；未坚持正规跟踪随访，疗程不足，自行减量或停药；难治性癫痫治疗效果不佳，丧失信心，放弃治疗；治疗费用不能承受；发作次数及频度；发作类型：家长的文化程度等。结论：AEDs治疗的依从性受多方面因素影响，而药物治疗依从性的大小对AEDs治疗效果有直接影响。     

婴幼儿喘息的药物治疗

发生喘息的婴幼儿是一个异质性群体，可由多种原因引起。婴幼儿喘息的治疗因病因而异，原则上包括病因治疗（抗感染、取异物、抗反流治疗、解除腔外压迫）、祛痰解痉平喘（化痰药物、β2受体激动剂、抗胆碱药等）、控制气道炎症（激素、白三烯调节剂）及其他对症支持治疗（吸氧、纠正酸中毒、补液、湿化气道）。本文将针对婴幼儿喘息的主要治疗药物讨论如下。     

综和治疗重症Kasabach-merritt综合征

目的 探讨重症Kasabach—merritt综合征的治疗方案。方法 对Kasabach-merritt综合征进行分期，并用药物、成分输血、手术等综合方法对11例患儿进行了治疗。结果 11例中9例治愈，疗效肯定。结论 预防是必不可少的，单一的治疗方法不足以治疗重症Kasabach—merritt综合征，多方面的综合治疗才是较好的治疗途径。     

儿童心力衰竭药物治疗进展与展望

儿童心力衰竭（心衰）是儿科领域急危重症，多数心衰患儿经过传统抗心衰药物治疗后病情仍进展，亟待拓展新的治疗靶点药物。近年来心衰药物治疗领域取得了较大的进展，针对病理生理学发病机制为靶点的新型抗心衰治疗药物在临床上取得了较好的疗效，提供了新的治疗选择。该文通过综述儿童心衰的最新药物治疗进展，并对药物治疗前景进行展望，以期为儿童心衰的药物治疗提供参考。     

儿童急性白血病及恶性淋巴瘤的靶向治疗

随着对急性白血病、恶性淋巴瘤发病机制的认识逐渐深入，潜在的治疗靶点逐渐浮出水面，大量针对这些靶点的靶向治疗药物及治疗方案已进入临床研究阶段或已应用于临床治疗，其中针对融合基因、酪氨酸激酶受体、白血病细胞表面CD分子、凋亡基因/受体的靶向治疗方案以及法尼基转移酶抑制剂、血管生成抑制因子等靶向治疗药物是近年来研究较活跃的领域，本文就其研究现状及进展作一综述。     

幼年皮肌炎的药物治疗进展

幼年皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis，JDM)是一种儿童期可累及全身的自身免疫性炎性肌病，主要累及皮肤和近端肌肉，还可以累及重要器官(如：肺、关节及胃肠道等)，常伴有特异性抗体的存在。目前关于JDM的治疗非常困难，一线药物是糖皮质激素和甲氨蝶呤，对于治疗效果不佳的患者，有些二线或三线药物起到一定的支持作用，在难治性患者中，静脉注射免疫球蛋白或环磷酰胺可能是有效的，同时生物制剂和小分子靶向药物也逐渐被应用于临床。而除糖皮质激素外的药物选择往往还需要综合临床症状、血清特异性抗体、病理结果及初步治疗的反应，在治疗过程中不断调整。这篇综述的目的是概述目前用于治疗JDM的药物、治疗效果观察和选择药物的策略，为临床治疗提供思路。     

抗癫痫新药在儿科应用的进展

难治性癫痫的治疗是近年来国内外成人及儿科医师共同关注的热点问题，随着国外新型抗癫痫药物的不断开发和逐渐在儿童的应用，在一定程度上改善了某些特殊类型癫痫综合征的预后，减少了药物不良反应的发生。本文主要介绍几种已在儿科临床应用的新型抗癫痫药物的药代动力学、适应证、不良反应等特点。     

PICU抗菌药物联合治疗

抗菌药物联合治疗是抗菌药物临床应用的策略之一,当前支持联合治疗的高质量临床研究稀少且存在争议。本文介绍抗菌药物联合治疗的指征、类型、优劣和新型非传统联合,以及脓毒症患者的初始抗菌药物治疗推荐方案等。     

妥泰治疗儿童抽动障碍80例分析

抽动障碍是指一种不随意的突发、快速、重复、非节律性、刻板的单一或多部位肌肉运动和（或）发声为特点的复杂的慢性神经系统障碍。多发于儿童期，对此类患者既往多采用观察、心理治疗、药物治疗，临床常用药物为氟哌啶醇、泰必利、哌咪清、硝基安定等，本组资料收集80例应用妥泰（TPM）治疗观察疗效，现报告如下。     

小儿风湿性疾病的治疗进展

近年来的某些治疗方法改善了某些风湿性疾病的预后，如环磷酰胺治疗狼疮性肾炎，免疫球蛋白防治川崎病冠状动脉病，氨甲喋呤治疗类风湿性关节炎等，但对风湿性疾病的有效治疗以获远期最佳效果为时尚早，有待对此病的发病原理、病理生理和病因有更多的认识和发现疗效更好、副作用更低的药物。     

药物基因组学在儿童风湿免疫性疾病治疗中的应用

儿童风湿免疫性疾病是一类发病人群广泛、病程长、发病机制复杂的慢性疾病,累及多个器官和系统。非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂以及生物制剂等药物广泛用于此类疾病,这些治疗药物的疗效及不良反应具有显著的个体差异。临床实践中为达到患儿个体化药 物治疗,除了疾病状态、药物本身药代动力学,还需结合基因多态性、生长发育阶段特性等因素。药物基因组学为风湿免疫性疾病患儿个体化药物治疗提供理论依据。     

咳嗽变异性哮喘28例

目的 提高对咳嗽变异性哮喘(CVA)的认识。方法 对1999年10月～2001年9月我院儿科哮喘专科门诊诊断和治疗28例CVA患儿的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 使用海索那林、酮替芬等药物治疗，临床均治愈。结论 临床医师对小儿CVA应有足够认识，做到早期诊断，早期治疗。     

幼年皮肌炎慢作用药物治疗进展

幼年皮肌炎是儿童少见的风湿性疾病之一，常用的治疗方案是激素联合慢作用药物。由于发病率较低，缺少大样本随机对照试验研究，选择哪种慢作用药物、了解药物之间的转换以及确定疗程是比较困难的。该文对治疗幼年皮肌炎的常用慢作用药物及其作用机制、剂量、不良反应和适应证进行介绍，有助于临床医师对药物选择进行权衡。     

肝豆状核变性的饮食和药物治疗

肝豆状核变性是由于ATP7B基因变异所致的一种原发性铜代谢障碍性疾病，是可治疗的遗传代谢病之一。治疗包括低铜饮食、药物及肝移植等。虽然肝豆状核变性是因为体内铜过多引起，然而，单纯限铜饮食并不能阻止疾病的进展，必须使用驱铜药物或锌剂治疗。一般建议在治疗的第一年限制富含铜的食物，病情平稳后可适当放宽对铜摄入的限制，无需严格的终身限铜饮食。过度限铜饮食有可能会引发铜缺乏，影响患者的生活质量和营养状态。药物治疗仍是肝豆状核变性治疗的基本措施，饮食治疗是重要的辅助手段。     

小儿肺包虫病应用胸腔镜治疗体会

包虫病系青海省等西北边远牧区的多发性疾病，随着内地省份畜牧业的发展和城市宠物的增加，易感人群不断扩大，小儿尤为易感。包虫病可累及全身各个器官，其中肺脏是好发部位之一，目前该病的治疗方法较多，包括药物治疗、注射硬化剂和手术治疗，其中以手术治疗的效果为最好。随着小儿微创手术的逐步开展和技术的迅速提高，     

脊髓性肌萎缩症治疗研究进展

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)是一种常染色体隐性遗传性神经肌肉病, 主要特征是脊髓前角运动神经元变性导致的四肢近端进行性肌无力和肌萎缩, 可累及呼吸、消化及骨骼等多个系统。未经治疗的严重1型SMA患儿通常在2岁内死亡。近年来, SMA的治疗获得飞速发展, 多种药物已获批上市, 患者有望从中受益。然而, 现有的任何一种治疗药物和方案都不能达到完全治愈的效果, 因此不同治疗策略、不同作用机制药物的联合治疗以及潜在药物的研究开发成为未来SMA治疗的发展方向。该文就SMA的治疗药物及联合治疗最新研究进展进行综述, 为SMA的治疗实践提供参考。