累及气道的复发性多软骨炎2例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病,而以"喉、气管及支气管软骨炎"为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此,临床医生对此病通常认识不足,导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治,可改善患者预后。因此,为加深呼吸科医生对该病的认识,本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。     

复发性多软骨炎五例分析

目的　探讨复发性多软骨炎 (RP)的临床特征、治疗方法 ,特别是RP合并严重气道狭窄的介入治疗。方法　结合文献资料回顾分析 5例临床病例。结果　RP是一种以全身多器官软骨结构及结缔组织反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病。目前以皮质类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗常不能有效控制病变发展 ,其中气道软骨受累最危险 ,常需介入性对症治疗如气管造口、气管内插管、支架等。通过气道内可扩张的金属支架安置术成功缓解了一名RP患者因广泛气道软骨塌陷所致的严重呼吸困难。结论　对有特征性临床表现的病例应及早确诊并予药物治疗 ,当出现气道软骨受累时应及时给予压力支持及介入治疗以维持气道开放     

气道和主动脉受累的复发性多软骨炎一例

患者,男,17岁,因"咳嗽25天,发热3周"于2019年9月17日收入我科.患者25天前无明显诱因出现咳嗽,4天后出现发热,体温最高达38. 5℃,伴畏寒,夜间咳少量白痰,伴胸骨旁疼痛,自行口服抗生素、复方甲氧那明胶囊和孟鲁司特,咳嗽及发热症状均未见明显好转,后来我院就诊.既往史、个人生活史无特殊.家族史:母亲患大动脉...     

复发性多软骨炎2例

复发性多软骨炎(RP)为少见病,临床表现复杂多样,易漏诊、误诊,尤以呼吸道受累为首发表现时因症状缺乏特异性而误诊率高。林淑媚等报道1例病史长达20年最终确诊的呼吸道受累的RP病例。以呼吸道受累为首发症状的病例较少,仅占18%,但病程中最终出现呼吸道受累的比例高达50%。严重的呼吸道软骨病变可导致死亡,成为该病致死的主要原因。早期诊断及有效治疗对于改善预后至关重要。     

复发性多软骨炎六例诊治体会

复发性多软骨炎是一种少见的风湿病 ,主要累及耳、鼻、气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等特殊感官器官 ,部分患者因气管塌陷窒息或感染致死亡。本科自 1992年以来诊治 6例复发性多软骨炎病人 ,现将该 6例病人的临床表现和诊治体会总结如下。1　临床资料诊治 6例病人中 ,5例为女性 ,1例为男性 ,年龄范围在38～ 6 7岁之间。从出现症状到确诊所需时间最短为 2个月 ,最长为 3年。除例 4、例 5、例 6首发症状为耳廓软骨炎症外 ,余 3例分别为持续咳嗽 ,经抗感染治疗无效 ,双眼相继出现角膜溃疡 ,声嘶 (见表 1)。2　病历摘要例 1:患者在持续咳…     

复发性多软骨炎致气道严重狭窄一例并文献复习

目的 总结复发性多软骨炎(RP)的临床表现以及气道受累的特点和治疗策略,提高对该病的认识.方法 报道1例RP合并严重气管狭窄的临床特点、诊治经过,并对该病进行文献复习.结果 患者为33岁女性,以咳嗽、声嘶、气短起病,3个月后确诊RP,此时已经出现严重的气管狭窄.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效.结论 RP出现呼吸道受累并不少见,部分患者为首发症状.临床上应高度重视RP气道受累的早期诊治.否则预后不良.     

复发性多软骨炎合并溃疡性结肠炎一例

复发性多软骨炎合并溃疡性结肠炎一例帅世全王翠娥黄烽患者：男性，４６岁。因反复腹痛、腹泻、便血２年，加重伴右耳廓反复红、肿、剧痛２月于１９９６年１月入院。近２月同时伴有双眼发红、耳鸣和双膝关节间歇性肿痛，以及咳嗽、喘息。否认慢性支气管炎和支气管哮喘病史...     

复发性多软骨炎致气道狭窄一例

患者 ,男性 ,30岁。因声嘶 15月 ,加重伴吸气性呼吸困难半年于 2 0 0 0年 5月 2 4日入院。患者于 1998年 12月无明显诱因出现左耳廓红肿痛 ,无化脓及破溃。在当地医院予先锋Ｖ及先锋必抗炎治疗 ,2～ 3个月后红、肿、痛渐消退。于 1999年 2月出现声嘶 ,不伴咽痛、咳嗽、呼吸困难。在当地和外地多家医院以咽喉炎治疗无好转。同年 7月发现鼻梁塌陷 ,11月出现吸气性呼吸困难 ,喉部喘鸣音 ,轻微活动即感胸闷、气短。在当地以哮喘治疗无好转。既往患者身体健康。查体 :左侧耳廓下部较右侧略增大 ,鼻梁塌陷成鞍鼻。喉部及双上肺可闻及吸气性哮鸣音 …     

复发性多软骨炎诊疗规范

复发性多软骨炎（RP）是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后...     

气道内支架在复发性多软骨炎中的应用

目的观察气道内支架治疗累及气道的复发性多软骨炎(RP)的可行性和安全性。方法收治累及气道的RP患者6例(男1例,女5例),6例患者均存在不同程度的呼吸困难,据气道狭窄部位、程度不同,在手术室全麻下,在电子支气管镜引导下行气道内支架置入术,术后第3 d、7 d、30 d、60 d行电子支气管镜检查,了解支架的释放、位置及并发症情况。结果 6例患者共放置7个气道支架,其中I形支架4个,L形支架1个,Y形支架2个;7个支架均一次性成功置入;支架置入后患者呼吸困难症状明显改善,症状缓解。结论气道内支架置入术是治疗气道受累RP的有效方法,可改善患者症状,提高生存质量。     

累及气道的复发性多软骨炎27例治疗分析

目的分析累及气道的复发性多软骨炎患者的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果 27例累及气道的复发性多软骨炎患者,女性15例,男性12例,平均年龄52岁(14～65岁),以呼吸道症状起病的23例(85.2%),病程1个月～15年。11例管腔狭窄明显者经保守治疗无效后置入气道内支架,1例支架置入失败,置入术后第2日气促评分1.1±0.3,较治疗前明显缓解(P0.05),放置支架患者均出现不同程度的肉芽增生、气道再狭窄及呼吸道感染。3例行气管切开术,3例行气管切开及支架置入术。13例管腔狭窄轻者及1例支架置入失败者给予保守治疗,均病情稳定出院,出院时气促评分1.3±0.2,较治疗前缓解(P0.05)。结论复发性多软骨炎累及气道时,首选内科保守治疗,保守治疗无效时可行支气管镜检查评估管腔狭窄程度,管腔狭窄程度严重者可选择介入治疗,能迅速缓解症状,但并发症较多。     

复发性多软骨炎引起支气管狭窄2例报告

近年来，我院收治2例复发性多软骨炎（RP）引起支气管狭窄患者。现报告如下。     

累及气道的复发性多软骨炎2例并文献复习

目的提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的认识,减少误诊和漏诊率。方法分析我院2例累及气道的复发性多软骨炎的临床资料。结果1例患者因就诊时较晚,最后死于呼吸衰竭,另1例患者较早得到诊断,激素治疗预后较好。结论对伴有气管、支气管受累的复发性多软骨炎及时正确诊断,在疾病早期糖皮质激素治疗能显著改善症状,延缓疾病进展。     

复发性多软骨炎诊治指南(草案)

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。     

复发性多软骨炎气管损伤（附1例报告）

复发性多软骨炎气管损伤（附１例报告）首都医科大学附属北京安贞医院普内科（１０００２９）陶旨琴复发性多软骨炎（ＲｅｌａｐｓｉｎｇＰｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ简称ＲＰ）是一种原因不明的罕见疾病。是侵犯全身软骨、器官组织的结缔组织疾病、开始多以耳、鼻、喉及...     

儿童期发病的复发性多软骨炎11例临床分析

目的：了解儿童期发病的复发性多软骨炎（CORP）发病情况及临床特点。方法回顾性分析11例 CORP 的临床特点及预后。结果11例患者中男性5例,女性6例;发病年龄3~15岁,平均（11±4）岁。确诊年龄6~22岁,平均（16±5）岁;诊断延误2~144个月,平均（55±45）个月。9例单纯性 CORP、2例分别与 SLE、pSS 伴发。首发症状以喉气管受累多见（7/11,64%）,其次为鼻炎、眼受累和关节炎;确诊时喉部受累占91%（10/11）、气管切开占54%（6/11）、眼和鼻受累均为46%（5/11）、耳和关节受累均为36%（4/11）;2例（18%）血清自身抗体阳性;4例（36%）伴 ESR 或 CRP 增高;9例（82%）接受了激素和免疫抑制剂治疗。随诊4~48个月,平均（27±15）个月,2例加重,余病情稳定或好转。结论 CORP 以喉气管受累为多见,易延误诊断,预后不良;积极治疗有助于改善预后。