完全性肺静脉异位引流诊断中超声心动图的应用

目的探讨超声心动图在完全型肺静脉异位引流（TAPVC）诊断中的应用价值。方法22例TAPVC患儿,均经手术证实诊断,术前均行超声心动图检查,比较超声心动图检查结果与手术诊断TAPVC的符合率。结果手术确诊TAPVC为心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型4例。超声心动图检查诊断TAPVC为中心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型3例。超声心动图检查对TAPVC的正确诊断率为100％,回流途径准确诊断率90．9％（1例超声心动图诊断为心内型TAPVC,共同肺静脉通过冠状静脉窦引流入右房,手术结果为心上合并心内型TAPVC。1例超声提示心上型TAPVC,垂直静脉经无名静脉入上腔静脉,术中见双侧垂直静脉汇入上腔静脉）。结论超声心动图可以正确地诊断和评估TAPVC。     

超声心动图在完全性肺静脉异位引流中的诊断价值

目的探讨超声心动图在完全性肺静脉异位引流(TAPVC)中的诊断价值。方法回顾性分析2014年1月~2015年12月我院经手术证实的TAPVC患儿46例的临床资料,分析超声心动图检查的声像图特点,并与手术结果进行对比。结果本组病例中,经超声诊断并经手术证实为心上型22例,心内型18例,心下型2例,混合型4例。超声心动图对肺静脉回流部位诊断的准确率达97.8%,对回流途径诊断准确率达93.5%。结论超声心动图对TAPVC诊断的准确率高,对TAPVC的分型诊断及回流部位变异有重要的诊断价值。     

不同手术方法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的:比较心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的各种手术治疗效果,为临床治疗TAPVC提出更合理的手术方式。方法: 2000年8月~2011年4月外科手术治疗60例心上型TAPVC,包括经房间隔手术14例,经左右心房手术19例,心上法27例。结果: 术后死亡4例,其中经房间隔手术死亡2例,经左右心房死亡1例,心上法死亡1例。术后主要并发症为肺静脉梗阻、低心排、手术创伤所致心律失常、左心发育不良所致急性肺水肿、呼吸衰竭。其中心上法手术患者并发症明显低于其他两组。结论: 心上径路治疗心上型TAPVC近、中期效果良好,远期效果有待进一步随访。     

单中心完全性肺静脉异位引流外科手术患者产前诊断情况及早期效果分析:来自22年间626例患者的分析

目的 分析完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的产前诊断现状,并探讨其对治疗效果的影响.方法 通过双向队列连续收集1999年2月到2020年12月22年间在广东省人民医院单中心行外科矫治术的626例TAPVC患者术前、术后的临床资料,...     

完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的观察完全性肺静脉异位连接（TAPVC）患者的手术治疗效果。方法在中度低温体外循环下对23例TAPVC患者行TAPVC矫治术。结果术后早期死亡1例;并发阵发性结性心律、短阵性房性心动过速、左侧膈肌麻痹各1例。22例出院后均获随访（2.8±1.5）a,1例心上型患者术后8个月因左肺静脉回流梗阻再次入院经手术治愈,1例反复发作房性心律失常经内科治疗无效。结论手术是治疗TAPVC的有效手段。     

经胸超声心动图与CTA对完全性肺静脉异位引流的诊断价值比较

目的:比较经胸超声心动图(transthoracic echocardiography, TTE)与CTA对完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)的临床诊断价值。方法:回顾性分析2016年1月—2022年12月武汉亚洲心脏病医院经手术证实的40例TAPVC患者，包括23例心上型、10例心内型、4例心下型、3例混合型，术前均接受TTE和CTA检查，比较两种检查对TAPVC的诊断价值。结果:对TAPVC整体分型的诊断准确率CTA 95.00%(38/40)高于TEE 70.00%(28/40),差异有统计学意义(P<0.05);本组TAPVC共合并64项心内外合并畸形，TTE和CTA诊断准确率分别为93.75%(60/64)和87.50%(56/64),两者无明显差异(P>0.05);TTE和CTA对于继发的三尖瓣重度关闭不全和肺动脉高压的诊断准确率分别为87.88%(29/33)和18.18%(6/33),TTE高于CTA(P<0.05)。结论:CTA整体分型诊断优于TEE,但两者优势...     

完全性肺静脉异位引流的发病机制研究进展

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一类罕见而又严重的先天性心脏病。TAPVC是因肺静脉未能与左心房相连，而直接与右心房或体循环静脉系统连接，导致该类患儿生长发育明显受限，生后全身紫绀及缺氧表现逐渐加重，严重威胁患儿的生命，需尽早手术干预。TAPVC的发病原因和机制尚未完全明确，近年来随着现代分子遗传学的发展，对其的发病机制有了初步的认识，本文就TAPVC发病机制研究进展作一概述。     

完全性肺静脉异位引流术后心律失常的远期随访

心脏直视术后心律失常可能与原有的心脏畸形和手术操作有关。本文报道25例完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后24小时心电图(ECG)监测心律失常的情况。对象和方法 1973年12月至1989年4月期间,在 Wessex 心胸中心索斯安普敦医院进行手术的25例1岁以内 TAPVC 患儿。19例存活,16例获得随访。男10例,女     

69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析

目的:总结心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)超声心动图的诊断特点及对围术期临床转归的指导意义。方法:对2010年6月至2015年6月5年间我院儿童心脏中心收治的心上型TAPVC患儿的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。结果:经超声心动图诊断并外科手术证实为心上型TAPVC 69例,男性46例,女性23例,中值年龄5.0个月(21d~180个月)。69例术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。设定超声测量房间隔交通≤5mm为限制性房间隔交通(限制性房水平分流)。本组研究提示限制性房间隔交通组就诊年龄(P=0.005)、体表面积(P=0.015),经皮血氧饱和度(P=0.039),房间隔交通直径指数(P0.001)等均明显低于房间隔交通直径5mm患儿组(非限制性分流);而肺动脉收缩压(P=0.002),右心室舒张末径指数,右心室与左心室前后径比值则明显高于非限制性分流组(P0.001),且术后ICU时间明显长于非限制性分流组(P=0.01)。结论:超声心动图是诊断心上型TAPVC首选且准确的方法。心上型TAPVC尽早诊断手术预后良好。房水平分流大小,引流血管是否梗阻,术前右心室与左心室内径比值与心上型TAPVC患儿围术期转归密切相关。     

255例完全性肺静脉异位引流手术治疗的单中心回顾性研究

目的:分析单中心完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术治疗的早中期效果.方法:连续入组2009年1月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科收治并进行手术治疗的0～3岁TAPVC患儿共255例.按照年龄将患儿分为两组:0～6个月组(A组,n=195)和6个月以上～3岁组(B组,n=60),总结其临床特点,...     

完全性肺静脉畸形连接的放射诊断

本文分析56例经手术和或尸检证实的完全性肺静脉畸形连接(TAPVC)的造影所见及亚型变异,并对该畸形造影方法的选择进行了探讨。文内还结合造影征象评估了各型TAPVC的平片诊断价值及限度。     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会(附16例报告)

完全性肺静脉异位引流 ( TAPVC)为一种少见的先天性心脏畸型 ,发病率占先天性心脏病的 1 %～3% ,自然病程预后极差 ,其中 5 0 %于生后 3个月内死亡 ,80 %于 1岁以内死亡 ,存活至 1岁以上的患儿常合并较大的房间隔缺损。 1 995年 6月至 2 0 0 2年 6月 ,我院共实施 TAPVC矫正术 1 6例 ,取得较好的效果。现总结报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 TAPVC患儿 1 6例 ,男 7例 ,女 9例 ;年龄 3个月至 6岁 ,平均 1 .2岁。均经心脏超声和多普勒检查明确诊断 ,1例行心导管检查和心血管造影。按 Darling分类法均为心上型 ,均合并房间…     

小儿混合性完全型肺静脉异位引流的超声诊断经验

目的总结经胸超声心动图(TTE)在小儿混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术前诊断、术后随访的价值和经验。方法选择自2010年1月-2016年12月在中国医学科学院北京阜外医院小儿中心经手术证实为混合型TAPVC的22例患者,将术前术后超声资料与CT检查及手术结果对照进行回顾性研究。结果本组混合型TAPVC约占总体TAPVC的5.4%。22例患儿均成功接受了手术矫治,其中包括:心上型+心内型19例,心上型+心下型3例;其中合并肺静脉回流梗阻7例(含单侧肺静脉发育不良1例),共占约31.8%。超声术前准确探查全部回流途径的病例占(13/22)59.1%,误判为心上型TAPVC 2例,误判为心内型TAPVC 5例,术前漏诊1例为法鲁氏四联症合并肺静脉发育不良患儿。超声对肺静脉回流途径梗阻部位的诊断率为(8/13)61.5%。术前共12例患儿(54.5%)接受了增强螺旋CT检查,CT对各支肺静脉回流途径均判断准确,对肺静脉回流梗部位检出率约38.5%。所有患儿术后6个月内均接受至少一次超声复查,中位随访时间为4个月。截止最后一次超声随访资料显示有5例患儿术后仍存在肺动脉高压,其中3例出现肺静脉与左房吻合口或分支狭窄,发生于术后2个月-4个月。结论超声心动图可为儿童混合型TAPVC提供重要的诊断线索和随访信息,熟悉本病不同类型、了解少见的变异情况有助于提高超声诊断水平,有利于评估患儿手术风险及预后。     

完全性肺静脉异位引流的超声心动图

完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是较少见的先天性心血管病,多合并房间隔缺损。本文介绍5例TAPVC的超声心动图改变。材料和方法本组中男2例,女3例,平均年龄8.2岁,心上型2例,心内型3例(其中1例引流入     

Surgical outcomes of functional single ventricle with total anomalous pulmonary venous connection

Background The surgical outcomes have been greatly improved over the past four decades for functional single ventricle(FSV). However,the repair for coexistence of FSV and total anomalous pulmonary venous connection(TAPVC),especially obstructed TAPVC,has remained a clinical challenge. Little is known about the results of surgical treatment for patients with FSV-TAPVC in China. Methods Forty consecutive patients with FSV-TAPVC undergoing initial surgical palliation(median age:16.8 months;body weight:8.25 kg)were retrospectively enrolled from 2006 to 2016 in a specialized cardiovascular institute. TAPVC was repaired in 30 patients. The mean follow-up period was 49 months. Results All of the 7 patients with preoperative pulmonary vein obstruction(PVO)underwent repair of TAPVC at the first operation and survived. When a systemic to pulmonary(S-P)shunt or pulmonary artery banding(PAB)was necessary,patients with concomitant TAPVC repair had lower mortality(30.0%)and higher total cavopulmonary connection completion rate(20.0%)than those without TAPVC repair[75.0% and 0%,respectively],although with no statistical significance(Fisher test,P=0.505 and P=0.245). The overall survival rates for the cohort at 1,3 and 5 years after the initial surgical intervention were 80.0%,77.1% and 77.1%,respectively. Multivariate COX regression analysis detected that SP shunt(adjusted odds ratio:6.51;95%CI:1.26-33.71,P=0.030)is the only risk factor for survival. The reintervention rate for postoperative PVO was higher in patients with preoperative PVO than those without(57.1%vs. 4.3%,Log Rank:P=0.006). Conclusion The mid-term results of surgical repair of FSV-TAPVC are still challenging. When PVO exists,surgical repair for TAPVC is suggested as soon as possible. Repair for TAPVC should also be considered when S-P shunt or PAB is necessary. Further study with larger population are warranted to support our finding.     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:入选2008-09至2016-03期间,我院手术治疗的单心室合并TAPVC患儿25例,年龄5天~14岁,体重3.3~49.5kg,心上型TAPVC 22例,心下型TAPVC 1例,混合型TAPVC 2例;合并完全性房室间隔缺损17例,三尖瓣闭锁2例,二尖瓣闭锁2例;中度以上房室瓣反流4例,肺动脉闭锁5例,肺静脉梗阻9例。结果:院内早期死亡5例,死亡率20%(5/25),死亡原因均为低心排血量综合征。存活20例患儿随访1~65个月,7例再次手术,其中5例完成二期改良Fontan术,1例因重度房室瓣反流行房室瓣置换术,另1例因肺静脉梗阻及重度房室瓣反流行肺静脉狭窄矫治+房室瓣成形术;余13例患儿未再次手术。20例出院患者随访期间3例死亡,死亡原因分别为低心排血量综合征、蛋白丢失性肠病和神经系统损伤。余存活患儿一般情况好,未发现残余肺静脉梗阻。结论:单心室合并TAPVC常合并右心房异构,心内畸形复杂,手术治疗仍具有较高死亡率。     

完全性肺静脉异位引流基因学研究进展

完全性肺静脉异位引流(Total Anomalous PulmonaryVenous Connecting,TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病,其发病机制相当复杂,与遗传因素有密切的关系。近年来,随着分子遗传学技术在先天性心脏病领域的应用与发展,人类对TAPVC临床特征、胚胎发育、遗传学角度的认识有了显著的提高。     

完全性肺静脉畸形连接的X线诊断

目的　分析完全性肺静脉畸形连接 ( TAPVC)的 X线表现及诊断价值。方法　回顾性分析了 16例完全性肺静脉畸形连接的X线平片及心血管造影结果。全部病例均经手术证实其术前诊断。结果　 X线平片显示 11例心上型者有典型“雪人征”,1例心上型和 2例混合型者“雪人征”不典型 ,2例心内型者无特征性表现。所有病例均经心血管造影明确诊断。结论　X线平片对诊断心上型 TAPVC具有一定价值 ,心血管造影是诊断 TAPVC的“金标准”     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的:探讨完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的手术方法及疗效。方法:选取5例TAPVC患者,其中1例心上型患者行左心房共同静脉吻合;1例心内型患者将房间隔缺损扩大,应用补片将异位引流的肺静脉隔至左心房;3例混合型患者中有2例垂直静脉与左心耳吻合,补片将异位引流的肺静脉共同腔隔至左心房,1例扩大房间隔缺损后行心包片补片将异位引流的肺静脉隔至左心房。结果:所有患者均痊愈并获得随访,随访时间8个月～2年,心功能基本正常。结论:TAPVC患者一旦诊断明确应及早手术,正确认识肺静脉复杂的解剖,选择适当的手术方法可获良好的治疗效果。手术治疗的关键在于肺静脉流入左心房足够宽畅,避免狭窄。