子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化的临床、病理特征,及其鉴别诊断及预后的意义。方法 观察１７例子宫内膜间质肉瘤的组织形态,部分病例辅以免疫组织化学染色或电镜观察。结果 １３例低度恶性及４例高度恶性子宫内膜间质肉瘤表现多成分分化,其中１３例伴性索样分化,１０例伴平滑肌分化,２例伴骨分化,１例伴横纹肌分化,有９例同时伴２种多成分分化。结论 无论低度恶性或高度恶性的子宫内膜间质肉瘤均可伴多成分分化,以性索样分化与平滑肌分化最常见,少见伴骨分化或横纹肌分化。子宫内膜间质肉瘤的预后与多成分分化的数量及类型关系不大。     

子宫Müllerian腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化1例并文献复习

目的探讨子宫Muellerian腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化的临床病理特征。方法用光镜、组织化学及免疫组化方法观察其病理组织学表现。结果肿瘤由良性上皮成分和肉瘤性间质成分组成，肉瘤成分过度生长。肿瘤细胞弥漫浸润性分布，细胞大，胞质丰富嗜酸性并可见嗜伊红包涵体。免疫表型：vimentin、CK、NF、CD57、CD99、CgA、Syn阳性，SMA散在阳性，而desmin、EMA、CD10、GFAP、MyoD1、Inhibin—α、HMB45和S-100蛋白阴性。组织化学染色PAS阴性，网状纤维染色显示网状纤维包绕单个或小巢肉瘤性间质细胞。结论子宫腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化是一种罕见的混合性Muellerian肿瘤，应与子宫内膜间质肉瘤、子宫横纹肌肉瘤和低分化癌等鉴别。     

伴有特殊形态子宫内膜间质肉瘤10例临床病理特征分析

目的探讨低级别子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)变异形态的临床病理特点。方法回顾性分析10例LGESS的临床病理特征、免疫表型特征并对患者进行随访。采用免疫组化En Vision两步法检测CD10、vimentin、ER、PR、SMA、desmin、H-caldesmon、α-inhibin和Ki-67的表达,并复习相关文献。结果10例LGESS平均发病年龄47. 5岁,肿块最大径4. 1～12. 2 cm;镜下除经典形态外,8例见黏液变,4例伴平滑肌分化,3例呈印戒细胞样形态,2例伴纤维化,2例间质出现石棉样纤维,2例微囊性变,1例伴广泛玻璃样变性,1例同时出现性索样、腺管样、腺瘤样瘤样、梁状、囊性变、伴横纹肌分化等形态,1例子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)卵巢转移灶见蜕膜样形态。10例LGESS均表达CD10、vimentin,1例ER、PR阴性,ESS瘤细胞中Ki-67增殖指数均10%,1例伴性索样分化ESS局部α-inhibin阳性,在伴有平滑肌分化的区域H-caldesmon阳性(4/10)、desmin(4/10)阳性、SMA(6/10)阳性。结论 LGESS特殊变异形态给病理医师带来病理诊断上的挑战,联合应用免疫组化及基因检测可为临床提供更精准的病理诊断。     

子宫腺肉瘤伴肉瘤样过度生长的临床病理分析

目的探讨子宫腺肉瘤伴肉瘤样过度生长的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析4例子宫腺肉瘤伴肉瘤样过度生长的临床病理资料,行病理形态学观察及免疫组化En Vision法检测,并复习相关文献。结果 4例患者均发生于子宫内膜,临床表现为绝经后阴道出血,或经期延长;宫腔内见息肉样结节,有蒂或无蒂;或内膜粗糙,切面呈鱼肉状,与周围组织界限不清。镜下见肿瘤由良性腺体成分和恶性间叶成分构成,肉瘤成分占25%以上,4例肿瘤中2例含有异源性的横纹肌肉瘤成分。肉瘤成分:vimentin(+),CD10部分(+);伴异源性横纹肌肉瘤成分:desmin、Myo D1、Myogenin均(+)。3例患者术后随访5、10、19个月后死亡,1例随访3个月无瘤生存。结论腺肉瘤伴肉瘤样过度生长,预后相对较差。     

原发于直肠伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤1例

伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)是一种罕见的以形态学类似IMT为特征的独特肿瘤。本文报道1例84岁女性患者原发于直肠的伴IMT样特征的DDLPS, 组织学形态显示肿瘤主要由高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化成分2种成分组成, 两者界限清楚, 去分化区域肿瘤细胞梭形、多边形, 束状或席纹状排列, 间质疏松水肿的炎性背景, 类似于IMT形态。免疫组织化学染色显示, 去分化与高分化脂肪肉瘤成分均弥漫阳性表达波形蛋白、MDM2和p16, Ki-67阳性指数约10%(高分化脂肪肉瘤区域)和25%(伴有IMT样特征的去分化区域);CD117、CD34、DOG1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1、结蛋白和广谱细胞角蛋白均阴性。荧光原位杂交(FISH)检测显示高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化区域均存在MDM2基因簇状扩增, 而ALK-1基因重排阴性。具有IMT样特征的DDLPS与IMT相比, 其生物学行为更具侵袭性, 诊断除了免疫组...     

伴神经内分泌分化的胃原发性癌肉瘤临床病理观察

目的 探讨伴神经内分泌分化的胃原发性癌肉瘤(gastric primary carcinosarcoma with neuroendocrine differentiation)的临床病理特征,诊断及鉴别诊断.方法 对1例伴神经内分泌分化的胃原发性癌肉瘤进行光镜观察、免疫组化标记和W-S染色,并复习相关文献.结果 患者因烧心、黑便40天就诊.胃镜发现胃贲门处有1巨大菜花状肿物.光镜下肿瘤主要由两种成分构成.一种为不规则腺管结构,免疫表型CK和EMA阳性,vimentin阴性,多数腺管Syn阳性,少数腺上皮细胞CgA阳性;另一种为弥漫分布的间质细胞,免疫表型为vimentin广泛阳性,actin、CK、EMA、Syn、S-100局灶性阳性,CgA阴性.瘤组织中可见局灶性软骨肉瘤、骨肉瘤及平滑肌肉瘤成分.肿瘤旁胃黏膜未查见幽门螺杆菌.结论 伴神经内分泌分化的胃原发性癌肉瘤是一种极其罕见,恶性程度较高,预后较差的肿瘤.其诊断与鉴别诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学.     

子宫苗勒腺肉瘤6例临床病理学分析并文献复习

目的观察6例子宫苗勒腺肉瘤(uterus Müllerian adenosarcoma,UMA)的临床病理特点、免疫表型,提高对其诊断、鉴别诊断和治疗水平。方法回顾性分析病理确诊的6例UMA临床特点、肿瘤组织形态学特征及肿瘤免疫表型,并随访观察。结果 6例患者4例发生于子宫内膜,2例发生于宫颈。临床主要表现为阴道异常出血、盆腔疼痛和子宫颈息肉。全部行手术治疗,4例术后辅以化疗,2例放疗。4例发生于子宫内膜者形态学均为低级别腺肉瘤,术后辅以化疗至今无复发;2例发生于宫颈者均合并有软骨肉瘤异源性成分,术后辅助放、化疗2年后因肿瘤复发死亡。镜下所有病例均可见不规则囊性扩张、裂隙样腺体和肿瘤间质以腺周套袖样及息肉样突入腺腔的形态学特征,肿瘤间质核分裂象2～12个/10 HPF。2例伴有软骨肉瘤异源性成分者,其中1例同时伴有高级别多形性肉瘤成分过度生长并浸润肌层。免疫表型:6例肿瘤上皮CK均呈强阳性表达;上皮:ER、PR和vimentin均(+),CD10(-),Ki-67增殖指数1%;肉瘤间质:全部表达vimentin,4例表达ER、PR;1例表达SMA、desmin,3例表达CD10,Ki-67增殖指数4%;2例伴有软骨肉瘤分化者局灶表达S-100蛋白。间质细胞Ki-67增殖指数20%,明显高于低级别腺肉瘤4%的表达。结论 UMA临床罕见,患者症状、体征无特异性,正确诊断依赖病理形态学观察。低级别腺肉瘤治疗应采用手术为主的综合疗法,早期且完整切除病灶者预后较好,晚期且合并肉瘤成分过度生长者及伴有异源性分化者预后差。肿瘤的复发率较高,应长期密切随访。     

小肠转移性腺泡状软组织肉瘤2例

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma, ASPS)是一种罕见的恶性肿瘤, 临床上生长相对缓慢, 许多病例多在发生远处转移后就诊, 常见转移至肺, 消化道转移极为罕见。本文报道2例发生小肠转移的ASPS, 汇总患者一般临床病理资料、原发灶及转移灶肿瘤组织病理学特征以及预后情况, 并进行相关文献复习, 以期深入认识发生小肠转移的ASPS。     

子宫苗勒管腺肉瘤的诊断和鉴别诊断

子宫苗勒管腺肉瘤的诊断和鉴别诊断蒋智铭，张惠箴，林万和，赵保华苗勒管腺肉瘤是子宫罕见的低度恶性肿瘤，必须与高度恶性的中胚叶混合瘤以及良性的苗勒管腺纤维瘤鉴别。本文通过３例子宫的苗勒管腺肉瘤的临床病理及免疫组织化学研究，探讨其诊断标准和鉴别诊断要点。１...     

苗勒型腺肉瘤中表达BCOR:潜在的诊断陷阱

正腺肉瘤可模拟ZC3H7B-BCOR融合的高级别子宫内膜间质肉瘤,表现为腺体内陷,并且BCOR常呈弥漫表达。作者在罕见的腺肉瘤中发现弥漫性的BCOR表达,并试图确定其发生的频率。该文对14例腺肉瘤中13例经福尔马林固定石蜡包埋的肿瘤组织进行BCOR免疫组化染色,伴和不伴子宫或卵巢间质的过度增生。评价间质成分中阳性肿瘤细胞核的染色强度和百分比。对11例肿瘤组织充足的样本进行荧光原位杂交检测BCOR、BCORL1、NUTM1、ZC3H7B和     

伴有性索样结构的子宫平滑肌瘤1例临床病理分析

目的探讨罕见的伴有性索样结构的子宫平滑肌瘤(uterine leiomyoma with sex cord-like pattern,ULMSC)的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例ULMSC进行病理学和免疫组化SP法染色观察,并复习相关文献。结果患者52岁,发现子宫肌瘤4年。大体检查肿瘤位于浆膜下,切面灰白色,细腻、均质,漩涡状结构不明显。光镜下瘤组织呈巢团状、梁索状和腺样排列,部分区域可见成熟的肿瘤性平滑肌成分,两种成分之间有移行。有趣的是,瘤组织内局部可见多量所谓的星爆结构,类似于伴巨菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤中所见到的巨菊形团,肿瘤细胞体积较小,胞质稀少,上皮样,边界不清,核卵圆形或不规则,均匀一致,核分裂象少见。间质为增生的纤维组织。免疫组织化学染色:肿瘤细胞呈actin、SMA及calponin等平滑肌标记弥漫强阳性,CD10和desmin局灶(+);vimentin弱阳性;calretinin少许散在阳性,而CKpan、EMA、α-inhinbin、CD99、mela-nA、CD56、S-100、bcl-2和ER均(-)。Ki-67增殖指数小于5%。结论子宫平滑肌瘤中出现广泛的性索样结构极罕见,可能是子宫平滑肌肿瘤的一种非常罕见类型,病理诊断时应与子宫性索样肿瘤、混合性子宫内膜间质-平滑肌肿瘤和上皮样平滑肌瘤等肿瘤鉴别。     

子宫平滑肌肉瘤超声与磁共振的诊断

<正>子宫平滑肌肉瘤(leiomyosarcomas.lms)较为罕见。属子宫肉瘤的一种类型,约占子宫肉瘤的45%[1],可原发于子宫平滑肌,也可由子宫平滑肌瘤恶变而来[2]。好发于更年期及绝经期。经超声(ultrasolnography,us)检查,8例疑为肉瘤病例及39 968例子宫肌瘤样病变患者中5例可疑子宫肌瘤恶变肉瘤者进行磁共振成像(magnetic resonance     

息肉样子宫内膜异位症临床病理分析

目的探讨罕见的息肉样子宫内膜异位症的临床病理特征及鉴别诊断。方法对1例息肉样子宫内膜异位症进行病理学和免疫组化染色观察,复习相关文献。结果患者35岁,阴道、子宫颈及双侧卵巢多发性椭圆形肿物,切面灰白、灰红色,内有大小不等的囊腔,呈海绵状外观,质软,细腻。光镜下见子宫内膜样腺体弥漫散在分布,形状不规则,部分腺体囊性扩张。腺体间见增生的短梭形细胞,似增生期子宫内膜间质细胞。细胞密集,无不典型性,核分裂象少见。病变局部见出血、退变及钙化。局部区域间质纤维化明显,可见呈簇的厚壁血管。免疫表型:间质细胞CD10和vimen-tin均弥漫(+),SMA(-),Ki-67增殖指数<2%,腺上皮细胞CK、上皮及间质细胞ER(+)。结论息肉样子宫内膜异位症是子宫内膜异位症的一种非常罕见的变型,在临床、外科手术及病理诊断中极易被误诊为恶性肿瘤,需与Müllerian腺肉瘤及具有腺样分化的子宫内膜间质肉瘤鉴别。     

40岁以下妇女子宫内膜癌刮宫活检的病理诊断问题

目的 探讨40岁以下妇女子宫内膜癌刮宫活检的病理诊断。方法对20例40岁以下子宫内膜癌患者的临床病理资料进行回顾性分析。结果子宫内膜样腺癌18例,腺鳞癌(腺癌伴鳞状上皮分化)1例,浆液性乳头状癌并透明细胞癌1例。子宫内膜样腺癌的组织学特点是子宫内膜腺体失去极性,细胞核变大、变圆、核仁突出,染色质粗或呈空泡状,同时子宫内膜间质消失,代之为肉芽组织或纤维组织,常有炎性反应。子宫内膜样腺癌多数仅累及浅肌层,皆无转移。1例子宫内膜腺鳞癌呈双侧卵巢转移;1例浆液性乳头状癌有盆腔淋巴结转移。结论40岁以下妇女的子宫内膜癌多数为高分化子宫内膜样腺癌,应注意与子宫内膜不典型增生及不典型息肉状腺肌瘤鉴别。     

原发性肝脏血管肉瘤9例临床病理学分析

目的探讨原发性肝脏血管肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集南京医科大学第一附属医院2014年1月至2021年12月经穿刺及手术标本诊断的原发性肝脏血管肉瘤9例, 对其病理特征及镜下组织学形态进行回顾性阅片, 结合临床及影像学特点进行分析总结, 并复习相关文献。结果 9例患者中男性6例, 女性3例;发病年龄30～73岁(平均年龄57岁)。大体检查, 肿瘤的生长方式主要有肿块型和无肿块型(弥漫血窦型)。肿块型镜下形态可表现为有管腔形成的经典的血管肉瘤或无管腔形成的高级别肉瘤形态, 后者依据细胞形态又分为上皮样、梭形、未分化肉瘤样形态, 而无肿块型镜下表现为弥漫、扩张、充血的血窦, 衬覆一定异型性的肿瘤性内皮细胞。9例患者获随访结果, 随访时间为1～48个月, 8例患者死亡, 从诊断到死亡为1～18个月, 中位生存时间约5个月, 1例患者随访48个月, 带病生存。结论原发性肝脏血管肉瘤罕见, 镜下形态多样, 较易误诊及漏诊。尤其在穿刺活检中出现大小不等的明显扩张、充血的血窦, 且窦内皮细胞伴一定异型时, 应想到血管肉瘤的诊断。肿瘤整体生物学行为恶性, 预后差。     

两例子宫肉瘤的染色体重排

混合性中胚层肿瘤和平滑肌肉瘤是罕见的肿瘤,每种占子宫肉瘤的1/4或全部子宫恶性肿瘤的1%,这些类型肿瘤的核型资料很少。据作者所知,仅一例混合性中胚层肿瘤和一例子宫平滑肌肉瘤有细胞遗传学特征。本文报道另外两例同样的肿瘤其核型异常。病例1为81岁的妇女,因肿瘤,作子宫全切,病理诊断为低度间质性肿瘤。10个月后,发现阴道上部有息肉状的转移灶,骨盆     

成人多发性肝未分化胚胎性肉瘤1例

肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver, UESL)是一种侵袭性恶性肿瘤, 主要发生于儿童, 偶有发生于成人的病例报道且预后极差。由于临床症状和影像学表现的非特异性, 术前诊断的准确率低, 主要依靠病理组织学及免疫组织化学检查明确诊断。本文报道1例成人多发性肝未分化胚胎性肉瘤, 重点从病理检查、免疫组织化学及鉴别诊断等方面进行介绍, 以提高对成人UESL的认识。     

伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤1例并文献复习

目的探讨伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例伴血管肉瘤的MPNST的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,54岁,临床表现为右小腿渐进性肿胀伴疼痛5年;镜下肿瘤由增生活跃的异型梭形细胞构成,内散在多灶裂隙状或迷路状腔隙结构,内衬细胞核大深染,核仁明显,核分裂象易见;免疫表型:梭形细胞表达S-100、SOX10、vimentin、CD99、BCL-2等;腔隙内衬细胞表达CD34、CD31、ERG;符合伴血管肉瘤的MPNST。患者术后1年双肺多发转移。结论 MPNST可伴随出现一些异源性成分,伴血管肉瘤成分极罕见。伴血管肉瘤的MPNST好发于中青年男性,约半数病例有神经纤维瘤病基础,转移或复发常见,转移成分以血管肉瘤为主,预后差。     

伴肉瘤分化的甲状旁腺癌1例临床病理学分析

目的探讨伴肉瘤分化的甲状旁腺癌的临床病理特点、病理诊断及预后。方法对1例伴肉瘤分化的甲状旁腺癌进行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者女性,62岁,肿块位于左侧颈部,大小3.5 cm×3.5 cm×2.5cm。肿瘤由巢状透明的细胞组成,间隔带为伴肉瘤分化的异型梭形细胞。免疫表型:透明细胞显示Cg A阳性,间隔带梭形细胞vimentin阳性,Ki-67增殖指数为80%。结论伴肉瘤分化的甲状旁腺癌是甲状旁腺原发肿瘤的罕见类型,明确诊断需结合组织病理学形态及免疫表型,伴肉瘤分化是甲状旁腺癌预后差的因素之一。     

肉瘤样肾细胞癌30例临床病理学分析

目的：探讨肉瘤样肾细胞癌( sarcomatoid renal cell car-cinoma, SRCC)的临床病理学特征。方法回顾性分析30例SRCC的临床资料、病理学特征,并复习相关文献。结果30例SRCC中24例行根治性肾切除术,6例行姑息性肾切除术。肿瘤直径2．3~15．5 cm,平均6．3 cm。镜下见肿瘤肉瘤样成分占肿瘤体积的5%~100%,其中7例为肉瘤样癌成分,13例为肾透明细胞癌伴肉瘤样分化,5例为未分类型肾细胞癌伴肉瘤样分化,3例为集合管癌伴肉瘤样分化,2例为混合型肾细胞癌伴肉瘤样分化。免疫表型：肉瘤样区域vimentin、CK均(+)。26例获得随访,随访期间19例死亡。结论 SRCC是肾恶性肿瘤的罕见类型,恶性程度高,浸润性强,预后差。目前对SRCC的治疗仍以手术切除为主,化、放疗等效果均不佳。