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1.
胃肠道上皮样血管肉瘤四例临床病理学观察   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的探讨胃肠道血管肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法分析4例胃肠道血管肉瘤的临床病理资料,荧光原位杂交(FISH)检测C-MYC基因是否扩增。结果2例发生在胃,1例在十二指肠与空肠交汇处,1例位于回肠。4例均为中老年人,女1例,男3例。年龄51~62岁。镜下,肿瘤在黏膜层与肌层浸润性生长;见大片血湖及含铁血黄素沉积,形成假裂隙样或腺样结构;瘤细胞呈梭形或上皮样。免疫组织化学4例均弥漫强阳性表达CD31、ERG、Fli-1;3例弥漫强阳性表达CD34;3例不同程度的表达细胞角蛋白和上皮细胞膜抗原;3例FISH检测C-MYC均为阴性。结论胃肠道血管肉瘤是一种罕见的起源于血管内皮细胞的恶性肉瘤,活检标本极易被误诊为低分化腺癌。  相似文献   

2.
目的 探讨肾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法.方法 通过HE染色和免疫组化观察1例肾原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献.结果 组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞质丰富、嗜酸性,常见胞质内腔隙,部分腔隙内有红细胞,有些细胞核偏位,类似印戒细胞样,间质为黏液样.免疫表型:CD34、CD31和vimentin阳性,显示细胞内空泡为原始血管腔.结论 EHE是一种不常见的生物学行为介于血管瘤和普通型(高级别)血管肉瘤之间的血管肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,发生在肾脏者罕见,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同.  相似文献   

3.
上皮样血管肉瘤的临床病理分析   总被引:7,自引:1,他引:7  
Liu M  Ba E  Zhao P  Li X 《中华病理学杂志》2002,31(5):407-410
目的 分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法 利用HE染色,免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法(ABC法)观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例,结果 15例中12例为男性,3例为女性,发生部位;腹膜后3例,四肢软组织3例,肌骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛,消瘦,乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3-20cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死,瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡,W-P小体,中间丝及细胞基底膜的存在,瘤细胞可表达CD34,CD31,Ⅷ因子相关抗原,细胞角蛋白,上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白,临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访/2例存活,术后存活期分别为19个月,7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访。8例患者发生肺,骨,淋巴结和腹腔转移。结论 上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化,上皮样血管肉瘤需与转移癌,上皮样血管内皮细胞瘤,恶性黑色素瘤,上皮样肉瘤等鉴别。  相似文献   

4.
目的探讨小肠上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断。方法分析1例小肠转移性EA的临床资料,观察其组织学形态、免疫表型及FISH检测,并复习相关文献。结果患者右大腿皮肤EA术后1年,小肠镜示肠腔内黏膜呈息肉状突起,组织学检查见肿瘤细胞呈上皮样条索状分布,部分形成血管样裂隙,细胞呈乳头状生长,细胞圆形或多边形,空泡状胞质,内含红细胞,其组织形态呈典型的EA。免疫组化标记CD31、ERG、Fli-1、CK均阳性。FISH检测CAMTA1基因断裂阴性。结论小肠原发性或转移性EA临床罕见,预后差,需与低分化癌或转移癌、胃肠道间质瘤等鉴别。  相似文献   

5.
目的:观察1例原发性甲状腺上皮样血管肉瘤患者的临床病理特征,并结合相关文献进行讨论。方法和结果:本例原发性甲状腺上皮样血管肉瘤患者行术中快速冰冻切片及常规石蜡切片,HE染色和网状纤维染色、并行免疫组化检查。镜下见,肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成,肿瘤细胞核较大,呈空泡状,核仁明显,部分肿瘤细胞胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成;可见迷路状血管,网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构。免疫组化染色,肿瘤细胞CD31、CD34、AE1/AE3阳性,TG、TTF-1、calcitonin、CK19、S-100、EMA和HMB45阴性,Ki-67高表达。结论:原发性甲状腺上皮样血管肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,致死率高。确诊主要依靠组织学和免疫组化检查,临床要与未分化癌、低分化癌及上皮样血管内皮瘤等鉴别。  相似文献   

6.
淋巴结原发上皮样血管内皮瘤1例及文献复习   总被引:2,自引:1,他引:2  
目的 探讨淋巴结原发上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。方法 1例淋巴结原发上皮样血管内皮瘤进行HE切片、组织化学、免疫组化等观察,并复习文献进行讨论。结果 光镜下肿瘤细胞呈多角形或类圆形上皮样,无明显核分裂象,组织结构多种,呈单个细胞条索、实性巢状及管腔样结构排列,瘤细胞形成小的细胞内管腔,见胞质内空泡,并见红细胞,此特征为细胞原始管腔结构。玻璃样间质。网状纤维染色显示血管腔隙结构。肿瘤细胞表达Vim、CD31、FⅧRAg,少数细胞表达CD34。结论 淋巴结原发上皮样血管内皮瘤是极少见的低度恶性血管性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性。应与转移性癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤、上皮样肉瘤及硬化性上皮样纤维肉瘤等鉴别。  相似文献   

7.
伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)是一种罕见的以形态学类似IMT为特征的独特肿瘤。本文报道1例84岁女性患者原发于直肠的伴IMT样特征的DDLPS, 组织学形态显示肿瘤主要由高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化成分2种成分组成, 两者界限清楚, 去分化区域肿瘤细胞梭形、多边形, 束状或席纹状排列, 间质疏松水肿的炎性背景, 类似于IMT形态。免疫组织化学染色显示, 去分化与高分化脂肪肉瘤成分均弥漫阳性表达波形蛋白、MDM2和p16, Ki-67阳性指数约10%(高分化脂肪肉瘤区域)和25%(伴有IMT样特征的去分化区域);CD117、CD34、DOG1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1、结蛋白和广谱细胞角蛋白均阴性。荧光原位杂交(FISH)检测显示高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化区域均存在MDM2基因簇状扩增, 而ALK-1基因重排阴性。具有IMT样特征的DDLPS与IMT相比, 其生物学行为更具侵袭性, 诊断除了免疫组...  相似文献   

8.
目的 探讨骨原发性血管肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集10例骨原发性血管肉瘤的临床资料,行HE、免疫组化染色并对患者进行随访。结果 10例血管肉瘤患者中男性7例,女性3例,年龄25~75岁,中位年龄58.5岁。8例发生于骨盆、1例肱骨、1例股骨。镜下可见不同分化程度的血管腔隙,内衬异型肿瘤细胞,其中8例主要由片状或条索状排列的上皮样细胞构成,胞质丰富嗜酸性,核仁明显,诊断为上皮样血管肉瘤。免疫表型:不同程度表达CD31、CD34、ERG、CK等。8例获得随访资料,其中4例存活,另4例术后5~12个月死亡。结论 骨原发性血管肉瘤是少见的恶性肿瘤,术前影像及病理活检易误诊。免疫组化有助于鉴别诊断,多数患者预后较差。  相似文献   

9.
目的探讨心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤的临床病理学特征、鉴别诊断及MDM2基因的表达。方法回顾性分析华中阜外医院病理科2018年1月~2019年12月诊治的7例原发于心脏及肺动脉肉瘤的临床病理学特征、免疫表型等,FISH检测MDM2基因扩增,并复习相关文献。结果 7例心脏/肺动脉肉瘤中,男性4例,女性3例,患者发病年龄33~67岁,中位年龄52岁,平均44岁。临床症状主要为间断胸闷,其中1例为突发心源性休克。7例中6例行肿物根治切除术,1例行肿物活检术。镜下见肿瘤组织均由非典型梭形和(或)多形性细胞组成,部分区域伴有黏液样或上皮样形态,分化差的区域出现胞体大的单核及多核瘤巨细胞。免疫表型:vimentin弥漫阳性,CD68、Ostonection、MyoD1和desmin均阴性。3例内膜肉瘤MDM2阳性,1例阴性,4例FISH检测MDM2基因扩增,另外3例MDM2阴性或散在阳性且FISH检测MDM2基因阴性诊断为未分化肉瘤。结论原发性心脏/肺动脉的未分化肉瘤和内膜肉瘤是起源于多潜能间充质细胞的恶性肿瘤,临床预后极差,两者肿瘤细胞形态特征相同,免疫组化均无特异性分化标记,通过分子病理检测MDM2基因扩增鉴别内膜肉瘤,有可能使患者从靶向MDM2的小分子拮抗剂的治疗中获益。  相似文献   

10.
目的探讨乳腺血管肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法依据WHO(2012)乳腺肿瘤组织学分类标准,回顾性分析8例乳腺血管肉瘤的临床病理特征,并复习相关文献。结果 8例乳腺血管肉瘤中6例为原发性血管肉瘤(primary breast angiosarcoma,PBA),均以乳腺无痛性肿物为首发症状;2例为继发性血管肉瘤(secondary breast angiosarcoma,SBA),其中1例为乳腺癌根治术并放疗后胸壁和皮肤血管肉瘤,另1例为乳腺癌根治术并放疗后继发淋巴水肿的上肢和胸壁皮肤血管肉瘤。组织学分级:Ⅰ级2例,Ⅱ级3例,Ⅲ级3例。肿瘤不同区域分化程度不同,可呈多样性改变。免疫表型:8例肿瘤细胞表达CD31和CD34,7例表达FⅧRAg,6例表达Fli-1,均不表达CKpan、ER和PR。FISH检测2例SBA MYC基因见异常扩增,免疫组化标记cmyc核强阳性;3例PBA MYC基因未见异常扩增,免疫组化标记c-myc阴性。结论乳腺血管肉瘤罕见,临床症状缺乏特异性,组织学可有多样性改变,应充分取材,在与形态相似的乳腺肿瘤鉴别时血管内皮相关抗原呈阳性有助于血管肉瘤的诊断。  相似文献   

11.
目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnV ision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤(epthelioid hem angioendotheliom a,EHE)进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23~80岁,男性8例,女性3例。临床症状及实验室检查无特殊表现。6例肿瘤呈单结节,位于肝右叶;5例多结节者,其中4例累及肝左叶,肿瘤最大径为2~6.5 cm。7例血管肉瘤组织学表现多样,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态。4例EHE组织学特征:以纤维硬化区为中心,周边富于细胞,肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成。免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项,其中4例3项指标均表达。1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin。结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期。  相似文献   

12.
目的探讨SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2021年10月至2022年3月诊断的2例SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤病例, 分析其临床病理学资料, 行免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)和二代测序, 并复习相关文献。结果例1, 患儿男, 3个月, 头皮皮下无痛性肿块, 直径约2 cm。例2, 患儿女, 3岁, 膝关节处无痛性肿物, 直径约1.5 cm。镜下观察, 肿瘤边界清楚, 呈多结节状生长;主要由长条束状或交叉束状排列梭形细胞组成, 间质中可见裂隙状或分支状扩张的薄壁血管, 局部形成血管外皮瘤样结构。瘤细胞丰富, 但无明显异型性, 可见核分裂象(3~4个/10 HPF)。2例均表达h-caldesmon和平滑肌肌动蛋白;例1结蛋白弥漫强阳性, 局灶表达广谱细胞角蛋白;Ki-67阳性指数分别为20%和30%。FISH检测显示例1存在NCOA2基因易位, 例2存在RELA基因易位。二代测序检测显示例1存在SRF-NCOA2基因融合, 例2存在SRF-RELA基因融合。2例均行局部肿块切除, 随访5~1...  相似文献   

13.
目的探讨子宫颈癌肉瘤(uterine cervical carcinosarcoma, UCS)的临床、影像学特征、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断和治疗。方法对4例UCS行HE及免疫组化染色,结合文献分析其临床表现、影像学、组织学形态及免疫表型特征,观察分析其治疗和预后。结果 4例患者平均年龄56岁,3例表现为阴道不规则出血,1例为接触性出血;影像学(彩超及CT)均发现实质性肿块;组织学上,4例均见恶性上皮和恶性间叶成分,3例恶性上皮肿瘤细胞呈不规则巢、片状,瘤细胞异型性明显,见丰富嗜酸性或透亮胞质,见灶性角化及单个细胞角化,1例恶性上皮成分呈不规则腺样结构,恶性间叶细胞梭形,伴明显异型,具有肉瘤形态,且有明显的黏液样背景,其中1例间叶成分为软骨肉瘤。免疫表型:所有恶性上皮成分CKpan(+),鳞状细胞癌p63、p40、CK14(+),子宫内膜样腺癌EMA、CK8/18、CK7(+),恶性间叶成分vimentin(+),软骨肉瘤S-100(+)。结论 UCS罕见,临床分期早,预后差。组织学以非角化性鳞状细胞癌+纤维肉瘤/未分化肉瘤成分常见,免疫组化标记对诊断及鉴别诊断有帮助。  相似文献   

14.
EWSR1-NFATC2肉瘤是罕见的小圆细胞恶性肿瘤。本文报道1例经过荧光原位杂交和二代测序检测证实的EWSR1-NFATC2肉瘤。患者为年轻男性, 股骨中段肉瘤, 影像学显示骨质破坏和软组织肿块, 组织学上肿瘤呈梁索状排列, 周围可见纤细的胶原纤维或黏液间质包绕, 肿瘤细胞略呈上皮样, 胞质透亮, 局部呈现高级别肉瘤特征。免疫表型CD99和NKX2.2阳性, EWSR1断裂探针FISH检测呈红色信号扩增和绿色信号缺失的特殊信号模式。二代测序在DNA和RNA层面均检测到EWSR1与NFATC2基因发生融合, 同时检测到第22号染色体中EWSR1 5′端所在的区段(EWSR1的第1~9号外显子)出现扩增, EWSR1 3′端所在的区段(22q12.2-q13.33)出现缺失。患者术前曾行VCD/IE(长春新碱、多柔比星和环磷酰胺与异环磷酰胺和依托泊苷交替)方案新辅助化疗6个周期, 但效果欠佳, 坏死率仅为5%。  相似文献   

15.
目的探讨阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌(SCC)的诊断、组织学和免疫组化特征以及鉴别诊断。方法通过HE、免疫组化及特殊染色观察1例阴茎原发假血管肉瘤样鳞状细胞癌,并复习文献。结果镜下可见显著的棘细胞松解,肿瘤由排列呈腔隙状、网状结构的长梭形细胞组成,细胞异型性明显,核分裂象易见,胞质大多红染,局部区域弥漫出血坏死。免疫表型:CK、Vim阳性,CD34、CD31、SMA、FⅧRAg阴性。网状纤维染色不显示血管外形。结论假血管肉瘤样SCC是一种罕见的易与敌国管肉瘤混淆的特殊形态的SCC.需与血管肉瘤、癌肉瘤等鉴别。  相似文献   

16.
《中华病理学杂志》2022,(6):545-547
目的探讨具有TFCP2基因重排横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcomas, RMS)的临床病理学特征。方法收集2例具有TFCP2基因重排RMS的临床病理及分子遗传学检测资料, 同时复习相关文献。结果例1女, 31岁, 肿物位于左上牙龈;例2女, 49岁, 肿物位于右上颌后牙区。镜下形态:例1由条束状、旋涡状的短/胖梭形细胞构成;例2肿瘤与骨组织混杂生长, 长梭形细胞为主伴有少量上皮样细胞。免疫表型, 例1肿瘤细胞部分表达结蛋白及广谱细胞角蛋白, 例2肿瘤细胞弥漫表达结蛋白;2例均MyoD1弥漫阳性, Myogenin阴性, 间变性淋巴瘤激酶Ventana-D5F3部分阳性。间期荧光原位杂交(FISH)检测到TFCP2基因易位。二代测序检测到EWSR1-TFCP2融合基因。例1术后5个月左颈淋巴结转移, 例2术后32个月前腭部肿瘤复发。结论具有TFCP2基因重排RMS是RMS的一组特殊亚群, 好发于骨, 特别是青年患者颅面骨, 表现为上皮样细胞和/或梭形细胞形态, 预后不良。  相似文献   

17.
硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学观察   总被引:8,自引:1,他引:8  
目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法应用光镜和免疫组织化学LSAB法对8例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学分析和免疫表型检测.结果患者均为成年人,男性5例,女性3例,年龄35~54岁(平均45岁).临床上表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块,其中大腿/臀部3例,右上臂/肩部2例,胸壁和背部2例,小腿1例.大体上,肿块呈结节状,境界相对清楚,直径2.0~10.5 cm(平均6 em),切面呈灰白色,质地坚韧或有弹性.组织学上,肿瘤由形态一致、小至中等大的圆形或多边形上皮样细胞组成,多呈单个或狭窄的条索状排列,夹杂于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维之间.部分区域中也可排列成巢状、片状或腺泡状.高倍镜下,瘤细胞的胞质透亮或嗜伊红色,核异型性不明显,核分裂象也少见(<1/10HPF).另在2例肿瘤的局部区域,细胞密度明显增加,核有显著的异型性,核分裂象也易见,类似经典的纤维肉瘤.免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白,灶性或弱阳性表达上皮膜抗原,不表达细胞角蛋白、S-100蛋白、HMB45、肌动蛋白、结蛋白、CD34、bcl-2、CD30和白细胞共同抗原(LCA)等标记.随访6例,3例复发,1例发生肺部转移.结论硬化性上皮样纤维肉瘤是纤维肉瘤的一种少见亚型,尽管瘤细胞异型性不明显,核分裂象也少见,但肿瘤可发生局部复发及远处转移,临床上应视为一种低至中度恶性的软组织肉瘤处理,组织学上则应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别.  相似文献   

18.
目的探讨原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma, PCAS)的临床病理学特征及分子遗传学特点, 分析KDR突变与PCAS临床病理特点的相关性。方法选择首都医科大学附属北京安贞医院病理科2007年1月至2021年12月间13例PCAS, 分析临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后等, 行二代测序, 基于所得结果对KDR(VEGFR2)进行免疫组织化学染色, 结合国内外文献分析讨论。结果男性8例, 女性5例, 平均年龄45岁。肿瘤原发于右心房10例、左心房2例、右心室1例。组织学形态以低分化为主(11例), 梭形或圆形细胞增生呈实片状, 细胞明显异型, 核分裂象易见, 伴大片坏死;高-中分化2例, 可见血管腔形成, 5例两种分化构象同时存在。免疫表型上, CD34、CD31、Fli1、ERG及波形蛋白均呈弥漫强阳性, 上皮样血管肉瘤广谱细胞角蛋白阳性, Ki-67阳性指数3%~90%不等, 且Ki-67阳性指数与血管肉瘤分化程度及分级具有正相关性(P<0.05)。所有病例均经手术治疗, 至随访结束, 1例存活, 2例失访, 余10例平均生存期4.6个...  相似文献   

19.
目的探讨STAT6阳性去分化脂肪肉瘤的临床病理学特征。方法收集2例STAT6阳性的去分化脂肪肉瘤, 应用光学显微镜、免疫组织化学及荧光原位杂交(FISH)检测分析其临床病理特征、免疫表型及MDM2基因扩增情况。结果例1女, 47岁, 肿瘤大小 9 cm×7 cm×5 cm, 切面灰黄质韧。例2男, 79岁, 肿瘤大小22 cm×10 cm×4 cm, 切开呈囊实性, 实性区切面灰白间黄间绿, 质韧。2例均位于腹膜后, 镜下瘤细胞均以纤维母细胞样细胞为主, 密度低至中度, 核异型性轻至中度, 间质可见胶原化, 血管轻度不规则, 部分血管壁玻璃样变, 伴较多慢性炎性细胞浸润。例1肿瘤均为去分化成分, 例2肿瘤周边可见高分化脂肪肉瘤区域。免疫表型:2例均表现为STAT6阳性(细胞核弥漫阳性), MDM2、CDK4阳性。FISH检测:2例MDM2基因均呈扩增状态。结论去分化脂肪肉瘤组织形态多样, 少见情况下, 其去分化成分形态学可与孤立性纤维性肿瘤极为相似, 当STAT6弥漫阳性表达时, 极易误诊为孤立性纤维性肿瘤。FISH检测MDM2基因是否扩增有助于鉴别诊断。  相似文献   

20.
目的 探讨卵巢转移性血管肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法 报道1例乳腺血管肉瘤卵巢转移的临床资料、光镜及免疫组化染色结果,结合文献讨论.结果 患者女性,78岁.右侧乳腺血管肉瘤术后10~24个月后发生卵巢肿块.临床表现无特异性,肿瘤边界清楚,局部卵巢结构被破坏,肿瘤由大小不一、不规则的腔隙性血管及实性细胞组成.血管腔隙衬覆的细胞呈立方或上皮样,实性细胞区见细胞呈圆形、椭圆形及梭形,异型性明显,核分裂象易见,CD31 和CD34均呈阳性.结论 卵巢转移性血管肉瘤较为少见,临床病史、免疫组化染色对诊断与鉴别诊断有重要意义.  相似文献   

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