74例胃肠道间质瘤临床病理与生物学行为评价

目的　探讨在胃肠道间质瘤(GIST)的病理诊断和预后分析上采用一种简单实用且重复性好的病理学“标准”,以利于GIST的日常病理诊断和生物学行为评价及指导治疗,并对Fletcher等推荐的GIST生物学行为评价表进行评估。方法　85例消化道间叶组织肿瘤,复习其病理形态学并应用CD117、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、S 100等进行免疫组织化学标记,结合 31例随访资料进行分析。结果　85例消化道间叶组织肿瘤中,GIST74例,平滑肌瘤和交界性平滑肌瘤 8例(食管),平滑肌肉瘤 1例(直肠 ),神经鞘瘤 1例 (胃 ),恶性纤维组织细胞瘤 1例 (肠系膜 )。74例GIST中,发生在胃和小肠的分别为 34例和 30例,占 86. 5%,食管 3例,胃肠道外(肠系膜、网膜、后腹膜)7例。年龄 23~80岁,平均 52 5岁, 40岁以上者占 85%,男性 45例,女性 29例。镜下观察:梭型细胞型 48例,上皮样细胞型 10例,混合细胞型 16例。瘤细胞呈长、短梭形和圆形,胞质丰富弱嗜酸性,排列呈旋涡状、栅栏状或弥漫巢状。免疫组织化学: 85例消化道间叶组织肿瘤波形蛋白均阳性,其中 74例表达CD117,诊断为GIST,表达形式有弥漫胞膜 /胞质强阳性、散在阳性、胞质点状着色等,其中 54例同时表达CD34 (阳性率 72. 9% ), 25例表达SMA, 5例表达结蛋白, 5例表达S 100蛋白。在 85例     

上皮样胃肠道间质瘤12例临床病理分析

目的探讨上皮样细胞型胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的病理形态、免疫表型特征及鉴别诊断。方法对12例上皮样GIST进行形态观察,免疫组化标记,并结合相关文献进行讨论。结果本组上皮样GIST男女之比为2∶1,平均年龄53.5岁。发生部位包括胃3例,小肠3例,肠系膜2例,网膜3例,腹膜后GIST侵犯肾脏1例。除3例活检小标本外,其余9例肿瘤均完整切除。上皮样GIST镜下形态以圆形、卵圆形或短梭形上皮样细胞为主,瘤细胞中等大小,胞质略嗜酸,细颗粒状。核圆或卵圆形,多为单核,偶见多核细胞。多数病例还可见多少不等的空泡样细胞或核偏位呈印戒样细胞。肿瘤细胞呈器官样构型(4例)、大的片块状构型(3例)、富细胞性构型(4例)及假乳头状构型(1例)。免疫组织化学标记显示绝大多数上皮样GIST表达CD117、CD34或Dog-1,而不表达CK、Syn、Melan-A等。结论上皮样GIST因其细胞形态和组织结构具有上皮性肿瘤的特点而可能与之混淆,CD117和CK免疫标记可明确诊断。     

DOG-1在胃肠道间质瘤中的表达及其临床意义

目的 探讨DOG-1在胃肠道间质瘤(GIST)中的表达及其临床意义.方法 应用免疫组织化学EnVision法检测DOG-1在84例GIST患者肿瘤组织中的表达,并与CD117、CD34标记进行比较观察.结果 GIST患者手术切除肿瘤组织主要由数量不等的梭形细胞和上皮样细胞组成,两种细胞可按不同比例混合性或单一性组成肿瘤的实体.DOG-1、CD117和CD34在极低度及低度危险性GIST组织中阳性表达率分别为91.3%(42/46)、95.7%(44/46)和82.6%(38/46),在中度及高度危险性GIST组织中其阳性表达率分别为100%(38/38)、100%(38/38)和78.9%(30/38),对照组真性平滑肌瘤、神经鞘瘤、纤维瘤病及正常胃肠道黏膜组织中DOG-1、CD117、CD34均无表达,DOG-1标记GIST的敏感性及特异性与CD117相似,差异无统计学意义(P＞0.05),而标记中度及高度危险性GIST的敏感性与特异性明显高于CD34,其表达差异有统计学意义(P＜0.01).结论 DOG-1是一种新的诊断GIST比较特异的标记,尤其是对中度及高度危险性GIST比CD34有更高的敏感性和特异性.与CD117联合应用将有利于进一步提高GIST的诊断水平.

Abstract：

Objective To investigate the expression of DOG-1 in gastrointestinal stromal tumors (GIST)and its diagnostic application.Methods Immunohistochemical EnVision technique was used to assess the expression of DOG-1 in 84 cases of GIST in comparison with CD117 and CD34.Results All 84cases of GIST consisted of variable proportions of spindle and epithelioid tumor cells or iust one type of the tumor cell. The expression rates of DOG-1,CD117 and CD34 were 91.3%(42/46),95.7%(44/46)and 82.6%(38/46),in the group of very low and low risk GIST,and were 100%(38/38),100%(38/38)and 78.9%(30/38),respectively,in the group of moderate and hiish risk GIST. leiomyomas,schwannomas,fibromatosis and normal gastrointestinal mucoca did not express these markers.Moreover, the sensitivity and specificity of DOG-1 in the detection of GIST were similar to those of CD117.without statistical difference(P＞0.05)between the two markers.However,the sensitivity and specificity of DOG-1 detection of moderate and high risk GIsT were significandy higher than those of CD34(P＜0.01).Conclusions DOG-1 is a novel marker of gastrointestinal stromal tumors.It has the sensitivity and specificity hisher than CD34,especially in the detection of moderate and high risk GIST.Combined DOG-1and CD117 immunohistochemistry will likely improve the diagnostic accuracy of GIST.     

先天性梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤临床病理学分析

目的探讨先天性梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2017年4月至2022年1月诊断的先天性梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤16例(包括会诊病例10例), 分析其组织形态学特点、免疫表型及分子遗传学特征。结果 16例患儿中, 男患儿9例, 女患儿7例;5例于母孕产期发现, 11例于出生后即发现, 肿物分别位于胸壁、腰背部、腹膜后、四肢及会阴部。肿瘤由束状排列的梭形细胞构成, 局部间质硬化并玻璃样变性, 免疫组织化学显示肿瘤细胞不同程度表达结蛋白、Myogenin、MyoD1、平滑肌肌动蛋白、CD56及间变性淋巴瘤激酶, 其他标志物CD34、CD99、pan-TRK、S-100蛋白、BCOR等均不表达。11例行NCOA2(8q13)及VGLL2(6q22)基因断裂探针检测, 提示4例(4/11)染色体NCOA2(8q13)存在断裂易位;6例测序病例中, 1例(1/6)检测到MYOD1基因p.L122R位点杂合突变;2例行电镜检测, 镜下见束状排列肌丝, 部分有原始肌节形成。5例经单纯性手术切除, 2例活检后仅随诊观察, 9例术后予化疗。有效随访12例...     

GIST外科治疗新探

GIST(胃肠道间质瘤)是一类特殊的,通常CD117免疫表型阳性的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤.组织学上由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞排列成束状或弥漫状图像,免疫表型上表达c-kit基因蛋白产物KIT,由突变的c-kit或血小板源生长因子受体(PDGFRA)基因驱动.本文主要运用文献资料法、逻辑推理法以及笔者多年工作经验,针对GIST外科治疗进行论述,希望能进一步促进GIST治疗手段的进步.     

CD117阴性胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组织化学研究

目的 探讨免疫组织化学在形态学典型、免疫组织化学CD117阴性胃肠道间质瘤(GIST)诊断中的意义.方法 对10例CD117阴性、形态学典型的GIST进行c-kit基因第9、11、13、17号外显子及血小板源性生长因子受体α(PDGFRA)基因第12和18号外显子的基因检测,同时所有病例均进行CD117、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、S-100蛋白、WT-1、DOG-1 的免疫组织化学染色(EnVision法).结果 10例中8例完成c-kit及PDGFRA基因的检测,仅1例有c-kit基因第9号外显子突变,余未发现基因突变.10例CD117阴性的病例9例CD34阳性,2例SMA局灶阳性.结蛋白和S-100蛋白均阴性.DOG1弥漫阳性者5例,1例弥漫弱阳性,2例局灶阳性,2例阴性.4例WT-1弥漫阳性,2例局灶阳性,1例有散在肿瘤细胞阳性,3例阴性.结论 对胃肠道及胃肠道外形态学典型、但CD117阴性的GIST病例,联合应用多种免疫组织化学标记有助于诊断.DOG-1和WT-1可作为补充加入到CD117阴性GIST的诊断中.     

原发性骨外骨肉瘤十例临床病理学研究

目的探讨原发性骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma,ESOS)的临床病理、免疫组织化学及分子病理学特征。方法收集2003年1月至2019年1月福建省立医院诊治的10例ESOS,进行HE、免疫组织化学染色及分子病理学检测,并电话随访及复习相关文献。结果3例女性和7例男性,年龄36~85岁(平均年龄60岁),肿块大小5.5~17.5 cm(平均11.0 cm)。低倍镜下,肿瘤呈结节状、片状、分叶状,肿瘤由梭形细胞、肿瘤性骨样组织、软骨样组织构成,三者比例多少不等,并相互移行,其中见异型性梭形细胞直接产生骨样组织。免疫表型:肿瘤细胞呈SATB2部分阳性(9/9),α-平滑肌肌动蛋白(4/10)和上皮细胞膜抗原(1/10)灶性阳性,Ki-67阳性指数10%~50%,结蛋白、CD68、S-100蛋白、SOX10、HMB45、CD117、DOG1、CD34、广谱细胞角蛋白(CKpan)、GATA3及PAX8均阴性。分子病理检测:未检测到MDM2/CDK4基因扩增信号(0/6);未见SSX18基因分离信号(0/5);未检测到C-KIT和PDGFR-α突变信号(0/3)。结论ESOS属于骨外成骨性肿瘤,诊断需临床、影像、病理学相结合,必要时免疫组织化学及分子病理检测辅助诊断。     

胃肠道间质瘤临床病理及免疫组织化学特征

目的 探讨胃肠道间质瘤的免疫组织化学特征，为其诊断及鉴别诊断和预后提供依据。方法 对消化道内169例间叶源性肿瘤进行免疫组织化学标记和形态学观察，确诊113例胃肠道间质瘤。结果 肿瘤多见于胃，临床常见首发症状为消化道出血及腹部包块。瘤细胞主要有梭形细胞及上皮样细胞两种形态，梭形细胞型70例，上皮样细胞型10例，混合细胞型33例。相对良性33例，交界性26例，恶性54例。免疫表型：CD117阳性112例，CD34阳性102例，阳性率分别为99．1％及90．2％，且呈弥漫强阳性表达。结论 胃肠道间质瘤是消化道最常见间叶源性肿瘤，以胃内多见；主要有2种细胞形态和3种组合形式；确诊需要依靠CD117、CD34等免疫标记物配合。     

胃肠道间质瘤中Ki-67、VEGF的表达及其意义

目的探讨Ki-67及肿瘤转移密切相关的血管内皮细胞生长因子(VEGF)与胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromaltumors,GIST)生物学行为分级的关系。方法选取70例GIST蜡块构建组织芯片,采用免疫组化法联合检测Ki-67及VEGF,并结合病理形态学及生物学行为分级进行分析。结果①Ki-67阳性17例(阳性率24·3%),其中,极低度侵袭危险性(VLR)0/6例,低度侵袭(LR)危险性1/16例,中度侵袭危险性(IR)3/21例,高度侵袭危险性(HR)13/27例,HR组Ki-67表达与IR、LR及VLR组之间差异有显著性(χ2=13·61,P<0·01);生物学行为分级与Ki-67表达呈正相关(r=0·435,P<0·01)。②VEGF阳性45例(阳性率64·3%),其中,VLR组(0/6例)的阳性表达率低于HR(22/27例)、LR(10/16例)及IR组(13/21例)(χ2=8·34,P<0·01)。梭形细胞型、混合细胞型和上皮样细胞型GIST的VEGF阳性率分别为51·2%(21/41)、82·4%(14/17)及83·3%(10/12),上皮样细胞型和混合细胞型的VEGF表达较梭形细胞型差异有显著性(χ2=7·40,P<0·01);VEGF的表达不但与生物学行为分级呈正相关(r=0·332,P<0·05),而且与病理形态学分型呈正相关(r=0·263,P<0·05)。结论Ki-67和VEGF的表达与GIST生物学行为关系密切,可作为GIST生物学行为的潜在评价指标。     

77例胃肠道间质肿瘤的病理形态学及免疫组化研究

目的：研究胃肠道间质瘤（GIST）的病理形态及免疫组化特点,方法：应用光镜观察77例GIST的形态特征,用免疫组化S－P法检测c-kit(CD117),CD34,vimentin,SMA及S－100蛋白在GIST中的表达情况。结果：GIST的瘤细胞较经典的平滑肌瘤更丰富,胞质嗜酸较弱,瘤细胞为酸形或上皮样,或酸形与上皮样细胞混合存在,胞质内常见空泡形成;排列成交织刺状、弥散片状、栅栏状或轮辐状、较为特征的是细胞团巢形成。常见间质或见管壁玻变。原发于肠系膜者恶性潜力较高。CD117和CD34的阳性率分别为90％和92％,结论：胃肠道间质肿瘤有较为特独的组织学形态,CD117和CD34联合使用可协助鉴别诊断。     

网膜和肠系膜胃肠道外间质瘤的临床病理研究

目的 研究网膜和肠系膜胃肠道外间质瘤(EGIST)临床病理和免疫组织化学标记特点,并探讨其组织来源、预后评价及与胃肠道间质瘤(GIST)的关系。方法 运用形态学和免疫组织化学(CD117、CD34等)研究19例网膜和肠系膜原诊断为平滑肌肿瘤、许旺瘤的间叶性肿瘤。结果 共诊断14例EGIST,其中网膜6例,肠系膜8例。肿瘤大小3．5～29．0cm(平均12．4cm)。梭形细胞为主型9例,上皮样细胞为主型2例,混合型3例。免疫组织化学阳性表达结果：CD117(14／14)、CD34(8／14)、α-平滑肌肌动蛋白(6／14)。结蛋白、S-100蛋白均阴性。随访结果：6例网膜EGIST均无瘤生存;7例肠系膜EGIST3例死于肿瘤,1例带瘤生存,3例无瘤生存。结论 EGIST与GIST为同一性质肿瘤,可能共同起源于多分化潜能的间叶干细胞或肿瘤向卡哈尔间质细胞分化。EGIST有独特的行为谱,预后评价不能完全套用GIST的评价指标。     

29例上皮样胃肠间质瘤的临床病理特征

目的:探讨29例上皮样胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的组织学形态和免疫组织化学特点以及诊断和鉴别诊断,对临床正确诊断治疗和判断预后具有十分重要的临床意义.方法:回顾性分析安阳市肿瘤医院病理科2009年月3月至2016年8月321例完整切除GIST标本,经筛查并重新阅片诊断上皮样GIST 29例.结果:29例上皮样GIST,发生胃部15例,小肠2例,肠系膜3例,直肠4例,腹腔3例,腹膜后1例,盆腔1例.恶性GIST 25例,良性4例.瘤细胞丰富,胞质嗜酸或透明,部分瘤细胞核质比高,核大小不等具有多形性,核分裂较多,可伴有多灶凝固性坏死,间质多数伴有黏液样变性.组织结构形成器官样、片状、巢状及腺泡状等.免疫组织化学CD34,DOG-1在上皮样GIST均弥漫阳性(阳性率100%),CD117阳性率(86%).结论:上皮样GIST发生部位广泛,形态多变,易误诊其他上皮样分化的肿瘤;免疫组织化学CD34,DOG-1,CD117在上皮样GIST诊断及鉴别诊断中具有重要价值;如肿物较大、细胞丰富、核分裂多、间质黏液样变性;绝大多数要考虑恶性GIST.     

化生性胸腺瘤临床病理分析

目的探讨化生性胸腺瘤的临床病理特点。方法应用光镜、免疫组织化学(EnVision法)染色[单克隆抗体选用AE1/AE3、波形蛋白、上皮膜抗原(EMA)、CD3、CD5、CD20、CD34、CD57、CD99、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、HMBE-1、calretinin、p53和Ki-67]和透射电镜观察3例化生性胸腺瘤的组织学特点、免疫学表型和超微结构。结果3例化生性胸腺瘤均为女性,年龄为33、58和45岁。组织学表现为双相分化特征,上皮细胞区域与梭形细胞区域交错分布并相互移行。上皮细胞区域的细胞轻度异型,有核沟和核内假包涵体,核分裂象罕见,呈岛状和条索状排列并相互吻合;梭形区域细胞形态温和,未见核分裂象,排列成束状或席纹状结构。免疫组织化学染色:上皮细胞区域AE1/AE3强阳性表达,不表达波形蛋白和CD5,Ki-67指数3%~5%;梭形细胞区域波形蛋白弥漫表达,EMA阳性,不表达CD5和CD20;间质淋巴细胞CD3阳性,不表达TdT和CD99。超微结构示上皮细胞区域细胞间有桥粒和半桥粒结构,而梭形细胞区域缺乏。结论化生性胸腺瘤是一类罕见的具有独特临床病理特征的良性或低度恶性胸腺上皮来源肿瘤。     

肺原发滑膜肉瘤12例临床病理学分析

目的探讨肺原发滑膜肉瘤(primary synovial sarcoma of the lung, PSSL)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断要点。方法收集河南省人民医院2010年5月至2021年4月诊断的12例PSSL, 总结其临床病理学参数, 在原有基础上加做SS18-SSX融合抗体、H3K27Me3、SOX2免疫组织化学标记, 评估其对PSSL的诊断及鉴别诊断价值。结果 12例患者诊断时年龄为32～75岁(平均50岁);男性7例, 女性5例;左肺2例, 右肺10例;6例手术患者获得病理分期数据, 其中5例局限于肺组织内(T1), 1例累及纵隔(T3), 2例存在区域淋巴结转移(N1), 均无远处转移。镜下观察11例呈单相梭形细胞型, 1例为双相型, 以上皮样细胞为主, 表现为内衬立方上皮或柱状上皮的腺样结构及筛孔样结构, 活检标本在诊断中存在很大的难度。免疫组织化学显示8例(8/12)表达广谱细胞角蛋白, 11例(11/12)表达上皮细胞膜抗原, 8例(8/12)表达TLE1, 2例(2/12)表达S-100蛋白, 所有病例均不同程度表达bcl-2及波形蛋白, 所有...     

胃肠道间质瘤合并消化道癌20例临床病理分析

目的 探讨20例胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)合并消化道癌的临床病理特征.方法 回顾性研究165例GIST,对其中20例合并发生消化道癌的病例进行临床病理特征分析并行免疫组化CD117、DOG1等染色.结果 GIST合并发生消化道癌的病例占所有收集GIST病例的12.1%.20例患者中16例男性、4例女性(P＜0.05),年龄44～79岁,平均64.3岁(P＜0.05).19例GIST发生于胃(95.0%),1例发生于食管(5.0%),其中3例为消化道癌根治术中探查发现,其余均为术后病检偶然发现,直径0.4～4.5 cm,平均1.0 cm(P＜0.01).肿瘤细胞均为梭形细胞型,生物学危险度分级为极低危险度18例(90.0%)和低危险度2例(10.0%),免疫标记肿瘤细胞CD117阳性16例(80.0%),DOG1阳性19例(95.0%),其中DOG1阳性、CD117阴性4例(20.0%),CD117阳性、DOG1阴性1例(5.0%).合并发生的消化道癌中胃腺癌10例(50.0%),食管鳞癌9例(45.0%),1例为直肠腺癌(5.0%),肿瘤TNM分期0期1例(5.0%),Ⅰ期3例(15.0%),Ⅱ期7例(35.0%),Ⅲ期9例(45.0%).结论 GIST合并消化道癌并不少见.本病好发于老年男性,其中GIST多发生于胃且生物学危险度低,合并的消化道癌多为胃癌和食管癌.组织学主要为梭形细胞型,危险度分级较低.临床和病理均应重视本病的诊断,特别是在术中探查及术后随访过程中应注意与消化道癌的转移性癌结节鉴别.DOG1能帮助鉴别诊断其他胃肠道间叶源性肿瘤.     

寡脂肪及乏脂肪型梭形细胞脂肪瘤6例临床病理学分析

目的探讨寡脂肪及乏脂肪型梭形细胞脂肪瘤(LF-FFSCL)的临床病理学、免疫组织化学及分子遗传学特征和鉴别诊断要点。方法收集南京医科大学第一附属医院2014—2022年诊断的6例LF-FFSCL临床组织形态学特点及免疫组织化学结果, 对3例肿瘤组织采用荧光原位杂交(FISH)检测RB1基因的缺失状态, 复习相关文献进行分析。结果 6例患者中男性5例, 女性1例, 发病年龄34～68岁, 中位年龄56岁。发病部位情况:背部2例, 颈部、口腔、耳后及臀部各1例。4例肿瘤表现为皮下孤立界清无痛性结节, 1例位于真皮内, 1例位于舌下;镜下观察, 肿瘤主要由形态温和的梭形细胞组成, 呈无序或平行短束状排列, 肿瘤间质呈纤维或黏液状, 可见显著的绳索样胶原束和肥大细胞浸润;肿瘤内脂肪组织较少, 其中2例无脂肪成分, 其余4例脂肪成分均<5%。肿瘤内的梭形细胞弥漫强阳性表达CD34, RB1蛋白表达缺失, Ki-67阳性指数低;不表达S-100蛋白、SOX10、平滑肌肌动蛋白、STAT6、结蛋白、雌激素受体及上皮细胞膜抗原。分子病理检测显示RB1基因缺失。结论 LF-FFSCL是一种罕见的梭...     

胃肠道间质瘤76例的临床病理及免疫组织化学特征

目的：探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床表现、病理组织形态学和免疫组织化学特点及良恶性参考指标。方法：用CD117、CD34等抗体,通过免疫组织化学EnVision法对原发性消化道间叶源性肿瘤进行研究,确诊76例GIST,并结合随访资料,对其生物学行为进行分析。结果：本组GIST均为成年人,年龄32－81岁（平均54岁）,男性39例,女性37例,发生于胃34例,小肠23例,结肠2例,直肠17例,最常见症状为腹部肿块、腹部胀痛不适及消化道出血。黏膜下生长者3例,浆膜外生长者25例,余48例主要位于肌壁。大体上,肿瘤较易出现出血、坏死、囊性变等继发性改变。镜下观察,梭形细胞型46例,上皮样细胞型9例,梭形／上皮样细胞混合型21例,呈交叉束状、弥漫片状、栅栏状、漩涡状、小巢状、器官样及假菊形团样排列,瘤细胞胞质空亮、淡伊红、轻至中度嗜伊红及略嗜碱,核梭形、卵圆、圆形或镰状。CD117和CD34多为弥漫强阳性,阳性率分别为98．7％、68．4％,α-平滑肌肌动蛋白（ α-SMA）、肌特异性肌动蛋白、S-100、蛋白基因产物9．5呈片状或局灶阳性,阳性率分别为25．0％、19．7％、23．7％、17．1％,波形蛋白均阳性,结蛋白、胶质纤维酸性蛋白、神经丝蛋白均阴性。76例GIST中,良性9例,交界性19例,恶性48例。良性及交界性获访20例均健在,恶性组获访34例,10例无瘤生存,10例复发及转移,14例死亡。各组之间术中黏连、瘤体直径大于5cm、核分裂象大于5／50HPF差异有显著性意义,肿瘤性坏死、核分裂象大于10／50HPF、细胞密集明显异型者均在恶性组。恶性组内,肿瘤性坏死或核分裂象大于5／50HPF者3年生存率的差异有显著性意义。结论：GISF好发于中老年人,肿瘤细胞形态多变,排列结构多样;免疫组织化学特征为CD117、CD34阳性,结蛋白阴性;除转移和浸润外,肿瘤性坏死、核分裂象大于10／50HPF、细胞密集明显异型等提示恶性,此外,术中粘连、瘤体直径大于5cm、核分裂象大于5／50HPF可作为良恶性参考指标。     

NTRK重排子宫肉瘤7例临床病理学分析

目的探讨NTRK重排子宫肉瘤临床病理及分子学特征。方法收集2015年1月至2022年10月福建省立医院及会诊病例5例, 福建医科大学附属第二医院病理科1例, 福州台江医院病理科1例, 共7例NTRK重排子宫肉瘤, 行HE、免疫组织化学及基因检测, 并进行文献复习。结果 7例女性患者, 年龄16～82岁(平均47岁, 中位50岁)。镜下观察, 均呈梭形细胞肿瘤, 束状、交织状排列, 细胞丰富, 细胞异型不等, 核分裂象(2～15)个/10 HPF(平均5个/10 HPF, 中位3个/10 HPF), 少数有上皮样细胞, 5例(5/7)呈腺肉瘤表现, 可见血管外皮瘤结构;间质可黏液变性、淋巴细胞浸润、血管玻璃样变性。免疫表型, 瘤细胞呈CD34(7/7)、S-100蛋白(7/7)及pan-TRK(7/7)阳性, CD10(2/7)、cyclin D1(1/7)及平滑肌肌动蛋白(2/7)灶性阳性, SMARCA4、FH、SDHB及H3K27me3蛋白无缺失表达。荧光原位杂交法检测7例均见NTRK1基因分离而NTRK3基因无分离;行DNA二代测序检测, 2例为TPR-NTRK1融合亚型, 各有...     

胃肠道间质瘤的光镜、免疫组织化学和超微结构的观察

目的 研究胃肠道间质瘤（GISTs）的光镜,电镜形态特点和免疫组织化学在诊断中的价值,探讨肿瘤的组织来源和分型。方法 对GISTs进行光镜和超微结构的观察,用EnVision二步法免疫组织化学方法检测波形蛋白,CD117（c-kit),CD34等8种抗原标记物在肿瘤中的表达情况。结果 65例GISTs占同期消化系统间叶性肿瘤的85．5％（65／76）;其中梭形细胞为主的有46例,伴有上皮样细胞的有13例,单纯由上皮样细胞组成的有6例,瘤细胞呈长,短梭形和圆形,胞质弱嗜酸,常见核端空泡,有时呈印戒样或透明细胞样;排列呈旋涡状,栅栏状或弥漫性巢状。超微结构表现出树枝样突起,神经内分泌颗粒,桥粒样连接等神经分化特点,或（和）胞质内出现密斑,密体等肌性分化。免疫组织化学显示肿瘤组织中抗原标记物表达阳性率波表蛋白为100％（65／65）,CD11793．8％（61／65）,CD3478．5％（51／65）。结论 GISTs是消化道最常见的间叶性肿瘤,光镜形态与真性肌源性和神经源性肿瘤极为相似,电镜和CD117,CD34等免疫标记物配合使用可对其做作出正确诊断,GISTs可能起源于多潜能的,卡哈尔间质细胞样的前体细胞。     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤与嗅神经母细胞瘤的对比观察

目的 总结鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(SNTCS)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断要点以及嗅神经母细胞瘤(ONB)的临床病理特点,探讨SNTCS与ONB的关系及其组织来源.方法 对7例SNTCS和34例ONB的临床病理情况及免疫表型进行了观察,并对照观察了1例未成熟型恶性畸胎瘤及1例妊娠8周胚胎组织的形态学及免疫表型特点.结果 SNTCS男6例,女1例,平均年龄46岁.7例中3例为复发病例.组织病理学特征:肿痛由多种组织成分构成,这些成分源自3个胚层,是畸胎瘤样成分和癌肉瘤的混合,畸胎瘤样成分包括外胚层幼稚的鳞状细胞巢,内胚层的腺体和管状结构、纤毛柱状上皮,中胚层的纤维细胞、软骨、骨样基质、横纹肌及平滑肌组织;癌成分主要包括腺癌、鳞状细胞癌成分,肉瘤成分主要为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤成分,另外可见ONB成分、类癌及原始间叶组织.免疫组织化学染色:上皮及向上皮分化的组织表达广谱细胞角蛋白(CKpan)及上皮细胞膜抗原(EMA);ONB成分不同程度地表达突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99、神经丝蛋白(NF)及嗜铬粒素A(CgA),S-100蛋白神经丝束阳性.真菊形团表达CKpan及EMA;梭形细胞成分表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、肌球蛋白、肌红蛋白.原始间叶组织表达波形蛋白.黏液样物质和糖原颗粒PAS阳性.7例肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)均为阴性.ONB 34例,男18例,女16例,平均年龄42.8岁.形态学特征是:分叶状上皮团巢,血管襻网隔,小圆小梭形细胞,异向分化的腺样、鳞状上皮样细胞及横纹肌母细胞,菊形团,神经丝束,深染的细胞核,少、粉染或透明的胞质.免疫组织化学染色:NSE及CgA在小细胞100%表达,但在不同病例表达程度不同,S-100蛋白在神经丝处100%表达,CKpan在鳞状及腺样分化的细胞100%表达,肌红蛋白表达于横纹肌母细胞分化的细胞.未成熟型恶性畸胎瘤内可见原始神经组织,有神经管结构及大片的神经胶质细胞(GFAP阳性).未发现幼稚的非角化透明鳞状细胞巢.1例胚胎组织鼻腔、口腔可见衬覆非角化透明鳞状细胞.结论 SNTCS是罕见的高度恶性肿瘤,多数ONB为低级别的恶性肿瘤.SNTCS成分复杂,形态多样,取材不充分可能导致误诊.未发现SNTCS为生殖细胞来源肿瘤的证据,将SNTCS命名为鼻腔鼻窦畸胎样癌肉瘤可能更好,其组织发生可能为嗅/鼻腔鼻窦黏膜中的原始全能细胞,与ONB的关系有待于进一步的研究和证实.