伴PAX5拷贝数增加的PAX5阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征

目的探讨PAX5阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理学特征。方法对2例PAX5阳性的ALCL的临床特点、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行分析, 并结合文献进行复习。结果例1男, 58岁, 背部肿物, 光镜下皮肤表面溃疡, 真皮层见片状致密的异形的淋巴细胞浸润, 肿瘤细胞中等大到大, 呈免疫母细胞样, 散在分布R-S样细胞;例2女, 34岁, 左颈部肿物, 光镜下淋巴结结构完全破坏, 在多种炎性细胞背景中散在分布异型的淋巴样细胞, 肿瘤细胞大, 胞质丰富, 核不规则, 部分呈马蹄形或肾形, 可见花环样多核细胞。2例肿瘤细胞均弥漫性强表达CD30、CD43、CD5及CD4, 中到强阳性表达PAX5, 不同程度的表达CD2、CD3及CD7, 不表达CD20、CD8、颗粒酶B、T细胞胞质内抗原(TIA1)及间变性淋巴瘤激酶(ALK), EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交均阴性。2例T细胞抗原(TCR)基因克隆性重排均阳性, Ig基因克隆性重排检测均阴性;PAX5/IgH基因融合检测阴性, 但检测到PAX5基因拷贝数增加。例1采用局部放疗后获得完全缓解, 随访21个月, ...     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤分子分型的病理学研究

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)分子分型及免疫表型特点,为ALCL的分型、诊断、治疗和预后提供依据。方法采用免疫组化EnVision法对40例原发系统性ALCL进行分子分型,以是否表达间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)免疫标记分为ALK+组和ALK-组,分析其临床病理特征及CD30、ALK、T细胞标记、细胞毒相关抗原、EMA、Galectin-3的表达特点。结果 ALCL患者以男性多见,ALK+病例明显多于ALK-,青少年患者多为ALK+,ALK-常见于中老年患者。形态学上ALK+和ALK-较难鉴别,瘤细胞均强表达CD30,两组CD45RO、Galectin-3、CD43、细胞毒相关抗原表达无差异,多为(+)。ALK+者多表达EMA,瘤细胞大部分表达T细胞抗原CD2、CD4、CD45RO,CD5、CD7(-),CD8、CD3常(-);ALK-瘤细胞大部分表达T细胞抗原CD3、CD2、CD4、CD5,少数表达CD8、EMA;EBV+的ALK+组和ALK-组各1例,两者Ki-67增殖指数均>70%,差异无显著性。结论形态学相同的ALCL,通过免疫组化检测ALK蛋白可将其分为ALK+和ALK-两个独立的分子亚型,二者具有不同的临床特点、免疫表型及预后。     

乳腺原发性ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的 探讨乳腺原发性间变性大细胞激酶(anaplastic large-cell kinase,ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特征、免疫表型及其与乳腺植入物的关联.方法 采用HE及免疫组化EnVision两步法观察1例乳腺原发性ALK阴性的ALCL,并结合文献探讨.结果 肿瘤组织瘤细胞呈弥散分布,形态多样,胞质丰富,略呈嗜碱性,核形态多样,可见切迹,核仁较清晰.免疫表型:肿瘤细胞表达CD30、CD3、CD43、EMA,Ki-67增殖指数约80%,不表达ALK、CD20、CD10、CD56、PAX-5、TIA及MPO.结论 ALK阴性的ALCL是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤,结合组织学特征及免疫组化染色有助于诊断与鉴别诊断.     

表达间变性淋巴瘤激酶蛋白的弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型观察

目的探讨表达间变性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白的弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床病理特点。方法根据2001年版WHO淋巴造血组织肿瘤分类收集945例DLBCL,以LSAB法作ALK-11染色。对阳性病例再用EnVision法作ALK-11染色,仅EnVision法阳性病例为最终纳入病例。对纳入病例标本用LSAB法加做CD20、CD3、CD30、上皮细胞膜抗原（EMA）、粒酶B、T细胞胞质内抗原（TIA）-1和浆细胞（PC）抗体等免疫表型检测,进行IgH基因重排检测并收集随访资料。结果945例弥漫性大B细胞淋巴瘤中仅5例表达ALK蛋白。4例男性,1例女性,年龄34—72岁,全部原发于淋巴结。临床分期Ⅰ期1例、Ⅱ期2例、Ⅲ期2例。5例随访最长32个月,最短4个月。随访截止时死亡4例,死亡病例最长存活时间32个月。表达ALK蛋白的DLBCL包括中心母细胞性2例、免疫母细胞性1例、间变性1例、浆母细胞性1例;2例中心母细胞性、1例免疫母细胞性和1例间变性均表达CD20。浆母细胞性表达K轻链而不表达CD20。5例均检测到IgH基因重排。ALK蛋白表达：在CD20阳性4例中,1例免疫母细胞性为胞膜和胞质阳性,2例中心母细胞性和1例间变性为胞质颗粒状阳性;1例浆母细胞性为胞核和胞质弥漫阳性。结论ALK蛋白阳性表达DLBLC是一种罕见的,临床过程具侵袭性且预后较差的淋巴瘤,可见于浆母细胞性、中心母细胞性、免疫母细胞性和间变性的大B细胞淋巴瘤。发现1例ALK蛋白表达于胞膜和胞质。     

原发于骨骼肌的间变性大细胞T细胞淋巴瘤

目的：探讨骨骼肌原发的间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特征和免疫表型。方法：采用常规制片和免疫组化(S-P)法检测1例（14岁）骨骼肌原发的间变性大细胞淋巴瘤。结果：肿瘤细胞CD30、ALK-1、CD45RO和CD45阳性；而CD20、EMA、S-100蛋白、desmin和CD68阴性。结论：本例为间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的间变性大细胞淋巴瘤。骨骼肌原发的间变性大细胞淋巴瘤非常少见，诊断旱应先排除其它肿瘤和其它部位淋巴瘤累及骨骼肌。     

ALK阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤

目的 探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤的组织病理形态和免疫组化表达的意义。方法 参照WHO2001年恶性淋巴瘤分类,对222例弥漫性大B细胞淋巴瘤进行形态学观察和免疫组化Polymer两步法标记。结果 6例弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫组化ALK阳性表达,阳性反应物质定位于细胞质内,成粗大的颗粒状,1例合并CD30阳性表达,全部表达B系列抗原CD20、CD79α和CD138,4例不表达CD45。组织病理形态：3例为浆母细胞性,2例为免疫母细胞性伴浆细胞样分化,1例为间变性。结论 ALK阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤是组织形态和免疫表型独特的变异类型,与CLTC—ALK基因易位和NPM—ALK融合基因易位有关,其分子遗传学的异质性不同于以往的认识。     

炎症性横纹肌母细胞肿瘤3例临床病理学分析

目的探讨炎症性横纹肌母细胞肿瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析2例富含组织细胞横纹肌母细胞肿瘤(HRRMT)及1例炎症性横纹肌母细胞肿瘤(IRMT)的组织形态学及免疫表型特点, 并复习相关文献。结果 3例肿块均境界清楚, 2例实性, 1例囊实性。镜下见纤维性假包膜, 肿瘤细胞梭形、上皮样、横纹肌母细胞样, 伴大量炎症细胞、组织细胞浸润。肿瘤细胞显示程度不等的多形性, 但核分裂象罕见, 未见肿瘤性坏死。免疫表型:肿瘤细胞强阳性表达结蛋白(3/3);程度不等地表达骨骼肌标志物(Myogenin或MyoD1), 其中1例约20%肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA);均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK, D5F3);Ki-67阳性指数5%～10%。结论 IRMT是新近描述的中间型/交界性横纹肌肿瘤, 诊断依赖于形态学及免疫组织化学, 熟悉其临床病理特征有助于认识这一新类型的肿瘤。     

ALK阳性大B细胞淋巴瘤2例并文献复习

目的探讨间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性大B细胞淋巴瘤(large B cell lymphoma,LBCL)的临床病理学特征。方法采用免疫组化En Vision法和FISH法检测2例ALK+LBCL,分析患者的临床资料、组织学特征、免疫表型,并结合文献进行复习。结果镜下见淋巴结结构破坏,肿瘤细胞沿淋巴窦性生长或弥漫性生长,呈片、巢状分布,肿瘤细胞中等偏大,核仁较圆,胞质丰富,嗜碱性或嗜双色性,可见明显嗜双色核,呈免疫母细胞样和(或)浆母细胞样特点。免疫表型:ALK、CD138、CD4、CD45、EMA、Κappa、MUM1、Oct-2、Bob-1均阳性; CD3、CD5、CD20、CD79a、Pax-5、CD56均阴性。FISH检测2例患者均为ALK基因断裂,并发现ALK-EML4基因融合。结论 LBCL是弥漫大B细胞淋巴瘤的罕见类型,具有特征性的形态学、免疫表型和分子遗传学特点。     

原发性肾上腺淋巴瘤8例临床病理分析

目的探讨原发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma, PAL)的临床病理学特征。方法回顾性分析8例PAL的临床病理学特征、免疫表型及EBER、荧光原位杂交结果,并复习相关文献。结果 8例中男性7例,女性1例。6例弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)中2例呈中心母细胞型、3例免疫母细胞型、1例间变型;1例中心母细胞型肿瘤细胞伴浆样分化。免疫表型:6例DLBCL均表达PAX-5及CD20,GCB型2例,non-GCB型4例;1例肿瘤细胞共表达CD5及MYC/BCL-6/BCL-2,1例表达ALK;6例DLBCL均示高增殖指数,Ki-67增殖指数70%～90%。2例为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NK/T cell lymphoma, NK/TCL),表达CD3、GrB、CD56,均不表达CD5,Ki-67增殖指数均为80%,EBER原位杂交结果均阳性。4例诊断为DLBCL,非特指型,1例CD5阳性三表达DLBCL,1例ALK阳性DLBCL;2例结外鼻型NK/TCL。结论 PAL以恶性度较高的病理类型多见,临床易与其他肾上腺肿瘤混淆,确诊依赖术后病理检查,且需结合免疫组化、FISH等结果。     

儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床病理学分析

目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例, 观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果 4例患儿, 男女各2例, 中位年龄6岁。发生于膀胱者2例, 肾脏1例, 输尿管1例。膀胱1例和输尿管1例以纤维组织细胞瘤样形态为主, 肾脏病例大部分呈纤维瘤病样结构, 膀胱的另1例组织学类似结节性筋膜炎。3例间变性淋巴瘤激酶(ALK)呈弥漫胞质阳性;肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA, 3/4)和/或结蛋白(2/4)。荧光原位杂交2例检测到ALK基因断裂, 肾脏病例示ROS1断裂。ALK断裂阴性的膀胱病例和肾脏病例分别检测到FN1-ALK和TFG-ROS1融合基因。结论儿童泌尿系统中除了膀胱, 肾脏和输尿管也可发生炎性肌纤维母细胞性肿瘤。诊断需结合患儿临床特点、组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征综合考虑。     

外周细胞淋巴瘤中TET2和DNMT3A的表达及意义

目的探讨TET2和DNMT3A在外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)中的表达及其与PTCL免疫表型的关系。方法应用CD3、CD4、CD10、BCL-6、CXCL-13、CD30、ALK免疫标记将PTCL分为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmu-noblastic Tcelll ymphoma,AITL)、外周T细胞淋巴瘤,非特指(peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ anaplastic large cell lymphoma,ALK~+ ALCL)和ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALK-anaplastic large cell lymphoma,ALK~- ALCL)4种类型。应用免疫组化法检测PTCL组织中TET2和DNMT3A的表达。结果 89例PTCL中,AITL 36例,PTCL-NOS 26例,ALK~- ALCL 18例,ALK~+ ALCL 9例。在AITL组织中,TET2胞质表达和DNMT3A胞质及胞核表达的高表达率均高于PTCL-NOS和ALCL,差异有统计学意义(P均0.05)。TET2胞质表达和DNMT3A胞质及胞核表达在AITL中均呈正相关(P0.05)。结论 TET2和DNMT3A可以作为诊断AITL的分子标志物,为AITL的明确诊断提供新策略。     

CD30阳性的大B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨CD30阳性的弥漫性LBCL的组织病理形态、免疫表型及临床预后的意义。方法参照WHO2001年恶性淋巴瘤分类,对8例同时表达B细胞抗原及CD30抗原的弥漫性LBCL进行形态学观察、免疫组化标记及临床随访。结果8例弥漫性LBCL免疫组化CD30阳性,阳性反应定位于胞膜,其中2例伴有核旁高尔基区点状阳性,1例合并ALK呈粗大颗粒状胞质阳性,全部表达B系列抗原CD20、CD79α及CD138,2例EBV阴性,2例TIA-1阴性。组织学特征：3例呈窦性生长,2例呈明显的T／null间变性大细胞淋巴瘤的核型改变,3例以普通的中心母细胞性为主。临床以老年患者多见,4例随访4—28个月,1例仍在化疗,3例情况良好,4例失访。结论CD30阳性的弥漫性LBCL具有嗜窦性,间变性或为普通性非间变性的组织细胞形态特征,可合并ALK阳性。     

原发中枢神经系统的T细胞淋巴瘤:临床、形态、免疫表型和分子分析

正原发中枢神经系统的淋巴瘤相对罕见,最常见的亚型为弥漫大B细胞淋巴瘤。原发中枢神经系统的T细胞淋巴瘤(PCNSTL)占中枢神经系统淋巴瘤的不到5%。作者分析了18例PCNSTL的临床、形态、免疫表型和分子学特征。15例为非特指外周T细胞淋巴瘤、2例是T细胞来源、1例是TCR沉默型;其中1例是ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤,2例是ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤。中位年龄58.5岁(范围21~81岁),男女比为11∶7。影像学结     

系统性间变性大细胞淋巴瘤的免疫组织化学特征

目的:探讨系统性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的免疫组织化学特征.方法:回顾性分析48例系统性ALCL的免疫组织化学和10例系统性ALCL原位杂交技术检测EBER(EBV-encoded small RNA)的结果.结果:48例系统性ALCL的肿瘤细胞均表达CD30,而间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)在41.7％(20/48)的病例阳性,其他指标阳性率为CD2为65.0％(26/40),CD3为36.2％(17/47),CD4为72.7％(16/22),CD5为42.9％(15/35),CD7为16.7％(5/30),上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)为65.6％(21/32),T细胞胞质内抗原(T-cell intracellular antigen-1,TIA-1)为79.2％(19/24),颗粒酶B(granzyme B-producing Breg,GrB)为70.0％(14/20).所有病例的B细胞标志(CD20,PAX5,CD79a)均阴性.10例系统性ALCL有2例出现部分肿瘤性大细胞EBER阳性.结论:CD30和ALK是诊断ALCL关键及较为特异的免疫指标;有时出现人类疱疹病毒第四型(Epstein-Barr virus,EBV)感染并不能排除ALCL的诊断.     

原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤:临床、形态学、免疫表型和分子学特征分析

正原发性中枢神经系统(CNS)淋巴瘤相对罕见,最常见亚型为弥漫大B细胞淋巴瘤。原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(PCNSTL)不足CNS淋巴瘤的5%。作者报道18例PCNSTLs的临床、形态学、免疫表型及分子学特征。其中15例被归为非特殊性外周T细胞淋巴瘤,2例为γδT细胞淋巴瘤,1例为TCR沉默。其中3例伴间变大细胞性淋巴瘤形态特征,ALK阳性表达1例,阴性2例。发病中位年龄58.5岁     

富于肿瘤细胞的混合细胞型霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨富于肿瘤细胞的混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixed cellularity Hodgkin lymphoma,MCHL)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例13岁患儿颈部肿大淋巴结进行临床病理学、免疫表型分析并复习相关文献。结果镜下见淋巴结结构破坏,背景为淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞,其间混有大量单核的霍奇金细胞和多核Reed-Sternberg细胞(HRS),可见典型双核的RS细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达CD30、CD15、PAX-5、MUM1,不表达CD20、ALK,Ki-67增殖指数较高。CD2、CD3、CD5、CD7阳性的T细胞包绕HRS细胞。原位杂交检测EBER阴性。结论富于肿瘤细胞的MCHL临床罕见,易误诊,提高对该类肿瘤的认识对指导临床治疗具有重要意义。     

ALK阳性大B细胞淋巴瘤3例临床病理及分子遗传学分析

目的探讨间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lym-phoma,DLBCL)的临床病理及分子遗传学特点。方法对3例ALK(+)DLBCL进行光镜观察、免疫组化及荧光原位杂交检测,并复习相关文献。结果镜下观察淋巴结结构破坏,可见淋巴窦侵犯,肿瘤细胞大,呈免疫母细胞样,免疫组化示肿瘤细胞ALK、Bob-1、CD4、CD10、CD45、CD56、CD138、EMA、MUM1、Oct-2均(+),CD20、CD79a、PAX-5、CD3和CD30均(-),3例荧光原位杂交均检测到ALK基因易位。结论 ALK(+)DLBCL是一种DLBCL的少见独立亚型,具有特征性免疫表型、形态学及分子遗传学特点。     

Clinicopathologic and genetic features of anaplastic lymphoma kinase (ALK)-positive diffuse large B-cell lymphoma:report of 3 cases

目的 探讨间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的临床病理及分子遗传学特点.方法 对3例ALK(+) DLBCL进行光镜观察、免疫组化及荧光原位杂交检测,并复习相关文献.结果 镜下观察淋巴结结构破坏,可见淋巴窦侵犯,肿瘤细胞大,呈免疫母细胞样,免疫组化示肿瘤细胞ALK、Bob-1、CD4、CD10、CD45、CD56、CD138、EMA、MUM1、Oct-2均(+),CD20、CD79a、PAX-5、CD3和CD30均(-),3例荧光原位杂交均检测到ALK基因易位.结论 ALK(+) DLBCL是一种DLBCL的少见独立亚型,具有特征性免疫表型、形态学及分子遗传学特点.     

淋巴结细胞毒性自然杀伤/T细胞淋巴瘤

目的 探讨淋巴结细胞毒性自然杀伤（NK/T）细胞淋巴瘤的临床病理学特征。方法 对5例淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤作临床病理观察及随访、用ISAB法做免疫表型分析（CD35RO、CD8、CD56、CD30、CD20、TIA-1）及EBER1/2原位杂交检测。结果 淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤的瘤 理组织学特点为：（1）淋巴结结构明显破坏并被瘤细胞所取代：（2）瘤细胞呈多形性;（3）我数肿瘤细胞表达淋巴细胞分化抗原。5例中CD45RO阳性的有4例,其中3例瘤细胞同时呈CD56阳性;1例为无标记细胞性;所有病例的TIA-1和EBER均为阳性。结论 淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤有特征性的形态改变和免疫表型。提示肿瘤进展及预后不良。     

肺间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症1例

回顾性分析2022年11月在解放军联勤保障部队第九二〇医院诊断的1例肺间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性组织细胞增生症患者的临床病理资料。该患者为62岁男性, 因甲状腺乳头状癌术后8年、胸部CT检查发现左肺上叶尖后段边缘光滑的实性结节入院, 全身正电子发射计算机断层显像提示该结节葡萄糖代谢显著增高, 考虑转移瘤或结核球, 身体其余部位未见异常。手术切除左肺固有段。镜下观察:肿瘤由4种不同形态的组织细胞构成, 短梭形、上皮样、泡沫样及杜顿巨细胞, 免疫组织化学结果显示肿瘤细胞CD163、CD68、CD4、波形蛋白、ALK阳性, 瘤细胞Ki-67阳性指数约5%, S-100蛋白个别细胞阳性, CD1α、Langerin、p63、H3.3G34W、甲状腺转录因子1、PAX8、广谱细胞角蛋白、突触素、嗜铬粒素A、CD34、CD30、Pan-TRK均阴性。荧光原位杂交提示ALK基因断裂。病理诊断为左肺上叶ALK阳性组织细胞增生症。