Tethered cord syndrome in an adult: Clinical and neuroradiological features

We present the clinical and neuroradiological features of tethered cord syndrome in a young woman and discuss the diagnostic role of CT scanning, performed before and after myelography.

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Sommario Presentiamo i particolari aspetti clinici e neurologici di un caso di sindrome da stiramento del midollo in una giovane adulta. Viene discusso il ruolo diangostico della TC, eseguita prima o dopo mielografia.

     

Adrenoleukodystrophy. Validity of CT in the diagnosis

The authors report the case of two brothers suffering from Adrenoleukodystrophy. CT indicated the possibility of ALD, confirmed in the second case by biochemical examinations. The usefulness of CT scanning in all patients with progressive behavioral changes is emphasized and its diagnostic validity in ALD is confirmed. The clinical data, the negativity of laboratory results for other neurodegenerative diseases and the CT scan with parietal and occipital hypodensity constitute very characteristic evidence for ALD.

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Sommario Gli Autori riportano il caso di due fratelli affetti da Adrenoleucodistrofia. La diagnosi venne sospettata in base ad un esame TC e successivamente confermata nel secondo dei due pazienti attraverso l'esame biochimico. Viene sottolineata l'importanza dell'esame TC in soggetti che manifestano turbe comportamentali e, inoltre, viene confermata la validità diagnostica della TC nella ALD. Il quadro clinico, la negatività di alcuni esami di laboratorio per altre malattie neurodegenerative e il reperto della TC, con ipodensità delle regioni parietale ed occipitale, forniscono un quadro molto caratteristico per la diagnosi di ALD.

     

Unusual case of Fahr syndrome with motoneuron disease

After commenting briefly on the literature on Fahr syndrome, we describe a patient with an unusual association of cerebral calcifications and motoneuron disease. We discuss the possible role of brain calcifications in the clinical picture and stress the importance of the routine use of CT scanning and MRI to show further similar associations, possibly leading to a better understanding of the pathophysiology.

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Sommario Dopo brevi considerazioni generali sulla letteratura esistente riguardo la Sindrome di Fahr, gli Autori riportano il caso inusuale di una associazione tra calcificazioni cerebrali massive e motoneuron disease. Vengono quindi discussi i probabili rapporti patogenetici tra le calcificazioni cerebrali e il quadro clinico e rilevata la necessità di ulteriori future segnalazioni riguardo tale associazione, grazie all'uso routinario della TAC e della RMN cerebrale, per una miglior comprensione del problema.

     

Comparative evaluation of SPECT, CT and CW Doppler data in patients with ischemic lesions of the brain

We report the SPECT, CT and CW Doppler findings in a series of 117 patients with cerebral ischemic lesions and correlate them with the clinical finding SPECT-PAO proved to be more sensitive in localizing focal lesions than CT which in 50% of the cases was normal or yielded an image of cerebral atrophy. In the latter cases CW Doppler ultrasound on the supraaortic trunks showed changes, circumscribed or diffuse. On the CW Doppler and SPECT evidence we consier that the CT image of cerebral atrophy may denote an alteration of the cerebral blood flow and metabolism and should be assessed in this light in the diagnosis and prognosis of cerebral ischemic lesions.

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Sommario Gli autori presentano i dati SPECT, TC, e CW DOPPLER in una casistica di 117 pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrali e correlano i risultati di tali indagini con il quadro clinico. Evidenziano inoltre la sensibilità dell'esame SPECT-PAO per la localizzazione di lesioni focali nei confronti della TC che nel 50% dei casi risulta normale o evidenzia un quadro di atrofia cerebrale. In questi sessi casi l'esame CW Doppler, eseguito a livello dei tronchi sopraortici, dimostra alterazioni cricoscritte o diffuse. Sulla base dei dati forniti dalla CW Doppler e dalla SPET gli autori ritengono pertanto che il reperto TC di atrofia cerebrale possa essere espressione di una alterazione della perfusione e del metabolismo cerebrale quindi debba essere rivalutato per la diagnosi e la prognosi di pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrale li.

     

Hematoma of the inferior colliculus: uncommon cause of trochlear nerve deficit and contralateral sensory hemisyndrome

A 57 year old man consulted us for sudden onset of acuphenes in the right ear, followed by diplopia on forward and downward gaze and paresthesias on the right side of the body. Examination of ocular movements revealed a deficit of the superior oblique muscle of the left eye. CT and MR brainscans imaged a punctate bleed of the left inferior colliculus. The patient was discharged after 16 days still complaining of diplopia on forward and downward gaze. There was no change in neurological status at follow-up. It is rare for an intracerebral hematoma to be located in the midbrain. The case we report is distinguished by the smallness of the lesion and the uncommon neurological deficit it caused.

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Sommario Viene descritto il caso clinico di un uomo di 57 anni giunto alla nostra osservazione per l'improvvisa comparsa di acufeni a carico dell'orecchio destro, seguiti da diplopia nello sguardo in avanti e in basso e perestesie a carico dell'emisoma destro. L'esame della motilità oculare mostrava un deficit del muscolo grande obliquo dell'occhio sinistro. La TAC e la RMN dell'encefalo evidenziavano la presenza di un'emorragia puntiforme a livello del collicolo inferiore sinistro. Il paziente venne dimesso dopo 16 giorni, mentre ancora lamentava diplopia nello sguardo in avanti e in basso; successivi controlli non evidenziarono variazioni del quadro neurologico. La localizzazione mesencefalica di un ematoma intracerebrale è un evento raro: il caso da noi descritto si distingue per l'esiguità della lesione emorragica e per il non comune tipo di deficit neurologico da essa causato.

     

A further case of giant intrasellar carotid aneurysm mimicking a pituitary adenoma: The relevance of a multivariate approach in differential diagnosis

We describe a 53 year old woman who progressively showed a left extrinsic oculomotor paresis, at first suggesting ocular myasthenia, which was ruled out by a negative Tensilon test. A CT scan of the brain revealed a pituitary mass consistent with an adenoma which was confirmed by endocrinological investigation and standard MRI. Carotid angiography, performed the day before the scheduled trans-sphenoidal surgery, clearly showed a giant intrasellar aneurysm of the left carotid syphon. An extra-intracranial by-pass with occlusion of the internal carotid artery was successfully executed.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna di 53 anni la quale, affetta da una oftalmoparesi estrinseca del III nervo cranico sinistro insorta lentamente fece sospettare in prima istanza una miastenia oculare. Esclusa tale affezione con il test del Tensilon, la TC cranica fece porre il quesito di adenoma ipofisario, che era confortato dalle indagini endocrinologiche e dalla risonanza magnetica. Solo un'angiografia carotidea eseguita il giorno precedente l'intervento programmato per via transfenoidale rivelò un aneurisma intrasellare gigante del sifone carotideo sinistro, sul quale è stato effettuato un by-pass extra-intracranico con occlusione della carotide interna.

     

Cognitive performance and Parkinson disease: neuropsychological and CT study

30 patients with Parkinson disease were investigated with computed tomographic (CT) scanning and neuropsychological tests. The CT data proved to be of scant interest whereas tests of intelligence, verbal and visual memory and visuomotor abilities were all informative. Parkinsonian patients with cognitive impairment seem to constitute a separate group in which akinesia and gait disturbances predominate.

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Sommario Vengono descritti e studiati 30 pazienti con morbo di Parkinson con la TC e i tests neuropsicologici. I risultati mostrano lo scarso interesse dei dati tomografici per quanto riguarda il deficit cognitivo in corso di malattia di Parkinson. I tests che riguardano l’intelligenza, la memoria visiva/verbale e le abilità visuomotorie mostrano invece la loro rilevanza. I Pazienti Parkinson con decadimento cognitivo sembrano far parte di un sottogruppo in cui i disordini di tipo motorio-acinetico e i deficit nella deambulazione sono prominenti.

     

Clinical features and MR imaging in children with repaired myelomeningocele

The aim of the study is to define the role of associated malformations in the clinical evolution of children affected by myelomeningocele. MRI investigation of the spinal cord was carried out on 25 patients between the age of 7.3 and 18.10 with MMC repaired and followed up for at least 7 years. The relation between associated malformations demonstrated by MRI and clinical trend was analysed. The results are the following: 1) presence of asymptomatic tethered cord in all cases; 2) high frequency (92%) of Chiari malformation; 3) presence of syringomyelia in 20% of patients, symptomatic in 1; 4) presence of ventricular enlargement in 72% of cases without increased intracranial pressure syndrome. For a better therapeutic approach prospective MRI studies are needed in order to follow up associated malformations.

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Sommario Scopo di questo studio è di contribuire alla definizione del ruolo delle malformazioni associate nell'evoluzione clinica del bambino affetto da mielomeningocele (MMC), sia essa stazionaria che peggiorativa. Sono stati studiati con Risonanza Magnetica 25 soggetti con MMC in età compresa tra i 7 anni e 3 mesi e i 18 anni e 10 mesi, seguiti con un lungo follow up clinico (almeno 7 anni). Sono state analizzate le relazioni tra le malformazioni associate, riscontrate all'esame di RM, e l'andamento clinico. I dati emersi sono i seguenti: 1) la presenza in tutti i soggetti di tethered cord fino ad ora rimasto asintomatico; 2) un'alta prevalenza (92%) di malformazione di Arnold Chiari; 3) una percentuale di siringomielia del 20%, corrispondente ai dati di letteratura con sintomatologia clinica presente in un solo caso; 4) la presenza di dilatazione ventricolare nel 72% dei casi, in assenza di sintomi di ipertensione endocranica. Si sottolinea l'importanza dell'individuazione precoce e di un follow up con RM degli aspetti malformativi per una più corretta condotta terapeutica.

     

Linee-guida terapeutiche per le cefalee

Sommario Di recente introduzione nella pratica clinica, le linee-guida rappresentano delle indicazioni di comportamento pratico rivolte ai medici per aiutarli ad adottare le decisioni più appropriate nelle varie situazioni cliniche. Attualmente rappresentano lo strumento con il quale si cerca di porre rimedio ad alcune delle più evidenti distorsioni dei sistemi sanitari. Nel 1993 la Società Italiana per lo Studio delle Cefalee ha pubblicato le “Linee Guida e Raccomandazioni per il Trattamento dell'Emicrania”, basate su di un'ampia revisione della letteratura esistente sull'argomento e sul giudizio o consenso interno di un gruppo di esperti. Fornisce le nozioni necessarie per giungere ad una corretta diagnosi ed identificare il trattamento sintomatico e/o di profilassi più idoneo. Non sono invece a tuttoggi disponibili linee-guida per il trattamento delle cefalee di tipo tensivo e della cefalea a grappolo. Per il trattamento di queste forme si può fare riferimento alle “raccomandazioni terapeutiche” dell'Education Committee dell'International Headache Society che, pur non potendosi considerare delle lineeguida, forniscono precise indicazioni sulle classi di farmaci utilizzabili e sui loro dosaggi.

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Guidelines have been recently introduced in clinical practice in order to improve the quality of patient care reducing health-care costs. In 1993 the Italian Headache Society has published the “Guidelines and recommendation for the treatment of migraine” based on a wide revision of the existing literature and a consensus conference of Italian headache experts. These guidelines include the information necessary to make a correct diagnosis and to identify the best symptomatic and/or prophylactic migraine treatment. Until now guidelines for the treatment of tension-type headache and cluster headache are not available. However we can refer to the “Treatment recommendations” proposed by the Educational Committee of the International Headache Society. These suggestions indicate common practice and give precise information about types and dosages of the drugs utilizable for the prophylaxis and for the treatment of attacks.

     

Massive cerebellar infarct complicated by hydrocephalus

We report a case of massive cerebellar infarction in which CT and MRI led to the diagnosis of acute hydrocephalus. All the neurological symptoms cleared after CSF shunting.

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Sommario Viene riportato il caso di una paziente, colpita da infarto cerebellare massivo, nel quale la TAC cerebrale ha permesso di diagnosticare un idrocefalo acuto, regredito dopo derivazione liquorale.

     

A perplexing case of juvenile extrapyramidal disease

A case of a 15-year-old patient with a progressive extrapyramidal disease is presented. A brain CT shows bilateral atrophy of globus pallidus. Different diagnostic hypothesis are discussed.

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Sommario Viene presentato il caso di una paziente di 15 anni con una sintomatologia extrapiramidale evolutiva. Viene proposta la significatività di una correlazione tra quadro clinico e reperto T.A.C. di atrofia bilaterale del pallido.

     

Rigidity and painful muscle spasms in a patient with probable myelitis

We describe a case of continuous motor unit potential (MUP) activity of central origin (unlike stiff man syndrome and progressive encephalomyelitis) characterized clinically by rigidity, painful muscle spasms, abnormal postures and spinal myoclonus. The topography of the manifestations, the subacute and benign course, the presence of stable sequels 2 years after onset and a searching process of differential diagnosis lead us to attribute the condition to an inflammation of the cord, which makes the case of particular clinical interest.

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Sommario Descriviamo un caso con attività continua di potenziali di unità motoria (MUP) di origine centrale (diverso dalla sindrome dell'uomo rigido e della encefalomieliti progressive) clinicamente espresse da rigidità, spasmi muscolari dolorosi, posture abnormi e mioclono spinale. La topografia delle manifestazioni, il decorso subacuto e benigno, la presenza di esiti stabilizzati a distanza di due anni e un'attenta disamina differenziale, ci fanno ritenere l'affezione secondaria a un fatto infiammatorio midollare, il che rende il caso di particolare interesse clinico.

     

Zoster sine herpete causing encephalomyelitis

The case of a patient with encephalomyelitis and laboratory signs of a central nervous system herpes zoster infection without cutaneous lesions is reported. The diagnosis was supported by the serological evidence of intrathecal synthesis of specific antibodies against Varicella-zoster virus (VZV)

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Sommario è riportato il caso di un paziente con encefalomielite e dati di laboratorio indicativi per una infezione del sistema nervoso di Herpes zoster senza lesioni cutanee. La diagnosi è confermata dagli esami sierologici con sintesi di anticorpi specifici contro il virus Varicella-zoster a livello intratecale.

     

Cryoglobulinemic neuropathy: case report

We report the case of a 51-year-old man affected by mainly motor polyneuropathy with subacute onset and tendency to chronicization. Several possible etiological factors were present, but nerve biopsy, showing ischemic and inflammatory neuropathy, led us to consider cryoglobulinemia as the most important.

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Sommario Viene descritto il caso clinico di un uomo di 51 anni con polineuropatia principalmente motoria ad esordio subacuto e con tendenza alla cronicizzazione. La biopsia del nervo surale permette, evidenziando una neuropatia ischemica infiammatoria, di escludere il ruolo eziologico di altri concomitanti fattori di rischio, concludendo per una polineuropatia crioglobulinemica.

     

Four-year follow-up of a case of acute multiple sclerosis of the Marburg type

We describe the clinical course, treatment and magnetic resonance findings during a four-year follow-up of a patient with acute multiple sclerosis of the Marburg type, treated with steroid and mannitol therapy, who survived the first bout. Although the course of the disease was clinically indistinguishable from relapsing-remitting multiple sclerosis, our case was characterized by peculiar features. These included the need for protracted steroid therapy and the remarkable tendency of MRI lesions to resolve completely.

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Sommario Descriviamo il decorso clinico, la terapia e i quadri di risonanza magnetica durante un periodo di quattro anni di una paziente affetta da sclerosi multipla acuta tipo Marburg, trattata con steroidi e mannitolo, che sopravvisse al primo attacco. Sebbene il decorso clinico era simile ad una forma remittente di sclerosi multipla, il nostro caso si caratterizzava per la necessità di una protratta terapia steroidea e per la tendenza delle lesioni presenti alla risonanza magnetica di risolversi completamente.

     

Unusual radiological presentation of a primary CNS lymphoma

The Authors report a case of primary cerebral lymphoma occurred in a 62 years old lady, who came to observation for headache and mood alterations. An enhanced CT showed a lesion recalling a meningeal sarcoma. Points of interest in this case are the unusual radiological appearance and the infrequent localization. Main anatomical and clinical characteristics of primary CNS non-Hodgkin lymphomas are recalled, even with regard to modern immunohistochemical tecniques.

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Sommario Gli Autori descrivono un caso di linfoma primitivo cerebrale occorso in una paziente di 62 anni, presentatasi per cefalea ed alterazioni dell'umore. Alla TC la lesione si presentava con un aspetto che richiamava il sarcoma meningeo. I punti d'interesse di questo caso sono l'aspetto radiologico inusuale e la localizzazione infrequente. Vengono richiamate le principali caratteristiche anatomo-cliniche dei linfomi primitivi del SNC, alla luce anche delle moderne tecniche immunoistochimiche.

     

Unusual radiological presentation of a primary CNS lymphoma

The Authors report a case of primary cerebral lymphoma occurred in a 62 years old lady, who came to observation for headache and mood alterations. An enhanced CT showed a lesion recalling a meningeal sarcoma. Points of interest in this case are the unusual radiological appearance and the infrequent localization. Main anatomical and clinical characteristics of primary CNS non-Hodgkin lymphomas are recalled, even with regard to modern immunohistochemical tecniques.

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Sommario Gli Autori descrivono un caso di linfoma primitivo cerebrale occorso in una paziente di 62 anni, presentatasi per cefalea ed alterazioni dell'umore. Alla TC la lesione si presentava con un aspetto che richiamava il sarcoma meningeo. I punti d'interesse di questo caso sono l'aspetto radiologico inusuale e la localizzazione infrequente. Vengono richiamate le principali caratteristiche anatomo-cliniche dei linfomi primitivi del SNC, alla luce anche delle moderne tecniche immunoistochimiche.

     

Acute monophasic focal demyelinating diseases of the central nervous system: longitudinal cliniconeuroradiological study of two patients

We report the clinical features and laboratory-instrumental findings in two patients with acute monophasic demyelinating disease with focal clinical expression: one case of incomplete cervical transverse myelitis and one of focal supratentorial encephalitis. We describe the clinical course and evolution of the neuroradiological findings (CT and MRI) and discuss their pathological meaning and diagnostic value.

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Sommario Descriviamo le caratteristiche cliniche e i riscontri laboratoristici-strumentali di due pazienti con malattia demielinizzante acuta monofasica ad espressione clinica focale: un caso di mielite trasversa cervicale incompleta ed uno di encefalite sopratentoriale focale.Sono illustrati il decorso clinico e l'evoluzione dei reperti neuroradiologici (TAC e RMN), discutendone il significato patologico e l'utilità diagnostica.

     

CT and EEG investigations in 100 patients with multiple sclerosis (MS)

100 MS patients were followed up for an average of 5 years. We considered age at onset, duration of the disease, number of attacks, neurological and psychic status, CT and EEG findings and tried correlating the last two with all the previous factors. In remission the most frequent CT abnormality was diffuse atrophy. In acute exacerbations there were 3 possibilities: normality, hypodensity and, much more rarely, hyperdensity with pseudotumoral patterns. A normal CT and short duration of disease were positively correlated with a small number of attacks. There were no positive correlations between CT findings, age at onset and neurological and psychic status. EEG, like CT, may show no changes in a high percentage of cases but there is scant correlation between the two.

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Sommario 100 soggetti affetti da Sclerosi Multipla sono stati seguiti per un periodo medio di 5 anni. Abbiamo indagato l'età di inizio, la durata della malattia, il numero di poussées, il quadro neurologico e psichico, i reperti TC ed EEG. Gli ultimi due parametri sono stati correlati con tutti i precedenti. In fase stabilizzata le alterazioni TC più frequenti sono risultate le atrofie diffuse. In fase acuta sono state riscontrate 3 possibilità: reperto negativo, ipodensità e, molto più raramente, iperdensità con quadri pseudotumorali. Correlazioni positive sono state riscontrate tra normalità TC e durata breve della malattia da un lato e numero scarso di poussées dall'altro. Invece non sono risultate correlazioni positive tra reperti TC, età di inizio della malattia ed obiettività neurologica e psichica. Anche l'EEG, come la TC, è risultata alterata in un'alta percentuale di casi; dalle correlazioni EEG-TC è risultato però che la concordanza di tali alterazioni è stata piuttosto scarsa.

     

Value of CT scanning in outpatients: preliminary report on a controlled study

A series of 100 consecutive new outpatients attending the neuroradiology service for a cranial CT scan between 1 October and 24 December 1984 were analyzed. On the day of the investigation each patient was examined by a neurologist, who gave his opinion on the value of a CT scan. The neurologist's ratings were then compared with the CT reports. More than 2/3 of the requests for CT were useless and could have been avoided by thorough clinical evaluation of the patients and full awareness of what CT scanning can contribute to diagnosis and treatment.

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Sommario Sono stati esaminati 100 pazienti che si sono rivolti al Servizio di Neuroradiologia per essere sottoposti a TAC del cranio in regime ambulatoriale dal 1^o Ottobre al 24 Dicembre 1984. Durante la valutazione neurologica clinica preliminare, eseguita all'interno del Servizio, è stata espressa l'opinione sulla opportunità o meno dell'esame stesso, quindi essa è stata confrontata con il reperto TAC. I dati finora raccolti indicano che più di due terzi degli esami avrebbero potuto essere evitati con una più corretta conoscenza sia del caso clinico che delle indicazioni alla metodica TAC.