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相似文献
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1.
溶酶体广泛存在于动物组织细胞内,在膜系统发育上它比线粒体更古老。用Giemsa或Toluidine染色时,白细胞内的颗粒是典型的溶酶体,这种细胞器的一个显著特性是:在由单位膜包围成的囊状结构中充满着各种各样的酸性水解酶,包括蛋白质、糖及脂类的水解酶。溶酶体中的酶,除酸性水解酶外,其他特异酶也已被鉴定出来。除酶外,还有其他活性物质。溶酶体内的水解酶已发现的有40种以上,它们是:β—半  相似文献   

2.
溶酶体贮积症的诊断与治疗进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
溶酶体贮积症(1ysosomal storage disorders,LSDs)是一组遗传性代谢性疾病,是由于溶酶体内的酶(主要是酸性水解酶)、激活蛋白、转运蛋白及溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏,引起溶酶体功能缺陷,致使代谢物在组织器官贮积所导致的疾病.  相似文献   

3.
溶酶体是一种新近发现的胞浆颗粒,它首先由de Duve及其同工(1953),通过一系列的研究,从大白鼠肝细胞胞浆内分离出来的。它既与含细胞色素氧化酶的线粒体不同,也与含葡萄糖—6—磷酸酶的微粒(Microsome)不一样。在生物化学上,它的特征是富于酸性磷酸酶,核糖核酸酶、去氧核糖核酸酶、葡糖苷酸酶和组织蛋白酶等水解酶,因此de Duve把这种颗粒称为溶酶体。1956年,Novikoff,等第一次用电子显微镜观察了从大白鼠肝组织匀浆中分离出来的溶酶体,发现它是由单层膜包绕、内容较致密,并有铁蛋白样颗粒的结构。近年来,许多学者在电子显微镜下  相似文献   

4.
多胺,一般指腐胺、精脒、精胺等一类低分子化合物,广泛存在于各种组织细胞内。多胺的生物学功能主要参与细胞内的代谢调节,直接或间节地影响细胞的各种生命活动。早在1965年,Abrams·A等已发现多胺影响细胞的功能,包括对生物膜功能的影响.多胺物质能兴奋氨甲酰—P:葡萄糖磷酸转移酶和葡萄糖—6—磷酸水解酶并提高葡萄糖—6—磷酸酶对磷酰基物质(phosphoryl substrates)的亲和力.其机理已被证明是多胺与生物膜相互作用的结果。实验证明,细胞内核酸、蛋白质、酶类和某些激素的代谢,都与多胺的存在和含量有关。细胞内多胺的含量与其限速酶——鸟氨酸脱羧酶  相似文献   

5.
可溶性环氧化物酶(soluble epoxide hydrolase,sEH)由Gill等最早于1973年在研究类似昆虫保幼激素萜类环氧化物的代谢时发现,因其主要位于细胞的可溶性成分如过氧化物酶体和细胞质中而命名。1 sEH的生物学特性1.1 sEH的分布sEH是一组功能相似的酶系。根据底物的结构、酶的定位和物种,可分为哺乳动物类、植物类、微粒体过氧化物水解酶  相似文献   

6.
溶酶体是一种富含酸性水解酶的细胞器,是胞内主要的降解工厂,参与物质分泌、质膜修复、细胞信号传导和能量代谢等过程,其功能异常与多种疾病相关。近年发现,肾固有细胞溶酶体功能障碍参与慢性肾病的发生发展:溶酶体功能障碍可导致足细胞自噬受阻,诱发足细胞的转分化和损伤;近端小管上皮细胞溶酶体损伤可通过诱导氧化应激诱导其凋亡;系膜细胞溶酶体损伤可导致其Ⅰ型胶原蛋白降解减少;溶酶体组织蛋白酶-S及α-半乳糖苷酶-A表达异常与肾内皮细胞功能障碍密切相关。综上,溶酶体功能障碍与肾固有细胞的病理生理过程密切相关,阐明溶酶体在肾固有细胞的作用,有望为明确慢性肾病肾固有细胞的损伤机制提供新思路。  相似文献   

7.
溶酶体(Lysosome)是一种发现较晚的细胞器。50年代以前,在光学显微镜下它与线粒体等其它细胞器以及分泌颗粒不易区分,1955年De Duve及其同事用超速分段离心的方法,从大白鼠肝细胞匀浆中,得到一种不同予线粒体,而含有5种酸性水解酶(酸性磷酸酶、核糖核酸酶、脱氧糖核酸酶、组织蛋自酶和β—葡萄糖苷酸酶)、直径为0.4μ,其外有单位膜包围的颗粒。De Duve等把这种囊性颗粒称作溶酶体。1956年De Duve和Novikoff以及Holt等应用Gomori细胞化学改良方法描述了大鼠肝溶酶体的超微结构和酸性磷酸酶的含量。由于研究技术的进步,近十几年来有关溶酶体研究的进展非常迅速。现在知道,溶酶体不仅是细胞内的消化器,还和组织自溶、炎症以及许多疾病有关.本文就这些方面作一扼要概述。  相似文献   

8.
概说溶酶体(Lysosome)是一种发现较晚的细胞器,它们在细胞内的存在,首先(1955)是用生物化学方法确定的,当时用分段离心法,从大鼠肝细胞匀浆中得到一种较轻的颗粒,其外包有膜,其内含有多种水解酶,这种颗粒即溶酶体,后来用电子显微镜对其形态进行了深入的研究。现在知道溶酶体的功能不仅是细胞内的消化器,还和组织自溶,炎症以及许多疾病有关,因此引起了人们广泛的重视,并且已经发表了许多专题讨论和专著,本文只是对溶酶体及其功能作一般介绍。  相似文献   

9.
用电镜细胞化学方法研究了大白鼠肝细胞溶酶体膜的中性pHp—对硝基苯磷酸酶(p-nltrophenyl phosphatase)(p-NPPase)的活性。切片用野田等人报告的原法反应时,溶酶体膜和基质均有酶的活性。加入酸性磷酸酶(AcPase)的抑制剂氟化钠(NaF)后,基质的酶活性被抑制,膜上的则不受影响。相反,当孵育液中含有4,4′-diisothiocyanostilbene-2.2′-disulfonic acid,disodium salt(DIDS)或N—乙基顺丁稀二酰亚胺(N-ethylmaleimide)(NEM)时,溶酶体膜上的酶反应被抑制而基质反应不受影响。如将氟化钠或DIDS或氟化钠和N—乙基顺丁烯二酰亚胺同时加到孵育液中,则膜和基质的反应都消失。这些结果表明溶酶体膜上中性范围的p—NPPase活性可能代表了H~+—ATPase活性。  相似文献   

10.
乌司他丁治疗急性轻症胰腺炎30例分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
黄志认 《广西医学》2007,29(8):1293-1294
乌司他丁(Ulinastatin)是一种存在于人尿中的胰蛋白酶抑制剂,有抑制胰蛋白酶、弹性蛋白酶、纤溶酶等蛋白水解酶、透明质酸酶、淀粉酶、脂肪酶等糖类酶和脂类水解酶的作用,此外,尚能稳定溶酶体膜,抑制溶酶体酶的释放,减少心肌抑制因子的产生,改善微循环等作用,该药对急性胰腺炎有良好的治疗效果.我们2003年1月至2006年12月用乌司他丁治疗急性轻症胰腺炎30例,取得了满意的疗效,现报告如下.  相似文献   

11.
DNA聚合酶α与肿瘤   总被引:2,自引:0,他引:2  
程黎阳 《医学综述》1997,3(5):227-229
<正> DNA聚合酶(DNA polymerase,DNA—pol)是一类与DNA复制、修复及重组密切相关的酶.1956年Kornberg首先在大肠杆菌中发现此酶.1960年Bollum又在小牛胸腺细胞中证实此酶的存在.现已发现:DNA—pol广泛存在于原核生物和真核生物细胞中,而且不同来源和不同种类的DNA—pol的理化、免疫及生物学特性不完全相同.其中DNA—polα作为真核生物DNA复制的主要酶,占真核细胞DNA—pol总量的80~90%,一直是研究的重点.本文就DNA—polα的理化特性、生物学功能及其与肿瘤的关系作一综述.1 DNA聚合酶α的理化特性  相似文献   

12.
溶酶体的完整性对维持细胞正常的代谢非常重要.溶酶体降解含铁的物质会使其内存在大量低质量铁.这些铁主要以还原型Fe(Ⅱ)形式存在并能诱导芬顿反应的发生,导致溶酶体膜完整性破坏.溶酶体膜透性增加会使一系列水解酶和还原铁进入胞浆进而诱导细胞损伤或死亡.此外,自噬在溶酶体铁代谢中也起着至关重要的作用.溶酶体铁处理的异常在一系列肾脏疾病中发挥着重要作用.  相似文献   

13.
溶酶体贮积症( LSD)是由于基因突变致溶酶体中有关的酸性水解酶缺陷,导致机体中相应的生物大分子不能正常降解而在溶酶体中贮积的一组遗传性代谢疾病,会引起机体炎症、细胞和器官损伤,甚至导致死亡. 当前常用治疗LSD的方法包括酶替代疗法及底物降低疗法,但两种治疗方法的费用昂贵,且会增加癌症及帕金森病发病的风险.  相似文献   

14.
溶酶体贮积症是由于溶酶体中某些酸性水解酶的遗传性缺陷,导致相应的底物降解障碍而贮积在溶酶体中,造成细胞结构和功能障碍,进而影响了整个器官结构和功能.按贮积物质的性质分类,有神经鞘脂贮积症(sphingolipidosis),粘多糖贮积症(mucopolysaccharidosis),糖蛋白贮积症(glycoproteinosis)及糖原贮积症(glycogenosis).我室在建立了三种神经鞘脂贮积症的实验诊断及产前诊断方向后,又建立了正常人白细胞、经培养的皮肤成纤维细胞及羊水细胞中α及β-葡糖苷酶,α-甘露糖苷酶及α-岩藻糖苷酶的活性测定。为诊断及产前诊断糖原贮积症亚型(Pompe氏病),神经鞘脂贮积症中的Gaucher氏病及糖蛋白贮积症中的α-甘露糖苷贮积症及α-岩藻糖苷贮积症打下基础。前两种病是溶酶体贮积症中较常见者,后两者是粘多糖贮积症鉴别诊断常涉及者。有关粘多糖贮积症的实验诊断方法见另文.  相似文献   

15.
超高压电镜小脑浦氏细胞线状溶酶体的观察   总被引:1,自引:1,他引:1  
应用电镜ACP酶细胞化学技术,显示小脑浦肯野氏细胞线状溶酶体,进行了超高压电镜的观察。结果表明:小脑浦肯野氏细胞存在线状溶酶体。为进一步探讨中枢神经细胞线状溶酶体的功能提供超微结构的理论依据。  相似文献   

16.
阳朝  杨明清 《四川医学》1989,10(2):89-90
类脂质贮积病(lipoid storage disease)是一组先天性家族性溶酶体缺陷病。其原发性多属常染色体隐性遗传。正常人体细胞内的溶酶体中有葡萄糖脑苷脂酶、神经鞘磷脂酶、脂酸酶、糖脂酶、磷脂酶等多种水解酶。当1种或多种类脂质代谢酶缺  相似文献   

17.
<正> de Duve等人于1955年用分级分离技术,在大鼠肝细胞内发现了溶酶体,后来经电子显微镜观察证实了这种细胞器的存在。到目前为止,人们已经在除了细菌以外的所有动植物细胞中找到了这种细胞器。由于溶酶体的发现,de Duve于1974年获得了诺贝尔奖金。自本世纪五十年代以来,溶酶体引起了许多人的浓厚兴趣,人们从不同角度对溶酶体做了多方面的研究。越来越多的事实说明,溶酶体除了具有广泛的消化功能之外,它在许多生理、药理及病理过程中均起重要作用,尤其许多代谢病几乎都与溶酶  相似文献   

18.
组织蛋白酶D在乳腺癌中的表达及意义   总被引:1,自引:0,他引:1  
近年来 ,组织蛋白酶D(cathepsinD ,Cath D)和肿瘤的发生、发展及预后的关系受到人们的关注 ,发现与一些癌症如前列腺癌、卵巢癌等的转移有关 ,尤与乳腺癌的关系密切。1 Cath D分子结构、作用机制及测定方法Cath D于 1979年首先由Westley及Rochefort等发现 ,是一种糖蛋白 ,正常组织即可合成Cath D ,在所有细胞中都以低浓度存在 ,主要分布在胞浆中 ,亦可见于胞膜上。在胞浆中储存于溶酶体内 ,是一种天门冬氨酸肽链内切酶 ,其正常功能是在溶酶体的酸性pH环境下分解蛋白质 ,因而是一种普遍存在的溶酶体蛋白酶。Cath D可以多种形式存在 ,…  相似文献   

19.
<正> 溶酶体广泛存在于动物组织细胞内,在膜系统发育上它比线粒体更古老。用Giemsa或Toluidine染色时,白细胞内的颗粒是典型的溶酶体,这种细胞器的一个显著特性是:在由单位膜包围成的囊状结构中充满着各种各样的酸性水解酶,包括蛋白质、糖及脂类的水解酶。溶酶体中的酶,除酸性  相似文献   

20.
粘多糖贮积症(MPS)是一组遗传性疾病,由溶酶体分解糖胺聚糖(GAG)的酶缺陷,使其在细胞中贮积所致。目前至少已发现10种不同的溶酶体酶缺陷可引起本病。表现为多发性骨畸形,侏儒,智力低下,尿GAG排出增加。按其临床表现以及酶缺陷的不同分六型。本病的实验诊断基于尿GAG分析,皮肤成纤维细胞~(35)S参入试验与酶学分析,后两者可以确诊本病并进行定型。  相似文献   

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