阵发性睡眠性血红蛋白尿合并妊娠三例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并妊娠者,临床上报道较少.现将我院1983～1989年收治资料较全的三例分析如下:例1.26岁。1983年8月怀孕后出现面黄乏力等贫血症状,未经治疗,孕2~+月时在当地医院查 Hb70g/L,给 VitB_(12),后到北京市人民医院就诊,诊为缺铁性贫血,给硫酸亚铁口服.效果不明显.1983年12月6日来我院就诊,已孕4~+月.查 Re1.2%,Hb70g/L,BPC8.4×10~(10)/L,RBC2.1×10~(12)/L,WBC4.0×10~9/L。分类计数:N60%,L40%。溶血象:Coomb(?),Ham(?)     

阵发性睡眠性血红蛋白尿9例的护理

我院2000-02～2004-10共收治阵发性睡眠性血红蛋白尿9例，护理体会如下。1．1 一般资料 本组均为男性，20～40岁6例，46～80岁3例；询问病史：因受凉感冒后复发1例，劳累后复发1例，精神受刺激后复发1例，患肾结石后复发1例，在外输注含维生素C药液后复发1例，食用西红柿后复发1例。本组均以睡眠后排出酱油色或葡萄酒色或浓茶色尿为首发症状，伴有不同程度的贫血和黄疸、腰背及四肢酸痛，4例患者伴有发热，体温在38．2～38．6℃之间，1例伴有呕吐、腹痛。     

献血者发现阵发性冷性血红蛋白尿症1例分析

溶血是血站血液报废原因之一，血液采集后出现溶血报废的因素是多方面的，既有采血不顺畅、细菌污染、保存温度不当引起的血液溶血，也有因血液保存液质量问题导致的血液溶血，至于献血者自身免疫性溶血综合征引起的血液溶血还未见报道。我们在处理血液溶血问题时发现1例阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH），现分析如下。     

76例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特点分析

目的 总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识.方法 回顾性分析76例PNH患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析.结果 76例PNH患者中男46例,女30例,中位年龄40(10～74)岁.46例(60.5%)患者以溶血为主要表现;16例(21.1%)以骨髓衰竭为主要表现;14例(18.4%)以血栓形成为主要表现,其中门静脉血栓7例、下肢深静脉血栓3例、脑血栓2例、肺栓塞2例.CD55/CD59阴性红细胞(CD55-CD59-RBC)比例分别为(34.24±25.50)%及(32.22±23.12)%,CD55/CD59阴性中性粒细胞(CD55-CD59-NEU)比例分别为(61.23±27.47)%及(60.24±25.59)%,平均LDH水平为(1199.2±893.5)U/L.并发症:13例(17.1%)发生肾功能损害,12例(15.8%)合并胆囊炎,10例(13.2%)合并出血,9例(11.8%)并发感染.对68例患者进行随访,中位随访时间为7(0.5～20)年,其中2例进展为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病,1例合并卵巢癌.合并血栓的患者CD59-NEU比例为(73.45±22.32)%,明显高于无血栓的患者[(58.3±20.2)%],差异有统计学意义(P<0.05).结论 本组PNH患者有较高的血管内溶血发生率、血栓和肾功能损伤并发症比例.合并血栓的PNH患者外周血CD59-NEU比例更高.     

慢性再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脱髓鞘脑病1例分析

现将慢性再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脱髓鞘脑病1例分析如下。 1 病历摘要 女，52岁。因被发现神志不清、言语不利1h于2005-10-25入院。既往慢性再生障碍性贫血病史16a。近期发现肉眼血尿或酱油样尿，溶血筛选实验等提示慢性再生障碍性贫血合并阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（PNH—CAA综合征）。入院查体：浅昏迷。双瞳孔对光反应迟钝。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的转化

目的　提高对阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)晚期并发症的认识 ,探讨 PNH克隆转化的规律。方法　报告 1例 PNH转化为骨髓增生异常综合征 (MDS) ,并进行文献复习。结果　PNH克隆转化后的特点 :1转化类型主要为急性非淋巴细胞性白血病 (ANL L) ,以 M6 最多。 2转白中位转化时间是 5 3个月 ,转 MDS时间 8a。 3中位生存时间7.1个月 ,预后差。 4溶血试验转为阴性。 5转 MDS后染色体改变多为 - 7/ 7q-和 8。 6多数来源于 PNH克隆。结论　PNH是一种获得性克隆性造血干细胞疾病 ,少数 PNH患者可转化为骨髓增生异常综合征 (MDS)或急性白血病 (AL) ,临床医生须提高警惕     

表现为纯红细胞再生障碍的阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例

女,59岁.主因乏力、头晕、面色苍白半个月入院.患者于入院前半个月出现乏力、头晕、心悸、面色苍白等症状,病情逐渐加重.无发热、出血、黄疸及浓茶色尿等.既往史无特殊记载.查体：T 35.2 ℃,重度贫血貌,皮肤黏膜无黄染及出血,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心、肺、腹无异常.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊32例分析

对我院1990-01～2004-12阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）误诊32例分析如下。     

胆囊结石合并阵发性睡眠性血红蛋白尿手术护理1例

2003年11月26日，我院为1例胆囊结石合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者施行了胆囊切除术，术后1周恢复正常，手术获得成功．现报告如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症误诊缺铁性贫血一例

阵发性血红蛋白尿症 （ paroxysmal nocturnal hemoglobi nuria, PNH ） 是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其血细胞膜对补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现常有与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高,据报道,起病后3个月内确诊者只有16．4％,起病后1年内确诊者仅35．5％,首次诊断即明确为PNH者只有7％。作者报道一例PNH误诊为缺铁性贫血10年的病例并结合文献复习以提高临床对PNH的认识。     

骨髓增生异常综合征误诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿1例分析

对骨髓增生异常综合征误诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿1例分析如下。 1病历摘要 女,49岁。因阵发性酱油色尿14a,间断右上腹痛3a入院。患者14a前出现酱油色尿,化验糖水试验弱阳性,酸溶血试验阴性．尿罗氏试验阳性,诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,     

Caroli病合并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患儿5岁，男，因血尿、酱油色尿伴腹胀1个月入院。5个月前无意间发现小便颜色变深，呈酱油色，且晨起时较重，无发热及面部水肿，拟诊肾炎服用激素治疗1个月余，症状有所好转；近1个月来腹胀逐渐加重，伴消瘦，无下肢水肿。查体：贫血貌，发育正常，营养中等，无慢性肝病面容，眼睑无浮肿；皮肤及黏膜无黄染及出血点，可见典型肝掌，未见蜘蛛痣，心肺     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞的良性克隆缺陷性疾病。PNH的确切发病率缺乏流行病学的统计,2007年英国报道其发病率为1.59/10万[1];我国则曾报道其发病率为0.27/10万[2]。由于PNH的发病率低,易被忽视,故常造成漏诊和误诊。本文就PNH的临床诊断作一介绍,以引起临床工作者的重视。临床诊断     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗体会

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxymal nocturnal hemoglobinuria,PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(phosphatidylinositol glycan,PIG-A)基因突变,使三系血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidyl inositol,GPI)锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞疾病,目前学者们基本认同PNH发病的"双发病机制"说,即磷脂酰肌醇聚糖A基因突变致糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白缺乏以及PNH异常造血干细胞的克隆扩增.但目前为止,其确切的发病机制仍不清楚.     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征一例分析

目的探讨以腹痛为主要表现的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)的临床特点及发病机制。方法回顾分析1例以腹痛为主要表现的AA-PNH综合征的临床资料。结果患者因反复发作性腹痛伴发热2个月,加重1 d入院。有再生障碍性贫血史1年余。入院3 d内血红蛋白降至74.0 g/L,网织红细胞0.04;尿隐血(++);血总胆红素56.0μmol/L,直接胆红素23.2μmol/L;进一步查CD59阴性,CD59阴性红细胞0.135、粒细胞0.249。请血液科医师会诊后确诊为AA-PNH综合征,予相应治疗,病情好转出院。结论 AA-PNH综合征主要特征为反复发作的慢性血管内溶血,可以腹痛为主要表现,发病机制可能与溶血和微血栓形成有关。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞疾病,目前学者们基本认同PNH发病的"双发病机制"说,即磷脂酰肌醇聚糖A基因突变致糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白缺乏以及PNH异常造血干细胞的克隆扩增.但目前为止,其确切的发病机制仍不清楚.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞疾病,目前学者们基本认同PNH发病的"双发病机制"说,即磷脂酰肌醇聚糖A基因突变致糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白缺乏以及PNH异常造血干细胞的克隆扩增.但目前为止,其确切的发病机制仍不清楚.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓前状态的检测

检测３５例阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）患者血浆１１－去氢血栓烷Ｂ２（ＤＨ－ＴＸＢ２），Ｄ－二聚体，ｖＷＦ，Ｐ－靠拢素及Ｆｉｇ含量。结果：ＰＮＨ患者ＤＨ－ＴＸＢ２水平明显增高（Ｐ〈０．０１），而其余指标无明显变化，提示血小板异常活化可能是ＰＮＨ患者最早出现的血栓前状态。