脑脊液中CXCL 13与临床孤立综合征及多发性硬化关系的Meta分析

目的评价脑脊液(CSF)中CXCL 13与临床孤立综合征(CIS)及多发性硬化(MS)的关系。方法计算机检索Pubmed(1966²013)、Embase(19742013)、Embase(1974²013)、Ovid(19932013)、Ovid(1993²013)、Cochrane中心临床对照试验注册数据库(CENTRAL)(2011年第2期)、中国生物医学文献数据库(CBMdisc)(19782013)、Cochrane中心临床对照试验注册数据库(CENTRAL)(2011年第2期)、中国生物医学文献数据库(CBMdisc)(1978²013)、CNKI(19792013)、CNKI(1979²013)、VIP(19892013)、VIP(1989²013)及万方数据库(19782013)及万方数据库(1978²013)等,收集关于CXCL 13与CIS及MS关系的队列研究及病例对照研究。按Cochrane系统评价的方法,由2名研究者独立进行质量评价和资料提取,采用RevMan 5.2软件进行Meta分析。结果共纳入6篇的文献,样本量为1011例,其中病例组(MS及CIS)721例;对照组(神经系统非炎性疾病[NND])290例。与NND及CIS组相比,MS患者CSF中CXCL 13水平高于NND及CIS组(P<0.00001);随访2 y,与未转化的CIS组相比,转化为MS的CIS组CSF中CXCL 13水平高于未转化的CIS组(P=0.009);CSF中CXCL13水平>10 pg/ml的CIS患者,转化为MS的转化率高于<10 pg/ml者(P=0.0001)。结论与NND及CIS组相比,MS的CSF中CXCL 13水平明显升高,对CIS转归为MS有重要的预测价值,提示CSF中CXCL 13的水平与MS的发生发展有关。     

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点

目的 探讨早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点.方法 回顾性分析我院2012-04-2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危综合征患者的临床资料,对比分析2组一般资料、机体功能评价、影像学检查和生化检查结果,总结两种疾病的临床特点.结果 2组在括约肌症状、认知障碍、小脑症状、视力受损及运动症状方面比较差异无统计学意义(P＞0.05),在病程、脑干症状、EDSS评分及感觉症状等方面比较差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者病灶数量＞9个、Barkhof标准符合率及脑MRI多发性硬化样病灶发生率均高于NMO高位综合征组,差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者脊髓病灶发生率、脑脊液白细胞计数异常率、脑脊液蛋白异常率、脑脊液蛋白水平及脑脊液白细胞计数均低于NMO高位综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).2组在钆增强扫描病灶发生率方面比较差异无统计学意义(P＞0.05).NMO高位综合征组抗体阳性率显著高于早期MS组,差异有统计学意义(P=0.018).结论 视神经脊髓炎高危综合征和早期多发性硬化具有不同的临床特点,临床诊断中应加以利用进行甄别,避免误诊的发生.     

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征临床特点的比较

目的 比较早期多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)高危综合征患者的临床特点差异. 方法 回顾性收集广州医科大学附属第二医院神经内科自2004年1月至2013年8月收治的早期MS患者49例和NMO高危综合征患者30例(包括长节段的横贯性脊髓炎22例、复发性视神经炎8例)的临床资料、影像学检查结果、血清中NMO-IgG抗体情况等进行分析和比较. 结果 早期MS患者和NMO高危综合征患者的EDSS评分、病程以及感觉症状、脑干症状比例比较差异均有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者中病灶数＞9个的比例(77.6％)高于NMO高危综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).NMO高危综合征组患者在脑脊液蛋白异常率(19例,63.3％)、蛋白水平[(0.57±0.45) g/L]以及脑脊液白细胞计数异常率(19例,63.3％)、白细胞计数[中位数为24.317个/mm3 (0～274个)]方面与早期MS患者组比较差异有统计学意义(P＜0.05).10例NMO高危综合征患者中6例长节段横贯性脊髓炎患者NMO-IgG阳性,13例早期MS患者中2例出现阳性反应,阳性率比较差异有统计学意义(P＜0.05). 结论 早期MS患者和NMO高危综合症的临床特点明显不同,这些差异对早期鉴别MS与NMO具有一定意义.     

脑脊液细胞因子水平对临床孤立综合征患者复发及转归为多发性硬化的预测价值

目的 探讨临床孤立综合征（CIS）患者急性期脑脊液白细胞介素6（IL-6）等10 种细胞因子 水平对疾病复发和转归为多发性硬化（MS）的预测价值。方法 回顾性连续纳入2015 年1 月至2017 年 8 月在首都医科大学附属北京天坛医院住院的急性期CIS 患者33 例，其中男9 例，女24 例，中位入组年 龄35 岁。使用Luminex 液相芯片法检测脑脊液细胞因子白介素（IL）-6、IL-4、IL-2、IL-10、IL-13、IL-17A、 IL-21、IL-23、干扰素γ（IFN-γ）水平；使用酶联免疫吸附测定法检测转化生长因子β1（TGF-β1）水平。 对患者进行门诊随访，记录其复发、转归为MS 的情况。比较复发及未复发者脑脊液细胞因子的差异。 采用受试者工作特征（ROC）曲线及Cox 回归模型分析脑脊液细胞因子对CIS 患者复发及转归为MS 的预 测价值。结果 入组患者随访时间为10.7～39.9 个月，中位随访时间23.4（17.6，29.1）个月。11 例（33.3%） 患者在随访期出现临床复发，其中4 例诊断为MS。另有2 例患者虽然未出现临床复发，但随访MR 发现 新发病灶最终诊断为MS。复发的CIS 患者首次发病时脑脊液IL-6 水平显著高于未复发的CIS 患者［1.9 （1.4，7.9）ng/L 比1.1（0.9，1.5）ng/L；Z=-2.904，P=0.003］。ROC 曲线分析显示，IL-6 在判断复发时最佳临界 值为1.37 ng/L。单因素Cox 回归结果显示，脑脊液IL-6 ＞ 1.37 ng/L 不能预测CIS 复发（HR=1.54，95%CI： 0.40～5.92，P=0.533）。转归为MS 和未转归为MS 的CIS 患者首次发病急性期脑脊液IL-6 等10 种细胞因 子水差异均无统计学意义（均P＞ 0.05）。结论 本研究所观察的脑脊液IL-6 等10 种细胞因子可能不是 预测CIS 患者复发或转归为MS 的标志物。     

脑脊液寡克隆区带在多发性硬化和视神经脊髓炎中的应用

目的探讨脑脊液寡克隆区带在多发性硬化和视神经脊髓炎2组疾病中的应用价值。方法通过等电聚焦电泳加免疫固定染色的实验室方法检测多发性硬化和视神经脊髓炎2组患者的脑脊液寡克隆区带,比较2组疾病的脑脊液寡克隆区带特点。结果多发性硬化患者共120例,其中脑脊液寡克隆区带阳性39例,阳性率为32.5%;视神经脊髓炎患者共45例,其中脑脊液寡克隆区带阳性4例,阳性率为8.9%。多发性硬化组脑脊液寡克隆区带阳性率明显高于视神经脊髓炎组,差异有统计学意义(P=0.002)。结论本结果对2组疾病的鉴别诊断具有一定的指导意义,且支持多发性硬化和视神经脊髓炎发病机制不同的观点。     

视神经脊髓炎与多发性硬化的早期鉴别

视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,是主要累及视神经和脊髓的免疫介导的脱髓鞘疾病。NMO在东方人的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中较多见,在东亚国家NMO约占48%,作者医院的NMO病例统计占43%,而西方人以经典型多发性硬化(MS)较为多见。长期以来关于NMO是     

视神经脊髓炎——是否是多发性硬化的一个亚型？

目的 探讨视神经脊髓炎与多发性硬化的方法。方法 对１３例视神经脊髓炎患者的临床表现,脑脊液,电生理学及影像学检查结果进行分析。结果 ８５％的视神经脊髓炎患者有多次（平均３．１次）的缓解复发,复发时症状仅限于视神经和／或脊髓,其脑脊液中寡克隆区带阳性率３３％,脑干诱发电位异常率８％,头颅ＣＴ和ＭＲＩ未发现异常。结论 视神经脊髓炎和多发性硬化之间有所不同,支持视神经脊髓炎是一个单独的疾病单元学说。     

视神经脊髓炎与多发性硬化的临床症状、脊髓MRI表现的对比分析

目的 结合视神经脊髓炎(NMO)与多发性硬化(MS)患者的临床症状和脊髓MRI特点探讨两者之间差异发生的机制.方法 回顾性分析中山大学附属第三医院自2004年1月至2007年1月收治的23例NMO患者及21例MS患者的临床资料,比较其临床症状及脊髓MRI上受损部位MRI上的差异.结果 NMO患者多为女性,且首次发病年龄、扩展病残状况评分(EDSS)评分均高于MS患者;双侧深感觉障碍、束带感、直肠或膀胱括约肌功能障碍3种临床症状在NMO、MS患者中的发生率不同,差异均有统计学意义(P<0.05);上述各临床症状基本能在脊髓MRI找到相应受损病灶.结论 NMO是不同于MS的脱髓鞘疾病,其特殊的发病机制导致其临床症状与脊髓MRI均有自己的特点.     

脑脊液BAFF、VEGF水平在视神经 脊髓炎患者中的变化及其意义

目的 探讨脑脊液B淋巴细胞活化因子(BAFF)、血管内皮生长因子(VEGF)水平在视神经脊髓炎(NMO)患者中的变化及其意义。方法 选取2015年1月-2018年1月本院收治的NMO患者50例作为NMO组,选取同期多发性硬化症(MS)患者50例作为MS组及非炎性神经系统疾病患者50例作为对照组,所有患者均检测脑脊液BAFF、VEGF水平、急性期扩展残疾状态量表(EDSS)评分、水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)滴度,分析BAFF、VEGF与EDSS评分、AQP4-Ab滴度的关系。结果 NMO组和MS组脑脊液BAFF、VEGF水平明显高于对照组,NMO组脑脊液BAFF、VEGF水平和EDSS评分、AQP4-Ab滴度阳性率明显高于对照组(P<0.05); Pearson相关性分析显示,脑脊液BAFF、VEGF水平均与EDSS评分呈正相关(r=0.695,0.668,P<0.05),但均与AQP4-Ab滴度无关(r=0.121,0.116,P>0.05)。结论 脑脊液BAFF、VEGF水平与NMO的发生发展有关,检测二者水平可作为鉴别NMO、MS及评估NMO病情的重要参考指标。     

视神经脊髓炎患者血清 NMO-IgG 检测及其诊断价值

目的 检测神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者血清NMO-IgG的表达,并探讨其在NMO诊断中的价值.方法 收集北京、辽宁丹东、山西大同三家医疗机构临床诊断为NMO患者26例、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者32例、神经科其他疾病患者77例;以稳定表达人源水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)的人胚肾293(HEK293)细胞株为底物,应用间接免疫荧光法检测患者血清NMO-IgG水平.结果 16例(61.5%)NMO患者血清NMO-IgG阳性,其阳性检出率显著高于MS患者(9.4 %)和MS+神经科其他疾病患者(4.6 %)(P<0.01).NMO-IgG对NMO诊断的灵敏度为61.5%,以MS作为对照时,该抗体对NMO诊断特异度为90.6%,以MS+神经科其他疾病作对照时,其特异度为95.4%.结论 NMO患者血清中普遍存在NMO-IgG,其可作为国内NMO诊断的重要生物学指标.     

视神经脊髓炎患者血浆纤维蛋白原水平及临床相关性分析

目的探讨视神经脊髓炎患者血浆纤维蛋白原(FIB)水平并分析其与临床特点的相关性。方法选择59例NMO患者、56例MS患者、9例AM患者,以19例良性发作性位置性眩晕(BPPV)患者为对照组,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评估疾病严重程度,测定并比较各组血浆凝血酶原时间(PT),活化部分凝血酶时间(APTT)、FIB水平、凝血酶时间(TT)及其与临床特点的相关性。结果 NMO急性期患者血浆FIB水平高于MS组(F=18.857,P0.01)及对照组(F=12.238,P0.01)。NMO组血浆FIB水平与EDSS分值相关(r=0.561,P0.01),与患者发病年龄正相关(r=0.340,P=0.008);MS组血浆FIB水平与EDSS分值显著相关(r=0.302,P=0.0024),与疾病病程正相关(r=0.329,P=0.013)。结论视神经脊髓炎发病急性期血浆FIB水平增高并与疾病严重程度呈正相关。     

视神经脊髓炎谱系病患者疼痛的初步研究

目的初步探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者相关的疼痛问题。方法收集57例NMOSD患者和51例多发性硬化(MS)患者的临床资料,采用数字疼痛强度量表(NRS)对患者疼痛程度及部位进行评估,对比分析两组疼痛发生情况、严重程度、部位及治疗情况。结果 NMOSD组患者疼痛发生率明显高于MS组患者(63.16%vs.35.29%,χ2=8.359,P=0.004)。NMOSD组患者痛性痉挛发生率与MS组差异无统计学意义(24.56%vs.11.76%,χ2=2.921,P=0.087)。NMOSD组患者的疼痛评分在0~8分,以中度疼痛为主[20例(55.56%)],MS组患者的疼痛评分在0~7分,以轻度疼痛为主[11例(61.11%)],但两组间轻度疼痛与中重度疼痛患者比例差异无统计学意义(36.11%vs.61.11%,63.89%vs.38.89%,χ2=3.038,P=0.081)。NMOSD组[16例/36例(44.44%)]及MS组[6例/18例(33.33%)]患者的疼痛部位均以躯干部位最常见。Logistic逐步回归分析显示NMOSD患者的疼痛程度与患者的性别、年龄、病程、发作次数、NMO-IgG及EDSS评分无相关性。结论疼痛在NMOSD患者中十分常见,其疼痛应受到重视,并应积极对症治疗。     

Significance of gray matter brain lesions in multiple sclerosis and neuromyelitis optica

Multiple sclerosis (MS) and neuromyelitis optica (NMO) are the two main autoimmune diseases of the CNS. In patients with NMO, the target antigen is aquaporin‐4 (AQP4), the most abundant water channel protein in the CNS. AQP4 is mainly expressed on astrocytic endfoot processes at the blood‐brain barrier and in subpial and subendymal regions. MS and NMO are distinct diseases, but they have some common clinical features: both have long been considered autoimmune diseases that primarily affect the white matter (WM). However, because WM demyelination by itself cannot explain the full extent of the clinical disabilities, including cognitive decline in patients with MS and NMO, renewed interest in gray matter (GM) pathology in MS and NMO is emerging. Important hallmarks of WM and GM lesions in MS and NMO may differentially influence neuronal degeneration and demyelination in the brain and spinal cord, given different detrimental effects, including cytokine diffusion, disruption of water homeostasis associated with or without AQP4 (the target antigen in NMO) dynamics, or other unidentified mechanisms. An increase in knowledge of the structure of GM and WM lesions in MS and NMO will result in more targeted therapeutic approaches to these two diseases.     

血清抗核抗体在视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化中的分布

目的 研究血清抗核抗体(ANAs)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)和多发性硬化(MS)中的分布.方法 收集2009-01-2011-03间在作者医院神经内科门诊和住院诊治并行血清ANAs筛查的NMOSDs患者74例,包括视神经脊髓炎(NMO)53例、复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)20例和复发性视神经炎(RON)1例,以及MS患者49例,统计其血清ANAs阳性率并进行分析.结果 NMOSDs患者血清ANAs阳性率为45.9%(34/74),其中ANA(本文中特指用间接免疫荧光法检测的抗核抗体)、抗dsDNA、抗着丝粒抗体(ACA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为36.5%(27/74)、5.4%(4/74)、1.4%(1/74)、27.0%(20/74)、9.5%(7/74),MS组仅1例ANAs阳性,阳性率为2.0%(1/49),两组间差异有统计学意义(P<0.01).血清ANAs诊断NMOSDs的灵敏度为45.9%,特异度达98.0%;NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率分别为47.2%和40.0%,两者无统计学差异(P=0.635).结论 NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率高于MS组,支持NMO和rLETM同属于NMOSDs的观点.ANAs有可能是NMOSDs和MS两组疾病的鉴别指标之一.     

Variants in the promoter region of CYP7A1 are associated with neuromyelitis optica but not with multiple sclerosis in the Han Chinese population

Multiple sclerosis（MS）and neuromyelitis optica（NMO）are common autoimmune demyelinating disorders of the central nervous system.The exact etiology of each remains unclear.CYP7A1was reported to be associated with NMO in Korean patients,but this is yet to be confirmed in other populations.In this study,we used Sanger sequencing to detect SNPs in the promoter region of CYP7A1 in a population consisting of unrelated patients and controls from the Han Chinese population（129 MS;89 NMO;325 controls）.Two known SNPs,204A〉C（rs3808607）and 469T〉C（rs3824260）,and a novel SNP（208G〉C）were identified in the 5＇-UTR of CYP7A1.The 204A〉C was in complete linkage with 469T〉C and both were associated with NMO but not with MS.Results suggest that the CYP7A1 allele was associated with NMO.NMO and MS have different genetic risk factors.This further supports the emerging evidence that MS and NMO are distinct disorders.