三种胃肠道息肉综合征的内镜特点与临床病理联系

胃肠道息肉综合征为一组特殊的疾病症候群,以其特征性的胃肠道多发息肉及增加的癌症风险而受到关注。然而因其发病率相对较低及受到检查、治疗手段的限制,并未得到临床医师的充分认识。我们将以胃肠道息肉综合征中的Cronkhite—Canada综合征（Cronkhite—Canada syndrome,CCS）、Peutz—Jeghers综合征（Peutz—Jeghers syndrome,PJS）和家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis,FAP）的典型内镜表现为基础,探讨它们的临床病理联系。     

Cronkhite-Canada综合征一例并文献复习

目的记录并报道Cronkhite—Canada综合征1例,以加强对本病的认识。方法搜集患者的临床资料,包括症状、体征及辅助检查,查阅相关文献,尝试各种治疗方法。结果患者符合Crankhite—Canada综合征,普通的中西止泻药物无效,激素治疗有效。结论Cronkhite—Canada综合征患者为非家族性,镜下特点为多发胃肠道息肉,以腹泻为主要症状并伴有外胚层改变。普通止泻药物无效,可尝试激素治疗。     

4例Cronkhite Canada综合征患者临床分析并文献复习

目的探讨Cronkhite Canada综合征(Cronkhite Canada syndrome,CCS)患者的临床特点、治疗方法。方法回顾性分析2010年8月至2018年5月在中国人民解放军总医院第七医学中心消化内科诊断为CCS的4例患者的病例特征。结果 CCS患者常存在典型的消化道症状(腹泻、腹痛、味觉减退等)和外胚层病变[脱发、色素沉着、指(趾)甲营养不良],易合并便潜血阳性,低蛋白、低钾、低钙血症等;消化道息肉以胃、结肠最常见,病理多表现为管状腺瘤、炎性息肉。3例患者予塞来昔布治疗有效,1例患者予糖皮质激素治疗有效。结论 CCS血清Ig G4阴性患者可考虑塞来昔布治疗,推荐剂量400 mg/d。     

Cronkhite-Canada综合征的X线表现

1955年Cronkhite及Canada描述2例独特的伴有外胚层改变的非家族性胃肠道息肉,至今已有百余例报告。本文报告6例临床及病理均符合的Cronkh-ite-Canada综合征(CCS)患者,并复习文献。     

Cronkhite-Canada综合征国内文献复习

胃肠道息肉-色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征(Cronkhite-Canada syndrome，CCS)是由Cronkhite和Canada于1955年首先报道的一组临床综合征。国内1985年首次报告本病，现就山西医科大学第二医院收治的1例患者及国内发表有关文献24篇加以总结分析。     

Cronkhite-Canada综合征

1955年,Cronkhite 和 Canada 首次描述2例消化道弥漫性息肉病伴皮肤色素沉着、脱发和指甲萎缩,目前称为 Cronkhite-Canada 氏综合征(CCS)。有关本病的若干方面意见尚不一致。本文复习文献中报道的55例 CCS。     

内镜诊疗大肠息肉951例结果分析

目的探讨大肠息肉的结肠镜表现特点及治疗。方法对951例大肠息肉患者的临床表现、结肠镜特点、镜下治疗、病理结果进行分析。结果951例大肠息肉：①临床表现无特异性；②肠镜表现位置以左半结肠居多，占79．2％，病检腺瘤性息肉占59．1％，其中癌变55例，癌变率为5．8％，内镜下完全切除33例（60％），不完全切除及可凝完全切除12例（30％）。结论结肠镜检查是诊断大肠息肉的最好方法，治疗大肠息肉的最佳手段，减少大肠息肉癌变的最有效措施。     

Cronkhite-Canada综合征1例

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS),又称息肉-色素沉着-脱发-指(趾)甲营养不良综合征。该病最早在1955年由Cronkhite和Canada首先报道[1],1966年命名为Cronkhite-Canada syndrome[2],是临床上一类非遗传性、罕见疾病,无明显家族聚集性,主要分布人群为中老年男性[3]。相关回顾性分析报道其发病率约为1/100万[4],我国相关病例报道仅80余例[5]。目前临床对CCS认知较少,尚未明确发病机制及一致的诊疗意见。为提高对CCS的认识,现将我院收治1例CCS患者分析报道如下。     

胃肠道息肉为特征的Cronkhite-Canada综合征临床分析

Cronkhite-Canada综合征（Cronkhite-Canada syndrome，CCS），又名多发性胃肠道息肉-色素沉着-脱发-指（趾）甲营养不良综合征，是由Cronkhite和Canada在1955年首先报道的一组非常罕见的临床综合征，其病因不明，主要表现为胃肠道多发息肉伴外胚层病变，如全身皮肤色素沉着、毛发脱落、指（趾）甲营养不良等。日本学者Goto［1］在1995年回顾了110例CCS患者的临床特征，报道其发病率约为1／100万，男女比例约3∶2，根据发病经过分为5型：1型，以腹泻为初发症状；2型，味觉异常为首发表现；3型，口腔内感觉异常及口渴；4型，腹部症状为主，但无腹泻；5型，毛发脱落为主要表现。国内外文献均以个案报道为主，诊断主要依靠典型的症状、体征和内镜所见，目前暂无统一的治疗方案。为提高对本病的认识，现就我院确诊的3例患者及1985年以来国内报道的65例CCS患者资料进行回顾分析。     

胃增生性息肉伴癌变的临床病理特征分析

目的探讨胃增生性息肉（gastric hyperplastic polyps,GHP）伴癌变的临床、内镜和病理特点。方法对18例病理确诊为GHP伴癌变患者的临床表现、内镜特征、病理特点、治疗情况进行回顾性分析。结果18例GHP伴癌变患者年龄（67.2±7.8）岁（45~79岁）,男6例、女12例;临床症状表现为腹痛、腹胀或无明显症状。患者合并胃内多发息肉为主（13例）,单发的癌变GHP好发部位在胃体（7例）。内镜下病灶形态多样,15例为带蒂息肉,癌变息肉直径均＞10 mm,9例直径＞20 mm。背景黏膜中14例存在萎缩性胃炎,4例合并幽门螺杆菌（Helicobacter pylori,HP）感染。结论GHP伴癌变患者缺乏特异性症状,对于HP阴性合并萎缩性胃炎的多发性胃息肉患者,需警惕较大、带蒂息肉癌变的可能。     

Cronkhite-Canada综合征1例报道

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)发病罕见,病因不明,是以胃肠道多发息肉和外胚层三联征两大症候群为主,临床表现为慢性腹泻、腹痛、脱发、皮肤色素沉着、指(趾)甲萎缩脱落等。本文报道CCS 1例。     

Endoscopic and Pathological Characteristics of Cronkhite–Canada Syndrome: A Retrospective Analysis of 76 Cases

BackgroundCronkhite–Canada syndrome (CCS) is a disease of unknown etiology characterized by the presence of multiple gastrointestinal polyps, chronic diarrhea, loss of appetite, alopecia, onychodystrophy, and cutaneous hyperpigmentation. CCS is a rare disease with an incidence rate of 1 per million. Clinicians are not aware of this disease, and the discovery of gastrointestinal polyps is often a starting point for the diagnosis of this disease. By analyzing the endoscopic and pathological characteristics of CCS, this study aims to deepen our understanding of gastrointestinal polyposis and facilitate early diagnosis of CCS.MethodsWe screened databases, including the Chinese Biomedical Literature Database (CBM Web), the China Academic Journals Full-text Database (CJFD), and PubMed for CCS cases reported from January 2010 to January 2020, and conducted a retrospective analysis of endoscopic and pathological characteristics of these cases.ResultsThe endoscopic data of the 76 retrieved cases revealed that CCS is gastrointestinal polyposis with the intensive and confluent distribution. The greater the number of polyps and the higher their distribution, the brighter their color. A pathological assessment revealed that both gastric polyps and intestinal polyps are mainly juvenile hamartomatous polyps and have a high malignant transformation rate. Interstitial edema, eosinophil infiltration, and cystic dilation of glands are common features of CCS polyps, distinguishing them from other gastrointestinal polyposis syndromes.ConclusionCCS is a polyp disease different from other gastrointestinal polyposis. Analysis of its endoscopic and pathological characteristics can contribute to the understanding and early diagnosis of the disease.     

胃肠道神经内分泌癌的临床病理特征和诊治分析

胃肠道神经内分泌癌（NEC）是一种相对罕见的胃肠道恶性肿瘤,临床表现复杂,早期极易误诊。目的：分析胃肠道NEC的临床病理特征、诊治方法和预后。方法：纳入2001年1月～2010年12月永州市中心医院北院收治的胃肠道NEC患者,对入组患者的临床和病理表现、诊治方法、预后进行回顾性分析。结果：共15例患者纳入研究,无一例患者有类癌综合征表现,组织病理学示溃疡型6例,结节型9例。神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒蛋白A（CGA）、突触蛋白（SYN）阳性率分别为86．7％、53．3％、80．0％。患者术前误诊率达86．7％。所有患者均接受手术治疗,其中根治性全胃切除术3例,根治性远端胃大部切除术1例,小肠部分切除术4例,根治性右半结肠切除术3例,经腹直肠癌切除术2例,姑息性切除术2例。本组患者5年生存率为42．8％,中位生存期为53．7个月。肿瘤浸润深度超过肌层者的生存期显著低于浸润深度未超过肌层者（P〈0．01）;淋巴结转移者的生存期显著低于无淋巴结转移者（P〈0．01）。结论：胃肠道NEC的临床表现无特异性,确诊需依靠组织病理学检查。手术是治疗胃肠道NEC的有效方法。     

Churg-Strauss综合征并发急性冠状动脉综合征的荟萃分析

目的分析Churg-Strauss综合征（CSS）并发急性冠状动脉综合征（ACS）患者的临床特点、治疗和结局。方法对北京协和医院就诊的3例及相关英文文献报道的8例CSS并发ACS患者的临床特点、冠状动脉造影（CAG）所见和治疗反应进行分析。结果本研究及文献报道的CSS并发ACS患者共11例,其中本研究3例、文献报道8例,男女比为4：7。11例ACS均出现在CSS发病初期,其中心肌梗死9例、心绞痛8例;CAG显示70%（7/10）为痉挛性多支血管狭窄或闭塞,动脉瘤1例。心脏外表现,包括支气管哮喘（11/11）、副鼻窦炎（7/11）、周围神经炎（5/11）、嗜酸性肺炎（4/11）及胃肠道受累（3/11）等。血清学特点为显著高嗜酸性粒细胞血症[（1.2～29.6）×109/L],抗中粒细胞胞浆抗体均阴性。CSS并发的ACS对常规冠心病二级预防治疗反应差,大剂量皮质激素和环磷酰胺联合治疗后病情稳定。结论 CSS并发的ACS以嗜酸性粒细胞相关的冠状动脉痉挛导致的多支血管严重狭窄或闭塞为特点,常规冠心病二级预防治疗反应差,联合应用大剂量皮质激素与环磷酰胺治疗可显著改善病情。     

Mirizzi综合征合并消化道瘘5例诊治分析

目的探讨Mirizzi综合征合并消化道瘘的临床诊断及治疗方法。方法回顾性分析2006年5月-2011年11月间经手术证实的5例Mirizzi综合征合并消化道瘘患者的临床资料。结果 5例Mirizzi综合征患者术前经B超、磁共振胰胆管造影（MRCP）检查,按Csendes分型法分为Ⅱ型1例、Ⅲ型3例、Ⅳ型1例。术中证实合并消化道瘘,行Roux-肝总管空肠吻合术2例,行肝圆韧带胆管修复术3例,患者住院时间最短14 d,最长28 d,平均23 d。术后胆漏2例,经腹腔冲洗后自行闭合。结论 Mirizzi综合征在胆道损伤的基础上合并消化道损伤时,术前诊断困难,手术操作复杂,术前应对手术复杂程度有充分的估计及准备,并根据探查结果选择手术方式。     

Cronkhite-Canada syndrome: Report of six cases and review of literature

Cronkhite-Canada syndrome (CCS) is a rare nonfamilial polyposis syndrome characterized by epithelial disturbances in the gastrointestinal tract and skin. The aim of this study was to investigate the clinical features and potential therapies for CCS. Six patients with CCS admitted from December 1992 to July 2008 to Peking Union Medical College Hospital were evaluated. All patients had clinical manifestation of nonhereditary gastrointestinal polyposis with diarrhea, skin hyperpigmentation, alopecia, and nail dystrophy. Fecal occult blood was positive in all six cases. Serum hemoglobin, potassium, calcium and protein were below the normal range in two cases. Anti-Saccharomyces cerevisiae and antinuclear antibodies were present in three cases. Multiple polyps were found in all patients by gastroscopy and colonoscopy, with only one in the esophagus. Histologically, there were hyperplastic polyps in five cases, tubular adenoma in three, and juvenile polyp in one with chronic inflammation and mucosal edema. Comprehensive treatment led by corticosteroids can result in partial remission of clinical symptoms, and long-term follow-up is necessary.     

内镜下黏膜切除术治疗消化道平坦型病变103例分析

目的回顾分析内镜下黏膜切除术（EMR）对消化道平坦型病变的治疗效果，并讨论其并发症和操作方法。方法103例共114处消化道平坦型病变，以注射法或透明帽辅助法行黏膜切除治疗，记录其操作方法、并发症、术后病珲类型及随访情况。结果113处病变经EMR或EPMR完整切除，治愈率99．12％。并发症：术中出血7例（6．80％），以APC止血成功。术后迟发出血1例（0．97％），内科保守治疗成功，无穿孑L发生。术后病理：良性腺瘤73处，黏膜肌层平滑肌瘤5处，乳头状瘤2处，增生性息肉11处，炎性息肉17处，黏膜内癌（m癌）3处，黏膜下层癌（sml癌）2处，同有肌层癌（nap癌）1处。sml癌追加外科肠段切除，手术标本未见肿瘤残存或浸润。mp癌行黏膜下注射后抬举征可疑阳性，术后追加外科肠段切除，可见肠旁淋巴结转移（1／6）。癌变病例随访3～9月，未见病变残留或复发。结论镜下黏膜切除术可安全有效切除大多数消化道平坦型病变。〉10min病变术后应常规作病理检查。采用纯切模式，较大功率有助于保持标本完整性。     

胃肠道神经内分泌肿瘤的内镜下诊断与治疗

目的探讨胃肠道神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)的内镜下诊断及治疗方法。方法对50例经内镜及病理学证实的NENs进行回顾性分析,分析其内镜下表现及治疗方法。结果胃肠道NENs的发病部位以直肠(38/50)和胃(8/50)最为常见,直肠NENs在内镜下有一定特征性表现,但胃、食管、十二指肠NENs在内镜下表现形式多样,无特定典型表现。部分患者经内镜下黏膜切除术(endoscopic mucosal resection,EMR)、内镜下黏膜剥离术(endoscopic submucosal dissection,ESD)或胃镜与腹腔镜双镜联合治疗,其中1例胃NENs表现为胃体6枚息肉样隆起,活检病理示炎性改变,遂行EMR切除,其病理回报NET 2级(G2),肿瘤紧靠基底及侧切缘,遂行二次ESD分别切除胃内NENs病灶残根。所有患者均完整切除瘤体,无术中及术后迟发性出血发生。随访内镜下治疗的患者目前均无复发及转移。结论胃肠道NENs主要通过内镜及病理学检查确诊,对于部分位于黏膜深层或黏膜下层、直径≤1 cm的瘤体可通过ESD在内镜下切除。     

57例肠系膜上动脉综合征诊治分析

背景:近年来,肠系膜上动脉综合征(SMAS)的检出率呈上升趋势,但仍存在较高的误诊、漏诊率。目的:探讨SMAS的临床诊治特点。方法:收集1993年1月～2011年8月暨南大学医学院附属广州红十字会医院和暨南大学附属第一医院57例确诊SMAS患者的病例资料,对其临床表现、诊断情况以及治疗和预后进行回顾性分析。结果:本组SMAS患者的临床症状以腹痛、腹胀最为多见(33例,57.9%),其次为恶心、呕吐(19例,33.3%),其他临床表现包括嗳气、反酸、纳差、呃逆、消瘦等。55例接受上消化道钡餐检查者均有阳性发现并确诊为SMAS,另2例患者分别经CT检查和手术探查确诊。14例患者确诊前有误诊、漏诊史,发生率为24.6%。55例患者接受内科保守治疗,1例接受中医药治疗,1例接受手术治疗,均治愈出院。结论:对于长期腹痛、腹胀、恶心、呕吐,胃镜、结肠镜检查未能明确病因且按常见消化道疾病治疗效果欠佳者,应考虑SMAS的可能。根据典型临床表现和上消化道钡餐检查结果可早期明确诊断,减少误诊、漏诊。