原发性中枢神经系统血管炎的临床特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点。方法对27例PACNS患者的临床资料进行分析。结果PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫疒间样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变。经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善。结论PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效。     

原发性中枢神经系统血管炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例,了解PACNS相关国内外研究进展。方法回顾性收集1例PACNS患者的临床、实验室和影像学检查以及脑组织活检病理资料,并复习相关文献进行分析。结果患者为青壮年男性,临床表现为左侧肢体乏力、麻木;头颅MRI示右侧额叶、右侧放射冠区多发长T1长T2异常信号区,FLAIR呈高信号,斑片状、条状轻度强化灶;自身免疫系列、血管炎系列、男性肿瘤标记物均未见异常。经激素序贯减量治疗后,患者左侧肢体肌力较前好转,左上肢近端肌力5级,远端肌力5-级,左下肢肌力5级;复查头颅MRI示脑内病灶较治疗前明显减少。结论 PACNS的同期病例报告较少,无明显或有轻度全身非特异性症状。头颅MRI、脑血管造影、脑实质和软脑膜活检,对诊断具有重要意义。免疫抑制药物治疗对病理证实的PACNS患者的临床结果明显有益。     

误诊为脑内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎的临床分析-附2例报道

目的:探讨误诊为颅内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎Cpri mary angiitis of central nervous sys-tem,PACNS)的临床特点,提高临床医生对该病的认识水平。方法:报告了2例初步诊断为"脑内多发转移癌"的病人,进行临床特征、影像学资料分析及活组织检查,病理证实为PACNS。并对PACNS的相关文献进行复习。结果:报道的2个病例符合PACNS的特点。PACNS是一种少见的中枢神经系统疾病,其发病机制目前尚不完全清楚。大部分PAC-NS病人的病情都很严重,患者颅内病变累及整个皮层和白质,很快出现大脑皮层高级功能减退等症状,病灶的不规则环形强化,环形强化表面可辨皮层的沟回影像是一些PACNS患者的特征性表现。脑及脑膜的活检仍是诊断PACNS的金指标。结论:当脑内多个病灶,出现大脑皮层高级神经活动症状,未检测到原发病灶,不要轻易诊断为"脑内多发转移癌",要进行脑组织的活检,以除外PACNS这种罕见疾病的诊断,否则就会误诊和漏诊     

原发性中枢神经系统血管炎1例报告(附病理及影像学资料)

正原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病,病因不明,临床表现多样,主要为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损等。血生化、免疫指标、脑脊液及影像学检查均缺乏特异性,常常与脑肿瘤难以鉴别,研究报道非常有限,国际上尚无统一的诊断标准,目前针对病变部位脑实质及脑膜组织活检是诊断PACNS的金标准[1]。我院2016年通过脑组织活检病理诊断为PACNS的1例报告分析如下。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例PACNS患者的临床资料.结果 该患者临床表现为癫(癎)发作及左侧肢体无力;头颅MRI显示右额顶叶长T1、长T2异常信号;脑活检可见小动脉炎性细胞浸润,管腔狭窄.糖皮质激素及环磷酰胺治疗6个月,临床表现及MRI未见明显改变.结论 PACNS的临床表现无特异性,脑组织活检对诊断具有重要意义.     

原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理特点研究

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理改变特点。方法收集海军总医院2008-2011年间经病理检查确诊的PACNS患者5例(其中经立体定向脑活检4例,开颅活检1例),通过对患者的所有临床资料进行回顾性分析,总结PACNS的临床、影像、病理改变特点。结果临床主要表现为头痛、癫痫、视物模糊、言语不利以及局灶的神经功能缺损。影像学表现:幕上4例,幕上下均累及1例;所有脑叶均可累及;单侧发病3例,双侧发病2例。病灶边界模糊,灰白质均可累及,增强扫描后均有不同程度的脑回样或斑片样强化。病理特点为皮质及白质内可见到小血管周围大量的淋巴细胞浸润,多以T淋巴细胞浸润;可见到坏死及吞噬细胞以及反应性星形细胞增生;小血管增生明显,3例患者可见到血管壁的纤维素样坏死。患者经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗,疗效满意。结论 PACNS临床表现以局灶的神经功能缺损为主要表现,病变部位为幕上多发,以单侧发病多见。诊断需结合临床特点、实验室、影像学和病理学检查。     

原发性中枢神经系统血管炎的多学科诊治意义探讨（附1例报道并文献复习）

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的病因、临床特点、诊断、治疗方法以及多学科协作在其诊治过程中的相关意义。方法 回顾性分析1例PACNS的多学科联合诊治过程,并复习相关文献,总结治疗经验。结果 最开始,结合临床表现、影像学表现及活检结果,考虑炎性脱髓鞘病,甲强龙冲击治疗无效;请神经内科、影像科、病理科会诊,再次活检结果仍为炎性病变,结合炎性脱髓鞘治疗过程,基本排除炎性脱髓鞘。经北京宣武医院病理科诊断为PACNS,再次请神经内科会诊,进行系统免疫治疗（甲强龙+免疫抑制剂他克莫司）,3个月后复查头部MRI增强示病变明显缩小,病人神志清楚,失语症状较前改善,左侧中枢性面瘫较前好转,左侧肢体肌力较前恢复。结论 PACNS是一种罕见病,其临床表现、影像学表现无特异性,目前病理活检是其主要诊断手段,治疗过程中,多学科协作,可明显提高诊治效率,大幅提高诊治水平。     

原发性中枢神经系统血管炎（附8例经病理确诊病例及文献复习）

目的 依据国际通用的诊断标新,分析比较原发性中枢神经系统血管炎（primary c entral n ervous system vasculitis,PCNSV）诊断手段。 方法 收集2012年1月1日-2015年12月31日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经感染 与免疫科住院治疗的PACNS患者共8例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神 经影像学及神经病理学特征。 结果 临床表现：本组8例患者中,居于前五位的首发症状为慢性头痛、痫性发作、类卒中样局灶 性神经功能缺损、精神行为异常和锥体外系症状,所有患者均未发现特异性的血生化及脑脊液异 常结果,头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）均可见颅内异常信号,磁共振血管造影 （magnetic resonance angiography,MRA）及数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）均未 见明显异常。患者行脑组织活检,病理结果符合PCNSV表现。 结论 PCNSV的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,脑组织活检的广 泛开展,有助于提高本病的诊断率。     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道及文献复习

目的 总结分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后,探讨多学科团队（MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中的价值。方法 回顾性分析1例PACNS的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 术前初步诊断为右顶叶胶质瘤,在神经导航及荧光引导下完整切除病灶,术后病理检查及MDT讨论明确诊断为PACNS。明确诊断后,给予免疫调节及对症支持治疗,出院后随访6个月,病人症状逐渐恢复正常。结论 PACNS临床诊断困难,易与胶质瘤相混淆,通过MDT讨论,结合颅内血管造影及病理学检查有助于明确诊断。     

原发性中枢神经系统血管炎的诊断与治疗

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是累及大脑和脊髓的罕见的血管炎症性疾病。目前,PACNS的诊断主要依赖于临床症状和体征、影像学表现、脑脊液检查结果以及脑组织活检结果。磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)和数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)可用于评估PACNS的血管病变,而通过脑组织活检可以明确病理诊断。回顾性研究显示,环磷酰胺联合糖皮质激素可作为PACNS诱导期的治疗方案;维持期的治疗,可采用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。此外,抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗等生物制剂的治疗获益亦有所报道。然而,鉴于PACNS的罕见性和异质性,目前尚缺乏与诊断和治疗策略相关的确切的临床证据,因此PACNS的诊断和治疗在临床实践中依然极具挑战性。今后,有待进一步探索PACNS的发病机制,以期为早期诊断和提高治疗效果提供科学依据。     

以进行性脑萎缩及非占位性脑白质病变起病的原发性中枢神经系统淋巴瘤(附1例报道及文献复习)

目的报道1例以进行性脑萎缩和颅内多发病变起病的原发性中枢神经系统淋巴瘤。方法收集1例经病理确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、颅内立体定向穿刺活检病理结果,并结合文献复习进行分析。结果患者男性,29岁,因"进行性四肢震颤伴反应迟钝2年,双下肢无力1个月"入院。入院前MRI提示进行性加重的脑萎缩及颅内皮质下、侧脑室旁、基底节多发长T1长T2病灶。外院予甲泼尼龙冲击治疗,2个月后复查头颅MRI示原病灶缓解,左顶叶新发长T1短T2病灶,有占位效应。穿刺活检病理证实左顶叶病灶为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论非占位性白质病变及脑萎缩在原发性中枢神经系统淋巴瘤中鲜见,肿瘤实质病灶出现前,其临床特点、影像学及激素治疗效果往往与脱髓鞘病变难以鉴别。因此临床医生需结合病史及影像学检查综合考量诊断,合理选择检查与治疗时机,重视临床随访。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤(附3例报道)

目的原发性中枢神经系统淋巴瘤很少见,本文报道3例原发性中枢神经系统淋巴瘤,以提高人们对本病的认识.方法回顾性分析3例患者的临床资料.结果2例患者临床以半身无力为主要症状,头颅CT、MRI检查示占位性病变,其中1例多发(3个病灶),1例单发.分别经脑活检和手术病理证实为淋巴瘤.1例患者首发症状为双侧视力障碍伴双下肢无力,经头颅CT、MRI检查未见异常,经脑脊液细胞学检查及免疫分型,诊断为淋巴细胞瘤.结论中枢神经系统淋巴瘤,特别是侵犯脑膜而非脑实质时,影像学检查有时也很难确诊,脑脊液细胞学检查为这些患者提供了可靠的临床诊断方法.     

累及脊髓的脑淀粉样血管病相关炎症1例

脑淀粉样血管病相关炎症（cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-ri）是由β淀粉样蛋白（amyloid β,Aβ）沉积于中枢神经系统血管壁而引起的一种罕见的中枢神经系统血管炎。本文报告1例患者,临床表现为发作性肢体无力、精神异常、头痛、认知功能减退、癫痫和尿潴留。MRI显示脑叶皮质及皮质下白质多发病灶伴出血,增强后部分病灶呈脑回样强化。脊髓MRI显示病变累及圆锥。该患者曾诊断为“短暂性脑缺血发作”及“病毒性脑膜脑炎”,经治疗后症状仍然加重。最终通过脑组织病理活检,确诊为CAA-ri。予激素治疗后,患者仍然死亡,总病程7个月。累及脊髓的CAA-ri临床罕见,通过对该病例分析及相关文献复习,以提高临床医生对该病的早期识别和诊断,从而帮助患者改善预后。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理学特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理学特点。方法回顾性分析8例PACNS患者(4例临床拟诊,4例确诊)的临床资料。结果本组男5例,女3例;平均年龄32岁;平均病程11个月。首发症状头痛5例,肢体无力2例,言语不清1例。临床表现头痛8例,肢体无力麻木5例,言语障碍1例,癫癎样发作2例;7例呈缓慢进展病程,1例呈复发、缓解、缓慢进展病程。8例磁共振成像(MRI)均有异常,其中单侧病灶6例,双侧病灶2例;病灶位于脑叶7例,病灶边缘欠清晰、不规则或非典型楔形,同时累及皮质和皮质下,1例病灶位于左额顶部扣带回区,呈大片长条形,病变区外缘呈尖角或指状;病灶均有不同程度的强化,7例沿脑沟脑回强化,1例呈"肿块样"成堆不规则线条状强化;5例弥散加权成像(DWI)呈高信号,表现扩散系数(ADC)为低信号;8例磁共振血管成像(MRA)检查,表现为血管僵硬,血管边缘毛糙不清,管壁欠光滑,节段性狭窄、扩张,末段分支减少;4例全脑数字减影血管造影(DSA)检查,可见脑内动脉中末端呈节段性狭窄、扩张、分支减少。4例脑组织活检,病理结果示以淋巴细胞浸润为主的血管炎。5例行糖皮质激素、3例行环磷酰胺治疗,预后均良...     

原发性中枢神经系统血管炎的再认识

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见的免疫炎症性疾病,其临床和神经影像学表现多样,已被纳入许多疾病的鉴别诊断中。诊断PACNS并非易事,但是血管造影与脑组织活检的互补有助于诊断PACNS。中国的PACNS病例报道还较少,PACNS的诊断和治疗水平与国外先进水平之间还存在较大差距,因此亟待加强中国的医疗工作者对PACNS的认识。为此,本文围绕PACNS诊断和治疗中国专家共识的内容进行解读,同时结合PACNS的临床诊治经验,以期提高对PACNS的认识水平。     

24例原发性中枢神经系统血管炎患者的MRI表现

目的观察24例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的磁共振成像(MRI)表现,探讨PACNS的MRI诊断价值。方法对急性期进行了MRI检查的24例经病理证实的PACNS的MRI特点进行了回顾性分析。结果 24例患者中,病灶以幕上多见[19例(79.2%)],最常累及颞叶、额叶、顶叶及基底节区(包括丘脑),分别为13例(54.2%)、10例(41.7%)、8例(33.3%)、8例(33.3%);大部分病灶累及双侧大脑半球[15例(72.5%)],灰质和白质均受累[21例(87.5%)]。MRI上病灶可多发或单发,均为12例(50%)。病灶形态大致可分为四种类型:斑片状、肿块样、脑回状和混合性,分别为12例(50%)、8例(33.3%)、2例(8.3%)和2例(8.3%)。MRI上所有病灶均呈长(稍长)T1WI、长(稍长)T2WI异常信号,增强扫描可见病灶均有强化,FLAIR上均呈高或稍高信号,9例(37.5%)病灶中心呈散点状短T1WI、短T2WI混杂信号。17例行DWI和ADC序列检查者中,9例(52.9%)在DWI上呈高(稍高)信号,ADC上呈等信号或混杂信号影,8例(47.1%)在DWI及ADC上呈等信号。11例行GRE序列检查者,8例(72.7%)可见病灶局部有点状低信号影或病灶周围血管影增粗,余3例未见异常。8例行MRA序列检查者,仅1例发现异常,可见病灶供血区相应血管局部有狭窄。结论本组24例PACNS患者急性期头MRI均有异常,表现多样,病灶以幕上多见,可累及各个脑区,病灶可多发或单发,多数灰白质均受累。其形态可表现为斑片状、肿块样、脑回状或混合性,增强扫描均可见强化,以斑片状或脑回样强化多见。头MRI上病灶多变、灰白质受累、斑片状或脑回样强化等表现对PACNS诊断有一定提示性。     

瘤样原发性中枢神经系统血管炎的诊治分析（附6例报道并文献复习）

目的 探讨瘤样原发性中枢神经系统血管炎（TLP-PACNS）的诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析2011年3月～2021年2月手术治疗的6例TLP-PACNS的临床资料,并对相关文献进行复习。结果 术前头颅MRI显示单发局限性病灶3例,考虑胶质瘤;多发病灶3例,考虑转移瘤。6例均行开颅病灶切除术,术后病理证实为PACNS。2例术后给予激素治疗后明显好转;1例多发病灶术后激素治疗后无变化,加用环磷酰胺后好转;3例单发病灶术后自然缓解;随访3个月～2年无复发。结论 TLP-PACNS是一种非常少见的疾病,临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前易误诊,病理检查是诊断金标准,激素治疗是一种有效的方法。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作的临床、影像学及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)的临床、影像学及病理特点.方法 回顾性分析1例MELAS患者的临床资料.结果 本例患者临床表现为以卒中样发作为主,有时伴癫癎发作、精神症状等,每次均为急性起病,经过治疗症状可有不同程度的缓解.头颅MRI提示以皮质受损为主,病灶起自右侧颞叶,每次发病的病损部位按顺时针方向发展,新的病灶总是累及从未发病的部位.其肱二头肌活检,病理结果 示出现破碎红纤维. 结论 MELAS患者临床表现多样,影像学改变明显,且对诊断帮助较大,但确诊仍需肌肉活检.     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管炎性疾病。临床表现复杂多样,易与许多疾病相混淆。本文就该疾病的临床特征、病理、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述。     

经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病:1例报道及文献复习

目的总结中枢神经系统血管内淋巴瘤(IVL)的临床特点、影像学表现和病理特征。方法报道1例以中枢神经系统症状首发并经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病,并复习和比较相关文献报道。结果患者,38岁,女性,主要表现为肢体乏力、近事记忆力差、认知功能下降、癫痫发作等。头颅MR显示颅内多发的皮层或皮层下异常信号,呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,增强后呈不规则斑片状、环形强化。脑组织活检病理显示毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79α表达阳性,个别细胞呈Ki67阳性,确诊为中枢神经系统IVL。术后患者一般情况恶化,经抢救无效死亡。结论中枢神经系统血管内淋巴瘤病进展凶险,预后很差,提高认识,早期诊断和针对性化疗有助于改善患者的预后。