大疱性疥疮

成人的疥疮可能是容易诊断的,但婴儿和儿童的疥疮常存在诊断的问题。本文报导了一例病孩因为以大疱性损害为主而被认为系患天疱疮或大疱性类天疱疮,实际上却是患的大疱性疥疮。这是一名22个月的男孩,因2个月来泛发瘙痒     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

慢性限局性类天疱疮

慢性限局性类天疱疮是MacVicar等于1966年描述的一种少见的大疱性皮肤病,其特点为头和颈部复发性、往往有瘙痒的损害,痊愈后残留疤痕和萎缩。尽管本病经常只有几个水疱,但其病程长,对治疗的反应差。过去类似的病例曾描述为疱疹样皮炎的变种或为无粘膜受累的良性粘膜性类天疱疮。以往有人报告两例慢性限局性类天疱疮。病人免疫荧光检查为阴性。近来Bean(1975)证实在慢性限局性类天疱疮中,免疫荧光检查显示基底膜带免疫球蛋白和补体为阳性。本文作者报告一例慢性限局性类天疱疮,基底膜免疫荧光为阳性,并且在每个毛囊周围均有一异常程度的裂隙,兹摘要如     

成人线状IgA大疱性皮病:一种多形态的疾病

本文报道2例非普通临床表现的成人线状IgA大疱性皮病(LABD),1例在躯干及四肢有靶形损害,类似于多形性红斑(EM),另1例类似于疱疹样皮炎(DH).例1.46岁,女性.发生瘙痒性水疱1个月.初发于手背,以后蔓延至躯干及四肢.入院前1周曾在院外诊断EM,当时活检符合DH及大疱性类天疱疮(BP).检查见面     

类天疤疮甲床的免疫荧光

类天疱疮的甲损害不常见.以前曾报道过2例大疱性类天疱疮的甲剥脱(Shedding)和营养不良以及1例瘢痕性类天疱疮患者有甲翼状胬肉形成和甲破坏.遗憾的是上述病例均未做甲活检.本文首次报告1例基底膜带(BMZ)免疫荧光阳性的类天疱疮患者具有瘢痕性甲营养不良.患者为64岁白人妇女,有溃疡性结肠炎19年,两大腿及外阴瘙痒13年.6个月后患者出现口腔溃疡及大腿和外阴部张力性水疱.根据组织学和免疫荧光检查结果诊断为大疱性类天疱疮,为控制本病需连续用皮质类固醇治疗.18个月前患者数个指甲出现裂纹并有甲翼状胬肉形成.指甲及皮肤活组     

疱疹样天疱疮(嗜伊红细胞海绵形成)

嗜伊红细胞海绵形成(eosinophilic spongiosis, ES)系由Emmerson等于1968年作为天疱疮的一种不典型早期组织病理学变化而首先提出的.此种病例的临床表现往往类似疱疹样皮炎、类天疱疮或不典型的天疱疮,而组织病理学显示表皮内水疱及嗜伊红细胞海绵形成.有时可见到棘刺松解,但不是主要的.本病近来国外陆续有所报导,现综述如下:一、临床表现:多见于年龄较大的妇女.据国外资料所见之33例中(1～14),女27例,男6例.年龄为16～86岁,以40岁以上者多见,平均年龄57岁.本病的临床表现常不典型,其外观可以提示为落叶性天疱疮或寻常性天疱疮,但往往与疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮相类似.多数病例表现为泛发性红斑、水疱、大疱.在多形性损害中,不少表现为回状或环状的红     

儿童良性慢性大疱皮肤病与儿童的疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮的比较研究

作者对18例儿童良性慢性大疱皮肤病(benign chronic bullous dermatosis of childhood、BCBDC)、22例儿童疱疹样皮炎(DH)以及5例儿童大疱性类天疱疮(BP)进行了长期的比较研究.临床:18例BCBDC发病年龄从1岁6个月到8岁10个月,平均为4岁2个月.起病急.损害为单一大疱,偶见血疱.可见宝石样群集的水疱环绕在正在消退的损害周围.好发于口围、头皮、大腿内侧、臀部及生殖器的周围.其中3例有口腔粘膜受累.有瘙痒,但不如DH患者那样强烈和持久.损害愈后留有色素沉着,反复发作,皆比初次     

结节性类天疱疮:2例报告

角化过度性结节是类天疱疮的一种罕见表现,有时不易诊断。作者报告2例确诊的和1例可疑的结节性类天疱疮病例。 例1,49岁,印度籍妇女。瘙痒性皮疹9个月。体检:躯干、四肢、头皮有色素性丘疹、结节,并有脱屑;无大疱;口腔、眼无损害;大腿皮疹活检,未见水疱或裂隙。直接免疫荧光(DIF)检查IgG、C_3在真、表皮结合处(DEJ)呈线状沉积。以分离皮肤为底物,间接免疫荧光(IIF)检查,循环抗基底膜IgG抗体在表皮侧结合。强的松龙每日30mg口服,瘙痒很快减退。一年后病情复     

增殖性类天疱疮

增殖性类天疱疮临床上与增殖性天疱疮相似,但具有大疱性类天疱疮(BP)的组织学及免疫病理学特征。本文报道1例男性患者,75岁。初诊主诉腹股沟及脐周瘙痒性皮损2个月。体检示腹股沟及肛周境界清楚的色素性、增殖性及浸润性斑块,周围可见小的大疱及水疱。双侧上眼睑、唇、颈及股部可见棕色结痂、糜烂性斑片及小水疱。舌部有一过性疼痛,但口腔粒膜未发现有损害。实验室检查:     

结节性类天疱疮1例报告

结节性类天疱疮是一种有特殊临床表现的类天疱疮,临床少见。现将我们所见1例报告如下: 患者男性64岁,因皮肤反复出现丘疹结节伴瘙痒10年,近两个月症状加重于1997年3月入院。患者每年冬季头颈、躯干四肢发生散在瘙痒性丘疹结节,夏季症状减轻,曾     

混合型大疱性疾病

作者指出,根据临床、组织病理、免疫荧光检查,以及疱疹样皮炎对砜类药物的特殊反应,一般认为天疱疮、大疱性类天疱疮与疱疹样皮炎这三种大疱性疾病是独立而无关的疾病,然而,尚存在有一些混合型或未定型患者。本文报告2例患者。例1为16岁女孩,一岁时即有全身瘙痒性水疱,近2个月来发作较剧。除面部掌跖及粘膜外,全身均有大小不等水疱,周围有或无红晕,疱壁松弛,无簇集倾向,易破裂,继以结痂愈合。间接免疫荧光试验细胞间抗体阳性,滴定度1:40。早期水疱活检示角层下水疱和棘层松解,在     

托法替布治疗扁平苔藓类天疱疮一例

扁平苔藓类天疱疮是一种罕见的获得性自身免疫性皮肤病,临床少见,组织病理学具有特征性,本文报道一例JAK抑制剂托法替布治疗扁平苔藓类天疱疮,治疗一周后患者瘙痒消退,丘疹明显变平,一个月后随访无新发皮损。     

寻常型天疱疮并发疱疹样天疱疮

报告1例寻常型天疱疮并发疱疹样天疱疮。患者女,45岁。因头皮红斑、水疱1年,泛发全身伴瘙痒2个月就诊。皮肤科检查:头皮散在黑色厚痂,双侧腋下甲盖大糜烂面,尼氏征(+);躯干、四肢屈侧泛发环状红斑,其上较多黄豆大的紧张性水疱,尼氏征(-)。皮损组织病理及直接免疫荧光检查分别符合寻常型天疱疮和疱疹样天疱疮。诊断:寻常型天疱疮,疱疹样天疱疮。     

皮肤中的补体系统

补体系统对某些皮肤病的发病机理方面可能起重要作用,这些皮肤病包括水疱大疱性皮肤病(天疱疮、大疱性类天疱疮、疤痕性类天疱疮、疱疹样皮炎和妊娠疱疹)及皮肤型红斑性狼疮与脉管炎。本文介绍对天疱疮、大疱性类天疱疮和妊娠疱疹中补体的研究,并扼要介绍在这些病中免疫复合物形成的新的证据。     

作为和肿瘤表现有密切关系的大疱性皮肤病

许多皮肤病伴有恶性肿瘤,作者观察7例大疱性皮肤病,认为系肿瘤的反应。其中3例为疱疹样皮炎,1例寻常型天疱疮,1例红斑性天疱疮,2例大疱性类天疱疮。在3例疱疹样皮炎中,1例女性64岁,病期6月,下午发热达38.8℃,躯干及四肢有成群的疱疹样皮炎损害。尼氏征阴性。疱液中嗜酸性细胞85%,血液中30%。DDS 0.05克每日3次无效,给强的松龙、红霉素等治疗,仍有新的疱疹陆续发出。后因“急腹症”手术,发现有胰腺癌。1例男性75岁,病期3周。剧痒,全身情况较差,体温波动在37.2～39.6℃之间。心音较低,右肺叩诊有浊音,有湿罗     

播散性疤痕性类天疱疮

疤痕性类夫疱疮相当于良性粘膜性类天疱疮,临床特征为水疱、疤痕性损害,限于结膜和口腔为主的粘膜。具有大疱性类天疱疮的病理与免疫病理特征的播散性疤痕性类天疱疮(DCP)至今仅报告3例,本文又报告一例全身播散性病例。此病例为男、60岁,病期6月,进行性地出现水疱伴瘙痒和触痛,体检见播散性色素脱失性萎缩性斑块样疤痕,边缘有成群的小血疱,皮损主要位于四肢伸面、腹、臀和肛周,双肩和头皮部。腭、颊、肛门粘膜多处糜烂。实验室检查血沉(35/91mm魏     

妊娠疱疹的免疫病理学研究

免疫荧光技术目前已广泛地用于一些较常见的大疱性皮肤病的鉴别诊断。以往认为妊娠疱疹与疱疹样皮炎、多形红斑和大疱性类天疱疮相似,临床和病理学显示上述所有三种疾病的某些特点。但大多数皮肤科医生认为此病是一种由妊娠所引起的独立的皮肤病。近来报告的10例妊娠疱疹病人用免疫荧光技术研究的结果提示此病与疱疹样皮炎或多形红斑相比,则更接近于大疱性类天疱疮。本文报告4例病情活动的妊娠疱疹病人的免疫病理学研究所见,并与典型大疱性类天疱疮的免疫病理学所见进行了比较。     

结节性类天疱疮

随着免疫荧光技术的进展,能更精确地将大疱性类天疱疮与其他表皮下水疱性疾病相区别。现今,诊断大疱性类天疱疮的重要标准,包括沿表皮基底膜区(EBMZ)免疫球蛋白和补体成分的线状沉积,和常出现血清抗基底膜区(anti-BMZ)的循环抗体。作者首次报告1例少见的类似结节性痒疹的大疱性类天疱疮,并命名为结节性类天疱疮。病人为59岁女性,病程14年。开始在足部出现瘙痒性水疱,几周后水疱增多,广泛分布,但粘膜未受侵犯。长期系统应用皮质类固醇及 MTX,皮疹控制良好。前     

疱疹样天疱疮13例临床分析

目的:探讨疱疹样天疱疮的临床表现、实验室检查和治疗特点。方法:对13例疱疹样天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果:13例患者中男女比例为1.6∶1,平均发病年龄(71±12)岁。大多数患者皮疹主要发生于躯干和四肢,头面部也可累及,多无口腔黏膜累及,临床以环状红斑及紧张性水疱为特点,伴剧烈瘙痒。皮损组织病理表现为表皮内水疱及嗜酸性粒细胞海绵形成。直接免疫荧光显示棘细胞间IgG和(或)C3沉积。糖皮质激素是治疗疱疹样天疱疮的主要药物,重型患者糖皮质激素初始量、最大控制量及累积剂量均高于轻型患者。结论:疱疹样天疱疮是一种有特殊临床表现及组织病理特点的自身免疫性大疱性皮病,多数患者经糖皮质激素治疗病情控制较好。     

日本自身免疫性水疱病患者的HLA抗原

HLA抗原与疾病敏感性关系的研究,在70年代已有飞跃的发展.这是由于在技术上建立了微量细胞毒性试验,抗血清的标准化,在理论上提出,并发展了免疫应答基因位点的概念.本文报告了寻常性天疱疮43例,落叶状天疱疮25例,大疱性类天疱疮41例,疱疹样皮炎8例.病人都经临床和组织学检查而确诊,有些病例还进行了荧光抗体直接法和间接法检查.其中寻常性天疱疮22例,落叶状天疱疮14例,大疱性类天疱疮27例,疱疹样皮炎4例,进行了HLA抗原的分型.采用NIH法,应用24种112份血清,检查HLA-A和HLA-B抗原.结果