35例自身免疫性肝病的临床特点与分析

目的分析比较三种自身免疫性肝病(ALD)的临床表现、血清学和病理学特点及诊断意义.方法回顾性总结昆明医学院第二附属医院2003～2005年35例自身免疫性肝病患者的临床资料.结果①临床表现:ALD以中年女性多见,自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(PSC)在年龄上有显著差异,PSC的发热症状较AIH和原发性胆汁性肝硬化(PBC)明显,常伴有胆系感染;②实验室检查:AIH表现为球蛋白显著升高,同时AST、ALT及ALP、GGT升高显著,PSC的TB和DB水平最高,IgG在AIH、PSC中的浓度与PBC比较有显著性差异,明显增高.同时IgA在PSC中浓度与AIH、PBC比较有显著性差异,其浓度明显高于其它两种ALD,AIH患者ANA阳性检出率为75%,可能存在AIH-PSC重叠综合症,其发生率约占17.6%;③影像学检查:PSC患者100%有肝内、外胆管的僵硬、狭窄、变细或局部扩张;④病理学:共有6例行肝穿刺病理活检,病理结果提出明确诊断者2例(33.3%).结论ALD临床表现复杂多样但各有特点,血清免疫学及抗体检测有助于AIH与PBC的诊断和鉴别诊断,ERCP或MRCP有助于PSC的确诊,病理学检查的诊断价值有一定的局限性.     

西南地区三种自身免疫性肝病的临床特点分析

目的：分析西南地区各型自身免疫性肝病的临床特点,以期提高早期诊断率。方法回顾性分析比较第三军医大学西南医院收治的436例自身免疫性肝病患者的一般资料、临床表现、血清生化学、自身抗体、肝组织病理等指标的差异,其中包括自身免疫性肝炎（AIH）211例,原发性胆汁性肝硬化（PBC）145例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（OS）80例。结果患者平均发病年龄为49．7岁,男女比为1∶6;各组临床表现无显著差异;各组 ALT、GGT、TBil等血清学指标差异有统计学意义（P＜0．05）;AIH 组血清自身抗体以ANA（＋）为主,PBC 组中以AMA（＋）、AMA-M2（＋）为主,OS组兼有AIH 及PBC自身抗体的特点;各组肝组织病理主要表现为肝细胞变性、坏死、炎细胞浸润、小胆管炎症及纤维增生。结论在我国西南地区AIH、PBC、OS多为50岁左右的围绝经期女性。综合分析临床表现、血清生化学指标、免疫球蛋白亚型、自身抗体等指标有助于确诊不同类型的自身免疫性肝病,肝活组织检查为重要的辅助诊断手段。     

自身免疫性肝病抗体分布特征调查分析

[目的]分析抗平滑肌抗体(ASMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗gp210抗体、抗sp100抗体等自身免疫性肝病抗体阳性人群分布特征,揭示自身免疫性肝病抗体检测的重要性.[方法]收集整理我院近5年就诊人群中自身免疫性肝病抗体阳性者病历资料并进行回顾性分析、对比分析等,计数资料组间率的比较采用x2检验,P＜0.05为差异...     

自身免疫性肝病研究进展

在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中，肝细胞是自身免疫性肝炎（AIH）中自身抗体的攻击靶（即肝细胞受损），原发性胆汁性肝硬化（PBC）是小胆管受损，原发性硬化性胆管炎（PSC）主要是大胆管破坏，它们被看作是复杂性疾病，发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段]     

自身免疫性肝病的临床与病理学特点分析

目的 分析自身免疫性肝病的临床及病理学特点,探讨自身免疫性肝病早期诊断方法.方法 采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统,对确诊的25例自身免疫性肝病患者肝穿刺标本采用HE染色、嗜银染色,结合标志性CD138抗体免疫组织化学染色观察肝组织内CD138阳性细胞数量、比例和分布状况,分析其病理学特点.结果 25例患者中单纯AIH 9例(36%),单纯PBC 13例(52%),AIH-PBC重叠综合征3例(12%);其中女性19例,以中老年为主;肝功能改变以血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高为主;肝活检病理学检查显示以慢性肝炎为特点,淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润明显;CD138免疫组化染色示自身免疫性肝病组浆细胞数目明显多于慢性乙型病毒性肝炎组,分别为(7.1±5.2)个/HP和(3.3±2.0)/HP(P＜0.05).结论 浆细胞数目增多对自身免疫性肝病的病理学诊断有一定的参考意义.     

不明原因肝功能异常患者中自身免疫性肝病的临床分析

背景:自身免疫性肝病(AILD)起病隐匿,临床表现无特异性,早期诊断十分困难。目的:总结不明原因肝功能异常患者随访过程中AILD的诊断情况。方法:回顾性分析161例不明原因肝功能异常患者的临床随访结果,包括AILD相关自身抗体监测,部分患者经本人同意后行肝穿刺活检病理检查。结果:在6个月～6年的随访中,57例患者诊断为AILD,其中自身免疫性肝炎(AIH)28例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)21例,PBC-AIH重叠综合征8例。初次入院时,AILD患者临床表现与非AILD患者无明显差异,但无症状者所占比例较大;血生化指标中的GGT、ALP、球蛋白水平、免疫相关指标中的IgG、IgM水平均显著高于非AILD患者。AILD患者自身抗体ANA、AMA/AMA-M2、SMA阳性率显著高于非AILD患者,肝活检病理检查结果与相应疾病的组织病理学改变相符。结论:对于不明原因的反复肝功能异常患者,定期监测AILD相关自身抗体和肝活检病理有助于早期诊断、早期治疗AILD。     

自身免疫性肝病自身抗体研究进展

自身免疫性肝病（ALD）是一组免疫介导的肝脏损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎（AIH）和以胆系损害及胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。此外,还有这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征（overlap syndromes）,主要以AIH—PBC重叠综合征多见。由于我国肝炎和肝硬化多因肝炎病毒,尤其是乙型肝炎病毒引起,故过去认为ALD较少见。     

自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识

自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化,有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。     

自身免疫性肝病的自身抗体的研究进展及临床意义

我国是慢性肝病高发地区,其中以病毒性肝炎为主,但是肝炎相关血清学指标阴性,原因不明的慢性肝病患者增加,其中一部分可能为自身免疫性肝炎.     

药物性肝损伤与自身免疫性肝炎临床和肝组织病理学特征比较研究

目的 通过对比药物性肝损伤（ DILI）与自身免疫性肝炎（AIH）患者临床和肝组织病理学特点,以分析它们各自的诊断要点。方法 2014年2月~2016年4月在本院接受治疗的41例DILI患者和50例AIH患者,回顾性分析血清学和肝组织学特点。结果 DILI组血清ALT、AST、ALB和TBIL水平分别分306.35±214.84 U/L、311.21±168.24 U/L、39.21±6.89 g/L、276.48±169.20 μmol/L,均显著高于AIH组的223.12±179.26 U/L、245.31±220.62 U/L、26.07±8.39 g/L和139.55±87.27 μmol/L（P<0.05）;AIH组血清ASMA、抗LKM-1、抗SLA阳性率分别为78.00%、86.00%和82.00%,均显著高于DILI组的43.90%、51.22%和29.27%（P<0.05）; AIH组血清Ig G、Ig A和Ig M水平分别为23.12±5.26 g/L、3.86±1.26 g/L、2.38±0.94 g/L,均显著高于DILI组的10.44±6.34 g/L、1.91±0.82 g/L和1.02±0.67 g/L（P<0.05）;AIH患者肝组织浆细胞浸润和肝细胞玫瑰花结样结构检出率分别为92.00%和86.00%,均显著多于DILI组的26.83%和7.32%（P<0.05）,而DILI组患者汇管区中性粒细胞浸润和肝内胆汁淤积阳性率分别为90.24%和78.05%,均显著多于AIH组的38%和26%（P<0.05）。结论 DILI与AIH患者存在一些临床和肝组织病理学特点的不同,认真分析这些差异,有助于临床诊断和给予相应的治疗。     

Clinical analysis of liver transplantation in autoimmune liver diseases

Background: Autoimmune liver diseases(ALDs) consist of autoimmune hepatitis(AIH), primary biliary cirrhosis(PBC), primary sclerosing cholangitis(PSC), Ig G4-associated cholangitis and overlap syndromes.Patients with these diseases may gradually progress to end-stage liver diseases and need liver transplantation. The present study aimed to explore the prognosis of patients with ALDs after liver transplantation.Methods: The clinical data of 80 patients with ALD(24 cases of AIH, 35 of PBC, 15 of PSC and 6 of AIHPBC overlap syndromes) who underwent liver transplantation in Renji Hospital, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine from June 2004 to September 2016 were collected retrospectively. The causes of death were analyzed and the postoperative cumulative survival rate was estimated by the Kaplan–Meier method. Recurrence and other complications were also analyzed.Results: Of the 80 patients, 18 were males and 62 were females. The average age was 50.5 years and the average Model for End-stage Liver Disease(MELD) score was 14.1. After a median follow-up of 19.8 months, 8 patients died. The 1-, 3-and 5-year cumulative survival rates were all 89.0%. Three cases of recurrent ALDs were diagnosed(3.8%) but they were not totally consistent with primary diseases. Biliary tract complication occurred in 10 patients(12.5%). The new onset of tumor was observed in 1 patient(1.3%). De novo HBV/CMV/EBV infection was found in 3, 8 and 3 patients, respectively.Conclusion: Liver transplantation is an effective and safe treatment for end-stage ALD.     

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎及其重叠综合征患者临床特征比较*

目的 比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和AIH/PBC重叠综合征(AIH/PBC OS)患者临床特征的异同。方法 2017年12月～2019年2月南通市第三人民医院收治的92例自身免疫性肝病患者中包括AIH 35例、PBC 30例和AIH/PBC OS 27例,记录临床表现和血液化验资料并比较三组的异同。结果 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者年龄、性别、体质指数和病程比较,无显著性差异(P>0.05);三组乏力、腹胀、纳差、发热和皮肤瘙痒发生率无显著性差异(P>0.05);PBC和AIH/PBC OS患者黄疸更深,血清ALP和GGT水平更高,而AIH患者血清ALT和AST水平更高 (P<0.05);AIH患者凝血功能指标TT显著长于其他两组(P<0.05);AIH患者外周血Hb水平显著低于其他两组(P<0.05);AIH患者血清ASMA阳性率为14.3%,显著高于其他两组的0.0%和0.0%(P<0.05),PBC和AIH/PBC OS患者血清AMA/AMA-M2阳性率分别为93.3%和92.6%,而AIH患者为0.0%(P<0.05);三组血清免疫球蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05),三组合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、2型糖尿病和慢性肾小球肾炎方面差异,也无统计学意义(P>0.05)。结论 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者具有相似的临床症状和体征,但血生化指标、自身抗体表现各有特征,了解这些特征对临床提高诊断和治疗水平将有很大的帮助。     

2014年非传染性肝脏疾病诊治进展

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自身免疫性肝病基础和临床研究进展

自身免疫性肝病与常见肝病的差异性较大,提高其认知度和诊断水平尤为重要。回顾了有关自身免疫性肝病最近几年的文献资料,总结了自身免疫性肝病的发病机制、自身抗体、诊断及治疗方面取得的进展,指出还须进一步的临床研究及实践加以证实和完善。     

Prevalence and clinical characteristics of autoimmune liver disease in hospitalized patients with cirrhosis and acute decompensation in China

BACKGROUNDAutoimmune liver disease (AILD) has been considered a relatively uncommon disease in China, epidemiological data for AILD in patients with cirrhosis and acute decompensation (AD) is sparse.AIMTo investigate the prevalence, outcome and risk factors for AILD in cirrhotic patients complicated with AD in China.METHODSWe collected data from patients with cirrhosis and AD from two prospective, multicenter cohorts in hepatitis B virus endemic areas. Patients were regularly followed up at the end of 28-d, 90-d and 365-d, or until death or liver transplantation (LT). The primary outcome in this study was 90-d LT-free mortality. Acute-on-chronic liver failure (ACLF) was assessed on admission and during 28-d hospitalization, according to the diagnostic criteria of the European Association for the Study of the Liver (EASL). Risk factors for death were analyzed with logistic regression model.RESULTSIn patients with cirrhosis and AD, the overall prevalence of AILD was 9.3% (242/2597). Prevalence of ACLF was significantly lower in AILD cases (14%) than those with all etiology groups with cirrhosis and AD (22.8%) (P < 0.001). Among 242 enrolled AILD patients, the prevalence rates of primary biliary cirrhosis (PBC), autoimmune hepatitis (AIH) and PBC-AIH overlap syndrome (PBC/AIH) were 50.8%, 28.5% and 12.0%, respectively. In ACLF patients, the proportions of PBC, AIH and PBC/AIH were 41.2%, 29.4% and 20.6%. 28-d and 90-d mortality were 43.8% and 80.0% in AILD-related ACLF. The etiology of AILD had no significant impact on 28-d, 90-d or 365-d LT-free mortality in patients with cirrhosis and AD in both univariate and multivariate analysis. Total bilirubin (TB), hepatic encephalopathy (HE) and blood urea nitrogen (BUN) were independent risk factors for 90-d LT-free mortality in multivariate analysis. The development of ACLF during hospitalization only independently correlated to TB and international normalized ratio.CONCLUSIONAILD was not rare in hospitalized patients with cirrhosis and AD in China, among which PBC was the most common etiology. 90-d LT-free mortality were independently associated with TB, HE and BUN.     

临床病理学在自身免疫性肝病诊治中的重要性

肝脏组织学在自身免疫性肝病的诊断中起着重要作用,尤其是临床表现非特异、自身抗体阴性的患者。介绍了几种自身免疫性肝病在组织学上的特征性表现。自身免疫性肝炎(AIH)的特征性表现包括界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润、玫瑰花环及穿入现象,而慢性非化脓性胆管炎、上皮样肉芽肿常提示原发性胆汁性肝硬化(PBC)。胆管周围洋葱皮样纤维化是原发性硬化性胆管炎(PSC)特征性表现,席纹状纤维化伴IgG4阳性浆细胞浸润常须考虑为IgG4相关硬化性胆管炎。最后指出,在日常工作中,临床医生和病理医生加强沟通有利于提高自身免疫性肝病的诊治。