普通性间质性肺炎的病理诊断

目的 探讨普通型间质性肺炎（ＵＩＰ）与其他类型特发性肺纤维化（ＩＰＦ）在病理上的鉴别诊断问题。方法 ＵＩＰ的尸检病例４例,复习其常规染色及组化染色切片。结果 ＵＩＰ的病理学特征是肺间质的病变轻质量不一,新老并存,既有慢性炎症改变, 进展期的肺泡隔明显纤维化及终末期的蜂窝肺和肌硬化等改变。结论 将ＵＩＰ与其他类型ＩＰＦ加以临别具有重要的临床意义,因为这些病变的预后和治疗均同。     

非特异性间质性肺炎八例临床病理分析

目的：探讨非特异性间质性肺炎（NSIP）的病理和临床特点，方法：对8例经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断为NSIP的病例进行光镜观察和临床病理资料回顾性分析。结果：NSIP多见于女性（男：女＝1：3，2／6），平均年龄48岁，临床表现为渐进性呼吸困难，咳嗽，咳痰，双下肺闻及爆裂音，肺功能主要为限制性通气障碍，高分辨CT表现为双下肺野为主的网状，片状磨玻璃样改变，病理特征为均一的间质炎症和纤维化，4例有闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎样改变，3例有纤维母细胞灶，1例有窝蜂肺，组织学类型，混合型6例，纤维化型2例，对皮质激素反应：显效组与有效组各4例，与纤维化型相比，大部分混合型对皮质激素有较好的反应，结论：NSIP的组织学类型与疗效有密切的关系，纤维化性的NSIP与普通型间质性肺炎在病理组织学上不易鉴别，诊断需密切联系临床。     

非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

特发性非特异性间质性肺炎与普通型间质性炎疾病特征和预后的比较分析

目的 与普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)进行比较分析,探讨特发性非特异性间质性肺炎(idiopathic nonspecific interstitial pneumonia,INSIP)的疾病特征和预后以及与UIP的鉴别诊断.方法 发对经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断的21例INSIP患者和18例UIP患者的临床-影像-病理学资料及疗效、预后进行比较分析.结果 INSIP多见于40～50女性,临床表现无特异性,主要表现为活动后气促、咳嗽、咯痰、双下肺可有或无吸气相爆裂音;高分辨率CT(HRCT)表现为双肺弥漫分布的磨玻璃样淡斑片状和不规则网织状阴影,部分可有蜂窝肺.INSIP的病理特征为病变进展相对一致,按病理表现可分为细胞型、纤维化型和混合型.与UIP相比,纤维母细胞灶、肌硬化、镜下蜂窝肺和肺泡结构改建的检出率在INSIP和UIP分别是19.05%和100%(P<0.001),19.05%和88.89%(P<0.05),23.81%和94.44%(P<0.01),33.33%和100%(P<0.01).两者对糖皮质激素的反应率分别为76.19%和38.89%(P<0.01),各型INSIP的预后均明显好于UIP.结论 经 INSIP的一般临床表现差异不明显,HRCT对疑难病例的鉴别诊断有帮助,明确诊断依赖肺活检病理诊断;纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成不同时相的病变共同构成诊断UIP的形态特征,也是与INSIP的鉴别要点.     

特发性间质性肺炎的临床诊断方法

特发性间质性肺炎（IIPs）为一组类型不同的疾病,各类型对糖皮质激素（GC）治疗的疗效反应和预后不一,故备受临床医生对诊断的关心,本病从病变的组织病理区分为：特发性肺纤维化／隐源性纤维化性肺泡炎（IPF／CFA,又称普通型间质性肺炎UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐源性机化性肺炎／闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（COP／BOOP）,急性间质性肺炎（AIP）,     

特发性间质性肺炎的分类和诊断

特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是一组原因不明的肺间质性疾病。在过去30余年里,人们对这组疾病的临床、影像学和病理学的研究和认识在不断深入,其分类与命名亦有一个演变过程。一、特发性间质性肺炎的分类最早注意这组疾病的是Liebow等[1] ,他们从病理学角度将特发性间质性肺炎分为5种病理类型,即寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP) ,脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia ,DIP) ,闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchioliticobliteranswithinterstitialpneumonia ,BIP) ,淋…     

特发性间质性肺炎临床研究的新动向

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会（ATS／ERS）发表的多学科国际性共识报告中，根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIP分类本身以及IIP中最具代表性的疾病——特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在IPF的药物治疗方面，困境与希望同在。     

特发性肺纤维化的综合诊断进展

特发性肺纤维化是最常见的一种特发性间质性肺炎,组织病理表现为普通型间质性肺炎,临床表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳,确诊依赖于外科肺活检。但肺活检风险大、费用高,不易被患者接受。近年来研究发现综合HRCT、血清标志物、以及肺功能、支气管肺泡灌洗液等检查,可以对IPF作出早期准确的诊断。本文将从上述几个方面作一介绍。     

非特异性间质性肺炎临床-放射-病理诊断分析

目的对经肺活检诊断的非特异性间质性肺炎(NSIP)病例进行分析，探讨临床一放射一病理诊断的重要性。方法呼吸科、放射科和病理科医师对出院诊断和疑诊的9例NSIP病例的临床资料、影像特征和病理诊断进行回顾性分析，根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会(ATS／ERS)的分类标准，重新作出一致的临床和病理诊断。结果出院诊断NSIP患7例，病理标本来自外科肺活检；疑诊NSIP患2例，病理标本来自CT引导下肺穿刺活检。回顾性病理分析发现，外科肺活检诊断的7例中5例符合ATS／ERS诊断标准，确诊为NSIP；1例主要病理特征为弥漫性支气管扩张，1例为机化性肺炎，不能诊断NSIP。经CT肺活检疑诊的2例因组织标本较小，不能进行全面病理评价，但因缺乏其他特征性病变，结合临床和影像表现，仍拟诊NSIP。全部病例的影像学表现以磨玻璃样阴影为主，均不具备特发性肺纤维化(IPF)的典型特征。确诊NSIP的5例中1例存在多肌炎／皮肌炎，临床诊断继发性NSIP；其余4例未发现潜在病因，临床诊断特发性NSIP，其中1例在诊断后3年因肺纤维化进行性加重、呼吸衰竭死亡。2例疑诊病例中1例在人院后20d死亡，1例在2年后确诊多肌炎／皮肌炎。结论NSIP的影像学表现缺乏特征性，外科肺活检是确立诊断的主要手段。NSIP的临床和病理诊断需要临床、放射和病理科医师的共同参与，而进一步寻找潜在病因是诊断过程中的重要目标。     

特发性间质性肺炎基础和临床研究的几点进展

以特发性肺纤维化(IPF)为代表的特发性间质性肺炎(IIPs)一直是呼吸系统疾病诊治的难点和研究热点。近年来,国内外学者对其分类、发病机制、临床和病理诊断以及治疗等方面进行了广泛而深入的研究。现就基础和临床研究的几点进展概述如下。一、IPF发病机制研究方面的进展肺纤维化发病机制仍是众多学者研究的热点。近年来国内外学者在继续关注肺纤维化形成过程中信号传导、基质金属蛋白酶、细胞因子网络等因素的作用的同时,经研究发现,Ⅱ型肺泡上皮细胞损伤和凋亡是肺纤维化的重要早期特征。日本学者Maeyama等[1] 进行的博莱霉素致肺纤维化…     

急性间质性肺炎2例报告

急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)是特发性间质性肺炎(IIP)的一个亚型[1],是一种原因未明、急性病程、预后极为不良的间质性肺炎,临床表现酷似急性呼吸窘迫综合征,多需要机械通气维持,平均存活时间很短,绝大部分2周至半年内死亡,兹将第三军医大学新桥医院呼吸科近年收治的2例临床诊断AIP的病例报告如下。病例1:患者男,69岁,干部,因“进行性气促3个月,加重2周”于2005/1/24入院。在外院按“冠心病、心衰、慢性支气管炎急性加重、阻塞性肺气肿”等予抗感染、强心扩管等治疗无效。既往有慢性轻度咳嗽病史10年,未治疗;吸烟…     

特发性间质性肺炎诊治新进展

特发性问质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）是一组病因不明的间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）。该病表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺纤维化,因无特效治疗,严重威胁人类的健康11]。长期以来,IlP概念和分类比较混乱,其诊断一直是临床医师困惑的问题。2002年美国胸科学会（AmericanThoracicSociety,ATS）和欧洲呼吸学会（EuropeanRespiratorySociety,ERS）发表了IIP分类和诊断标准的国际共识意见,即IIP的ATS／ERS分类,     

普通型间质性肺炎和非特异性间质性肺炎肺组织中不同细胞因子的表达及其意义

目的　研究转化生长因子 (TGF) β1、碱性成纤维细胞生长因子 (b FGF)、白细胞介素 8(IL 8)、白细胞介素 13(IL 13)、γ干扰素 (IFN γ)在普通型间质性肺炎 (UIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)肺组织中的分布、表达及意义。方法　经胸腔镜或开胸肺活检获取 5例UIP和 8例NSIP患者的肺组织。对照组 5例 ,来自手术切除的远离肺癌原发灶的周边肺组织。用免疫组化法半定量分析细胞因子的分布及表达。结果　TGF β1、IL 8、b FGF主要分布在肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞、细支气管上皮细胞 ,UIP组表达强于NSIP组和对照组。IL 13主要分布在肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞、间质单个核细胞 ,UIP、NSIP组表达无明显差异 ,但均强于对照组。IFN γ主要分布在间质单个核细胞 ,NSIP组表达强于UIP组和对照组。UIP组的IL 13/IFN γ比值为 (2 18± 0 76 ) ,NSIP组为(0 95± 0 2 8) ,对照组为 (0 91± 0 16 ) ,3组比较差异均有显著性 (P值均 <0 0 5 ) ,而NSIP组与对照组比较差异无显著性。对照组只有肺泡巨噬细胞表达上述各细胞因子。结论　TGF β1、IL 8、b FGF在UIP和NSIP患者肺组织中表达强度的不同和IL 13/IFN γ的是否平衡可能参与了UIP和NSIP不同的发病过程。     

特发性间质性肺炎的病理学与影像学特征

2002年,ATS和ERS描述了特发性间质性肺炎(IIP)不同类型的组织病理学特点,强调IIP的诊断需要全面综合临床、影像学及病理学资料。对临床医师而言,掌握IIP不同类型的影像学、病理学特点,是做出正确诊断和治疗的关键。     

从特发性肺纤维化到特发性间质性肺炎:概念上的变迁

在过去四年中，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的概念发生了一系列的变化，反映了对疾病认识的进步。只有了解了从IPF到特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)在概念上的变化过程，才不会对IPF和IIP所包含的种种名词及不同内涵感到困惑。而2002年美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸协会(ERS)对IIP的分类发表的共识意见对疾病名称和诊断标准进行了规范化的界定^[1]。     

老年急性间质性肺炎与特发性肺纤维化的诊治

195 3年Ｈａｍｍａｎ和Ｒｉｃｈ报道了 4例病情发展很快在半年内死亡的肺弥漫性疾病 ,以进行性加重的呼吸困难、咳嗽、伴或不伴发热的疾病。尸检显示肺泡炎症及肺纤维化 ,即以Ｈａｍｍａｎ -Ｒｉｃｈ综合征命名。在积累大量临床经验后发现Ｈａｍｍａｎ -Ｒｉｃｈ综合征的绝大部分以慢性发展为主 ,最长病程可达 10～ 15年 ,由于其病理变化主要表现为肺间质纤维化 ,遂命名为特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)。根据发病的快慢与病程的长短分为急性型与慢性型。急性型Ｈａｍｍａｎ -Ｒｉｃｈ综合征 ,病程短半年内死亡 ,后发现其病理变化表现为弥漫性肺泡…     

外科肺活检在特发性间质性肺炎诊断中的应用

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病（DPLD），包括7种临床病理类型，发病频率分别是（临床诊断／病理诊断）：特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）／NSIP、隐源性机化性肺炎（COP）／机化性肺炎（OP）、急性间质性肺炎（AIP）／弥漫性肺泡损伤（DAD）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB—ILD）／呼吸性细支气管炎（RB）、脱屑性间质性肺炎（DIP）／DIP、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）／LIP。IIP上述临床病理类型的确诊需要肺活检病理，在很多情况下往往需要外科肺活检。小开胸肺活检的诊断率高，     

2018年特发性肺纤维化临床诊断指南解读

特发性肺纤维化(IPF) 是一种原因不明的间质性肺病(ILD)。2018 年国际间质病专家组对以影像学和组织病 理学为基础的2011 年IPF 诊断标准进行了更新。文章就2018 年IPF 诊断标准新指南进行解读。     

儿童特发性间质性肺炎14例的临床特点及诊断分析

目的探讨儿童特发性间质性肺炎的临床特点和诊断思路。方法回顾性分析14例肺部弥漫性疾病患儿的临床特点以及确诊过程。结果主要症状为进行性呼吸困难伴发绀、干咳、肺底部持续存在细小湿哕音（velcro音）、胸片示两肺广泛性浸润性病变;CT显示：弥漫性肺网状、蜂窝状、磨玻璃状改变。肺功能有限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症Ⅰ型呼吸衰竭,以激素和氧疗为主的综合治疗有一定效果。结论ⅡP的诊断依赖于临床表现、胸片／胸部HRCT、肺功能及血气分析的特征性表现,并除外其它间质性疾病,确诊还需肺活检示ⅡP病变。     

特发性间质性肺炎的临床分析与护理对策

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP），是以肺泡壁为主要病变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性通气功能障碍。此外，细支气管的炎性变化以及肺血管的闭塞性引起通气血流比例的失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。[第一段]