老年人特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathi cpulmonary fibrosis,IPF）是组织病理学表现为普通间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）的一种特殊的、慢性致纤维性间质性肺炎,在特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）中占47%～71%。与其他IIPs（如呼吸性细支气管炎相关间质性肺病RB-ILD、脱屑性间质性肺炎DIP、急性间质性肺炎AIP、淋巴细胞间质性肺炎LIP、     

特发性间质性肺炎的临床诊断方法

特发性间质性肺炎（IIPs）为一组类型不同的疾病,各类型对糖皮质激素（GC）治疗的疗效反应和预后不一,故备受临床医生对诊断的关心,本病从病变的组织病理区分为：特发性肺纤维化／隐源性纤维化性肺泡炎（IPF／CFA,又称普通型间质性肺炎UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐源性机化性肺炎／闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（COP／BOOP）,急性间质性肺炎（AIP）,     

外科肺活检在特发性间质性肺炎诊断中的应用

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病（DPLD），包括7种临床病理类型，发病频率分别是（临床诊断／病理诊断）：特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）／NSIP、隐源性机化性肺炎（COP）／机化性肺炎（OP）、急性间质性肺炎（AIP）／弥漫性肺泡损伤（DAD）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB—ILD）／呼吸性细支气管炎（RB）、脱屑性间质性肺炎（DIP）／DIP、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）／LIP。IIP上述临床病理类型的确诊需要肺活检病理，在很多情况下往往需要外科肺活检。小开胸肺活检的诊断率高，     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）中最常见的类型，占IIP的60%～70%。     

特发性间质性肺炎临床研究的新动向

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会（ATS／ERS）发表的多学科国际性共识报告中，根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIP分类本身以及IIP中最具代表性的疾病——特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在IPF的药物治疗方面，困境与希望同在。     

特发性间质性肺炎的分类和诊断

特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是一组原因不明的肺间质性疾病。在过去30余年里,人们对这组疾病的临床、影像学和病理学的研究和认识在不断深入,其分类与命名亦有一个演变过程。一、特发性间质性肺炎的分类最早注意这组疾病的是Liebow等[1] ,他们从病理学角度将特发性间质性肺炎分为5种病理类型,即寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP) ,脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia ,DIP) ,闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchioliticobliteranswithinterstitialpneumonia ,BIP) ,淋…     

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。     

隐源性机化性肺炎的研究进展

隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia,COP）是指没有明确致病原或其他临床伴随疾病所出现的机化性肺炎（organizing pneumonia,OP）,是特发性间质性肺炎（IIP）的一个亚型。1983年,Davison等首先提出OP的概念,     

隐原性机化性肺炎1例并文献复习

隐原性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia,COP）系1983年Davison首次报道8例以肺泡内机化为特点的间质性肺疾病并命名的独立疾病。1985年Epler和Colby总结了50多例具有相似病理改变的临床症候群,提出以闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans or-ganizing pneumonia,BOOP）命名,亦认同为独立疾病。2002年ATS/ERS发表的特发性间质性肺炎分类中,将COP或BOOP归为特发性间质性肺炎的一个临床类型,     

特发性非特异性间质性肺炎与普通型间质性炎疾病特征和预后的比较分析

目的 与普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)进行比较分析,探讨特发性非特异性间质性肺炎(idiopathic nonspecific interstitial pneumonia,INSIP)的疾病特征和预后以及与UIP的鉴别诊断.方法 发对经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断的21例INSIP患者和18例UIP患者的临床-影像-病理学资料及疗效、预后进行比较分析.结果 INSIP多见于40～50女性,临床表现无特异性,主要表现为活动后气促、咳嗽、咯痰、双下肺可有或无吸气相爆裂音;高分辨率CT(HRCT)表现为双肺弥漫分布的磨玻璃样淡斑片状和不规则网织状阴影,部分可有蜂窝肺.INSIP的病理特征为病变进展相对一致,按病理表现可分为细胞型、纤维化型和混合型.与UIP相比,纤维母细胞灶、肌硬化、镜下蜂窝肺和肺泡结构改建的检出率在INSIP和UIP分别是19.05%和100%(P<0.001),19.05%和88.89%(P<0.05),23.81%和94.44%(P<0.01),33.33%和100%(P<0.01).两者对糖皮质激素的反应率分别为76.19%和38.89%(P<0.01),各型INSIP的预后均明显好于UIP.结论 经 INSIP的一般临床表现差异不明显,HRCT对疑难病例的鉴别诊断有帮助,明确诊断依赖肺活检病理诊断;纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成不同时相的病变共同构成诊断UIP的形态特征,也是与INSIP的鉴别要点.     

气道中心性间质性肺炎

许多间质性肺疾病（interstertial lung disease，ILD）的病变都涉及到细支气管，表现为细支气管不同程度的炎症和纤维化，其中表现最为典型的是呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（respiratory bronchiolitis—ILD，RBILD）、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP）和过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis，HP）。此外，结节病、肺郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，PLCH）、普通型间质性肺炎（usualinterstitial pneumonia，UIP）等也经常累及细支气管。但是，最近文献先后报道了以特发性细支气管中心性间质性肺炎（idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia，BrIP）、     

对特发性肺纤维化急性加重的新认识

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、病变局限于肺部的特殊类型慢性纤维化性间质性肺炎，外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的组织改变。通常IPF进展缓慢，但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化，患者突然出现临床症状加重和低氧血症，胸部影像学检查显示有新的阴影，但没有感染或心力衰竭等征象，这种现象被称为IPF急性加重或称为IPF的加速期。1990年有研究者首先报道，IPF急性加重的病理改变为在UIP基础上叠加了弥漫性肺损伤（diffuse alveolar damage，DAD），以后有研究者对其临床病程作了详细描述。     

隐源性机化性肺炎2例临床分析

隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）是指没有明确致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下所出现的机化性肺炎（organizing pneumonia，OP），是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）的一个亚型，具有独特的临床、影像和病理学特点。笔者总结工作及进修期间经治的2个病例，进行临床分析，以期加深对该病的认识，减少临床误诊率。     

特发性肺纤维化相关预后因素的研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种特发性问质性肺炎（IIP）,其组织病理学改变为普通型间质性肺炎（UIP）,病因尚不清楚,发病机制不明确,目前尚无有效药物可逆转疾病进展和改善患者生存率,其平均生存时间仅2～3年。因此,临床医生希望有客观依据判断患者的预后,以便知道是否给予患者及时治疗和治疗时间,确定肺移植的最佳时机,并告知患者及其家属预后情况。本文就多方面因素阐述IPF相关预后因素。     

特发性肺纤维化急性加重的影像学特点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为特发性间质性肺炎7个亚型中最常见的类型,病理表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),是一种原因不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾病。通常IPF进展缓慢,但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化,患者突然出现临床     

非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)是弥漫性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung dis ease,DPLD)中的一组疾病.它包括特发性肺纤维化 (IPF)/病理上表现为寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP),急性间质性肺炎(AIP),呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD),脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(见图1).     

特发性肺间质纤维化合并肺癌的研究进展

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述.     

特发性间质性肺炎的高分辨率CT研究进展

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIPs)是一组病因未明的可广泛累及两肺实质和间质的疾病群，其在临床、影像及病理等方面具有相同或相似的表现，不同时期的作者或研究者对其定义也有差异。Liebow和Carrington(1969)最早提出慢性间质性肺炎的概念，其中包括5种组织学类型：(1)寻常性间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，     

特发性肺纤维化的新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性发展、病因不明的纤维化肺疾病,其组织学变化与普通型间质性肺炎(U IP)相同。具有暂时异型组织学变化,正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间,肺功能示限制性通气功能障碍,气体交换下降。高分辩率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质性肺炎共有7种不同疾病,其临床症状大致相似,但发展过程及治疗反应却明显不同。IPF是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的持续恶化、不能缓解、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。IPF的流行病…