沙利度胺治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

患者女性,68岁,因反复双下肢水肿半年、胸闷加重半月,于2011年8月22日收住院。患者因无明显诱因反复出现双下肢水肿,多次就诊于多家医院,给予药物口服治疗,具体不详,症状改善不明显,于2012年8月初双下肢水肿较前明显加重,稍事活动就觉心慌、胸闷,并伴尿频、尿急及腹胀不适。入院时查体：血压130／80mmHg（1mmHg=0．133kPa）,全身皮肤黏膜无黄染,颈部、腋下、两侧腹股沟处可触及多个肿大淋巴结,最大约4．0cm×3．0cm,质硬,边缘尚清,活动欠佳,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性哕音。     

西达本胺联合阿扎胞苷治疗复发/难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的前瞻性临床研究

目的 探讨西达本胺联合阿扎胞苷治疗复发/难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）的疗效和安全性。方法 本研究为单中心前瞻性临床研究,研究中心为北京协和医院,入组患者均病理确诊AITL,且符合复发/难治性淋巴瘤的诊断标准。采用皮下注射阿扎胞苷（100 m/d,持续7 d）联合口服西达本胺（20 mg/次,每周2次）的治疗方案,每4周为1个周期。主要研究终点为客观有效率,次要研究终点为无进展生存时间、疗效持续时间、总生存时间、完全缓解率及安全性指标。结果 自2021年3月至2022年8月共入组7例患者,中位发病年龄为53（范围：45～75）岁,既往中位治疗线数为2（范围：1～4）线。应用西达本胺联合阿扎胞苷方案治疗后最佳疗效达完全缓解者2例,达部分缓解者3例,客观有效率为71.4%,完全缓解率为28.6%。截至2022年8月,中位随访时间为14（范围：4～17）个月。7例AITL患者中6例存活,1例死亡,整组患者的中位无进展生存时间、疗效持续时间和总生存时间均未达到,1年无进展生存率和总生存率分别为51.4%和10...     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤治疗研究进展

 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种系统性、侵袭性外周T细胞淋巴瘤,目前仍然缺乏标准治疗方案。联合化疗没有明显改善预后且缓解持续时间短;靶向药物和免疫抑制治疗研究样本小,不能明确疗效;大剂量化疗联合自体造血干细胞移植（HDT-ASCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）虽然都取得了显著疗效,但HDT-ASCT具有高复发率、远期继发肿瘤等诸多风险,allo-HSCT亦因移植相关死亡率较高而有待进一步探讨。文章就近年来AITL的治疗研究进展加以综述。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤治疗研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种系统性、侵袭性外周T细胞淋巴瘤,目前仍然缺乏标准治疗方案。联合化疗没有明显改善预后且缓解持续时间短;靶向药物和免疫抑制治疗研究样本小,不能明确疗效;大剂量化疗联合自体造血干细胞移植（HDT—ASCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）虽然都取得了显著疗效,但HDT—ASCT具有高复发率、远期继发肿瘤等诸多风险,allo—HSCT亦因移植相关死亡率较高而有待进一步探讨。文章就近年来AITL的治疗研究进展加以综述。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤治疗研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种系统性、侵袭性外周T细胞淋巴瘤,目前仍然缺乏标准治疗方案.联合化疗没有明显改善预后且缓解持续时间短;靶向药物和免疫抑制治疗研究样本小,不能明确疗效;大剂量化疗联合自体造血干细胞移植(HDT-ASCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)虽然都取得了显著疗效,但HDT-ASCT具有高复发率、远期继发肿瘤等诸多风险,allo-HSCT亦因移植相关死亡率较高而有待进一步探讨.文章就近年来AITL的治疗研究进展加以综述.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,临床上以周身淋巴结肿大、肝脾肿大、自身免疫现象、溶血性贫血和多克隆高球蛋白血症为特征性表现。AITL有明确的病理学特点,其免疫标志CD10、CXCLB有助于诊断。肿瘤细胞是成熟αβCD4＋CD8-细胞,起源于生发中心滤泡辅助性T细胞。传统化疗效果较差,大剂量化疗联合自体干细胞移植显示较好疗效。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（Angioimmunoblastic T-cell lymphoma ,AITL）属于常见的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma ,PTCL）.占外周T细胞淋巴瘤的15%~20%[1],占所有非霍奇金淋巴的1%~2%,AITL多见于中老年人,男性为多.病程呈侵袭性,起病较急,以广泛的淋巴结受累、结外疾病、免疫性溶血及多克隆的高丙种球蛋白血症为特点,诊断主要依靠活检后免疫组化,AITL肿瘤细胞经常表达一些T细胞相关抗原,包括CD3, CD4,CD10,CD45RO,BCL6,CXCL13,PD-1等,提示记忆辅助T细胞是肿瘤的起源细胞,其中CD10、bcl-6和CXCL13可作为AITL的特异性性免疫标记,此外有学者认为分析原癌基因c-Maf的免疫组化可以从非特异性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma-unspecified,PTCL-U）中区分出AITL.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种起源于滤泡辅助T细胞（TFH）的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）,是仅次于PTCL-非特指型（PTCL-NOS）发病率最高的PTCL。AITL临床病理诊断困难,易误诊漏诊,预后差。现对AITL的发病机制、临床特征、病理特征和治疗进展进行综述,为临床诊治该疾病提供合理依据。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

结合文献对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的病因、发病机制、病理学诊断与鉴别、细胞遗传学的新近研究进展进行了综述。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤14例临床分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床病理特征及治疗。方法分析1997年2月至2004年7月收治的14例AITL。结果14例就诊的AITL患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状,3例并发自身免疫性溶血性贫血。病理组织学呈淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为T细胞性。14例均用ProMACE-CytaBOM方案化疗,CR3例,PR5例,总有效率57%。2年生存率为60%,全组中位生存25个月,3例缓解的患者已无瘤生存超过5年。结论AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗策略。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤20例临床分析

 【摘要】　目的　分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AILT）的临床特点及近期疗效,为提高AILT诊治水平提供借鉴。方法　对2005年1月至2010年1月收治的20例AILT患者的临床资料进行回顾性分析,总结患者的临床及病理特点、治疗和生存情况。结果　20例AILT患者中位年龄55.9岁,均有淋巴结肿大,11例有B组症状,确诊依据淋巴结活组织检查,免疫组织化学均表达T细胞抗原CD3、CD45RO,治疗均采用以CHOP方案为主的化疗,其他治疗包括DICE、ESHAP、Hyper-CVAD方案及自体造血干细胞移植,随访5～69个月,全组中位生存期为20.2个月（5～69个月）,1、2、3年无病生存率分别为67 %、33 %、11 %,8例处于持续缓解状态,占全组的40 %,分别生存63、47、27、24、24、12、5、1个月。结论　AILT患者年龄偏大,化疗过程中并发症较多,虽然早期化疗可使患者症状有不同程度减轻,但停止治疗后容易复发,国际预后指数（IPI）对长期生存的影响非常重要,临床需要更有效的治疗方案来提高AILT的疗效。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊疗进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是临床上一种侵袭性较强的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),与机体广泛的免疫失调有关.近年来,AITL的发病率在亚洲地区呈现逐渐上升趋势.AITL恶性细胞起源于滤泡辅助T细胞(f...     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的病因及治疗研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)是淋巴瘤的一种罕见亚型,但却是T细胞淋巴瘤常见的类型之一,约占外周血T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)的15%～20%,具有独特的临床表现和病理学特点。随着科学技术的提高,近年来对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的病因及发病机制的认识有了进一步的深入,也有越来越多新的治疗方案被应用于临床。本文就本病的病因及治疗进展进行综述。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

 目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断特点。方法 收集34例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,从病理特点、免疫组化表达及临床特征等方面进行回顾性总结分析。结果 34例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床上均表现为不同程度的淋巴结肿大,组织学上均显示明显的血管增生、组织细胞增生,肿瘤细胞表达T细胞标记物（CD3或CD43）,CD21染色显示滤泡树突状细胞增生,可与霍奇金淋巴瘤及其他类型的淋巴瘤相鉴别。结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床上罕见,表现复杂多变,但肿瘤细胞通常表达T细胞标记物,组织学上注意观察有无血管增生、滤泡树突状细胞增生等,有助于其诊断和鉴别诊断。     

西达苯胺联合来那度胺治疗继发于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨西达苯胺联合来那度胺治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）继发弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的效果及安全性。方法:分析莆田市第一医院2019年10月收治的1例AITL继发DLBCL患者接受西达苯胺联合来那度胺方案的治疗经过,并复习相关文献。结果:该患者接受西达苯胺联合来那度胺方案化疗2个疗程后评估疗效,提示不确定的完全缓解,且不良反应可耐受。结论:西达苯胺联合来那度胺治疗AITL继发DLBCL高龄患者安全有效。     

氟达拉滨联合地塞米松治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—eytosis，HLH），是一种良性单核细胞、巨噬细胞、组织细胞系统性增生疾病，骨髓或淋巴组织／器官中出现异常增生的组织细胞，吞噬自身血细胞，进而引起多脏器浸润及全血细胞臧少。临床表现为高热、肝脾和（或）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血功能障碍Ⅲ。病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗，预后很差。我们近期应用氟达拉滨联合地塞米松治疗1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发HLH患者．取得良好效果，现报道如下。